ALTERACIONES EN C3 Y C4 del Sistema del

Complemento

VIVIANA MURIEL CAMACHORUTH VELIZ ORTIZOMAR ALVAREZ LEMUSLIDIA FERNANDEZ M.AYLIN CAMACHO C.

CONCEPTO

• El sistema del complemento es uno de los componentes fundamentales de la respuesta inmunitaria, defensiva ante un agente hostil.

• Consta de conjunto de moleculas plasmaticas implicadas en distintas cascadas bioquimicas.

• Cuyas funciones son potenciar la respuesta inflamatoria.

CASCADAS

• Formada por unas 30 glucoproteinas y fragmentos que se encuentran en el suero.

• Y que al activarse de forma secuencial, median una serie de reacciones con la finalidad de destruir la celula diana.

• El sistema se activa por 3 vias diferentesÑ

VIA CLASICA

• Se descubrio primero

• Activacion iniciada por inmunocomplejos IgG e IgM .

• Se inicia con la union de dos o mas moleculas de inmunoglobulinas unidas a los antigenos respectivos

VIA ALTERNATIVA

• Iniciada por polisacaridos y estructuras polimericas similares.

• Constituye un estado de activacion del componente C3 que genera C3b.

• En ausencia de microorganismos o antigenos extraños la C3b es inactivada por el factor H.

Vía de las lecitinas Vía de las lecitinas

Funciones de sistema de complemento

Deficiencias de Componentes del Complejo

• La mayoria de deficiencias de C se transmiten de forma autosomica recesiva asociada al cromosoma X.

• Con excepcion del C1 que lo hace de forma autosomica dominante y del defecto de properdina que se transmite de forma recesiva asociada al cromosoma X.

• La expresion clinica de las deficiencias de complemento son muy variables.

• Los individuos con deficiencia genetica son suceptibles a:

• INFECCIONES

• ENFERMEDADES REUMATICAS

• ANGIOEDEMA

• O PUEDEN PERMANECER ASINTOMATICOS

• Las deficiencias de los primeros componentes se asocian frecuentemente con enfermedades autoinmunes y con un incremento de la frecuencia de infecciones bacterianas.

• Las deficiencias de componentes terminales de asocian con infecciones por Neisseria

SISTEMA DE COMPLEMENTO c3

FRACCION C3 DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO

Razones por las que se realiza el examen

C4

• La proteína C4, componente del complemento que interviene solo en la vía clásica de la coagulación.

• Valor de referencia: 20-40 mg/dl

C4

• Significado clínico: Componente del complemento que interviene sólo en la vía

clásica, por lo que disminuye cuando la misma se activa.

• Utilidad clínica: Identificación de personas con deficiencias de este factor y evaluación y seguimiento de enfermedades por autoinmunidad.

C4

Variable por enfermedad:• Aumentado: Procesos malignos.• Disminuido: _Congénita: lupus eritematoso sistémico._Por disminución de la síntesis: crioglobulinemia, síndrome de

Sjögren._Por aumento del catabolismo: glomerulonefritis proliferativa,

artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, crioglobulinemia, anemia hemolítica, anemia hemolítica autoinmune, distrés respiratorio del recién nacido.

_Por aumento de pérdida: gastroenteropatías con pérdida de proteínas, quemaduras. Leucemia mieloide crónica, endocarditis bacteriana, asma, urticaria. Cirrosis.

C4

Variable por drogas

• Aumentado: anticonceptivos orales.

• Disminuido: Dextrán, metildopa, penicilina.