hemostasia, coagulación y sus alteraciones

Proceso dinámico de coagulación que se produce en zonas de lesión o de daño vascular.

1. Espasmo vascular2. Formación del tapón plaquetario3. Formación de un coagulo sanguíneo4. Proliferación final del tejido fibroso en el coagulo

sanguíneo para cerrar el agujero en el vaso de manera permanente.

• ANAMNESIS

• EXAMEN FISICO

• PRUEBAS DE LABORATORIO

• Los antecedentes clínicos proporcionan la información más útil.

•Van a determinar: foco de hemorragia, gravedad y duración de episodios.

•Antecedentes positivos:▫Sangrado ante extracción dentaria.▫Cicatrización lenta de heridas.▫Abundante flujo menstrual.▫Niño con antecedente de: TVP, TEP, IMA, ACV

•Fuera del periodo neonatal, los trastornos trombóticos son raros.▫En RN hay ↓ fisiológica de pro-coagulantes y

anticoagulantes que conllevan a alteraciones del mecanismo de hemostasia.

▫A < EG hay > riesgo de complicación hemorrágica.

•Estos deben poner en manifiesto si son:

SOSPECHAR

•Hiperlaxitud + facilidad para sufrir equimosis.

EHLERS DANLOS

•En pacientes evaluados por trombosis:

▫Zonas tumefactas, calientes, sensibles y NO FIEBRE: TV

▫Disnea inexplicada: EMBOLIA PULMONAR

•EVALUAR

•Vasculitis que afecta capilares de etiología desconocida.

• La mas común en la infancia.•BENIGNO•Cura espontáneamente (4-8ss).

CLINICA DIAGNOSTICO

•Púrpura palpable (80-100%)

•Artralgias (40-75%)•Dolor abdominal (40-

85%)•Afección renal (20-50%)

•CLINICO•Estudio de coagulación

NORMAL•Bx. Piel, intestino, renal:

depósito de IgA y complemento.

TRATAMIENTO URGENCIA

•NO TIENE•Reposo en cama•AINES•Corticoides 1-2mg/kg

•Rara vez ingreso hospitalario.

•Torsión testicular

Reducción de plaquetas a valores menores de 150 x

109/L

CLASIFICACIÓN:1. DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN

DE PLAQUETAS2. AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN3. TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN

PLAQUETARIA

CLASIFICACIÓN1. DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE

PLAQUETASPRIMARIOS: Trombocitopenia con síndrome de ausencia de

los radios. Trombocitopenia amegacariocíticaADQUIRIDAS: Pancitopenia que se produce por insuficiencia

de la médula ósea. Cardiopatía congénita cianótica con

policitemia. Infecciones víricas. Fármacos.

CLASIFICACIÓN1. AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓNDESTRUCCIÓN INMUNE: TROMBOPENIA

INMUNE: Por autoanticuerpos frente a antígenos

plaquetarios: PTI, Purpura trombocitopénica aloinmune nenatal (PTAN).

Anticuerpos frente a fármacos: Heparina, quinina, penicilinas, digoxina, valproato, interferon.

Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia linfática crónica, Linfomas.

Colagenosis: LES, Síndrome de Evans. Infecciones.

DESTRUCCIÓN NO INMUNE: Secuestro esplénico: hipertensión portal, hipertrofia esplénica.Prótesis valvulares cardíacas.Vasculitis.Destrucción microangiopática: CID, sind. Hemolítico urémico, Purpura trombótica trombocitopénica.Hemangiomas gigantes: Síndrome de Kasabach- Merrit.

CLASIFICACIÓN1. TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN

PLAQUETARIA: Síndrome de Bernard- Soulier. Trombastenia de Glanzmann.

Síndrome de Wiskott- Aldrich

PLAN DE TRABAJO • Hemograma completo: recuento plaquetario. • Frotis de sangre periférica: morfología de las plaquetas. Macrotrombocito: Sd. Bernard-Soulier y Wiskott-Aldrich. Macroovalocitos e hipersegmentacion de PMN:

Trombocitopenia asociada a anemia perniciosa. Esquistocitos: Anemia hemolitica microangiopatica, síndrome

urémico hemolítico, CID. Dacriocitos o células en gotera: Mielofibrosis o mieloptisis.• Perfil de coagulación : Tiempo de sangría elevado. • Estudios inmunológicos: Anticuerpos anticardiolipina Anticoagulante lúpico Anticuerpos antinucleares Anti DNA • Prueba de Coombs: D/C anemia hemolítica autoinmune • Aspirado de médula ósea

Trombocitopenia

Valores

I Mínima 75,000 – 150,000 pq/uLII Moderada 50,000 - < 75 000 pq/uL III Grave 25,000 - < 50 000 pq/uLIV Severa < 25 000 pq/uL

•Recuento Plaquetario

Criterios de hospitalización

•Púrpura generalizada •Hemorragia subconjuntival •Bulas hemorrágicas en

cavidad oral•Hemorragia activa:

hematuria, epistaxis•Pacientes con

trombocitopenia severa

Criterios de referencia• Pacientes con trombocitopenia

confirmada con al menos 2 estudios de biometría hemática y revisión de frotis de sangre periférica.

• Si el hospital o centro de salud no cuenta con un médico hematólogo para diagnóstico y tratamiento.

• Pacientes de novo con sospecha de PTI para determinar certeza diagnóstica y realizar estudios complementarios y tratamiento.

Nivel de atención •Nivel II E •Nivel III

Criterios de alta

•Paciente en remisión completa (RP >100 x 109 /L)

•Evaluación anual por menos durante 5 años con hematología.

Tratamiento alternativoMedidas preventivas de hemorragias: •Es imposible decirle a un niño que se quede quieto •Silla para auto para bebés •Uso de cascos y protectores •Niños mayores evitar deportes de contacto agresivo •Evitar IM •Cuidar las vías EV durante la hospitalización

Flujograma de diagnóstico diferencial en trombocitopenia

DEFINICIÓN

• La PTI o Enfermedad de Werlhof es una trombopenia inmune idiopática producida por la adhesión de autoanticuerpos a la membrana de la plaqueta.

ETIOLOGÍA

• Trastorno frecuente en los niños.• Aparece tras una infección vírica.• Causada: por autoanticuerpos: Ig G,

Ig M, que se unen a la membrana plaquetaria.

• Produce una destrucción esplénica mediada por los receptores Fc de las plaquetas recubiertas por anticuerpos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• TÍPICO: • Niños muestran PTI, después de 1 a 4 ss de

la enfermedad vírica.• Inicio brusco de petequias, púrpura y

epistaxis.• Habitualmente la trombocitopenia es grave• Poco frecuente: adenopatías o la

hepatoesplenomegalia.• Recuento de eritrocitos y leucocitos es

normal.

DIAGNÓSTICO

• CLÍNICA• Recuento de plaquetas.• A menudo, no requiere un examen de

médula ósea. (si se observan hallazgos atípicos, si, descartar un trastorno infiltrante- leucemia o un proceso aplásico- anemia aplásica.

• Examen de médula ósea: aumento de megacariocitos y elementos eritroides y mieloides normales.

•Síntomas leves

Síntomas moderados

Síntomas graves

Tratamiento•No hay pruebas que demuestren que el

tratamiento modifique la evolución clínica de la PTI ni a corto ni a largo plazo.

•RP mayor a 30000/ mm3--- rara vez indica tratamiento.

PTI aguda:Hemorragias moderadas, con trombocitopenia grave (RP: menor de 10000/ mm3)

PREDNISONA: 2-4 mg/kg/día, durante 2 semanas.INMUNOGLOBULINA (IV): 1 g/kg/día, durante 1 a 2 días.O ANTI- D (IV): 50-75 ug/kg/dosis, para individuos Rh positivos.Todos estos abordajes, parece disminuir la tasa de aclaramiento de plaquetas sensibilizadas, más que disminuir la producción de anticuerpos.

Casos de hemorragia que pone en peligro la vida, esta indicado la esplenectomía.

Aproximadamente el 80%, resolución espontánea de PTI, dentro de los 6 meses después del diagnóstico.

PTI crónica:La PTI que persiste durante 6 a 12 meses se clasifica como PTI crónica.Tratamientos repetidos con Ig (IV), anti D (IV) o pulsos de esteroides en altas dosis son eficaces para retrasar la necesidad de una esplenenctomía.Debe descartar causas secundarias de PTI crónica: LES. VIHEsplenectomía, induce una remisión en 70-80% de los casos de PTI crónica de la infancia.

Flujograma de tratamiento PTI

TROMBOPENIAS NO INMUNES

MICROANGIOPÁTICAS: PTT Y SHU

• La PTT y el SHU son dos síndromes que se consideran manifestaciones distintas de una misma entidad etiopatogénica: Trombopatía microangiopática.

• En su patogenia se implica el daño endotelial de microarteriolas con formación de microtrombos de plaquetas ocasionando alteraciones funcionales en distintos órganos.

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO:•La péntada clínica característica consiste

en: TrombopeniaAnemia hemolítica microangiopáticaFiebreManifestaciones neurológicasFallo renal.

TRATAMIENTOPTT SHU• Es una enfermedad grave y a

menudo fulminante, se asocia a déficit adquiridos o congénitos de proteasas encargadas de degradar los multímeros FvW de gran tamaño.

• Los síntomas neurológicos son muy llamativos.

• Tto: • Plasmaféresis• Administración de plasma

fresco congelado.• Transfusiones de plaquetas

están contraindicados en la PPT.

• El SHU es una enfermedad propia de la infancia, con predominio del fallo renal e hipertensión, y escasos síntomas neurológicos.

• Típicamente puede ir precedida de un síndrome febril vírico o cuadro diarreico.

• Tto:• Dirigido a mantener la función

renal precisando hemodiálisis hasta 75% de los casos.

• Control de la hipertensión• Transfusión de concentrados

de hematíes y de plaquetas.

ACTUACIÓN EN URGENCIAS:•Ambas patologías requieren ingreso

hospitalario y consulta al especialista: hematólogo, neurólogo o nefrólogo.

•Hay que empezar lo antes posible el tratamiento con hemofiltración si hay fallo renal y plasmaféresis diaria.

•Las transfusiones de plaquetas están contraindicadas en la PTT

A) Defectos De Adhesión: Síndrome De Bernard-

Soulier:•Herencia AR. •Cursa con trombopenia moderada y

plaquetas gigantes. Presentan asociada una alteración de la agregación a ristocetina secundaria a un defecto del complejo GPIb/IX del receptor superficial para el FvW. Suele manifestarse con hemorragias cutáneo-mucosas graves, requiriendo en ocasiones numerosas transfusiones.

•Herencia AR. •Presentan una alteración funcional a nivel

del complejo GPIIb/IIIa. La agregación con ristocetina es normal,pero existe un defecto en la agregación con otros agonistas convencionales (fibrinógeno). Clínicamente se manifiestan hemorragias cutáneo mucosas de diferente intensidad según sean tipo I (ausencia de receptores) o tipo II.

B) DEFECTOS DE AGREGACIÓN: TROMBASTENIA DE GLANZMANN: