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Universidad Nacional Autónoma de Honduras en el Valle de Sula
Escuela Universitaria de Ciencias de la Salud
Departamento de ciencias de la enfermería
Fisiología I
Tema de investigación: Coagulación sanguínea
Asesor: Alejandro Álvarez
Integrantes
Ambar Iloanis Pineda 20162001939
Angel Antonio García 20162000862
Danixa Yarelin Membreño 20162030061
Evelyn Larissa Pérez 20162001965
Ingrid Mariela Rodriguez 20162001059
Osiris Ondina Sandres 20162001176
Heidy Nicole Ramos Sagastume 20152006658
San Pedro Sula, Cortés, 25 de mayo de 2019
No tiene tema de investigación en la portada como indica la guía
No hay caracterización general
No tiene fuente la tabla
No hay ninguna figura
En anexo falto cronograma
Presupuesto
Menos 2 puntos
Valor 13 puntos
Contenido
INTRODUCCION__________________________________________________________3
DEFINICIÓN DEL PROBLEMA_____________________________________________4
OBJETIVOS______________________________________________________________5
Hemostasia_______________________________________________________________6
El modelo celular__________________________________________________________8
Inicio_________________________________________________________________________9
Amplificación__________________________________________________________________9
Formación de fibrina____________________________________________________________9
La función primordial del factor Xa en la formación de trombos____________________9
Fibrinólisis: restitución del flujo sanguíneo_____________________________________9
La función de los micros partículas y la selectina P______________________________10
Coagulación sanguínea____________________________________________________11
Trastornos hereditarios de la coagulación más frecuentes_________________________13
Enfermedad de Von Willebrand_________________________________________________13
Hemofilia A__________________________________________________________________15
Hemofilia B__________________________________________________________________18
HIPÓTESIS_____________________________________________________________22
METODOLOGÍA_________________________________________________________23
BIBLIOGRAFÍA__________________________________________________________25
INTRODUCCION
La coagulación es, en cierto sentido, un mecanismo de defensa de enorme utilidad para el
organismo. En condiciones normales, tiene la misión concreta de limitar, hasta detener las pérdidas
de sangre debidas a eventuales lesiones de los vasos sanguíneos. Este dispositivo, muy delicado y
complejo, está confiado a unos factores que se encuentran en el plasma, y a las plaquetas, unos
componentes celulares que figuran entre los “elementos corpusculares” de la sangre. En realidad,
las plaquetas no son células, sino, simplemente, fragmentos de citoplasma (sin núcleo) de dos o tres
milésimas de milímetro de diámetro, que se desprenden de células muy grandes, llamadas
megacariocitos. Las plaquetas sobreviven tres días o poco más, por término medio, y luego, si entre
tanto no han sido utilizadas en el proceso de detención de una eventual hemorragia, sufren el mismo
destino de los demás elementos de la sangre, es decir, son destruidos por las células dl “sistema
reticuloendotelial”.
Los factores del plasma que entran en el mecanismo de la coagulación están representados por el
fibrinógeno, la protrombina, el calcio y otras numerosas sustancias, como puede verse en el
esquema. Pero la coagulación no sería suficiente por si sola para detener la salida de sangre de la
lesión de un vaso.
En el presente informe se habla de los factores más importantes de la coagulación sanguínea y sus
funciones, los 3 procesos en los cueles puede ser dividida la coagulación, los desequilibrios en el
sistema de coagulación, los trastornos hereditarios más frecuentes: sus causas y síntomas, sus
pruebas y exámenes y respectivo tratamiento para cada trastorno.
DEFINICIÓN DEL PROBLEMALa coagulación sanguínea permite la reducción de la pérdida de sangre por lo que es de
vital importancia conocer su funcionamiento y las reacciones que esto provoca.
La importancia de dicho tema recae en saber por qué sucede esta anormalidad y los factores
que alteran la coagulación en la sangre, qué lleva o que causa que la sangre se espese y
coagule de manera tan rápida o su contrariedad, es decir, la sangre no solo realiza procesos
de tapón plaquetario conocido como coagulación si no que al no suceder esto puede llevar a
hemorragias masivas en el peor de los casos.
Conocer las distintas enfermedades que se pueden desarrollar a causa de una mala
coagulación sanguínea, las diversas sustancias involucradas, así como enzimas y moléculas.
OBJETIVOSObjetivo General
Analizar como ocurre el proceso de activación del sistema de coagulación, por que ocurre,
cual es el papel que cumple al momento de la activación y que forman las reacciones que se
efectúan en el proceso.
Objetivos Específicos
1. Definir que es hemostasia y sus mecanismos de respuesta hacia una hemorragia.
2. Conocer cuáles son los tipos de desequilibrios que pueden presentarse en el sistema
de coagulación así mismo detallar cuales son las causas comunes y no comunes que
provocan el desequilibrio.
3. Describir los trastornos hereditarios más comunes de la coagulación sanguínea.
HemostasiaEl término hemostasia se refiere al conjunto de interacciones entre los componentes de la
sangre y los de la pared vascular, responsables de impedir la fuga de la sangre de dicho
compartimiento.
El sistema hemostático permite al organismo:
Tapar una lesión en un vaso
Mantener la sangre en su estado fluido
Remover el coágulo y restaurar el vaso dañado. (M, 2017)
En 1905 Morawitz construyó el primer modelo de coagulación con 4 factores, en el que la
tromboplastina, conocida como factor tisular, era liberada por el vaso dañando para
convertir la protrombina en trombina y ésta transformaba el fibrinógeno en fibrina, que era
la que formaba el coágulo. Este mecanismo no podía explicar todos los hallazgos clínicos,
por lo que, en la década del 50, varios factores fue- ron caracterizados como el factor von
Willebrand, factores V, VII, VIII, IX, XI. Deficiencia en algunos de ellos provocaban
sangrados importantes, como la hemofilia A y la hemofilia B, deficiencias de VIII y IX,
respectivamente. La coagulación de la sangre es un proceso dinámico y complejo en el que
participan numerosas proteínas plasmáticas conocidas como factores y cofactores de la
coagulación. La mayor parte de los factores circulan como zimógenos que, al ser activados,
adquieren actividad enzimática de serinoproteasas. Los cofactores de la coagulación
circulan como pro cofactores que necesitan activación enzimática. (M, 2017)
La hemostasia es una secuencia de reacciones que detienen el sangrado. Cuando los vasos
sanguíneos se dañan o rompen, la respuesta hemostática debe ser rápida, circunscripta al
foco de la lesión y cuidadosamente controlada para ser efectiva. Tres mecanismos reducen
la pérdida de sangre: 1) el vasoespasmo, 2) la formación del tapón plaquetario, y 3) la
coagulación sanguínea. Cuando es exitosa, la hemostasia impide la hemorragia la pérdida
de gran cantidad de sangre de los vasos. Los mecanismos hemostáticos pueden evitar la
hemorragia en los vasos más pequeños, pero la hemorragia masiva en grandes vasos suele
requerir intervención médica. (Tortora & Derrickson, Principios de Anatomia Y Fisiologia,
2013)
La hemostasia es el mecanismo que se pone en marcha para impedir la hemorragia tras una
lesión vascular, en donde participa la pared del vaso sanguíneo, las plaquetas y los factores
de coagulación. (A. Cervera Bravo, 2016)
Para entender mejor el mecanismo de la hemostasia y coagulación, clásicamente, se la ha
dividido en dos fases:
Hemostasia primaria: comprende la respuesta vascular, con vasoconstricción inicial
por la liberación de adrenalina y la activación plaquetaria
Hemostasia secundaria (coagulación): es el proceso por el que se activa la cascada
de la coagulación, dando lugar a la fibrina estable. (A. Cervera Bravo, 2016)
La Tabla 1 muestra los componentes del sistema de coagulación, pesos moleculares, niveles
hemostáticos, sitios de síntesis y vida media. En el proceso de coagulación se llevan a cabo
reacciones en cadena, con funciones de amplificación, denominada cascada de la
coagulación (Figura 1), así como reacciones que autolimitan su funcionamiento a través de
los sistemas anticoagulantes fisiológicos. Proceso de coagulación. Modelo celular
Participan en el proceso de formación del coágulo componentes celulares que aportan
fosfolípidos aniónicos indispensables para que estas reacciones enzimáticas se lleven a
cabo a través de la unión de factores a su superficie. Más aún, aportan receptores de
membrana importantes para que el proceso de coagulación sea considerado como una serie
de reacciones con base celular. (A. Cervera Bravo, 2016) No hay ninguna figura
Tabla1. Características de los factores de coagulación.
No tiene fuente la tabla
El modelo celular
En el modelo celular de la coagulación se incluyen las importantes interacciones entre las
células directamente implicadas en la hemostasia (es decir, las células portadoras de factor
tisular [FT] y las plaquetas) y los factores de la coagulación. Este modelo representa con
mayor precisión la interacción entre la actividad celular y las proteínas de la coagulación
que da pie a la formación de trombos y a la hemostasia. En el modelo celular se identifican
las membranas de las células portadoras de FT y de las plaquetas como los lugares en los
que se produce la activación de determinados factores de la coagulación, que tiene lugar en
tres fases: Falta cita bibliografica
Inicio
Amplificación
Formación de fibrina
Inicio
El inicio se produce cuando, tras una lesión vascular, las células portadoras de FT se unen
al factor VII y lo activan. Ello da lugar a la producción de una pequeña cantidad de
trombina. (Thrombosis advesir for healthcare professionals , 2019)
Amplificación
Una pequeña cantidad de trombina activa las plaquetas. El complejo protrombinasa (que
comprende el factor Xa y los cofactores unidos a las plaquetas activadas) es responsable de
precipitar la producción de trombina. (Thrombosis advesir for healthcare professionals ,
2019)
Formación de fibrina
Una serie de reacciones de proteasas provocan la conversión del fibrinógeno, proteína
soluble, en fibras insolubles de fibrina por parte de la trombina, lo cual da lugar a la
formación del trombo. La trombina también activa el factor XIII, que estabiliza el trombo
entrecruzando fibras de fibrina. La malla de fibrina resultante atrapa y retiene los
componentes celulares del trombo (plaquetas y eritrocitos). (Thrombosis advesir for
healthcare professionals , 2019)
La función primordial del factor Xa en la formación de trombos
El factor Xa desempeña una función primordial en el proceso de coagulación que da lugar
a la hemostasia, tanto en el antiguo modelo extrínseco/intrínseco como en el más
recientemente propuesto modelo celular. El factor Xa, con el factor V activado (factor Va)
como cofactor, propaga la coagulación mediante la conversión de protrombina (factor II)
en trombina (factor IIa). El factor Xa es un lugar de amplificación crucial en el proceso de
la coagulación. Una molécula de factor Xa cataliza la formación de unas 1000 moléculas
de trombina. La búsqueda de fármacos que inhiban el factor Xa es, por tanto, un área de
investigación farmacéutica atractiva. (Thrombosis advesir for healthcare professionals ,
2019)
Fibrinólisis: restitución del flujo sanguíneo
La fibrinólisis es el proceso en el que se disuelve la fibrina, lo cual provoca la disolución
del trombo. El plasminógeno, precursor de la plasmina, rompe la fibrina en el trombo.
Durante la formación inicial del trombo los activadores del plasminógeno están inhibidos.
Una vez restablecida la integridad estructural de la pared del vaso sanguíneo, las células
endoteliales empiezan a secretar activadores del plasminógeno tisular para comenzar a
disolver el trombo. La fibrinólisis debe producirse para que se restablezca el flujo
sanguíneo normal. Los fármacos que convierten el plasminógeno en plasmina se utilizan
para tratar trastornos trombóticos agudos potencialmente mortales, como el infarto de
miocardio (IM) y el ictus isquémico. (Thrombosis advesir for healthcare professionals ,
2019)
La función de los micros partículas y la selectina P
En los estudios que se están llevando a cabo actualmente se han identificado otros
componentes del proceso de la coagulación, como las micro partículas y la proteína
selectina P. Los micros partículas son vesículas de forma irregular más pequeñas que las
plaquetas (es decir, < 1 μm de diámetro). Surgen de la membrana plasmática de las células
del torrente circulatorio durante la activación celular, la muerte celular programada o la
exposición a la tensión de cizallamiento5. La selectina P es una molécula de adhesión
celular que se encuentra en la superficie interior de los vasos sanguíneos y en las plaquetas
activadas. Tanto los micros partículas como la selectina P promueven la trombosis durante
la fase de amplificación de la coagulación. Durante la formación del trombo las plaquetas
se acumulan en el sitio de la lesión vascular, se activan y expresan selectina P . La selectina
P, a su vez, se une a los micros partículas portadoras de factor tisular, lo que permite que
estas se unan a las plaquetas activadas. El FT de los micros partículas se une entonces al
factor VII y lo activa. (Thrombosis advesir for healthcare professionals , 2019)
Desequilibrios en el sistema de coagulación
La trombofilia es un desequilibrio heredado o adquirido en el sistema de la coagulación que
da lugar a un mayor riesgo de trombosis. La trombofilia suele observarse en:
Pacientes con TEV recidivante o con TEV potencialmente mortal.
Pacientes de < 45 años de edad con TEV.
Pacientes con TEV y antecedentes familiares de TEV.
Pacientes que presenten TEV sin tener factores de riesgo aparentes que les
expongan a ello.
Mujeres que sufran varios abortos espontáneos o muertes fetales.
Aproximadamente, uno de cada tres pacientes con TEV padece una trombofilia hereditaria .
Las formas comunes consisten en mutaciones genéticas que afectan al factor V (conocido
como factor V Leiden) y a la protrombina (factor II). Entre las causas poco comunes se
encuentran las carencias de los anticoagulantes naturales proteína C, proteína S y
antitrombina. (Thrombosis advesir for healthcare professionals , 2019)
Coagulación sanguíneaLa sangre se mantiene en su forma líquida siempre y cuando permanezca dentro de los
vasos. Pero si se extrae del cuerpo, se espesa y forma un gel. Finalmente, el gel se separa de
la parte líquida. El líquido citrino, llamado suero, es sólo plasma sanguíneo sin las proteínas
de la coagulación. El gel se denomina coágulo. Está formado por una trama de fibras
proteicas insolubles llamadas fibrina en la cual quedan atrapados los elementos
corpusculares. (Tortora & Derrickson, Principios de Anatomia Y Fisiologia, 2013)
El proceso de formación del gel, llamado coagulación, es una serie de reacciones químicas
que culmina con la formación de las hebras de fibrina. Si la sangre se coagula con
demasiada facilidad se puede producir una trombosis, es decir, coagulación dentro de un
vaso no dañado. Si tarda demasiado en formar el coágulo, puede causar hemorragia.
(Tortora & Derrickson, Principios de Anatomia Y Fisiologia, 2013)
La coagulación involucra diversas sustancias conocidas como factores de la coagulación.
Estos factores incluyen iones calcio (Ca2+), ciertas enzimas inactivas sintetizadas por los
hepatocitos y liberadas a la circulación, y varias moléculas asociadas a las plaquetas o
liberadas por los tejidos dañados. La mayoría de los factores de la coagulación se
identifican con números romanos que indican el orden de su descubrimiento (no
necesariamente el orden de participación en la hemostasia).Fuente especificada no válida.
Puede ser dividida en tres procesos:
La vía extrínseca de la coagulación tiene menos pasos que la vía intrínseca y ocurre
rápidamente (en cuestión de segundos si el traumatismo es grave). Su nombre se debe a que
una proteína tisular llamada factor tisular (FT), también conocido como tromboplastina, se
filtra de células del exterior de los vasos (extrínsecas) hacia la sangre e inicia la formación
de la protrombinasa. El FT es una mezcla compleja de lipoproteínas y fosfolípidos
liberados desde las superficies de las células dañadas.
La vía intrínseca de la coagulación es más compleja que la extrínseca, es más lenta y en
general requiere varios minutos. En este caso, el nombre se debe a que sus activadores
están en contacto directo con la sangre o se encuentran en ella (intrínsecos); no es necesario
que el tejido circundante esté lesionado. Si las células endoteliales se erosionan o dañan, la
sangre puede ponerse en contacto con las fibras colágenas del tejido conectivo
subendotelial del vaso. Además, el traumatismo de las células endoteliales lesiona las
plaquetas, lo que produce la liberación de fosfolípidos plaquetarios. (Tortora & Derrickson,
Principios de Anatomia Y Fisiologia, 2013)
La formación de la protrombinasa marca el inicio de la vía común. En la segunda etapa de
la coagulación sanguínea, la protrombinasa y el Ca2+ catalizan la conversión de
protrombina en trombina. En la tercera etapa, la trombina, en presencia de Ca2+, convierte
el fibrinógeno soluble en hebras laxas de fibrina insoluble. La trombina también activa al
factor XIII (factor estabilizador de la fibrina), que refuerza y estabiliza la trama de fibrina
en un coágulo resistente. El plasma contiene cierta cantidad de factor XIII, el cual es
liberado también por las plaquetas del coágulo. La trombina tiene un doble efecto de
retroalimentación positiva. El primero, que involucra al factor V, acelera la formación de la
protrombinasa. Esta última, a su vez, acelera la producción de más trombina, y así
sucesivamente. En el segundo circuito de retroalimentación positiva, la trombina activa a
las plaquetas, lo cual refuerza su agregación y la liberación de fosfolípidos plaquetarios.
(Tortora & Derrickson, Principios de Anatomia Y Fisiologia, 2013)
Los factores de coagulación son proteínas de la sangre que controlan el sangrado.
Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, sus paredes se contraen para limitar el flujo de sangre
al área dañada. Entonces, pequeñas células llamadas plaquetas se adhieren al sitio de la
lesión y se distribuyen a lo largo de la superficie del vaso sanguíneo. Al mismo tiempo,
pequeños sacos al interior de las plaquetas liberan señales químicas para atraer a otras
células al área y hacer que se aglutinen a fin de formar lo que se conoce como tapón
plaquetario. En la superficie de estas plaquetas activadas muchos factores de coagulación
diferentes trabajan juntos en una serie de reacciones químicas complejas (conocidas como
cascada de la coagulación) para formar un coágulo de fibrina. El coágulo funciona como
una red para detener el sangrado. Los factores de la coagulación circulan en la sangre sin
estar activados. Cuando un vaso sanguíneo sufre una lesión se inicia la cascada de la
coagulación y cada factor de la coagulación se activa en un orden específico para dar lugar
a la formación del coágulo sanguíneo. Los factores de la coagulación se identifican con
números romanos (e. g. factor I o FI). (Hemofilia, 2014)
Trastornos hereditarios de la coagulación más frecuentesLos trastornos de la coagulación más frecuentes son: la enfermedad de von Willebrand, la
hemofilia A y la hemofilia B. La mayoría de los trastornos graves se manifiestan en el
periodo neonatal o en la primera infancia. (A. Cervera Bravo, 2016)
Enfermedad de Von WillebrandEs el trastorno hemorrágico hereditario más común.
Causas
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von
Willebrand. Este factor ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y
adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación
normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand. Un
antecedente familiar de un trastorno de la coagulación es el principal factor de
riesgo. (LoCicero, Enfermedad de von Willebrand, 2018)
Síntomas
Los síntomas pueden incluir:
Sangrado menstrual anormal
Sangrado de las encías
Hematomas
Hemorragias nasales
Erupción cutánea (LoCicero, Enfermedad de von Willebrand, 2018)
Pruebas y exámenes
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del
factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta
enfermedad. (LoCicero, Enfermedad de von Willebrand, 2018)
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se
cuentan:
Tiempo de sangría
Tipificación de la sangre
Nivel del factor VIII
Análisis de la actividad plaquetaria
Conteo de plaquetas
Prueba del cofactor de ristocetina
Pruebas específicas para el factor de von Willebrand (LoCicero, Enfermedad de von
Willebrand, 2018)
Tratamiento
El tratamiento puede incluir DDAVP (desamino-8-arginina vasopresina), un medicamento
para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de
sangrado. Sin embargo, el DDAVP no funciona para todos los tipos de la enfermedad de
von Willebrand. Se deben realizar exámenes para determinar qué tipo de factor de von
Willebrand tiene usted. Si va a someterse a una cirugía, el médico puede darle DDAVP
antes de la operación para ver si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan. El
medicamento Alphanate (factor antihemofílico) se aprobó para disminuir el sangrado en
personas con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía o cualquier otro
procedimiento invasivo. Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor
VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado. (LoCicero, Enfermedad de von
Willebrand, 2018)
Expectativas (pronóstico)
El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección
generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto. La enfermedad se transmite
de padres a hijos. La asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el
riesgo para sus hijos. (LoCicero, Enfermedad de von Willebrand, 2018)
Posibles complicaciones
Se puede presentar sangrado después de una cirugía o cuando le extraen un diente. El ácido
acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES) pueden empeorar
esta afección. NO tome estos medicamentos sin consultar primero con su proveedor de
atención médica. (LoCicero, Enfermedad de von Willebrand, 2018)
Hemofilia AEs un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación
sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular
apropiadamente para detener el sangrado. (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
Causas
Cuando sangra, se lleva a cabo una serie de reacciones en el cuerpo para ayudar a formar
los coágulos de sangre. El proceso se llama cascada de la coagulación. Involucra a unas
proteínas especiales llamadas factores de coagulación o coagulantes. Puede tener un mayor
riesgo de sangrar en exceso si uno o más de estos factores faltan o no funcionan como
deberían. El factor VIII (ocho) es uno de tales factores de coagulación. La hemofilia A es el
resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor VIII. La hemofilia A
es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso
localizado en el cromosoma X. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X. Si el gen
del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede
hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII. Los hombres tienen únicamente un
cromosoma X. Si el gen del factor VIII falta en el cromosoma X de un niño, él tendrá
hemofilia A. Por esta razón, la mayoría de las personas con hemofilia A son hombres. Si
una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se considera una portadora, lo cual
significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los hijos de tales
mujeres tienen un 50% de probabilidad de padecer hemofilia A y las niñas tienen un 50%
de probabilidad de ser portadoras. Todas las hijas de hombres hemofílicos son portadoras
del gen defectuoso. (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
Los factores de riesgo para la hemofilia A incluyen:
Antecedentes familiares de sangrado
Ser hombre (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
Síntomas
La gravedad de los síntomas varía. El sangrado prolongado es el síntoma principal. A
menudo, se observa por primera vez cuando un bebé es circuncidado. Otros problemas de
sangrado se observan generalmente cuando el bebé comienza a gatear y caminar.
Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior. Los síntomas pueden
ocurrir primero después de una cirugía o lesión. La hemorragia interna puede ocurrir en
cualquier sitio. (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
Los síntomas pueden incluir:
Sangrado en las articulaciones y el correspondiente dolor e hinchazón
Sangre en la orina o en las heces
Hematomas
Sangrado en vías urinarias y digestivas
Sangrado nasal
Sangrado prolongado por heridas, extracciones dentales y cirugía
Sangrado que empieza sin causa aparente (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
Pruebas y exámenes
Si usted es la primera persona en la familia en tener un presunto trastorno hemorrágico, su
proveedor de atención médica ordenará una serie de exámenes llamados estudio de
coagulación. Una vez que se haya identificado una anomalía específica, otros miembros de
la familia requerirán exámenes para diagnosticar el trastorno. (LoCicero, Hemofilia A,
2018)
Los exámenes de sangre para diagnosticar la hemofilia A incluyen:
Tiempo de protrombina
Tiempo de sangría
Nivel de fibrinógeno
Tiempo parcial de tromboplastina (TPT)
Actividad del factor VIII en suero (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
Tratamiento
El tratamiento incluye la reposición del factor de coagulación faltante. Usted recibirá
concentrados del factor VIII. La cantidad que reciba dependerá de:
La gravedad del sangrado
El sitio del sangrado
Su peso y su talla (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (DDAVP). Este medicamento ayuda a
que el cuerpo secrete factor VIII que se encuentra almacenado en el revestimiento interior
de los vasos sanguíneos. Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia
y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII
en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves de la
enfermedad pueden requerir un tratamiento preventivo regular. La DDAVP o el
concentrado de factor VIII también se pueden necesitar antes de someterse a las
extracciones dentales o cirugía. Usted debe recibir la vacuna contra la hepatitis B. Las
personas con hemofilia son más propensas a contraer hepatitis B porque pueden recibir
hemoderivados. Algunas personas con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos contra el
factor VIII. Estos anticuerpos se conocen como inhibidores. Los inhibidores atacan al factor
VIII. En tales casos, se puede administrar un factor sintético llamado VIIa. (LoCicero,
Hemofilia A, 2018)
Expectativas (pronóstico)
Con tratamiento, la mayoría de las personas con hemofilia A son capaces de llevar una vida
relativamente normal. Si tiene hemofilia A, debe hacerse chequeos regulares con un
hematólogo. (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
Problemas articulares prolongados, que pueden requerir una artroplastia
Sangrado en el cerebro (hemorragia intracerebral)
Coágulos sanguíneos debidos al tratamiento (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
Prevención
Se puede recomendar asesoría genética. Las pruebas pueden identificar a mujeres y niñas
que portan el gen de la hemofilia. Las pruebas genéticas se pueden hacer durante el
embarazo en un bebé que está en el vientre materno. (LoCicero, Hemofilia A, 2018)
Hemofilia BEs un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación
de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular
apropiadamente para controlar el sangrado. (DrTango, 2019)
Causas
Cuando sangra, se lleva a cabo una serie de reacciones en el cuerpo para ayudar a formar
los coágulos de sangre. El proceso se llama cascada de la coagulación. Involucra unas
proteínas especiales llamadas factores de coagulación o coagulantes. Puede tener un mayor
riesgo de sangrar en exceso si uno o más de estos factores faltan o no funcionan como
deberían. El factor IX (nueve) es uno de estos factores de coagulación. La hemofilia B es el
resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor IX. La hemofilia B es
causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso
localizado en el cromosoma X. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X. Si el gen
del factor IX en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede
hacer el trabajo de producir suficiente factor IX. Los hombres tienen únicamente un
cromosoma X. Si el gen del factor IX falta en el cromosoma X de un niño, él tendrá
hemofilia B. Por esta razón, la mayoría de las personas con hemofilia B son hombres. Si
una mujer tiene un gen defectuoso del factor IX, se considera una portadora, lo cual
significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los niños nacidos de
tales mujeres tienen un 50% de probabilidad de padecer hemofilia B y las niñas tienen un
50% de probabilidad de ser portadoras. Todas las hijas de hombres hemofílicos son
portadoras del gen defectuoso. (DrTango, 2019)
Los factores de riesgo para la hemofilia B incluyen:
Antecedentes familiares de sangrado
Ser hombre (DrTango, 2019)
Síntomas
La gravedad de los síntomas puede variar. El sangrado prolongado es el síntoma principal
de la enfermedad. A menudo se observa por primera vez cuando el bebé es circuncidado.
Otros problemas de sangrado por lo general aparecen cuando el bebé comienza a gatear y
caminar.
Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida. Los síntomas
se pueden presentar por primera vez después de una cirugía o una lesión. La hemorragia
interna puede ocurrir en cualquier sitio. (DrTango, 2019)
Los síntomas pueden incluir:
Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema
Sangre en la orina o en las heces
Hematomas
Sangrado en las vías digestivas y urinarias
Sangrado nasal
Sangrado prolongado por heridas, extracciones dentales y cirugía
Sangrado que empieza sin causa aparente (DrTango, 2019)
Pruebas y exámenes
Si usted es la primera persona en la familia que tiene un presunto trastorno hemorrágico, su
proveedor de atención médica ordenará una serie de exámenes llamados estudio de
coagulación. Una vez que se haya identificado la anomalía específica, otros miembros de la
familia requerirán exámenes para diagnosticar el trastorno. (DrTango, 2019)
Los exámenes para diagnosticar la hemofilia B incluyen:
Tiempo parcial de tromboplastina (TPT)
Tiempo de protrombina
Tiempo de sangría
Nivel de fibrinógeno
Actividad del factor IX en el suero (DrTango, 2019)
Tratamiento
El tratamiento incluye la reposición del factor de la coagulación que falta. Usted recibirá
concentrados del factor IX. La cantidad que reciba depende de:
La gravedad del sangrado
El sitio del sangrado
Su peso y talla (DrTango, 2019)
Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les
puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor IX en sus hogares, ante los
primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves de la enfermedad pueden
requerir infusiones preventivas regulares. Si usted padece hemofilia grave, es posible que
también necesite tomar concentrado del factor IX antes de una cirugía o de determinados
tipos de procedimientos dentales. A usted le deben aplicar la vacuna contra la hepatitis B.
Las personas con hemofilia son más propensas a padecer hepatitis, debido a que pueden
recibir productos de la sangre. Algunas personas con hemofilia B
desarrollan anticuerpos para el factor IX. Estos anticuerpos se llaman inhibidores. Los
inhibidores atacan al factor IX por lo que deja de funcionar. En tales casos, se puede
administrar un factor de coagulación sintético llamado VIIa. (DrTango, 2019)
Expectativas (pronóstico)
Con tratamiento, la mayoría de las personas con hemofilia B son capaces de llevar vidas
relativamente normales. Si tiene hemofilia B, debe hacerse chequeos regulares con un
hematólogo. (DrTango, 2019)
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
Problemas articulares prolongados, lo cual puede requerir una artroplastia
Sangrado en el cerebro (hemorragia intracerebral)
Trombosis debido al tratamiento (DrTango, 2019)
Prevención
Se puede recomendar la asesoría genética. Por medio de exámenes, se pueden identificar
las mujeres portadoras del gen de la hemofilia. Se pueden hacer pruebas durante el
embarazo en un bebé que esté en el vientre materno. (DrTango, 2019)
HIPÓTESIS
1. Se desarrollan enfermedades a causa de la mala coagulación sanguínea en las
diversas sustancias involucradas.
2. Existen factores que alteran la coagulación en la sangre impidiendo realizar los
procesos con normalidad y debido a esto puedan depender fuertes hemorragias.
3. Los enemigos tradicionales que acompañan esta enfermedad son las cirugías, dolor,
hemorragias e infecciones.
METODOLOGÍA Se realizó una revisión bibliográfica, con el fin de obtener la información más completa
posible, en los lugares donde está fue realizada.
Revisaremos la investigación por etapas:
1.-Etapa preanalítica:
a) En esta etapa observaremos si la solicitud del examen a realizar es legible y si cumple
con la información necesaria de acuerdo al reglamento de laboratorios clínicos vigente,
también puede contar los siguientes datos:
·Nombre y RUT del paciente.
·Procedencia, lugar de atención u hospitalización
·Fecha de la solicitud de examen
·Edad del paciente y fecha de nacimiento
·Examen (es) solicitado (os)
·Responsable de la solicitud de examen, nombre
b) Obtención de la muestra: si el personal que tome la muestra tiene una buena
manipulación y disposición del material biológico, esta debe realizarse de acuerdo a las
recomendaciones de la normativa vigente.
c) Colección de muestra, almacenamiento y transporte: si lo realizan en el recipiente
adecuado, si es almacenado de la forma correcta si esta lo requiere y si su forma de traslado
es confiable y segura.
d) Criterios de aceptación y rechazo de muestra: al ser recibida la muestra en el laboratorio
debe seguir la normativa de registro que él tuvo o recipiente donde es llevada la muestra
este respectivamente rotulado, que los nombres y apellidos sean legibles, recipientes o
tubos inadecuadamente cerrados, fecha y hora de toma fuera de los tiempos de
conservación de la muestra, otros…
2.-Etapa analítica:
a) Control de instrumentos y equipo: para garantizar la calidad analítica se debe verificar,
controlar y registrar los volúmenes de dispensación de los equipos.
b) Sistema de gestión de calidad: Exige llevar registro de los controles del equipo,
temperaturas de incubadores de muestras-reactivos, volúmenes de dispensación y tiempos
de incubación.
c) Análisis de muestra y variabilidad de las mediciones: Las determinaciones con resultados
no esperados respecto a las mediciones históricas o resultados anormalmente patológicos,
deberán repetirse verificando antes la calidad de la muestra y los resultados del control de
la corrida analítica que corresponda al resultado en cuestión.
3.-Etapa post-analítica: el informe de resultados debe ser revisado antes de emitirlo,
verificando si existen valores históricos o condiciones del paciente asociadas a tratamiento
o enfermedad que puedan explicar los resultados obtenidos, además verificar la trazabilidad
de la información.
CONCLUSIONES
El sistema de coagulación se activa para evitar la pérdida de sangre, este sistema se
denomina cascada de la coagulación y comprende una serie de reacciones
encadenadas que terminan con la formación de trombina.
La función de la trombina consiste en fragmentar pequeños péptidos de fibrinógeno
y permite que este se polimerice y forme el coagulo de fibrina.
La antitrombina III es una glicoproteína que se une a la trombina de manera que
inhibe su acción, al inhibir la acción de la trombina, se impide la formación del
coagulo por lo que una deficiencia de dicha glicoproteína, estará asociada en el
aumento de padecer enfermedades tromboembólicas.
El modelo molecular consiste en que la forma de una molécula nos determina como
va a interaccionar con sus receptores y por lo tanto si dicha molécula tendrá
actividad biológica.
RECOMENDACIONES
Las pruebas de los factores de la coagulación se usan para averiguar si las personas
tienen un problema con cualquiera de los problemas de coagulación, de encontrarse
un problema, es probable que la persona tenga un trastorno hemorrágico, es por eso
que es necesario que las personas se realicen estas pruebas.
Tener conocimiento sobre la coagulación sanguínea podría ayudar a que las
personas reconozcan algún desequilibrio en el sistema de coagulación y así mismo
lograr verificar si es hereditario o adquirido.
Ya que el sistema hemostático permite al organismo realizar el tapado de una lesión
en un vaso, las personas podrían comenzar a identificar los problemas de
coagulación desde ese punto.
Tener conocimiento sobre las causas de los diferentes trastornos de la coagulación
más frecuentes de esa forma se podría reducir el número de casos y así mismo evitar
futuras complicaciones.
BIBLIOGRAFÍA
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