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Artritis Idiopática Juvenil

Cristina Zarallo Reales

Unidad de Reumatología Pediátrica

Servicio de Pediatria

15/03/17

HMI.BadajozSesoón Clínica Servicio Pediatría. Marzo, 2017

Aclarando conceptos

Artritis Reumatoide Juvenil ??

Artritis Crónica Juvenil ??


ACR (1977)

EULAR (1977)

Propuesta de criterios de clasificación para la AIJ de ILAR. Santiago de Chile 1995

Revisión de criterios de clasificación propuestos para la AIJ de ILAR .Durban 1997

2ª Revisión de criterios de clasificación para la AIJ de ILAR. Edmonton 2001Sesoón Clínica Servicio Pediatría. Marzo, 2017


• Artritis persistente, al menos 6 semanas

• Exclusión de otras causas: infecciosas…

• Comienzo antes de los 16 años

Sesoón Clínica Servicio Pediatría. Marzo, 2017

Epidemiología

• Incidencia 8-14 / 100000

• Prevalencia 60-80 / 100000


Manifestaciones articulares


Manifestaciones articulares

• TUMEFACCIÓN

• RIGIDEZ MATUTINA

• Cojera

• Impotencia funcional• Dolor


Evolución artritis


Evolución artritis

Microretrognatia en una paciente con AIJ


Entesitis/Tenosinovitis

Dolor muy intenso que provoca la retirada del paciente


Manifestaciones cutáneas


Manifestaciones oculares


AIJ:Pruebas complementarias

Hemograma, bq, coagulación

PCR,VSG

Serologías

Mantoux

IgG, IgA, IgM

ANA

HLA B27

FR

Artrocentesis

Ecografia


AIJ: Ecografía

Tenosinovitis tibial imagen longitudinal

Tendonliquido


Clasificación AIJ

• Oligoartritis

• Poliartritis FR (-)

• Poliartritis FR (+)

• Artritis Sistémica

• Artritis relacionada con

Entesitis

• Artritis Psoriásica

• Artritis Indiferenciadas


AIJ: Oligoarticular

Artritis en 4 ó menos articulaciones

en los 6 primeros meses de enfermedad


AIJ: Oligoarticular

Grandes articulaciones

Asimétrica

RFA normales



• Niñas menores de 6 años

• Anticuerpos antinucleares positivos

• Uveítis crónica anterior (10-20%)

Forma+ frec


AIJ: Poliarticular

Artritis en 5 ó más articulaciones

en los 6 primeros meses de enfermedad


AIJ: poliarticular

Artritis simétrica: columna cervical, témporo-mandibulares, hombros, carpos, dedos, caderas, rodillas, tobillos,...

Factor Reumatoide (-)

Factor Reumatoide (+)


AIJ: poliarticular

Factor Reumatoide (-)

Muy agresivasSintomas inespecíficos

RFA elevados

Precoz(Infantil)

Tardía(escolar)

Sinovitis seca

ANA + (40%)

Muy rara


AIJ: poliarticular

– Se asemeja a las AR adulto

– Niñas 10-14 años

– Afectación articular simétrica

– Anti CCP+

– Peor pronóstico

Factor Reumatoide (+)


AIJ: Poliarticular


AIJ:sistémica

Artritis acompañada o precedida por fiebre (2 semanas,documentada 3 días) + 1 o más:

Exantema eritematoso evanescente

Linfadenopatía generalizada

Hepatomegalia y/o esplenomegalia

Serositis


AIJ sistémica:FiebreFiebre en picos

35

36

37

38

39

40

41

1 2 3 4 Días

Temperatura


AIJ sistémica: exantemaExantema evanescente


AIJ sistémica:Artritis

Artritis

no siempre al inicio

con frecuencia poliarticular


AIJ: sistémica

• Reactantes leucocitos plaquetas VSG, PCR

• Anemia

• ANA (-), FR (-)….

Enfermedad autoinflamatoria, no autoinmune


AIJ: Sistémica

Diagnóstico diferencial

Fiebre de origen desconocido

Riesgo de Síndrome Hemofagocítico

(Síndrome de Activación del Macrófago)


Espondiloartritis

EspondilitisAnquilosante

EspAIndiferenciada

Artritispsoriásica

Uveitis anterior aguda

Artritisreactiva

Artritisasociada a crohn/colitis

EspAJuvenil


AIJ:Artritis relacionada con entesitis/Espondiloartritis juvenil

Trastornos caracterizados por

artritis y entesitis

asociados al HLA-B27.

-Artritis y entesitis o-Artritis o entesitis con al menos 2 de los siguientes:1.Dolor sacroiliaco y/o dolor lumbosacro de características inflamatorias2.HLA B273.Varón con Artritis de inicio después del 6º año de vida4.Uveitis anterior aguda5.AF 1º grado: E.A, ArE, Sacroileítis con EEII,Sdr. Reiter o Uveitis anterior agudaSesoón Clínica Servicio Pediatría. Marzo, 2017

AIJ: Artritis relacionada con entesitis

Artritis

Asimétrica Miembros inferiores Presentación aguda


Tarsitis


Afectación axial

Lumbalgia inflamatoria

Sacroileitis


AIJ: Artritis Psoriásica Juvenil

Artritis Psoriasis

• Dactilitis

• Cicatrices ungueales

• Psoriasis familiar 1er Grado


AIJ: Artritis Psoriásica Juvenil

AIJ oligoarticularGrandes y pequeñas articulacionesANA +Psoriasis o hallazgos psoriásicos

ArE (A.Psoriásica del adulto)HLA B27 +

Se describen 2 formas bien diferenciadas:

1

2


AIJ: tratamiento

1. Antiinflamatorios no esteroideos

2. F. modificadores de enfermedad

3. Corticoides

4. Terapia biológicaIntrarticular 20-60 mg Atrofia subcutánea

IV 20 mg/k/d HTA, rubor facial

Oral 0,2 – 2 mg/k/d Cushing Retraso crecimiento


AIJ: Infiltración


Medicamentos nuevos

Desarrollados por ingeniería genética

Inhiben selectivamente mediadores de

la inflamación

Terapia Biológica


Terapia Biológica

Muy eficaces

Muy caros


TNF Etanercept

Infliximab

Adalimumab

SC

IV

SC

> 2 a

UC

>2 a

Biológicos + usados en Artritis idiopática Juvenil

IL-1 Anakinra

Canakinumab

SC

SC

UC

>2 a

IL-6 Tocilizumab IV >2 a

Linfo T Abatacept IV >6 a

Diana Genérico Vía Aprobado


“Los grandes conocimientos engendran las grandes dudas”

Aristoteles


Grupo de trastornos inflamatorios que se inician

antes de los 18 anos y que persisten al menos 6

semanas. Otros procesos deben ser excluidos

Nueva definición AIJ …

Artritis < 16 años


Nueva clasificación…


Criterios AIJ sistémica Artritis acompañada o precedida

por fiebre de al menos 2 semanas (documentada 3 días) + 1 o más:

Exantema eritematoso evanescente

Linfadenopatíageneralizada

Hepatomegalia y/o esplenomegalia

Serositis

de al menos 2 semanas (documentada al menos 3 dias) y acompanada de: - 2 criterios mayores- 1 criterio mayor + 2 menores

CRITERIOS MAYORES - Exantema evanescente - Artritis CRITERIOS MENORES - Adenopatias generalizadas y/o hepatomegalia y/o esplenomegalia - Serositis- Artralgias durante ≥ 2 semanas - Leucocitos ≥ 15.000 con neutrofilia


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