ANMIA HEMOLITICASExterno Carlos Godoy

Sd. Anmico.Disminucin de la masa eritrocitaria: GR. Hb. Hct. Hipoxia Tisular SINTOMAS COMUNES 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Fatiga fcil Frecuencia cardiaca aumentada. Dificultad para respirar Cefalea, principalmente con el ejercicio Dificultad de atencin Mareo Plidez Calambres en las piernas Insomnio

ANMIA

ANMIARN 2 meses Nios de 6 meses a 2 aos Nios de 2 a 14 aos Varones adultos Hb 14.5 9.4 11 gramos 12 gramos 13 gramos

Mujer adulta no embarazada 12 gramos Mujer adulta embarazada 11 gramos

CALCULO DE INDICES HEMATEMETRICOS (Hb, Hcto, GR) VCM = HEMATOCRITO (en ml/1.000) Hematies (en millones/mm3) HCM = Hb (en g/l) . Hematies (en millones/mm3 1012/l) CHCM = Hb (en g/l) . Hct (en mil/100l) X 10

SINDROME ANMICO A LA EDAD VALORES HEMATOLGICOS NORMALES DE ACUERDOEdad en aos 0.5 a 1.9 2a4 5a7 8 a 11 12 a 14 Mujer Varn 15 a 17 Mujer Varn 18 a 49 Mujer Varn Hgb (g/dl) (g/dl)Media Lmit inf.

Htco (%)Media Lmit inf.

MCV (Q ) (QMedia Lmit inf.

12.5 12.5 13.0 13.5

11.0 11.0 11.5 12.0

37 38 39 40

33 34 35 36

77 79 81 83

70 73 75 76

13.5 14.0 14.0 15.0 14.0 16.0

12.0 12.5 12.0 13.0 12.0 14.0

41 43 41 46 42 47

36 37 36 38 37 40

85 84 87 86 90 90

78 77 79 78 80 80

ANMIACLASIFICACION DE LAS ANMIAS Pueden dividirse de acuerdo a si la reticulocitosis se encuentra aumentada o disminuida en: Regenerativas (Reticulocitosis >1.5%) Arregenerativas (Reticulocitosis 1.5%)

ANMIA NORMOCITICAS ANMIA aguda ANMIA hemolticas (15%) ANMIA MICROCITICAS ANMIA hemolticas (Talasemias) ANMIA MACROCITICAS ANMIA hemolticas (gran eritropoyesis) ANMIA NORMOCITICAS ANMIA de las enf. crnicas (31%) Sindromes mielodisplsicos Insuficiencia medular Infiltracin medular ANMIA MICROCITICAS ANMIA Ferropenica (45%) ANMIA MACROCITICAS ANMIA Megaloblastica

ANMIA Arregenerativas(Reticulocitosis 1.5) Expresiones en el VCM (VN: 80-95) 801. La mayora de ellas son ANMIA NORMOCITICAS. 2. Las talasemias se presentan como microcticas. 3. En casos en que la reticulocitosis es intensa encontramos macrocitosis.

ANMIA HEMOLITICA1. MANIFESTACIONES CLINICAS: A) Hemolisis: Aumento Bilirrubina Directa: Ictericia. Hepato-esplenomegalia. Hepato Ictericia. Orinas coluricas. Colestasis Litiasis vesicular. Haptoglobina disminuida. Hemoglobinemia B) Inflamatorio: Visceromegalia. Artritis y Artralgia. C) Infiltrado MO Infecciones. Sangramientos.

DESCENSO BRUSCO DE Hb + PALIDEZ + ICTERICIA (BI)

CLASIFICACIN ANMIAS HEMOLTICAS1.- De acuerdo al lugar donde ocurre: 1. Extravascular. Intravascular. 2.- De acuerdo al mecanismo: 2. Defectos Corpusculares. Defectos Extracorpusculares. 3.- De acuerdo a su Etiologia: 3. Congenito. Adquirido.

CLASIFICACIN ANMIAS HEMOLTICASDe acuerdo al lugar donde ocurre puede en: 1. 2. EXTRAVASCULAR: Es la ms comn. Ocurre en el sistema mononuclear fagoctico. En general son hemlisis crnicas. Acompaadas de esplenomegalia. INTRAVASCULAR: Ocurren en el sistema vascular. En general son hemlisis agudas. Hemoglobinemia Hemoglobinuria Ictericia. (Bilirrubina no conjugada < 4-5 mg/dl) 4-

ANMIAS HEMOLITICASDe acuerdo al mecanismo de la hemlisis : 1. ALTERACIONES CORPUSCULARES: Son congnitas. Se producen por un defecto eritrocitario. Metablico: Def. enzimaticas. (G6FD). Estructural: Drepanocitica, Esferocitosis.

Lo carcterstico de la hemlisis es que sea crnica.

ANMIAS HEMOLITICASDe acuerdo al mecanismo de la hemlisis : 2. ALTERACIONES EXTRACORPUSCULARES: Son adquiridas. Lo caracterstico de la hemlisis es que sea aguda. Se producen por alteraciones que inciden sobre la membrana del glbulo rojo: Mediada por anticuerpos. Infecciosa (Paludismo, toxinas). Alteraciones vasculares (Valvulopatia).

ANMIAS HEMOLITICASCORPUSCULARESSon Congnitas Defectos Hb Defectos de Membrana Evolucin Crnica Hemlisis extravascular Esplenomegalia

EXTRACORPUSCULARESSon Adquiridas Anticuerpos Vasculares Evolucin Aguda Hemlisis Intravascular Hematuria

CLASIFICACIN: ANMIAS HEMOLITICAS1. CONGENITAS

Por defecto en la membrana eritrocitaria Anomalas en las protenas de membrana Esferocitosis Eliptocitosis Anomalas en la permeabilidad inica Hidrocitosis congnita Xerocitosis congnita Por defecto enzimtica Por trastornos en la sntesis de las cadenas de hemoglobina Anmia Drepanoctica2. ADQUIRIDAS

Inmunes Por aloanticuerpos Por autoanticuerpos Anticuerpos calientes Anticuerpos fros Por frmacos (haptenos) Mecnicas (valvulopatias) Infecciosas (Paludismo) Secundarias (insuficiencia renal, hepatopatas)

ANMIAS HEMOLTICAS CONGENITAS1.LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. 1.LA

Anmia regenerativa. Es una Anmia hemoltica crnica La hemlisis es extravascular. Herencia autosmica dominante Morfologa eritroctica esferocito, Patogenia, existe un defecto primario que afecta una de las protenas de membrana, con la consiguiente eritrofagocitosis esplnica.

ANMIAS HEMOLTICAS CONGENITAS1. LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.

Cuadro clnico Trada de 1) ANMIA, 2) Ictericia y 3) Esplenomegalia; Pueden observarse anomalas esquelticas debidas a hiperplasia medular. Crisis aplsicas por eritroblastopenia. Ulceras cronicas en piernas. Aumento de la reticulocitosis; reticulocitosis; El hemograma muestra una ANMIA de intensidad variable, VCM: normoctica o moderadamente macroctica, En la lmina FSP se observa la caracterstica esferocitosis Confirmacin diagnstica: La prueba osmtica; con una disminucin en la resistencia globular (Esferocitos > 2%)..

ANMIA HEMOLITICAS CONGENITAS2. ANMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA Causada por la presencia de hemoglobina S. Patognico: La sustitucin de un cido glutmico por valina en una de las cadenas de globina de la hemoglobina. Con la forma caracterstica en hoz que adoptan los eritrocitos cuando disminuye su oxigenacin. Es una afeccin de la raza negra, Clinica: Oclusin microcirculacin, Dolor y Fiebre Crisis vasooclusivas, Microinfartos (seos, renales, hepticos, etc).; Crisis hemolticas y crisis aplsicas.

ANMIA HEMOLTICAANMIA DrepanociticaPresipitantes 1) Hipoxia Tisular Stress Patologia respiratoria Patologia Cardio Vasular Frio 2) Infecciones

ANMIA DrepanociticaClnica: Dolor; Fiebre Crisis vasooclusivas, Microinfartos Crisis hemolticas Priapismo Ulceras en piernas Infarto Retiniano Infarto Pulmonar Sd. Torax Agudo. HP e IC Infarto Esplenico Autoesplenectomia Necrosis Papila Renal

ANMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS 2. ANMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA Formas Clnicas:a)La forma homocigota, que presenta ANMIA a) La hemoltica y fenmenos vasooclusivos. b) La forma heterocigota (o rasgo drepanoctico), ms frecuente, asintomtica (slo se pone de manifiesto la enfermedad si disminuye la presim parcial de oxgeno).

ANMIA DrepanociticaNo esta ligada al sexo Mas frecuente en negros

ANMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS2. ANMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA Continuacin En el hemograma: VCM: normoctica, normocrmica o ligera macroctica ANMIA Regenerativa con reticulocitosis aumentada, FSP: abundantes drepanocitos. Confirmacin Diagnostica: mediante la electroforesis de hemoglobina, la cual muestra un componente mayoritario que migra algo por detrs de la hemoglobina F con ausencia total de hemoglobina A normal. El test de falciformacin apoya an ms el diagnstico ante una imagen electrofortica compatible.

ANMIA HEMOLITICAS ADQUIRIDAS1. Hemolisis Autoinmune. El hecho fisiopatolgico bsico es la presencia de autoanticuerpos sobre la membrana eritrocitaria, Siendo responsables de su destruccin prematura. Agentes: Penicilinas. (Haptenos. Act. Macrofagos) Cefalosporinas (Haptenos. Act. Macrofagos) Quinidina. (Act. Complemento C3) Sulfas. Clorpromazina. Metil dopa.

ANMIA HEMOLITICAS ADQUIRIDASMecanismos: a) La hemlisis extravascular en general se produce por anticuerpos IgG y se realiza a travs de la fijacin y fagocitosis de los hemates por parte de macrfagos. En este mecanismo no se activa el complemento. complemento. b) La hemlisis intravascular se produce como consecuencia de la lesin de la membrana del hemate al activarse la cascada del complemento. complemento. El anticuerpo involucrado es en general de tipo IgM. IgM.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDASClasificacin ANMIA Hemoliticas Autoinmune.

1) De acuerdo al curso clnico: Agudas Crnicas. Crnicas.

2) Segn su asociacin con otros procesos, en Idiopticas Secundarias.

3) Segn las caractersticas del anticuerpo: Calientes Fros. Fros.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDASANMIA hemolticas por anticuerpos calientes. Los anticuerpos involucrados son de tipo IgG, Producen hemlisis extravascular Con o sin participacin del complemento. Representan el 70-80% de LAS ANMIAS 70hemolticas autoinmunes. Un 20-40% de este grupo son idiopticas, 20 El resto se asocin a enfermedades inmunolgicas (por ejemplo lupus eritematoso sistmico), procesos infecciosos, etc.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDASANMIA hemolticas por anticuerpos calientes. Laboratorio Hemograma: ANMIA normoctica normocrmica, pudiendo ser macroctica segn el grado de reticulocitosis. La bilirrubina indirecta est aumentada y existe disminucin de haptoglobina. Deben solicitarse pruebas de Coombs directa e indirecta, siendo positivas en este tipo de ANMIA. La prueba directa demuestra la inmunoglobulina unida a la superficie del glbulo rojo, La indirecta la presencia de inmunoglobulina en el plasma.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS ANMIA hemolticas por anticuerpos Frios: Constituyen el 10-20% de LAS ANMIAS 10autoinmunes Idiopticas o asociadas a enfermedades neoplsicas o procesos infecciosos. Hemlisis es intravascular. Estn causadas por anticuerpos de tipo IgM. Produce destruccin eritrocitaria por la fijacin del complemento y lesin de su membrana.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS ANMIA hemolticas por anticuerpos Frios: La caracterstica ms importante del anticuerpo, y lo que determina la gravedad del cuadro hemoltico es la amplitud trmica del mismo, el cual a bajas temperaturas produce aglutinacin de los hemates y fijacin del complemento con la consiguiente obstruccin de pequeos vasos.

SINTOMAS SEGUN EL TIPO DE ANMIAPor Hemlisis Ictericia (coloracin amarilla en rojos y piel) Orina de colurica (rojo o caf) Ulceras en las piernas Sntomas de clculos vesiculares Celulas Falciformes Fatiga Episodios de dolor agudo, especialmente en articulaciones, abdomen y miembros inferiores Susceptibilidad a las infecciones Retardo en el crecimiento y desarrollo del nio

ANMIA FERROPENICA VS TALASEMIAFerropenica Etiologia Adquirida Anisocitosis (tamao) < 5 millones < 1.5 Disminuida Aumentada Talasemia Congenita Poiquilositosis (forma) > 5 millones > 1.5 Normal Normal + Alfa Talasemia

FSP Rec. Eritrocitario Reticulocitos Ferritina Protoporfirina eritrocitica libre Cuerpo Heinz

SINDROME ANMICOPLAN DE TRABAJO GENERAL Hematologa completa Reticulocitos Frotis de sangre perifrica Bilirrubina total y fraccionada Examen de orina. Examen de heces (Sangre Oculta en Heces). Electroforesis de Hb Test de Coombs directo e indirecto Fe srico, niveles de vitamina B12 y cido flico sricos. Capacidad de Saturacion de la Transferrina. Estudio de mdula sea. VSG.

ESTRATEGIAS DIAGNOSTICAS ANMIAS HEMOLITICAS

FSP: Alteraciones morfologicas del GR: 1) Anisocitosis (Desiguales) 2) Esferocitosis (GR en bola) 2) Eliptocitosis 3) Drepanocitos (forma Semiluna) 4) Dianocitos (Halo palido + Centro abultado) 5) Poiquilocitosis (variaos tamaos)

ESTRATEGIAS DIAGNOSTICAS ANMIAS HEMOLITICASANMIAS REGENERATIVAS: ELECTROFORESIS DE Hb Muestra modificaciones estructurales del GR (Drepanocitosis y Talasemia).

LA PRUEBA COOMBS Evidencia Acs anti GR

TRATAMIENTO DE LAS ANMIASANMIA Hemoltica Se trata de acuerdo a su causa.

Mecanicas: Inmunologicas: Se retira la exposicin de quimicos

Tratamiento de soporte como lquidos intravenosos Medicacin para el dolor Transfusiones sanguneas a necesidad. Esteriodes en casos de causas autoinmunes controlan el ataque a los glbulos rojos. La esplenectoma (extirpacin del bazo) se practica como ltimo recurso si continua la ANMIA a pesar del tratamiento.

TRATAMIENTO DE LAS ANMIASAnmia de clulas Falciformes No tiene cura. Se trata con medicamentos para tratar el dolor Hospitalizacin durante los ataques agudos. Oxigeno. Hidratacin Atencin de complicaciones.

ANMIAS: Recomendaciones o tipsExamen de la frotis Tcnicas y para realizar un frotis adecuado, Tincin de Wright-Giemsa. Wright-

Examen del frotis. Que parte del frotis observar y evaluar sobre la muestra de sangre. Seleccin de zonas buenas para la observacin.

VALORACION TINCIONWright-Giemsa Wright-

Que vamos a ver TincionWrightWright-Giemsa

ANMIA FERROPENICAANMIA Arregegenerativa Microcitica Hipocromica Disminucion de Hierro serico

GRACIAS

ANMIAS HIPOCROMICAS

ANMIA Talasemia Vs Ferropenica

ANMIA Ferropenicas y Megaloblasticas (Diformas)

ANMIAS REGENERATIVASReticulocito: VN: 0.5-1.5 Corregido = Retic. % x Hto. del pac. Hto. normal

A. Hemolitica A. Hemorragica

ANMIA HEMOLITICA EsferociticaHerencia Autosomica Dominante. Alteracin en Proteinas de membrana Cambios Morfologicos: Esferocitosis Anemia Hemolitica Cronica. Evol. Cronica. Anemia Normocitica o Macrocitica. Hemolisis Extravascular. Prueba Osmotica

ANMIA HEMOLITICA DrepanocitosisHemoglobina S. Ac. Glutamico por Valina. Forma Homocigoto Forma Rasgo Drepanocitico Crisis Vaso-oclusivas. Crisis Hemoliticas. Electroforesis de Hb. Test de Falciformacion.

ANMIA HEMOLITICA InmunologicaAcs Calientes 70-80% Ig G Hemolisis extravascular Act Macrofagos Resp. a Esteroides Esplenectomia. Acs Frios: 10-20% Ig M Hemlisis intravascular Amplitud Trmica Act. ComplementoPoca resp. a Esteroides Plasmaferesis.

ANMIA HEMOLITICA Causa MecanicaAltraciones Morfologicas: Anisocitosis Eliptocitosis Poiquilocitosis

ANMIA Hemolitica Paludismo

GRACIAS

ANMIA

ANMIA

ANMIA

ANMIA

PREVENCION

Prevencin: Hierro

Prevencin: Ac. Folico

Prevencin: Vit B12

Prevencin: Vit C

TIPO DE ANMIAPor deficiencia de Hierro

ANMIA Hemoliticas

SINTOMAS

Hambre por elementos extraos como papel, hielo, o tierra (pica) Curvatura hacia arriba de las uas Dolor en la boca con fisuras en las comisuras de labios Sensacin de punzadas con agujas en las manos o pies Prdida del sentido del tacto Prdida del olfato Marcha tambaleante y dificultosa Torpeza y entumecimiento de brazos y piernas Demencia Alucinaciones, paranoia y esquizofrenia Una lnea azul-negra en las encias azulDolor abdominal Estreimiento Vmito Ictericia (coloracin amarilla en rojos y piel) Orina de color rojo o caf Ulceras en las piernas Sntomas de clculos vesiculares Fatiga Susceptibilidad a las infecciones Retardo en el crecimiento y desarrollo del nio Episodios de dolor agudo, especialmente en articulaciones, abdomen y miembros inferiores Dolor abdominal Orina de color rojo o caf Ictericia (coloracin amarilla en rojos y piel) Pequeos moretones bajo la piel Convulsiones Sntomas de falla renal

Por deficiencia de Vitamina B12 y Acido flico

Intoxicacion por Plomo

Por Hemlisis

Celulas Falciformes

Por Hemorragia

SINTOMAS SEGUN EL TIPO DE ANMIAPor deficiencia de Hierro Pica: Hambre por elementos extraos como papel, hielo, o tierra. Coiloniquia: Curvatura hacia arriba de las uas Dolor en la boca con fisuras en las comisuras de labios Por deficiencia de Vitamina B12 y Acido flico Sensacin de punzadas con agujas en las manos o pies Prdida del sentido del tacto Prdida del olfato Marcha tambaleante y dificultosa Torpeza y entumecimiento de brazos y piernas Demencia Alucinaciones, paranoia y esquizofrenia Intoxicacion por Plomo Una lnea azul-negra en las encias azul Dolor abdominal Estreimiento Vmito

SINTOMAS SEGUN EL TIPO DE ANMIAPor Hemlisis Ictericia (coloracin amarilla en rojos y piel) Orina de colurica (rojo o caf) Ulceras en las piernas Sntomas de clculos vesiculares Celulas Falciformes Fatiga Episodios de dolor agudo, especialmente en articulaciones, abdomen y miembros inferiores Susceptibilidad a las infecciones Retardo en el crecimiento y desarrollo del nio

SINTOMAS SEGUN EL TIPO DE ANMIA

ANMIA

ANMIAANMIA por deficit de

ANMIA Hemoliticas

ANMIA Hemoliticas

ANMIA Hemoliticas

Tratamiento de LAS ANMIASPor Hemorragia Identificando la fuente de sangrado, detenerlo y dar tratamiento para ANMIA por deficiencia de hierro. Administracin de lquidos endovenosos, Hemoderivados. Oxgeno por mascarilla Suministra hierro Por deficiencia de Hierro Suplemento de la forma ferrosa del hierro.

Tratamiento de LAS ANMIASPor problemas en Mdula sea y clulas madre Este tipo de ANMIA tienden a ser de mas persistentes y de difcil tratamiento. Si es de tipo hereditaria vara mucho la condicin y la severidad de los sntomas. Unas no requieren tratamiento mientras que otras requieren transfusiones a repeticin y otras medidas mas agresivas. Aunque la ANMIA aplsica ocasionalmente entra en remisin espontnea, generalmente requiere de

Tratamiento de LAS ANMIASANMIA Hemoltica Se trata de acuerdo a su causa. Mecanicas: Inmunologicas: Se retira la exposicin de quimicos

Tratamiento de soporte como lquidos intravenosos Medicacin para el dolor Transfusiones sanguneas a necesidad. Esteriodes en casos de causas

Cmo orientarnos en el diagnsticodiferencial entre Talasemia y anemia ferropnica?Ferropenia TalasemiaRecuento eritrocitario Cifra < a 5millones/Ql 5millones/ Regularmente > 5millones/Ql 5millones/

RDW (distribucin del volumen eritrocitario) eritrocitario) Razn MCV/RBC Frotis de sangre perifrica

Alto >14 Notable anisocitosis (variaciones en el tamao) No

Normal