Dra. Libia Torres

Alteraciones de la coagulación

Definición

Las enfermedades congénitas de la coagulación cursan con

diátesis hemorrágica y son producidas por alteraciones

cuantitativas o cualitativas de proteínas plasmáticas de la

hemostasia primaria de la coagulación o fibrinólisis

Enfermedad de Von Willebrand (EvW) el desorden

hemorrágico hereditario más prevalente, seguido de las

hemofilias A y B

Trastornos

Trastornos que cursan con un alargamiento de la prueba de la estabilización de la fibrina

Trastornos que cursan con tiempos de trombina, protrombina y tromboplastina parcial activada alargados

•Presencia en el plasma de sustancias que interfieren en el fibrinógeno

•Alteración cuantitativa del fibrinógeno

•Alteración cualitativa del fibrinógeno

Enfermedades que cursan con un tiempo de tromboplastina parcial activada alargado y con normalidad en las otras pruebas

•Trastornos que no presentan manifestaciones hemorrágicas

•Trastornos que presentan problemas hemorrágicos

•Deficiencia del factor VIII (Hemofilia A)

•Deficiencia del factor IX (hemofilia B)

•Deficiencia del factor XI

•Enfermedad de von willebrand

Trastornos que cursan con tiempo de protrombina alargado y normalidad en las otras pruebas

Trastornos que cursan con tiempos de tromboplastina parcial activada y protrombina alargados y con normalidad en las otras pruebas

Trastornos que cursan con acortamiento del tiempo de lisis del coágulo de sangre total

Coagulopatias congénitas

Enfermedad de Von Willebrand

Definición

Es una enfermedad congénita producida por una anomalía cualitativa y/o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), transmisión autosómica dominante

Alteración hemorrágica hereditaria más frecuente; se cree que un 1% de la población la actividad del factor de von Willebrand

Clasificación

Patogenia

Diagnostico

Tratamiento

Acetato de desmopresina

Concentrado de Factor VII y factor VW

Agentes antifibrinoliticos

• Acido tranexamico

• EACA

Tratamiento hormonal

Agentes hemostáticos de uso tópico

Transfusión de plaquetas

Factor VII recombinante activado

Tratamiento

Algoritmo

Hemofilia A

Definición

Es una enfermedad

hereditaria producida por

el déficit congénito de una

de las proteínas que

participan en la

coagulación

Clasificación

• Leve

• Moderada

• Severa

Patogenia

Clínica

Leve

Enfermedad leve

Hemorragias postraumáticas

Moderada

Enfermedad moderada

Hemorragias postraumáticas y

espontáneas ocasionales

Grave

Enfermedad grave

Hemorragias frecuentes desde

antes de los 6 meses de vida

Deformidades articulares

Diagnostico

TP normal

TTPA normal o alargado

Factor VIII bajo

FvW bajo

Factor IX normal

Agregación por

ristocetina

Tratamiento

Concentrado de factor VIII recombinante

Concentrado plasmático de factor VIII

Crio precipitado

Desmopresina

Antifibrinoliticos

Diagnostico diferencial

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