mujer primigestante, 18 años con dolor abdominal, fiebre e ictericia: leucemia aguda e...

Primigestante de 18 años de edad con dolor abdominal, fiebre e ictericia

Yesid Saavedra GonzálezResidente de Medicina Interna - UdeA

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Mujer de 18 años de edad, primigestante, embarazo de

32+2 semanas. 3 días de fiebre, ictericia, diarrea y

dolor abdominal en hipogastrio. Ha tenido gingivorragia.

En la primera institución que fue atendida,

documentaron síndrome ictérico y trombocitopenia

grave (Plaq:23000, Hb:8, Hto:23, AST:74, ALT: 97,

BT:6.6, BD:6.5); documentaron “hígado con esteatosis y

megavesicula”. Allí recibió Ceftriaxona IV por 5 días.

Sin antecedentes de importancia.

Se destaca al examen físico: PA: 100/60mmHg FC:

120x minuto FR: 20Xminuto T: 36.5ºC, satO2: 96% 02

ambiente. Escleras ictéricas e ictericia sublingual.

Dolor a la palpación generalizada en abdomen, mayor

sensibilidad en hipocondrio derecho. Edema en

miembros inferiores. Fetocardia y movimientos fetales

presentes y normales.

Glóbulos blancos: 3000; polimorfonucleares: 2%; linfocitos: 90%; monocitos:6%; linfocitos reactivos: 2%; reticulocitos:1%. Hb:12.2 Hto:35 VCM:88 ADE:16.4 Plaq:10000

Extendido de sangre periférica: ovalocitos:+ macrocitos:+ macroplaquetas escasas

Tiempos de coagulación sin alteraciones

LDH:178

BD:19.1 BT:26.7

AST:64 ALT:63

FA:179 - GGT:144

Albumina:3 - Amilasa: 42

CT:102 - TG:250 - HDL:<5 - LDL:46

Vitamina B12:473; ácido Fólico: 4.6 (bajo)

Ferritina:388.8; PCR:1.06; prueba de siclaje:

negativa

Lactato:18; VSG:3

BUN:10 - Cr.0.5

Leptospira, hemoparásitos, VDRL, ELISA HIV,

perfil virus hepatotropos, serología dengue,

citomegalovirus, parásitos en heces: negativos

Hemocultivo aerobio*2: S. Aureus meticilino-

sensible

Perfil autoinmune negativo

Superada la infección, siendo tratada con antibiótico (recordemos que tenía S aureus), y habiéndose descartado endocarditis o siembras sépticas, se efectuó un nuevo hemograma.

GB:1900 PMN:10% Linfo:73% Mono:7% Blastos:10% Eritroblastos:1%Hb:7.3 Hto:20 VCM:87 ADE:15.7 PLaq:25000

Con dicho resultado, se planteó la necesidad de realizar estudio de médula ósea, que arrojó leucemia Linfoide Aguda B común cariotipo con perdida del 8 y ganancia del 17 (luego de la respectiva realización de inmunohistoquímica y citometría de flujo).

Luego del tratamiento quimioterápico, está fue la función hepática una vez terminado el primer ciclo: BT:5.6 BD:4.2 - ALT:89 AST:67

La clave diagnóstica en éste caso, fue el hemograma inicial, con un diferencial muy alto a favor de linfocitos.

El patrón hepático obtenido, el diagnóstico hematológico encontrado y el desenlace, hacen pensar que la paciente tenía hígado infiltrado por leucemia, y ello explica su mejoría luego del tratamiento.

Como veremos a lo largo de ésta presentación, esta mujer no cumplía criterios para otra enfermedad hepática distinta, asociada al embarazo

Posparto * AST: se eleva hasta 230% entre los días 2-5* ALT: eleva hasta 280% el día 5* GTT: 150% entre días 5 -10

Posparto * AST: se eleva hasta 230% entre los días 2-5* ALT: eleva hasta 280% el día 5* GTT: 150% entre días 5 -10

Hiperemesis gravidica

HELLP

Hígado graso agudo del embarazo

Colestasis intrahepática del embarazo

Otros

Primer trimestre Resuelve a las 16 semanas Alteración hepática 15-50%: elevación

discreta de aminotransferasas y bilirrubina. Hiponatremia, hipokalemia, alcalosis

metabólica hipoclorémica. Asociado a malos desenlaces fetales

Tto: Rehidratación + tiamina (150mg VO)

Hemolisis., enzimas hepáticas elevadas, trombocitopenia.

Descrito en 1954 Hasta 25% puede ser posparto Disrupción endotelial + consumo plaquetas

microangiopático Mortalidad: Madre (1-15%) y perinatal (35%)

Dolor en hipocondrio derecho (65%), nauseas, vómito.

Hepatomegalia dolorosa

Hemolisis leve, trombocitopenia (<100000). ESP

Aminotrasferasas elevadas levemente (150UI). LDH elevada

Coagulación intravascular diseminada (20%)

Tratamiento

Parto ◦ Cesárea ◦ PVE◦ Terapia soporte

Deterioro primeras 48h y luego mejoran

Descrita en 1934. “Atrofia amarilla del hígado”

Tercer trimestre (nunca reportado en 1er)

Incidencia 1:9000-13000 embarazos

Mortalidad: 20-30% madre y 20-50% feto

Mas común en primigestates y gestaciones múltiples

Fisiopatología:

Deficiencia Cadena larga 3-hidroxiacil coenzima A deshidrogenasa (LCHAD) = alteración B oxidación Ags

Producción fetal de AGs aumentado = oxidación mitocondrial = esteatosis microvesicualr y falla hepática

Síntomas

Nauseas, anorexia y malestar general.

Vómito (70%), dolor abdominal (50-80%)

Ictericia aparece 1-2 sem después del inicio

Elevación 3-10x aminotransferasas

Hipoglicemia e hiperuricemia.

Encefalopatía. Hipoalbuminemia. Coagulopatía (CID) Falla renal No hay

hepatomegalia GB >15000.

Gold Standard Biopsia hepática

Esteatotosis microvesicular difuso o perivenulares.

Tratamiento UCI Terminación del embarazo

Cesárea** Vs PVSoporte

Conocida como Colestasis intrahepática del embarazo

Usualmente en el tercer trimestre

Patogénesis Desconocida: herencia AD ?? Mayor riesgo aquellos con deficiencia de LCHAD Predisposición HCV Disminución sulfatación de los ácidos biliares

Malabsorción Coagulopatía Aumenta riesgo: PP, muerte fetal intrauterina y

broncoaspiración de meconio. Muerte fetal impredecible Mortalidad fetal:2-4%

Prurito durante la menstruación y colestasis con ACO

Prurito en MSs y MIS, palmas y plantas.

Insomnio y signos de colestasis.

Ictericia 1-4semanas después del inicio del cuadro.

Bilirrubina >5mg/dL.

FA eleva mínimo 4x y la ALT entre 2-10x. GGT elevada (30%)

Acidos biliares séricos 10-100x (confirmatorio)

Siempre descartar obstrucción de la vía biliar

Tratamiento◦ Vitamina K 10mg día◦ UDCA 10-15mg/kg◦ Antihistamínicos◦ Gestación a término (37sem)

Recurrencia en otros embarazos (60-70%)

Incidencia leucemias agudas en embarazo 1:75000

Leucemia linfocitica aguda 11-28%◦ Ptes <16 años, sin tratamiento: sobrevida menor

a 2 meses◦ Con tto remisión 65-84%, sin evidencia de que el

embarazo modifique estos valores.◦ Dilema son las complicaciones derivadas de la

quimioTx

Complicaciones◦ 1er trimestre: 10-20% teratogenicidad◦ 2° y 3er trimestre: RCIU, BPAN

◦ Parto pretermino◦ Trombosis ◦ Infección