patología respiratoria neonatal

PATOLOGÍA RESPIRATORIA NEONATAL

Servicio de Pediatría

Hospital General Universitario de Alicante

Universidad Miguel Hernández

Departamento de Pediatría. Pediatría (6º curso)

Javier González de Dios

OBJETIVO GENERAL:

- Conocer las características principales de la patología respiratoria del recién nacido

Objetivos docentes

OBJETIVO ESPECÍFICOS:

- Estudiar en profundidad la etiopatogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de las membranas hialinas

- Describir la etiopatogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento de otras etiologías de dificultad respiratoria neonatal

- Conocer las técnicas de soporte respiratorio en el RN

- DESARROLLO DEL APARATO RESPIRATORIO:Anatómico y funcional

- ASPECTOS GENERALES DEL S.D.R. EN EL RECIÉN NACIDO: EtiologíaClínicaTratamiento

- ENFERMEDAD DE LAS MEMBRANAS HIALINAS

- OTRA CAUSAS DE S.D.R. EN EL RECIÉN NACIDO

Guión

55 min

Sección de Neonatología, Servicio de Pediatría, Hospital General Universitario de Alicante

CAPNOGRAFO

TUBO NT

CATÉTER VENOSO CENTRAL(epicutáneo)

SONDA OROGASTRICA

CATÉTER ARTERIALUMBILICAL

SENSOR Tª

VENTILACIÓN MECÁNICA

La patología respiratoria es la causa más frecuente de morbilidad en el período neonatal

Desarrollo del aparato respiratorio

a) Desarrollo anatómico

Nariz: poca tolerancia a la obstrucción

Lengua: relativamente grande

Epiglotis: ángulo agudo con la cuerdas vocales

Laringe: anterior, difícil con el edema y la inflamación

Traquea: diámetro pequeño de 6 mm

Alvéolos: fácil colapso, fácil atrapamiento aéreo.

Vasos pulmonares: alta resistencia

Pared torácica: alta compliance

Trabajo respiratorio: aumentado por el pobre desarrollo de los músculos respiratorios.

Características del sistema respiratorio RN

b) Desarrollo funcional= SURFACTANTE

• Síntesis en neumocitos tipo II (de 22 a 34 semanas) y secretado a los espacios alveolares

• Es una mezcla compleja de sustancias, incluyendo fosfolípidos (85%), lípidos neutros (10%) y proteínas (5%)

Los fosfolípidos más importantes son: fosfatidilcolina (80%) y fosfatidilglicerol (10%); otros: fosfatidilinositol, fosfatidilserina y fosfatidiletanolamina

Se han identificado 4 proteínas: SP-A, SP-B, SP-C, SP-D. Aunque la SP-A es mayoritaria, son SP-B y SP-C las que parecen desempeñar un papel crítico en relación con su hidrofobicidad y su implicación estructural con los fosfolípidos

• Sus principales funciones son:● disminuir las fuerzas que tienden a colapsar el alveolo● conferirle estabilidad mecánica● mantener la superficie alveolar relativamente libre de líquidos

• Es un factor antiatelectasias: iguala las fuerzas de tensión superficial entre unidades alveolares de diferente tamaño, en base a la ley de Laplace:

P= 2T / r

• Según la ley de Laplace, la presión(P) necesaria para mantener una esfera abierta es proporcional a la tensión superficial (T) e inversamente proporcional al radio de la esfera (r)

Si el r es bajo (como al final espiración), la presión necesaria para mantener el alveolo abierto es alta. Si esta presión no puede ser generada, el alveolo se colapsa, con atelectasia difusa e hipoxemia. El surfactante evita esta situación al descender la T

• Factores que influyen sobre la síntesis de surfactante:

- Activadores: corticoides- Inhibidores: insulina / hiperglucemia

• Surfactante: ↓ de tensión superficial al formar una película insoluble en superficie; por tanto, ↓ presión requerida y se mantiene la estabilidad alveolar

Pero el déficit surfactante, además, provoca inflamación pulmonar y daño epitelial

b) Desarrollo funcional= MECÁNICA PULMONAR

CRFVER

CPT

VIR

VT

CV

VR

VT ó VC: volumen que se genera en una respiración normal

VA + VEM = 4-6 ml/kg

Vm = VT x FR

RN normal Vm = 240-360 ml /kg/min

Compliance/ Resistencia

• Compliance o distensibilidad: elasticidad o distensibilidad de los pulmones (80%) y de la pared torácica

• Resistencia: capacidad de los pulmones de resistirse al flujo de aire: R vías respiratorias y R tisular

CL = ∆ Vol / ∆ Pres R = ∆ Pres / ∆ Flujo

• Las alt. primarias en la mecánica pulmonar en el SDR son:● ↓ compliance● ↓capacidad residual funcional (bajo volumen pulmonar) ● resistencia total ligeramente ↑

Aspectos generales del SDR en el recién nacido

• PULMONAR: - Comienzo al nacimiento y curso recortado:

EMH, TTRN, SAM - Infección pulmonar - Alteración secundaria a otros procesos pulmonares:

DBP, S. escape de aire pulmonar - Obstrucción vías aéreas - Alteración del desarrollo pulmonar:

malf. congénitas, hipoplasia, hernia diafragmática

• EXTRAPULMONAR: - Apnea

- HPPN

- Otras: cardíacas, neurológicas, metabólicas, etc

a) Etiología

b) Clínica

“El pulmón del RN se ve más que se oye”

• Polipnea

• Cianosis

• Aleteo

• Quejido

• Tiraje

• Retracción

• Bamboleo

Test de Silverman

Valoración de la gravedad: test de SILVERMAN

• Prevención: - Evitar prematuridad: tocolíticos - Corticoides prenatales: betametasona - Reanimación

• Medidas específicas: - Sufactante - Oxigenoterapia - Ventilación mecánica: CPAP, VMC, VAFO

- Otras: ONi, ECMO,…

• Medidas generales: - Temperatura - Líquidos y medio interno - Capacidad de transporte de O2 - Nutrición

c) Tratamiento

Enf. de las membranas hialinas

• Estrella de la UCIN

• Casi exclusivo del RNpreT: e inversamente proporcional a la EG (ej. 60% si <28 SG).

• Factores de riesgo: RNpreT, asfixia perinatal, diabetes materna, cesárea, varón, 2º gemelos

• Comienza precozmente Curso clínico: empeoramiento en las primeras 36-48 horas y remisión progresiva del distrés y de las necesidades de 02 en los siguientes 2-3-días (fase poliúrica)

a) Fisiopatología

Inmadurezenzimática

Inactivación

Déficit de surfactante

Inhibiciónsíntesis/liberación

Aumento T superficial

Membranas hialinas

Disminucióncompliance

Disminución CRF (atelectasias)

Edema pulmonar

Shunt I-D Aumento permeabilidad capilar

b) Diagnóstico

• Clínico

• Gasométrico

• Radiológico: disminución del volumen pulmonar, patrón reticulogranular, imágenes de broncograma aéreo

• Etiológico: perfil pulmonar

• Exclusión otros diagnósticos

EMH grado I EMH grado III

EMH grado IV Tras 2 dosis de surfactante

EMH HPPN Neumonía TTRN SAM

Gestación Pretérmino Término Ambos Término Postérmino

Historia Diabetes Asfixia EGB Cesárea Asfixia

gestacional perinatal RPM Diabetes RCIU

Clínica Deterioro gradual Cianosis Shock FR > 60 min LA MeconioIRA prominente Deterioro Apnea IRA moderada > P. del

súbito mejoría tóraxHemorragia DeterioroPulmonar progresivo

Rx Retículo-granular Normal Condensación Infiltrados InfiltradosCardiomegalia Broncograma perihiliares gruesos

Cisuras

Gases Hipoxemia Hipoxemia Hipoxemia Hipoxemiagrave moderada grave

Acidosis Acidosis Acidosis Acidosismixta metabólica mixta metabólica

Diagnóstico diferencial SDR

c) Tratamiento

• Adecuada reanimación

• Transporte hacia la UCIN: - Evitar deterioro durante el traslado - Los niños que requieren intubación deber ir ventilados en la incubadora de transporte - Los no intubados deben permanecer conectados a CPAP para evitar colapso alveolar

• Manipulación mínima: RNpreT hipóxicos manipulados, su respiración se hace más irregular, ↑ shunt D-I y pO2 ↓ rápidamente

• Maduración pulmonar: 2 dosis de betametasona IM cada 24 horas. Debe considerarse en todas las mujeres con riesgo de parto pretérmino entre 24-35 SG. Máximo beneficio si el niño nace 1-7 días tras el tto

• Mantenimiento temperatura corporal adecuada: evitar hipotermia tras el nacimiento. - Calor radiante, paños precalentados, bolsas de polietileno , evitando ambientes frios, incubadoras con servocontrol… - Mantener Tª axilar entre 36,1-36,8 ºC y abdominal a 36-36.5 ºC. - La humedad ambiental debe ser cercana al 80%

• Ajustar aportes de líquidos y electrolitos: función renal gte está ↓ en SDR (<1-1,5 ml/kg/h); edema periférico generalmente se debe a fuga capilar; niveles de ADH están ↑ (sobre todo en muy enfermos o neumotorax) - Inicio líquidos IV a 60-80 ml/kg/día, evitando electrolitos en primeras 24-48 h, hasta que la diuresis esté bien establecida - No hay evidencia que apoye el uso de diuréticos

• Nutrición: es parte importante del cuidado global● Inicialmente la NE puede resultar imposible: iniciar NP, para proveer suficiente energía y Aa que prevengan un balance negativo, promover la síntesis de proteínas y retención de N2 ● El SDR por sí mismo no contraindica la alimentación, y tan pronto como sea posible, debe iniciarse NE mínima o trófica

• Presión sanguínea: como guía mantener la TAm > EG en SG - Como tto de 1ª línea para excluir hipovolemia, usar expansión de volumen con 10 ml/kg de SF - Se prefiere Dp en RNpreT si la expansión no resuelve hipoTA, pero la Db es una elección más racional si la causa es fallo miocárdico

• Antibioterapia: se aconseja tomar hemocultivo e iniciar tto atb (Ampi+Genta) a los RNpreT con distrés o a los RNT en los que dura más de 4-6 horas, o si se sospecha infección por historia o examen físico

• Surfactante: los niños con/de alto riesgo de SDR deben recibirlo, ya que mejora la función pulmonar,↑ CRF y C, por lo que ↓ mortalidad y fugas aéreas

- El tto profiláctico (< 15 min vida) debe darse a casi todos los <26 SG y considerarse para los de 26-30 si requieren intubación o la madre no ha recibido corticoides

- El tto de rescate debe darse precozmente a los no tratados si hay evidencia de SDR como aumento de requerimientos de O2

- A veces hay que administrar una 2ª dosis (y en ocasiones 3)

- Extubar lo antes posible a CPAP tras aplicar surfactante

- Se han utilizado diversos tipos:

NaturalesCurosurf = poractant alfa (porcino): 2,5 mL/kg (200 mg fosfolípidos/kg) Survanta = beractant (bovino): 4.0 mL/kg (100 mg fosfolípidos/kg)

Sintéticos (en desuso)

• Oxigenoterapia: la saturación debe mantenerse siempre < 95%, pero preferible en unos rangos según EG:

Paciente Intervalo SatO2

< 26 sem y < 750 g 88% ± 3

27-31 sem y < 1500 g 90% ± 3

>32 sem y > 1500 g 93% ± 3

EPC y 36 EPM 90-95%

Término / postérmino 90-100%

Evitar hiperoxia: toxicidad por radicales libres (pulmón=DPB; ojo=ROP)

• CPAP: debe iniciarse en todos los niños con riesgo de SDR (como los <30 SG que no están recibiendo VM), hasta que su situación clínica sea aclarada.

- El uso de CPAP con surfactante precoz debe considerarse en niños con SDR para reducir necesidad de VM

- Puede prevenir la deficiencia de surfactante en niños con SDR leve (como los <30 SG que no están recibiendo VM) , que a menudo pueden ser manejados solo con CPAP sin surfactante

- ↓ necesidad de reintubación si se aplica tras extubación

- Son preferibles las cánulas binasales que mononasales

- Para que sea eficaz debe producir un “reclutamiento” óptimo, es decir, conseguir la mayor expansión pulmonar sin alterar el retorno venoso

- Si el tratamiento con CPAP no mejora suficientemente (FiO2 ≥ 0,4 y clínica compatible con SDR), se procederá a la intubación y, si fuera necesario, al inicio de la VM

CPAP mononasal CPAP binasal

• Ventilación mecánica: si medidas anteriores no consiguen mantener buena oxigenación (pO2> 50) y ventilación (pCO2 <60) con pH<7,25.

- Indicación: 1) Gasométrica: pCO2>60; p02<50; pH<7.25 2) Clínica: Silverman >7

- Modalidad: Frecuencias altas; PIP bajos (20 en 500-1000 g, 25 en 1000-1500, 28 en >1500); PEEP 4-6

- Objetivos: mantener adecuado intercambio gaseoso; minimizar el riesgo de daño pulmonar; reducir el trabajo respiratorio del RN

-Complicaciones: a) Corto plazo: enclavamiento tubo ET; obstrucción; escape aéreo b) Largo plazo: DPB. Mecanismo de lesión pulmonar: - Volutrauma: volumen normal VMC 4-6 ml/kg; VAFO 1,5-2 ml/kg - Barotrauma: exceso de presión - Atelectrauma: por cierre-apertura alveolar repetitiva - Biotrauma: por agentes infecciosos, mediadores inflamatorios o stress oxidativo

- Evitar hipocarbia

CMVCMV

IMVIMV

HFOVHFOV

SIMVSIMV

SIPPVSIPPV

PTVPTV

A/CA/C

HFJVHFJV

PSVPSV

VGVG

C P A PC P A P

VCVC

PAVPAV

Modalidades de asistencia respiratoria

Ventilación mecánica convencional conBABYLOG-8000

CPAP

MANDATORIA INTERMITENTE (IMV)

SINCRONIZADA :

SIMV

ASISTIDA/CONTROLADA

ALTA FRECUENCIA

Principal handicap del Babylog: AUTOCICLADOProblemático sobre todo en A/C. Consecuencias:

- Hiperventilación - AutoPEEP- Asincronía

Causas: humedad, fugas excesivas, niños vigorosos, ...Soluciones: quitar exceso de agua, solucionar fugas, aumentar trigger

Problemas habituales del Babylog:- Autociclado- Avería del sensor- Alarmes del volumen minuto- Condensación de agua- Fugas excesivas

2.1) ISMV: sincroniza un determinado número de respiraciones preestablecidas, permitiendo respiraciones espontáneas intermedias.Útil sobre todo para el destete2) Asistida/controlada: sincroniza “todas” las respiraciones espontáneas del niño dentro de unos límites: que superen el trigger; que no se inicien dentro del período refractario (=Ti ó como mínimo 0.2 seg.). Usar Ti cortos en fases inicialesÚtil en fases iniciales del SDR y para el destete (disminuyendo presión)

1) IMV: forma básica del respirador limitado por presión y ciclado por tiempo, en donde el ritmo respiratorio es continuo, marcado por el respirador e independiente del paciente. Suele requerir sedación para evitar desacoplamiento

2) Sincronizada: el respirador se “sincroniza” con el niño, detectando el inicio de la inspiración por sensores de flujo o presión

3) Con volumen garantizado (VG): se selecciona un Vt (gte 3-6 ml/Kg) y un límite máximo de presión. Según las condiciones de C y R del pulmón, variará la presión inspiratoria necesaria para asistir el Vt ajustado.

4) Con soporte de presión (PSV): básicamente es la AC, pero sincronizando el inicio y el final de la inspiración. El paciente “decide” el tiempo inspiratorio, por lo que éste es variable en cada cicloGeneralmente hacen Ti más cortos de lo que estamos habituados (sobre todo los más inmaduros).

5) Ventilación de alta frecuencia: se basa en Vt muy bajos (1,5-2 ml/Kg, igual o inferior al espacio muerto) a frecuencia muy por encima de las fisiológicas (> 3 Hz/min, es decir > 180 rpm).Indicaciones: Fracaso VMC, S. escape aéreo pulmonar grave, HPPN grave, hernia diafragmática grave

Otras causas de SDR

Taquipnea transitoria (TTRN)

- Tipo más frecuente de dificultad respiratoria neonatal. También conocido como Maladaptación pulmonar o SDR tipo II

- Etiopatogenia: retraso en la absorción del líquido pulmonar y/o maduración incompleta surfactante

- Clínica: inicialmente puede ser indistinguible de una EMH, pero la evolución suele ser benigna y autolimitada. El cuadro suele estar resuelto a las 36-48 horas o quedar una mínima polipnea residual

- Diagnóstico clínico-radiológico-gasométrico y de exclusión.

Rx tórax: pulmón bien aireado, líquido en las cisuras; condensaciones perihiliares bilaterales que se extienden a la periferia

Gasometría: sobre todo retención de CO2 leve-moderada

Más fr en cesáreas (no cesáreas electivas antes 39-40 SG). Más fr en RNpreT tardíos y RNT

- Tratamiento: O2 y/o CPAP, VM excepcional

Infección pulmonar

- Etiología bacteriana (vía ascendente o paso transplacentario); excepcional hongos y virus. Antecedentes de riesgo de infección

- Clínica: inicialmente indistinguible de TTRN o EMH, pero pueden aparecer signos de sepsis o shock.

Gte como bronconeumonía (pte EGB y E Coli)

- Diagnóstico clínico-radiológico-analítico y de exclusión. Considerar el distrés respiratorio como signo de sepsis si periodo libre

- Rx inespecífica: opacidad gruesa de ambos pulmones; signos de cisuritis o derrame pleural leve

- Tratamiento: de sostén y antibiótico

S. de aspiración meconial (SAM)

- LA meconial en 8-20% partos (signo de pérdida de bienestar fetal); incidencia SAM en 0,1-0,4% RN vivos (infrecuente en RNpreT: si meconio < 34 SG, valorar Listeria)

- Etiopatogenia: el meconio en vía aérea provoca reacción inflamatoria en pulmones/ mecanismo valvular de obstrucción/ inactivación de surfactante/ inhibición de mecanismos antiinfecciosos

- Clínica: vigilar pacientes con riesgo de SAM.

- Diagnóstico clínico-radiológico.

Rx tórax: condensaciones alveolares irregulares con infiltrados algodonosos; áreas de hiperinsuflación; puede asociar escape aéreo

Gasometría: retención de CO2 e hipoxemia

Complicaciones: HPPN, neumotórax, neumomediastino

-Prevención:

-Obstetra: signo de pérdida de bienestar fetal

-Pediatra: adecuada reanimación; sólo aspiración endotraqueal si RN no vital

- Tratamiento: evitar complicaciones tipo HPPN (evitar acidosis, hipoxemia e hipercapnia) y escape de aire extrapulmonar.

Oxigenoterapia. VM: frecuencias bajas, PIP bajos, Ti 0.4-0.5. Si fracaso ó neumotórax: VOAF.

Surfactante: plantear si mala evolución y atelectasia difusa en la RX

-ONi: si HPPN grave

S. de escape de aire extrapulmonar

- Puede ser espontáneo, pero generalmente secundario a otros procesos pulmonares del RN (EHM, TTRN, SAM, etc). Prototipo: neumotórax.

- Etiopatogenia: rotura alveolar con disección vainas perivasculares y migración del gas a alguna de las cavidades.

- Clínica: sospecharlo ante un RN con patología respiratoria, que presenta un agravamiento brusco y con hipoventilación de un hemitórax y disminución del murmullo vesicular.

- Diagnóstico clínico-radiológico.

Rx tórax: en Nx separación de pleura parietal y visceral, con desplazamiento del mediastino

-Tratamiento: conservador si asintomático.

Lavado de nitrógeno si distres leve-moderado. Toracocentesis si Nx a tensión

Enfisema intersticial Neumotórax

Neumomediastino Neumopericardio

Hipertensión pulmonar del RN

- Etiología: asfixia perinatal, enfermedad pulmonar (SAM grave, EMH grave), hipoplasia pulmonar (pte hernia diafragmática), sepsis, disfunción miocárdica (CC), idiopática

- Patogenia: RVP aumentada, con shunt D-I extrapulmonar e hipoxemia marcada

- Clínica: hipoxemia grave desproporcionada respecto a la enf pulmonar de base y que no responde al tratamiento (pte en RNT)

- Diagnóstico: sospecha y confirmación

Rx tórax: corazón alargado y disminución de la vascularización pulmonarGradiente pre-postductal: Pa02 >15 mmHg. Sat02> 5%.Ecocardiografía: HPPN, shunt D-I, desplazamiento del tabique IV a la izquierda.

- Tramiento: corregir las anomalías metabólicas que puedan aumentar las RVP (hipotermia, hipoxia, acidosis, hipoglucemia, hipocalcemia, policitemia)

Oxigenoterapia para conseguir buena oxigenación

VM para conseguir hiperventilación (alcalosis respiratoria es vasodilatador pulmonar). En ocasiones VAFO

Mantener TA sistémica adecuada: expansores + inotrópicos

ONi: vasodilatador pulmonar selectivo si IO > 25 (en 3 controles sucesivos separados 30 minutos)

Si no respuesta: ECMO

HPPN idiopática HPPN secundaria ahernia diafragmática

Apnea

- Etiología: primaria (RNpreT, la más fr) y secundaria (sepsis, meningitis, alteración metabólica, inestabilidad térmica, RGE, patología SNC, etc

- Patogenia: central, obstructiva o mixta (+ fr)

- Clínica: cese respiración ≥ 20 seg o con repercusión cardiocirculatoria (cianosis, bradicardia)

- Diagnóstico: descartar causa secundaria

-Tratamiento: etiológico si procedeMedidas generales: monitorización, decúbito prono, evitar hipeflexión cuello, evitar distensión gástrica, control RGE, adecuada Tª, etcApoyo respiratorio: estimulación táctil, O2, CPAP, VM (según intensidad)Estimulantes del SNC: metilxantinas (pte cafeína)

Malformación congénitas

- PULMONARES:

Quiste broncogénico: masa de tejido pulmonar no funcionante que contiene tejido bronquial; más fr en carina

Malformación adenomatoidea quística: múltiples quistes en el parénquima pulmonar unidos por epitelio cuboidal. En Rx: sspacios radiolucentes

Enfisema lobar congénito: atrapamiento aéreo del lóbulo afectado, atelectasia ipsilateral, desplazamiento mediastino

Hipoplasia pulmonar: gte por compresión intratorácica (pte hernia diafragmática o quilotórax) o extratorácica (oligoamnios, ascitis, masas abdominales)

- EXTRAPULMONARES:

Atresia de coanas, atresia de esófago, Sd. Pierre Robin, agenesia traqueal, laringotraqueomalacia, anillos vasculares, etc

Enfisema lobar congénito

CONTACTO:

Dr. Javier González de DiosDepartment of Pediatrics. Alicante University General Hospital

Miguel Hernández University. Alicante (Spain)

Correo-e: javier.gonzalezdedios@gmail.esWeb: http://www.evidenciasenpediatria.es/Blog: http://www.pediatriabasadaenpruebas.com/Slideshare: http://www.slideshare.net/jgdediosFacebook: http://www.facebook.com/profile.php?id=1684983984Google +: https://plus.google.com/u/0/Twitter: http://twitter.com/jgddLinkedIn: http://es.linkedin.com/in/javiergonzalezdedios

Agradecimiento a la Unidad Neonatal del HGUA por la aportación de la casuística que presentamos en este tema