anemias exposicion
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YORGELIS FUENTES CARMEN GAMBIN
JAIME GOITERMARÍA GONZÁLEZ
LEIDY MARQUEZSOAD MAYORGA
PEDIATRÍA VII SEMESTRE
ANEMIAS
DEFINICION
HEMATOLOGICO: disminución del aporte de oxigeno a los tejidos por disminución significativa de la masa corporal total de células rojas.
disminución por debajo de 2 desviaciones estándar de la concentración normal de hemoglobina, hematocrito o ambos. Los valores varían con el SEXO,EDAD Y ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR
HEMATOLOGICO
HEMOGLOBINA RANGOS UNIDADES
Neonatos de termino 13-16 g/dl
Niños de 1 año 11-12,5 g/dl
Niños de 10 años 12-14 g/dl
Hombres 13,5-18 g/dl
Mujeres 11,5-16,4 g/dl
GLOBULOS ROJOS RANGOS UNIDADES
Neonatos de termino 4,8-7,1 Millones por mm3
Niños de 1 año 4,5 Millones por mm3
Niños de 10 años 4,7 Millones por mm3
Hombres 4,5-6,5 Millones por mm3
Mujeres 3,9-5,6 Millones por mm3
HEMATOCRITO POR EDAD Y SEXO
EDAD(AÑO
S)
HOMBRES MUJERES TOTAL
PROMEDIO
DESVIACION ESTANDAR
PROMEDIO
DESVIACION ESTANDAR
PROMEDIO
DESVIACION ESTANDAR
0,5-4 35 3 35 3,4 35 3,1
5-14 37,2 3,5 37,5 3,4 37,3 3,4
EPIDEMIOLOGIA
El grupo de edad mas afectado es el de
12-13 meses de edad que corresponde a un 36,7% de los niños que tienen anemia.
PATOGENESIS DEL SINDROME ANEMICO
Los procesos de adaptación fisiológica a la hipoxia tisular dependen de la rapidez con que se haya desarrollado la anemia.
DE FORMA RAPIDA: pude que no haya tiempo para los ajustes compensatorios.
DE FORMA LENTA: ocurren distintos procesos de adaptación para tratar de que todos los tejidos reciban oxigeno
PROCESOS DE ADAPTACIÓN FISIOLÓGICAS
1. AUMENTO DE LA FRECUENCIA CARDIACA.
Empieza cuando la hemoglobina desciende por debajo de 7g/dl.
Lesión hística del miocardio ocurre ritmo de galope, el paciente entra en insuficiencia cardiaca
2. RE.DISTRIBUCIÓN DEL FLUJO SANGUÍNEO
ocurre para que la piel y los riñones sacrifiquen su natural aerobiosis en de áreas criticas que no se pueden privar de oxigeno.
esta adaptación es la responsable de la PALIDEZ, en los pacientes.
3. AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DE LA MÉDULA OSEA.
Aumenta el numero de células transportadoras de oxigeno si la medula ósea tiene precursores.
4. DESVIACIÓN DE LA CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA HEMOGLOBINA A LA DERECHA.
adaptación principal.
hace que la entrega del oxigeno a los tejidos sea mas eficiente
CLASIFICACIÓN CITOMÉTRICA O MORFOLÓGICA
tiene en cuenta el tamaño de los glóbulos rojos y el contenido de hemoglobina en ellos.
síndromes anémicos normocíticos microcíticos macrocíticos normocrómicos hipocrómicos
Exámenes para el análisis.
VCM volumen corpuscular medio.
CMHC concentración media de hemoglobina corpuscular.
ADE ancho de distribución de los eritrocitos.
La distribución de los eritrocitos representa el coeficiente de variabilidad del VCM
expresado en porcentajes.
HOMOGENEOS: si ADE es de 11,5%.
HETEROGÉNEOS: si ADE es > 15,1%
SÍNDROME ANÉMICO MICROCÍTICO HOMOGÉNEO
rasgos talasemico. enfermedad crónica.
SÍNDROME ANÉMICO MICROCÍTICO HETEROGÉNEO
ferropenia fragmentación eritrocitaria
SÍNDROME ANÉMICO NORMOCÍTICO HOMOGÉNEO
enfermedad crónica esferocitosis hereditaria transfusiones, quemaduras leucemia mieloide crónica, hemorragia.
SÍNDROME ANÉMICO NORMOCÍTICO HETEROGÉNEO
ferropenia y déficit de acido fólico en su estado inicial.
hemoglobinopatias
SÍNDROME ANÉMICO MICROCÍTICO HOMOGÉNEO
anemia aplástica preleucemia
SÍNDROME ANÉMICO MICROCÍTICO HETEROGENEO
déficit de acido fólico Déficit de vitamina B12 Síndrome anémico hemolítico inmune síndrome anémico hemolítico por
aglutininas frías
CLASIFICACIÓN ERITROQUINÉTICA
Tiene en cuenta la relación entre la tasa de producción y la tasa de destrucción
prematura de los glóbulos rojos.
Exámenes recuento de reticulocitos e índice de
producción de reticulocitos corregido (IPRc)
CLASIFICACIÓN BIOQUÍMICA MOLECULAR
Tiene en cuenta la causa bioquímica y molecular mas precisa posible:
Deficiencia de factores necesarios para la hematopoyesis
Lesión medular Enzimopatías Disfunciones inmunes Alteraciones congénitas de membrana Hemoglobinopatías.
Exámenes
medición de ferritina sérica. aspirado y biopsia de médula ósea medición de actividades de enzimas del
metabolismo eritrocitario pruebas de coombs fragilidad osmótica de los eritrocitos electroforesis de hemoglobina.
SÍNDROME ANÉMICO HIPOPROLIFERATIVO
Se refiere a los síndrome en los que en la medula ósea no hay proliferación de eritrocitos o de
hemoglobina o de ambos.
Por lesión
medular
Por la disminución de la actividad de eritropoyetina
Por balance negativo de hierro
DISTRIBUCION DE HIERRO EN EL ORGANISMO
HEMOGLOBINA 65%
FERRITINA Y HEMOSIDERINA
22%
MIOGLOBINA 10%
CITOCROMO Y TRANFERRINA
3%
Al nacimiento el neonato tiene un contenido de 75 mg/kg de hierro.
El momento de pinzar el cordón umbilical incide en forma determinante en la masa de eritrocitos:
Si el pinzamiento es rápido, la masa eritrocitaria a los tres días es de aproximadamente 30 ml/kg y si es tardío será de 50 ml/kg.
Durante la vida fetal la saturación de oxigeno del eritrocito es baja ( cercana al 45%). POLIGLOBULINA EN EL NEONATO
Al momento del nacimiento e iniciarse la respiración, aumenta la saturación arterial de oxigeno en el eritrocito y por lo tanto disminuye el estimulo eritopoyetico, lo cual se traduce en reducción en la tasa de producción de eritrocitos, fenómeno que explica la llamada ANEMIA FISIOLOGICA DEL RECIEN NACIDO
NECESIDADES DEL HIERRO EN EL LACTANTE
El niño requiere una ingesta equivalente al 30% de los requerimientos.
El prematuro debe recibir suplemento de hierro en dosis de 2 mg/kg/dia por un tiempo mínimo igual al que le falto para llegar a termino y el neonato a termino 1 mg/kg/dia. Según el comité de nutricion de la academia de pediatría
Peso al nacer (g) Necesidades de hierro
Menos de 1000 4mg/kg/dia
1000-1500 3mg/kg/dia
1501-2500 2mg/kg/dia
Mas de 2500 1 mg/kg/dia
A partir del primer año de vida y hasta los diez años las necesidades diarias son de 10 mg por dia
A los once años en los varones es de 12 mg por dia y en las niñas 15 mg por dia.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Irritabilidad Insomnio Anorexia
Desarrollo psicomotor y
las funciones cognoscitivas.
LACTANTES
LACTANTE Y PREESCOLAR
DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
PRUEBAS DE DETECCION O
TAMIZAJE
Hemoglobina, hematocrito, extendido de
sangre periférica, recuentos de
glóbulos rojos y recuentos de reticulocitos.
PRUEBAS DE CONFIRMACION
Prueba terapéutica con
hierro(3mg/kg/dia) aumento de
reticulocitos a las dos semanas.
Ferritina séricaHierro sérico
Protoporfirina eritrocitaria
TRATAMIENTOSulfato Ferroso OralLa dosis recomendada es de 3
mg/kg/dia de hierro elemental una sola dosis.
Con esta dosis se obtiene un incremento de la hemoglobina de aproximadamente 1 gramo por semana.
Sulfato ferroso en tabletas o grageas
100 mg, con 20 mg de hierro
Liquido (jarabe) 50 mg de hierro elemental/5 ml
Gotas 1 mg de hierro elemental por gota
Es una anemia que se da por la disminución de la producción de los eritrocitos:
Aplasia o hipoplasia medular.
Infiltración de la medula o reemplazo medular.
APLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR
3 líneas de la medula ósea: Anemia aplasica
Línea eritrocitica : Eritroblastopenia
En ambos casos no hay suficientes proeritoblastos para generar eritrocitos
INFILTRACION DE LA MEDULA O REEMPLAZO MEDULAR
En los pacientes leucémicos, las células neoplasicas que ocupan espacio no permiten la proliferación de las líneas habituales de la medula ósea.
ANEMIA APLASICA
Se define como la falla en la producción de las
células hematopoyéticas, que conlleva a una
Pancitopenia.
Representada por la triada anemia, trombocitopenia y granulocitopenia.
Marcada Hipocelularidad.
CLASIFICACION
ANEMIA APLASICA GRAVE:
Recuento de reticulocitos < 1%
Plaquetas < 20.000/mm3.
Granulocitos < 500/mm3
Hipocelularidad.
ANEMIA HIPOPLASICA:
Pacientes con pancitopenia que no llenen los requisitos.
Su origen puede estar o no en la medula ósea.
Es reversible
FACTORES CAUSALES
No se encuentra factor
desencadenante claro en la anamnesis
El daño ocurre en la célula madre
totipotencial, generando
pancitopenia
Otras causas son idiopáticas en
aquellas anemias que no es posible encontrar causa
exógena.
FACTORES CAUSALES
1.adquiridas:
Farmacos: cloramfenicol y AINES
Virus: hepatitis y parvovirus B19
Enfermedade Inmunitarias
b)idiopaticas.
2. hereditarias:
b)Anemias aplasticas familiares
c)otras
CUADRO CLINICO
Finalmente las manifestaciones
anémicas.NO
VISCEROMEGALIAS
Neutropenia con infecciones intercurrentes
Inicia como un síndrome
hemorrágico caracterizado por
petequias, equimosis y
epistaxis
DIAGNOSTICO
Hemograma: anemia normocitica, normocromica y leucopenia.Reticulocitos: disminuidos Coagulograma: plaquetas( ), tiempo de sangrado(prolongado),prueba de lazo(+),coagulo(irretractil).Hierro sérico: aumentado.
aspirado de médula ósea debe realizarse para descartar otras causas posibles de pancitopenia.
la médula ósea de los pacientes con anemia aplásica contienen muy pocas células hematopoyéticas y el espacio está lleno de grasa y células del estroma.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Leucemias agudasInfecciones anemia megaloblasticaLinfomasHiperesplesnismoCoagulación intravascular diseminadaPurpura trombocitopenia idiopática
TRATAMIENTO
La terapia de soporte se realiza mediante:Transfusiones de productos sanguíneos.Prevención y tratamiento de infecciones.
La terapia especifica:Trasplante de medula ósea 80% se recuperan.
En pacientes neutropenicos febril:Cefalosporina de 3 G.
Ceftazidima 15-25 mg/kg/dosis c/8 hrs IV o IM.
Oxacilina 200 mg/kg/dia c/6 hrs.
Terapia inmunosupresora combinada con corticoides, globulina antitimocito, globulina antilinfocitica y ciclosporina en un 60-80% se recuperan.La GAL de conejo, se Emplea en dosis de 3.5 mg/kg/día durante 5 días.
La Ciclosporina se administra por vía oral, comenzando por 15 mg/kg/día en los niños.
ANEMIA ERITROIDE PURA
Congénita: síndrome de Diamond-Blackfan
Adquirida: Eritroblastopenia transitoria de la infancia
ANEMIA DIAMOND-BLACKFAN
Se caracteriza por ser un anemia crónica con
aparición entre los 6 meses-1 año de vida.
Es una rara anemia hipoplasica congénita.
Alteración en las células progenitoras de la línea eritroide, habiendo producción normal de las líneas restantes y los niveles de eritropoyetina son altos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Se asocia a malformaciones congénitas como:
Micro y macrocefalia, labio superior grueso, talla corta, glaucomas, cataratas, malformaciones cardiacas
Anemia intensa: Al nacer 10% 1 mes de vida 25% 2 meses 50% 6 meses 80% 1 año 90%
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Palidez progresiva
Letargia
Irritabilidad y signos de insuficiencia cardiaca.Labio superior grueso, nariz roma, mirada inteligente y pelo de dos colores.
Hepatoesplenomegalia.
DIAGNOSTICO
se basa en la aparición precoz de una anemia normocrómica de intensidad moderada o grave predomina la macrocitosis con reticulocitopenia.
El recuento de leucocitos es habitualmente normal (con ocasional neutropenia)
La médula ósea muestra hipoplasia o aplasia de la línea eritroide con celularidad normal
TRATAMIENTO
Terapia de reemplazo con glóbulos rojos.
Prednisona 2 mg/kg/ día por 14 días.
Si no responde trasplante de medula ósea.
ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA
Forma común de síndrome anémico.
Consiste en una falla transitoria de la eritropoyetina.
Se debe a un trastorno autoinmune.
Se da en niños > de 1 año.
Se caracteriza por una palidez de instalación lenta.
No necesitan terapia.
Se recuperan en pocas semanas.
Los síndromes anémicos por defecto en la maduración se producen en un 5% por déficit de ÁCIDO FÓLICO.
Anemia megaloblásticas : presencia de eritrocitos con desequilibrio en la maduración del núcleo / citoplasma.
La macrocitocis : expresada por un aumento del VCM superior a 105µ3
puede alcanzar niveles hasta los 160µ3
DEFICT DE ÁCIDO FÓLICO En países que carecen de fuentes ricas en ácido
fólico:
PescadoCarnes Vegetales verdesLeche de vaca ( 50 µg/L)
TRATAMIENTO:
ACIDO FÓLICO vo dosis: 0,1 – 0,2 Mg / díaEn la practica médica se emplean : 2 Mg / día
SINDROME ANÉMICO POR HEMÓLISIS
Se clasifican como hemolíticos los síndromes anémicos en los cuales ocurre destrucción de glóbulos rojos con respuesta compensatoria por parte de la médula ósea.
De dan por alteración en la relacion superficia / volumen
Síndromes anémicos hemolíticos:
POR AUMENTO DE SUPERFICIE / VOLUMEN POR DISMINUCION DE SUPERFICIE / VOLUMEN
SINDROMES ANÉMICOS HEMOLITICOS POR AUMENTO DE SUPERFICIE
Se caracterizan por microesferocitosis en el extendido de sangre.
Constituyen el 70% de los síndromesAnémicos hemolíticos.
Sx ANEMICOS HEMOLITICOS INMUNE : Sx anémicos hemolíticos del recién
nacido por isoinmunizacion Anemia hemolítica autoinmune
Sx ANEMICO HEMOLITICO NO INMUNE:
Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditariaAnemia hemolitica microangiopáticaAnemia hemolitica por mutacion de
deshidrogenasa glucosa 6 fosfatoAnemia hemolitica por deficiencia de
vitamina E
SINDROMES ANEMICOS POR DISMINUCION DEL VOLUMEN
Se caracterizan por dianocitos, equinocitos o esferocitos falciformes en el extendido de sangre periférica.
Constituyen el 29% de los Sindromes anemicos hemoliticosLos cuales son:
SINDROMES DE FALCIFORMIDAD
SINDROMES ANEMICOS HEMOLITICOS POR AUMENTO DE LA SUPERFICIE
Sc caracterizan por dianocitos en el extendido de sangre.
Constituyen el 1% de los sindromes anémicos helolíticos los cuales son:
HEMOGLOBINOPATÍAS C. D y E HEPATOPATÍAS OBSTRUCTIVA
Se observa en pacientes con síndromes anémicos con disminución en la síntesis de hemoglobina
SINDROMES ANEMICOS HEMOLITICOS POR AUMENTO DEL VOLUMEN
Se caracterizan por estomacitosis en el extendido de sangre periférica.
Constituyen una rareza En los sx hemolíticos.
Causa: falla en la bomba NA+ K+Inadecuada formulacion de Liquidos y electrolitosLisis por complemento por toxinasO venenos
TALASEMIAS
Enfermedades hereditarias que cursan con anemia microcítica hipocrómica.
CAUSA: sintesis insuficiente de una o varias cadenas polipeptidicas para sinteizar Hb.
TALASEMIA ß MAYOR TALASEMA ß INTERMEDIA TALASEMIA ß MENOR
TALASEMIA ß MAYOR: ANEMIA DE COOLEY
No hay producción de cadenas ß por lo cual no se produce satisfactoriamente Hb pero si se producen complejos hemoglobínicos inestables q llevan a la muerte del eritrocito.
FISIOPATOLOGÍA eritropoyesis inefectiva
hemólisis intramedular complejos Hb inestables hipertrofia de tejidos eritrocitarios
Pacientes asintomáticos
Requieren tranfusiones frecuentes
Signos: visceromegalias, esplenomegalia
Heperactividad de la médula ósea
• TALASEMIA ß INTERMEDIA
• Los pacientes son menos asintomáticos
• Mantienen niveles de hemoglobina entre 6 – 8 g/dl
• No dependen de tranfusiones
• Pacientes ictéricos, pálidos con esplenomegalia moderaa
TALASEMIA ß MENOR
Pacientes pálidos Con niveles de
hemoglobina entre 2- 3 g/dl
Debajo de lo esperado para la edad.
Para hacer un buen DX es muy importante tener en cuenta los
antecedentes familiares.
HEMOLEUCOGRAMAHbHtoRERRESP
ÌNDICE DE PRODUCCION DE RETICULOCITOS
CORREGIDO
VOLUMEN CORPUSCULAR
MEDIO
CONCENTRACION MEDIA DE
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR
FERRITINA SERICAMEDULA
OSEA
PRUEBA DE COOMBS DIRECTA
RECUENTO DE RETICULOCITOS:
Valores normales: 0,005, 0,4% .
EXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA:
+: <25% de los eritrocitos.++: 25-49% de los eritrocitos.
+++: 50-75% de los eritrocitos.++++: >75% de los eritrocitos
ÍNDICE DE PRODUCCION RETICULOCITARIA:
IPRc=Hto real/Hto ideal x Reticulocitos(%) / TDRTDR.
Niños de 0,5-4 años:Si el Hto es >35, TDR
=1Si el Hto es 25-34,9,
TDR= 1,5Si el Hto es 15-24,9,
TDR= 2Si el Hto es 5-14,9,
TDR= 2,5 TDREn niños de 5-14 años.
Si el Hto es >37,3, TDR=1Si el Hto es 25-34,9, TDR= 1,5Si el Hto es 15-24,9, TDR= 2Si el Hto es 5-14,9, TDR= 2,5
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO:
VCM= Hto/Eritrocitos en millones X 10.
VALORES NORMALES:Recién nacido de término: 119De 2-10 años, el límite inferior
es 70 + edad en años.En >1 año, el límite superior es
84+0,6 por año hasta 96 (adulto)
<70= Microcitosis
>100= Macrocitosis
CONCENTRACION MEDIA DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR:
CMHC: Hb/Hto X 100
32-35% VARÍA SU VALOR NORMAL
<28% = Disminución de la producción de Hb
Balance negativo de hierro en la medula
ósea
>35,8%: Sx anémico
Hemolítico
Esferocitosis
Falciformidad
FERRITINA SERICA
Niños normales: 30Ferropenia: 3,4
Atrapamiento de hierro en el sistema fagocítico mononuclear: 128
Hemólisis: 163
IPRc es <1
Sx anémico por anomalía de maduración
Sx anémico Hipoproliferativo
MacrocitosisVCM
VCM Y CMHC
Balance negativo de hierro en
médula ósea.
Ferritina Sérica:Atrapamiento de Fe en
SFM.Pérdida de sangre.
VCM Y CMHC normales
Lesión medular
Disminución de la actividad de la Eritropoyetina
Aspirado de biopsia o médula ósea Pruebas renales o
endocrinológicas
IPRc >3
Sx anémico Hemolítico
HF EsferocitosisPrueba de fragilidad osmótica
usual
Sin Datos
Prueba de Coombs
+: Sx anémico Hemolítico Inmune
-Sx anémico hemolítico - No inmune
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