4 artritis reumatoides clínica

ARTRITIS

REUMATOIDEADr Edson Ocampo Clavijo

Artritis Reumatoidea:

Definición La Artritis Reumatoidea (AR) es una

enfermedad sistémica, de etiología

desconocida, que cursa con manifestaciones

articulares y extraarticulares. Las

manifestaciones articulares son en esencia

inflamatorias, con tendencia a ser crónicas,

recurrentes y potencialmente incapacitantes.

El deterioro progresivo articular o extraarticular,

acaba provocando deformidad, incapacidad

funcional y disminución de la expectativa de

vida


Epidemiología

Distribución mundial

Afecta al 1% de la población adulta y a todos los grupos étnicos

Relación ♀:♂=3:1

Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente entre la cuarta y sexta década de vida (etapa productiva).

Reducción significativa de la expectativa de vida de entre 3 a 10 años.

Las principales causas de muerte son las enfermedades cardiovasculares, neoplásicas, infecciosas, pulmonares.


Etiología Desconocida. Multifactorial.

Posibles factores relacionados con la enfermedad, los mismos comprenden: agentes infecciosos, inmunitarios, endócrinos, genéticos y ambientales.

Uno o más agentes desencadenantes actuarían sobre un huésped genéticamente susceptible.

Factores genéticos: apoyado por estudios de agregación familiar/gemelos monocigotos (tasa de concordancia es de 30 a 50%).

Los más estudiados: genes que codifican Ag de histocompatibilidad HLA clase II, y el receptor de linfocitos T.

Artritis Reumatoidea: Fisiopatogenia

Factores genéticos.

Factores iniciadores.

Factores localizadores: (mediados por receptores

denominados moléculas de adhesión: integrinas,

selectinas. superfamilia de las Igs) rol en el

reclutamiento de células en la articulación.

Los Linfocitos (células predominantes), contribuyen a

la respuesta inflamatoria por si mismas y activación de

otras células que perpetúan la iflamación (células B,

macrófagos, fibroblastos)

Factores reguladores:

Citoquinas: TNF α, IL1, IL2, IL17, IL6, IFN

Quimioquinas (quimiotácticas)


Fisiopatogenia

Factores perpetuadores:

Colágeno tipo 2 (al localizarse en matriz extracelular

del cartílago que es avascular, actúa como ag oculto)

FR (activa sistema complemento y presentación de

ag a LT por parte de linfocitos B con FR en su

superficie).


Patogenia. Daño articular se inicia en endotelio de

microvasculatura, con edema e infiltración de la sinovial y ligero aumento de la capa bordeante(linning) con desarrollo posterior de red de capilares, con obliteración de microvasculatura, formación de trombos, hiperplasia del linning y acúmuloperivascular de linfocitos.

A medida que se cronifica la enfermedad, la sinovial se hipertrofia y edematiza protruyendo hacia la cavidad articular.

En el estroma subsinovial hay acúmulos nodulares de células mononucleares ( principalmente linfocitos TCD4 memoria) y células plasmáticas.

Este proceso inflamatorio sinovial está acompañado de una proliferación celular masiva, produciendo tejido de granulación denominado pannus (formado por macrófagos y fibroblastos activados) que erosiona cartílago, hueso y tendones

Patogenia

Adapted with permission from:Choy EHS, Panayi GS. N Engl J Med. 2001;344:907-916.Copyright © 2001 Massachusetts Medical Society.All rights reserved.

Capillary Formation

Hyperplastic

Synovial

Membrane

Hypertrophic

Synoviocyte

Neutrophils

T Cells B Cells

Early Rheumatoid Arthritis

Established Rheumatoid Arthritis

Synovial Villi

Extensive

Angiogenesis

Plasma Cell

PannusEroded Bone

Neutrophils

Capsule

Bone

Synovial

Membrane

Synoviocytes

Normal Knee Joint

Cartilage

Artritis Reumatoidea: Formas de

Presentación

Comienzo gradual y poliarticular

Comienzo gradual monoarticular

Comienzo agudo poliarticular

Otras formas de presentación muy poco frecuentes:

Monoartritis aguda

Reumaitsmo palindrómico

Comienzo extrarticular local

Comienzo extrarticular sistémico

Artritis Reumatoidea: Patrón de

Progresión

Patente monocíclica (20%):

Un ciclo único con remisión de al menos un

año de duración

Patente policíclica (70%):

Curso intermitente con exacerbaciones y

mejorías parciales

Patente progresiva (10%):

Compromiso articular creciente

AR: Manifestaciones

Articulares Dolor articular espontáneo o a la

movilidad.

Artritis de pequeñas articulaciones de

manos y pies. Habitualmente simétrica.

Inflamación articular, tenosinovitis,

tendinitis.

Rigidez matinal.

Deformidades: desalineación,

subluxaciones y deformidades en flexión.


Manifestaciones articulares

Mano:

La inflamación simétrica de las MCF y

de las IFP con tumefacción fusiforme

de estas últimas son típicas de AR.



Deformidad en boutoniere: Flexión de IFP con hiperextensión distal (por debilitamiento del aparato extensor digital a nivel de IFP por sinovitis persistente)

Deformidad en cuello de cisne: Hiperextensión de IFP y flexión distal (tres mecanismos: contractura intrínseca, secundaria al dedo en martillo, ruptura del tendón flexor superficial) Muy incapacitanteno permite el cierre de puño de la mano



Desviación cubital de los dedos o mano en ráfaga de viento: se produce a nivel de las MCF con subluxación palmar.

Deformidades delpulgar: dedo en Z (subluxación palmar de la primera falange por sinovitis de la MCF seguida de hiperextensión de la distal). Contraparte del boutoniere

Mano en tenedor: subluxación cúbito-carpiana (caída del



Subluxación radiocubital inferior y desviación radial del carpo: destrucción de elementos estabilizadores de articulación radio-cubital, con dislocación dorsal del cúbito, y falta de soporte de parte cubital de la muñeca.

Clínica : desviación radial, pronosupinación dolorosa, tumefacción y dislocación dorsal del cúbito (signo de la tecla de piano) en estadíos finales ruptura de extensores por atricciónsobre cúbito dislocado



Deformidad en

binóculo de opera:

colapso articular, con

acortamiento de los

dedos con pliegues

cutáneos por

reabsorción ósea.

Deformidad de

dedos en martillo:

por ruptura del tendón

superficial.

Artritis Reumatoidea

Manifestaciones articulares:

Codo Pérdida de la extensión en forma temprana.

Derrame se puede palpar entre punta del

olécranon y cabeza del radio, con persistencia

de sinovitis articular en superficie de extensión.

Cambios erosivos primero en radio-cubital

luego radio-humeral. Radio se subluxa con

bloqueo de flexoextensión y pronosupinación

Puede provocar neuropatías por atrapamiento



Hombro (menos común) afectación de

articulación glenohumeral y otro

componentes articulares y tendinosos. El

debilitamiento del manguito rotador provoca

subluxación superior y su ruptura

Temporomandibular, en especial con

enfermedad más severa

Cricoaritenoides: asintomático, dolor de

garganta, disfonía


Manifestaciones articulares: Pie

MTF casi siempre afectadas y a menudo las primeras en revelar la enfermedad erosiva

Dedos adquieren una deformidad en martillopor subluxación de la base de la falange acompañada de flexión de interfalángica

Con colapso del arco: palpación de callosidades que se pueden ulcerar o infectar

Sinovitis de mediotarsiana y tibioastragalina, llevan a la pérdida del arco interno dando un pie plano, valgo, pronado, ayudado por espasmo de músculos peróneos

Hallux valgus



Rodilla Común y fácilmente

detectable Para disminuir dolor

paciente adopta postura antálgica en flexión, perdiendo la completa extensión

Hipotrofia del cuadriceps Deformidad en valgo.

Laxitud ligamentaria Cuando derrame

sinovial se extiende a la bursa gemelo-semimembranosa, se forma quiste de Baker (su ruptura se debe diferenciar de TVP)



Cadera Dolor a nivel de la

ingle, muslo o

gonalgia refleja

Limitación de

rotación interna uno

de los signos

precoces

(habitualmente se

asocia con

disminución de la

luz articular a nivel

de RX)


Manifestaciones articulares: Columna

cervical Tiene su máxima expresión de compromiso a nivel

C1-C2.

Entre la apófisis odontoides del axis y la cara posterior del arco anterior del atlas existe mambrana sinovial.

Por la persistencia inflamatoria el ligamento transverso, sostén de la odontoides, se vuelve laxo llevando a subluxación atlanto-axoidea.

Subluxación atloideo-axoidea anterior (la más común) Rx definida como un aumento de la distancia entre la cara posterior del arco anterior del atlas y la cara anterior de la apófisis odontoides› a 3 mm en la posición de perfil

Otras: Subluxación posterior, subluxación lateral; subluxación subaxial y migración cefálica de la

r

C. Cervical: Subluxación anterior

AR: Radiología

Patología Rx

Inflamación sinovial y producción de

líquido

Aumento de partes blandas y

ensanchamiento del espacio articular

Hiperhemia Osteopenia en banda

Destrucción del cartílago por el pannus Estrechamiento del espacio articular

Destrucción por el pannus de las zonas de

hueso desprotegidas en la periferia de la

articulación

Erosiones óseas periféricas

Destrucción por el pannus del hueso

subcondral

Erosiones óseas y formación de quistes

subcondrales

Anquilosis fibrosa y ósea Anquilosis ósea

Laxitud de cápsula y ligamentos y

contracturas y espasmos musculares

Deformidad, subluxación, fractura,

fragmentación y esclerosis

Radiología

Erosión marginal

AR: Estadíos radiológicos

Early stage

Soft tissue swelling

Intermediate stage

Mild juxtaarticular

osteoporosis

Narrowing of joint space

and bone erosions

Late stage

Large erosions, anatomic deformities, ankylosis

Bower AC. In: Klippel JH, Dieppe PA, eds. Rheumatology. Vol 1. 2nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1998;5:5.1–5.8.Resnick D et al. In: Kelley WN et al, eds. Textbook of Rheumatology. 5th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1997:626–685.

La Artritis Reumatoidea es

una enfermedad sistémica


Nódulos Subcutáneos Se desarrollan en el 20 a 25% de los ptes con A.R. Son el sello característico de la A.R. seropositiva. Asociados a enf. Seropositiva, rápidamente progresiva

y destructiva. Indican severidad, pero no necesariamente actividad. Localización: Codos, occipucio, isquion y sacro,

pabellón auricular, etc Otras localizaciones extra art: Pulmón, pericardio,

miocardio, válvulas cardiacas, esclera, retina, laringe, faringe y S.N.C.

Pronóstico más reservado para la función articular. Mayor probabilidad de enfermedad sistémica. Se caracterizan por ser no dolorosos, tamaño

variable, consistencia firme. Nunca se calcifican.


Nódulos Subcutáneos

Artritis Reumatoidea: Anemia

Es la manifestación extraarticular más frecuente. Presente en casi la mitad de los hombres y 2/3 de las

mujeres con AR. Anemia de los trastornos crónicos: la severidad se

relaciona con la actividad de la enfermedad. Con valores de Hb que oscilan entre 9,5 y 12.5 gr/dL. Suele ser Normocítica Normocrómica, pero en

mujeres tiende a ser hipocrómica. En la enfermedad Activa: sideremia baja; Transferrina

baja; ferritina alta. Eritropoyesis inefectiva. Anemia ferropénica en ptes con AR, se produce por

pérdidas GI. Por el efecto de los AINES. El tto con hierro; ácido fólico; vit. B12 = Inefectivo. Mejora con el control de la sinovitis reumatoidea.

AR: Manifestaciones

hematológicas Eosinofilia

> a 4% del recuento de blancos

En el 40% de los ptes con enfermedad severa.

Trombocitosis

Relacionada con manifestaciones extraarticulares y actividad de la enfermedad.

Leucopenia

Obliga a descartar: Sdme de Felty ó Toxicidad medicamentosa.

Linfoma en AR:

Es inusual, sin embargo varios estudios sugieren que son más comunes en enfermedades autoinmunes.

Se ha descrito el desarrollo de linfoma con MTX.

Linfoadenopatías

Se presenta entre un 29 a 82% de los pacientes con A.R.

Más frecuente en hombres, enfermedad activa, FR (+).

Ganglios axilares, epitrocleares e inguinales

Sindrome de Felty

AR + Esplenomegalia + Leucopenia (< a 3500 cel/mm3)

Artritis deformante, FR + con títulos altos y nódulos subcutáneos.

Se caracteriza por: linfoadenopatías, esplenomegalia palpable, anemia, trombocitopenia, leucopenia con neutropenia.

Además: Fiebre, pérdida de peso, hepatomegalia leve, úlceras en piernas, vasculitis cutánea, etc

Más frecuente en mujeres de 50 a 60 años 75% de los casos son ANA (+) e IC circulantes (-)

frecuentemente. Incidencia de S. Sjögren aumentada (60%). Mayor riesgo de linfomas y leucemias. Las infecciones son complicaciones frecuentes. Tto más actual es la utilización de Factor estimulande

de colonias granulocíticas

AR: Piel

Es común el eritema periungueal y palmar.

El Raynaud es más frecuente en personas con AR que sin AR.

Vasculitis aisladas del lecho ungueal, en un 35% de los varones y 18% de las mujeres.

Magullado fácil y desarrollo de lesiones equimóticas.

Eritema Elevatum diutinum, rara entidad en pacientes con AR.

Pioderma gangrenoso: enf cutánea, ulcerosa, poco común que puede asociarse a AR.


Manifestaciones Oculares

Las manifestaciones corneales y

conjuntivales del síndrome sicca

representan el compromiso

oftalmológico más frecuente.


Manifestaciones extraarticulares

Epiescleritis: usualmente aguda, benigna, › autolimitadas, no hay compromiso de la visión

Escleritis: fotofobia, lagrimeo, dolor intenso, en ocasiones visión borrosa por compromiso secundario de la visión (recurrentes y destructivas)

La escleromalaciaperforante: es una complicación, la esclera se debilita y adelgaza queda cubierta por conjuntiva transluciendo el color de vasos coroideos (con aumento de protusión ocular puede protusión bulbosa)

Escleritis

Escleromalacia perforante

AR: Manifestaciones

gastrointestinales

Disfagia:

2ª a S. Sjögren- xerostomía

2ª a compresión medular por subluxación Atlanto-axoidea

2ª a infiltración amiloide del esófago

por compromiso directo de la pared de los vasos por vasculitis, afectando al 1/3 proximal del esófago.

Fístulas esófago-bronquiales: por vasculitis.

Várices esofágicas: S. Felty por hiperplasia nodular regenerativa del hígado.

Compromiso amiloide: de hígado, bazo, esófago, estómago, intestino.

La colitis colagenosa,

depósito de colágeno en la submucosa colónica que induce diarrea crónica acuosa, sin sangrado.

Dx por Biopsia.

AR: Riñón

Relacionadas a la AR.

A) Amiloidosis

B) Vasculitis

C) Glomerulonefritis (mesangial – membranosa)

Glomerulonefritis necrotizante en VRS

D) Síndrome de Sjögren

Relacionadas al uso de drogas:

A) Sales de Oro y D-penicilamina

B) AINES (nefropatía analgésica – IRA – etc...)

AR: Manifestaciones

neurológicas

Neuropatías por atrapamiento (mediano,

tibial posterior, cubital, etc.)

Mononeuritis múltiple

Polineuropatía

SNC (nódulos, vasculitis, subluxación a-a)

SNA)

AR: Pulmón

Derrame pleural: diagnóstico por exclusión de otras etiologías

20% de los casos

Generalmente asintomático, más frecuente en hombres

Con frecuencia asociado a derrame pericárdico

Características: exudado, glucosa baja,<10-50 mg / dl, proteínas >4g /dl, LDH elevada, células 100-3500/ mm3 predominio de mononucleares. Factor reumatoideo (+), el complemento puede ser bajo

Engrosamiento pleural y empiema potenciales complicaciones

AR: Pulmón

Fibrosis pulmonar: (afección parenquimatosa más común) clínica: tos no productiva y disnea progresiva pudiendo o no encontrarse ralescrepitantes a la auscultación.

Espirometría y DLCO alteraciones de tipo restrictivo en 40% de pacientes con Rx normal.

Rx patrón reticular en etapa exudativa alveolar inflamatoria que progresa a patrón nodulillar fino en etapa de fibrosis (predominio de bases).

TAC alta resolución mayor sensibilidad.

AR: Corazón

Pericardio La pericarditis crónica, afectación más común.

Derrame pericárdico: Tiene características físico químicas similares a las del derrame pleural.

La detección clínica de pericarditis es baja.

Con la Ecocardio. el % Dx a ↑ hasta un 50%.

Es más frecuente en ptes con AR sero + y nodular.

Buena respuesta a los AINEs.

La Pericarditis constrictiva y Taponamiento, son complicaciones raras

AR: Corazón

Miocardio

Puede deberse a lesiones granulomatosas nodulares. específicas o no específicas.

Son gralmente asintomáticas.

Miocarditis necrotizante difusa, forma rara y grave.

Válvulas cardíacas

Se manifiestan ocasionalmente en la clínica.

La válvula más comprometida es la Aórtica.

Los nódulos pueden localizarse en las válvulas, y producir perforación con Insuficiencia valvular aguda.

Arteritis Coronaria

15% de las necropsias de los ptes con A.R.

Puede ocurrir como parte de una vasculitis reumatoidea sistémica.

IAM es excepcional

AR: Vasculitis

Redundancia como complicación...

Formas: 1. Arteritis distal (de hemorragia a gangrena)

2. Úlceras cutáneas (pioderma gangrenosum)

3. Neuropatía periférica

4. Pericarditis

5. Púrpura palpable

6. Arteritis visceral (corazón, pulmón, intestino, riñón, hígado, bazo, páncreas, nódulo linfático)

AR: Factor Reumatoide

Anticuerpos que reaccionan contra determinantes

antigénicos o epítopes de la región Fc de la IgG. Más

común es tipo IgM.

Métodos de detección:

Tests de aglutinación:

Látex: utiliza IgG humana adherida a la

superficie del látex. Título en diluciones positivo

1:80, 1:160.

Rose-Ragan: utiliza IgG de conejo adherida a

GR de carnero. Mayor especificidad. Título

positivo 1:32.

Test de ELISA.


Valor pronóstico: positividad asociada a mal pronóstico.

Puede ser positivo hasta en el 80% de las AR pero también en otras enfermedades autoinmunes, inflamatorias, infecciosas y neoplásicas.

No sirve para seguir al paciente.

Puede observarse en el 5% de la población sana.


Positividad en enfermedades reumáticas y no

reumáticas.

AR 60-80%

SS 75-95%

Crioglobulinemia 40-100%

EMTC 30-50%

LES 15-35%

ES 20-30%

DM 10-17%

Virales 15-65%

Neoplasias 5-25%


Criterios de clasificación de AR

Rigidez matinal. (>1hs)

Artritis de 3 o más articulaciones. observadas por un médico.

Artritis de las articulaciones IFP, MCF o muñecas.

Artritis simétrica.

Presencia de nódulos reumatoides.

Presencia de FR.

Cambios radiológicos característicos

Muchas

Gracias!

FIN

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