(2013-03-07) enfermedades exantemáticas 2 (ppt)

ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS MÁS

FRECUENTES EN PEDIATRÍA (parte I)

Cristina Rieger ReyesR2 C.S. Torre RamonaBelén Simón LoberaR2 C.S. Almozara22 Noviembre 2012

ÍNDICEDefinición y generalidadesClasificaciónCaso clínicoEscarlatinaMononucleosis infecciosaEritema multiforme Enf. de Gianotti-Crosti

ÍNDICE

Púrpura de Schönlein-Henoch Enf. de KawasakiInf. MeningocócicaCaso clínicoCaso clínicoBibliografía

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

EXANTEMA origen del latín EXANTHEMA, y ésta del griego EXANTHEIN (florecer hacia fuera). Erupción cutánea eritematosa difusa, de extensión y distribución variable, evolución autolimitada, formada por lesiones de características morfológicas diversas (máculas, pápulas, púrpuras, vesículas, pústulas…).El ENANTEMA es el equivalente en mucosas.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADESPúrpura: lesión cutánea eritematosa o violácea, de tamaño >ó= a 3 mm, producida por extravasación hematíes en la dermis, no se blanquea con la presión, con una evolución contusiforme. Las mismas lesiones, cuando son < 3 mm se denominan petequias. Las equímosis (lesiones de tamaño >ó= a 1 cm) y los hematomas suponen una extravasación mayor de hematíes, formando placas de tamaño variable y superficie irregular. Las víbices son lesiones purpúricas lineales.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

DEFINICIÓN Y GENERALIDADESActitud: resolver cuestiones básicas que ayuden a diferenciar aquellas banales, y aquellas que precisan de una intervención diagnostica y/o terapéutica urgente.Preguntas clave en la anamnesis: ¿Tiene fiebre?, ¿cuándo le apareció el exantema?, ¿Dónde empezó el exantema?, ¿Se acompaña de picor?, ¿Qué otros síntomas tiene?Exploración dirigida: importante descartar presencia de petequias y/o púrpura. Tras ésto, la exploración se dirigirá a la lesión (tipo, localización, orden de aparición) y a los síntomas acompañantes (fiebre, síntomas catarrales, conjuntivitis, adenopatías,…).

CLASIFICACIÓNI.- EXANTEMA MÁCULO- PAPULOSO:

• VIRUS: Exantema súbito (HHV-6 y 7), megaloeritema (Parvovirus-B19), VEB, adenovirus, enterovirus, sarampión y rubéola.

• BACTERIAS: Escarlatina, meningococemia al inicio, Enfermedad de Kawasaki.

• OTROS: Acrodermatitis papulosa (Síndrome de Gianotti-Crosti).II.- EXANTEMA PURPÚRICO-PETEQUIAL:

• Vasculitis: Púrpura de Schönlein- Henoch.• Trastornos hematológicos: PTI, CID.• Infecciones: enterovirus, CMV, sarampión atípico,

rubéola congénita, estreptococo, meningococo.

CLASIFICACIÓNIII.- EXANTEMA VESICULOSO, AMPOLLOSO, PUSTULOSO:

• VIRUS: Herpes simple (VHS), Varicela Zoster (VVZ).

• BACTERIAS: Escaldadura estafilocócica, impétigo (estreptocócico y estafilocócico).

• OTROS: Escabiosis, Necrolisis epidérmica toxica, eritema multiforme (SSJ).IV.- EXANTEMA URTICARIAL:

• VIRUS: VEB, VHB, VIH, enterovirus.• BACTERIAS: M. pneumoniae, S. pyogenes,

Shigella, Yersinia, meningococo.• OTROS: Picaduras de insectos, reacciones

toxico-alérgicas, parásitos.

CASO CLÍNICO 1Niño de 9 añosFiebre de 39ºC, cefalea, odinofagia, regular estado generalExantema micropapular generalizado, más intenso en pliegues, piel rasposaACP: normalAbdomen: normalAdenopatías cervicalesOtoscopia bilateral: normalOrofaringe: amígdalas hipertróficas, hiperémicas, exudativas, con petequias, papilas de lengua sobreelevadas (lengua aframbuesada)Streptotest +

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ESCARLATINA

Por exotoxinas eritrogénicas o pirogénicas del estreptococo beta-hemolítico del grupo A (Streptococcus pyogenes).Exantema clásico de la infancia, observándose en menores de 10 años. Periodo de incubación (P.I.) de 1-4 días.

ESCARLATINAInicio: faringoamigdalitis aguda estreptocócica. Exantema: aparece a las 12-48 h. de inicio fiebre: micropápulas eritematosas puntiformes, áspero al tacto. Inicio en cara, cuello y parte superior del tronco, generalizándose después. Suele respetar MMII y región perioral (signo de Filatow). Se acentúa en pliegues (líneas de Pastia) y suele asociar enantema (lengua aframbuesada).

ESCARLATINA

Se resuelve en 5-6 días y el exantema cura con descamación en palmas y flexuras.Diagnóstico clínico, e identificar el microorganismo en la faringe (estreptotest +).Tratamiento: Penicilina vo (Penilevel): 25-50 mg/kg/d cada 12 h. durante 10 días. Si alergia a penicilina, Eritromicina: 40 mg/kg/d cada 6 h. durante 10 días.

ESCARLATINA

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA

Por el VEB o herpesvirus humano tipo 4 (10% CMV, herpesvirus humano 6, VIH, toxoplasma gondii,…). Más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, pero aparece también en niños. Se transmite por contacto íntimo a través de la saliva.


El cuadro clínico se precede de un P.I. de 1-2 semanas. Le sigue un periodo prodrómico de 7-14 días caracterizado por astenia, mialgias y cefalea. Posteriormente aparece fiebre alta, edema periorbitario bilateral, molestias abdominales y odinofagia (motivo de consulta más frecuente: faringitis con exudados blancogrisáceos amigdalares).

MONONUCLEOSIS INFECCIOSASe acompaña de adenopatías cervicales, esplenomegalia (60%) y hepatomegalia (25%). No es una enfermedad exantemática clásica. Cursa con un exantema maculopapuloso generalizado pruriginoso (20%), que puede llegar al 90% en caso de iniciar antibioterapia por sospecha de infección bacteriana.


Diagnóstico por la clínica, leucocitosis con linfomonocitosis (>10% atípicos), anticuerpos heterófilos (reacción de Paul Bunnel) y serología VEB o CMV.Tratamiento sintomático.

ERITEMA MULTIFORME

Reacción inmunológica mucocutánea a diferentes estímulos: infecciones previas, fármacos. En un 50% es de origen desconocido.En un 33% pródromos 1 semana antes de aparecer el exantema: fiebre, síntomas de vías altas, cefalea, malestar.

ERITEMA MULTIFORMELesión cutánea primaria: máculas/pápulas eritematosas. El centro adquiere un aspecto más oscuro, sobre el que aparecen vesículas y ampollas. Lesión denominada “en escarapela”: alternancia de anillos concéntricos, de púrpura y eritema edematoso.Localización: manos, antebrazos, rodillas y cara, bilaterales y simétricas. No afectan cuero cabelludo. Puede existir afectación mucosa oral.

ERITEMA MULTIFORMERegresan en 2-4 semanas, curando con hipo/hiperpigmentación sin cicatriz. Recurrentes en 33%. Prurito no muy intenso y quemazón. Con frecuencia, tumefacción de partes blandas periarticulares, originando artralgias e impotencia funcional.En la forma “mayor” (Síndrome de Steven-Johnson), se afectan 2 ó más superficies mucosas. Se observa un despegamiento epidérmico en un 10%-30% de la superficie corporal. Si se sospecha, hay que derivar al paciente al hospital.

ERITEMA MULTIFORME

Tratamiento: retirada del fármaco o terapia específica del proceso desencadenante, si se encuentra. Se emplean antihistamínicos orales y corticoides tópicos. No dar esteroides orales (pueden retrasar la epitelización y favorecer las sobreinfecciones).

ERITEMA MULTIFORME

ACRODERMATITIS PAPULOSA O ENF. DE GIANOTTI-CROSTI

Clásicamente infección virus hepatitis B, actualmente se asocia a multitud de infecciones víricas (VEB en el 75%, Coxackie A-16, VHH-6, enterovirus, CMV, VHC, etc.). Mecanismo patogénico: vasculitis por complejos inmunes. Niños de entre 2-6 años. Más prevalente en varones. Susceptibilidad especial en niños con Síndrome de Down.


Elementos papulares monomorfos, eritematosos, de 2-5 mm de diámetro, de aparición brusca con brotes recurrentes.Localización: en cara y extremidades (superficie extensora), de carácter simétrico. Suele iniciarse en EEII. Respeta el tronco.


No pruriginoso. A medida que progresan las lesiones cutáneas, pueden hacerse confluentes en codos y rodillas, y presentar morfología liquenoide. No síntomas generales asociados ni afectación mucosa.Puede acompañarse de adenopatías axilares e inguinales. Proceso autolimitado, de resolución espontánea en 3-4 semanas.Diagnóstico clínico.Tratamiento sintomático.

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH

Mecanismo inmunológico mediado por IgA: vasculitis necrotizante de pequeños vasos. La edad de mayor incidencia es de 2 a 8 años. Varones doble frecuencia. Más incidente en invierno. También llamada púrpura anafilactoide. Vasculitis más frecuente en la infancia.


Etiología desconocida, tras infección respiratoria de vías altas (estreptococo beta-hemolítico del grupo A, Yersinia, Micoplasma, VEB, VIH, Varicela, Parvovirus B-19). Otros desencadenantes: fármacos (penicilina, ampicilina, quinina, eritromicina), vacunas, frío, alimentos o picaduras de insectos.


Púrpura palpable no trombopénica (80-100%), de distribución simétrica, predominio en MMII y nalgas. Desaparecen en 1-2 semanas. En lactantes, angioedema de cara, cuero cabelludo y dorso de manos y pies (zonas declives).Dolor abdominal (40-85%), suele preceder al exantema.Afectación articular (40-75%): artralgias o artritis transitoria de grandes articulaciones (rodillas y tobillos), no deformante, precede al exantema.


Manifestaciones renales (20-50%): marcan gravedad y pronóstico. Aparecen en los tres primeros meses de la enfermedad. Desde hematuria microscópica aislada (lo más frecuente), hasta glomerulonefritis rápidamente progresiva.Manifestaciones generales: febrícula y astenia en más de la mitad de los casos, con BEG. Suele seguir a un cuadro respiratorio banal.


Diagnóstico clínico. Tétrada prácticamente patognomónica: 1- Púrpura palpable no trombopénica.2- Edad de comienzo < ó = a 20 años.3- Angor intestinal: dolor abdominal difuso que empeora tras la ingesta de alimentos, diarrea sanguinolenta.4- Biopsia (piel, riñón) con cambios histológicos típicos.Se requieren al menos 2 de 4 criterios para el diagnóstico.


Tratamiento: dieta blanda, reposo, hidratación y observación. AINEs si artralgias o dolor abdominal leve. Corticoides a 1-2 mg/Kg/día si dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal, afectación renal (salvo hematuria microscópica aislada).

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Vasculitis multisistémica, de pequeños y medianos vasos de etiología desconocida, se cree mediada por superantígenos (toxinas bacterianas).Síndrome mucocutáneo ganglionar. Causa frecuente de cardiopatía adquirida (aneurismas arterias coronarias).


85% en menores de 5 años, parecen existir factores genéticos y culturales que incrementan la susceptibilidad (mayor predisposición en asiáticos). Diagnóstico: clínico. Llamativa irritabilidad ( 100% de los casos). Su ausencia nos debe hacer dudar del diagnostico de EK.


Criterios diagnósticos propuestos por Morens y O’Brien:

1) Fiebre alta de 5 o más días de evolución, de comienzo brusco y con mala respuesta a antitérmicos (salvo a altas dosis de AAS).

2) Inyección conjuntival bilateral no supurativa.


3) Adenopatía cervical mayor de 1,5 cm de diámetro, única, sin fluctuación, dolorosa. Desaparece con la finalización de la fiebre.4) Alteraciones bucales (al menos una): labios secos, enrojecidos o fisurados, lengua aframbuesada, eritema difuso orofaríngeo.


5) Exantema polimorfo. Inicio y desaparición con la fiebre. Lo más común: erupción máculo-papular y urticarial en tronco y extremidades. Se acentúa en región perineal (descamación).

6) Alteraciones distales en extremidades (al menos uno): eritema palmoplantar, edema indurado de manos y pies sin fóvea, descamación de dedos en fase convalecencia.


Diagnóstico: presencia de fiebre y 4 de los restantes criterios. También es diagnóstico la presencia de 4 criterios y aneurisma coronario en ecocardiografía. Antes de su diagnóstico, descartar infección estreptocócica, estafilocócica, sarampión, rickettiosis, adenovirus, artritis crónica juvenil o reacción a drogas. Tasa de recurrencia del 3%.


Tratamiento: ingreso hospitalario: Gammaglobulina IV: 2 gr/kg

en una sola dosis en perfusión de 12 h.

AAS: 80-100 mg/kg/día, en 4 dosis, 2 sem. o hasta 2 días después de que esté afebril. Después 5 mg/kg/día en una dosis hasta normalización de la VSG y plaquetas o indefinidamente si aneurismas.

INFECCIÓN MENINGOCÓCICA

Neisseria meningitidis. Meningitis meningocócica: forma más común de infección, con buena respuesta terapéutica y escasa morbilidad. Septicemia meningocócica: cuadro de extrema gravedad. Manifestaciones clínicas iniciales inespecíficas, acompañado de exantema maculopapuloso sutil en su comienzo. Reconocimiento fundamental para diagnóstico precoz e inicio tratamiento.


Erupción maculopapulosa inicial no purpúrica y no pruriginosa, transitoria, de presentación a las 12-36 horas del síndrome febril, precedido por molestias en garganta, cefalea y náuseas. El examen cuidadoso muestra lesiones purpúricas palpables en el 80-90% de pacientes. Pronto se hacen evidentes en extremidades y áreas de presión. La progresión de las lesiones cutáneas se correlaciona con la severidad de la coagulopatía -CID-.

INFECCIÓN MENINGOCÓCICARequiere ingreso urgente.

Secuelas en un 20-35% de los niños. La sordera uni o bilateral, la más grave y frecuente. PL: ante sospecha de meningitis.No retrasar el inicio de antibioterapia ante la imposibilidad de realizar la PL.Se realizará TAC previa en caso HTIC, edema de papila o focalidad neurológica (excluyendo parálisis del VI y/o VII par craneal).El diagnóstico se confirma con el cultivo del microorganismo en el LCR (80-90%). El hemocultivo es positivo en el 30-40% de las meningitis meningocócicas.


SIGNOS MENÍNGEOS: en lactantes (< 2 años), se palpa la fontanela.SIGNO DE BRUDZINSKI SIGNO DE KERNIG

INFECCIÓN MENINGOCÓCICAPuntuación:

• 0-2 puntos: probable etiología vírica. Actitud: vigilar; No administrar antibioterapia.• 3-4 puntos: dudoso. Actitud: vigilar evolución; valorar antibioterapia.• 5 puntos: probable etiología bacteriana. Actitud: iniciar de inmediato antibioterapiaTratamiento: medidas de soporte y antibiótico: Penicilina G sódica a dosis de 300.000 UI/Kg/día IV en 6 dosis durante 7-10 días. Si existe resistencia parcial a penicilina, debe utilizarse Cefotaxima 2 gr/4h. IV o Ceftriaxona 2 gr/12h. IV, durante 7-10 días.

CASO CLÍNICO 2Niño de 13 añosDesde hace 15 días: astenia, cefalea, hiporexiaDesde hace una semana: odinofagia, fiebre de hasta

39ºCDiagnóstico: Faringoamigdalitis agudaTratamiento: Amoxicilina oralA los 5 días del tto antibiótico: erupción generalizadaBEG, NH, NC, Tª 38,8ºCExantema maculopapuloso generalizado, con

predominio en tronco.Faringe congestiva con exudado blanquecinoAdenomegalias cervicales posteriores y anteriores,

sensibles a la palpación, siendo de mayor tamaño las submandibulares y axilares

Bazo palpable a 2 cm del reborde costal. Resto de la exploración normal.

CASO CLÍNICO 2

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CASO CLÍNICO 3Lactante de 18 meses,Presenta cuadro clínico caracterizado por

fiebre alta (39-40ºC) de 5 días de duración, tos, rinorrea, irritabilidad y conjuntivitis.

Exploración física: Febril con regular estado general, bien

hidratado.Exantema urticariforme en cara, tronco y extremidades que desaparece a la presión

digital. Inyección conjuntival sin secreción. Labios secos y agrietados. Lengua aframbuesada. Descamación yema de los dedos. Edema de manos y pies.

CASO CLÍNICO 3

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