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Módulo NefrologíaJohn Fernando Bedoya Ospina.

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CURSO DE PREPARACIÓN PARA EXAMENES DE POSTGRADO

FisiologíaPuntos clave

AnatomíaEnfoque práctico de cara al exámen

GlomerulopatíasActualización Clínica

OBJETIVOS A DISCUTIRMetodología

• Revisar la anatomía renal estableciendo puntos críticos con aplicación clínica.• Comprender los puntos claves de la fisiología

renal que permitan comprender la patología nefrológica

Módulo NefrologíaANATOMÍA Y FISIOLOGÍA

1

EMBRIOLOGÍA RENALConcepto Clave

• Se origina del Mesodermo Intermedio.• Cresta urogenital

• 3 tipos de riñones: • Pronefros (4a Semana)• Mesonefros• Metanefros (5a semana)

• Dan origen a riñones permanntes


2

EMBRIOLOGÍA RENALConcepto Clave


3

EMBRIOLOGÍA RENAL

• Divertículo Metanéfrico origina:• Ureter• Pelvis Renal• Cálices• Túbulos colectores

• Masa metanéfrica de mesodermo intermedio origina: • Corteza renal• Glomérulos


4

Divertículo metanéfrico y Masa metanéfrica de mesodermo intermedio

EMBRIOLOGÍA RENAL

• Divertículo Metanéfrico origina:• Ureter• Pelvis Renal• Cálices• Túbulos colectores

• Masa metanéfrica de mesodermo intermedio origina: • Corteza renal• Glomérulos


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Divertículo metanéfrico y Masa metanéfrica de mesodermo intermedio

ANOMALÍA RENALES CONGÉNITASAgenesia Renal

• No desarrollo del conducto metanéfrico.

• 1 de cada 500-1000 nacidos vivos

• Mayor en hombres• Mayor al lado izquierdo• Sospechar una agenesia renal en

un lactante con ARTERIA RENAL ÚNICA

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ANOMALÍA RENALES CONGÉNITASAgenesia Renal

7


• No desarrollo del conducto metanéfrico.

• 1 de cada 500-1000 nacidos vivos

• Mayor en hombres• Mayor al lado izquierdo• Sospechar una agenesia renal en

un lactante con ARTERIA RENAL ÚNICA

ANOMALÍA RENALES CONGÉNITASRiñón Ectópico

• Generalmente se ubican debajo de lo normal y sin girar.

• Mayoría son pélvicos• Se pueden fusionar = Riñón en

herradura.• Irrigación por arterias cercanas

(Arteria iliaca interna o externa)

8


ANOMALÍA RENALES CONGÉNITASRiñón Ectópico

8


• Generalmente se ubican debajo de lo normal y sin girar.

• Mayoría son pélvicos• Se pueden fusionar = Riñón en

herradura.• Irrigación por arterias cercanas

(Arteria iliaca interna o externa)

ANATOMÍA RENALPuntos Clave

• Estan ubicados en el retroperitoneo• Entre T12 y L3 (acostado) y L1 a L4 de pie.• Polo renal superior está en íntimo contacto con la pleura • Riñon derecho es aproximadamente 2 cms más inferior que el izquierdo.• Vena gonadal izquierda drena a la vena renal izquierda (Mayor incidencia de

varicocele al lado izquierdo)• Espacio entre el riñon derecho y el hígado = Espacio de Morrison

• Sitio de acumulación del líquido libre (Puede indicar trauma visceral)


9

ANATOMÍA RENAL


10

Relación renal con la Pleura

ANATOMÍA RENAL


Posición renal (Vista Posterior)

11

ANATOMÍA RENALVenas Gonadales


12

ANATOMÍA RENALEspacio Hepatorrenal de Morrison


13

ANATOMÍA RENALAnatomía Parenquimatosa

• Corteza (Glomérulos)• Pirámides Renales (Sistema colector)• Papilas Renales

• Necrosis Tubular Aguda• Nefrocalcinosis

• Calices Menores• Calices Mayores• Pelvis Renal• Ureter


14

ANATOMÍA RENALAnatomía Vascular Renal


15

ANATOMÍA RENAL


Anatomía Vascular Renal

15

ANATOMÍA APLICADADisplasia Fibromuscular

• Engrosamiento fibroso de la media de la pared arterial

• Mayor en mujeres 3:1• Dx típico entre 30 y 50 años• Causa “curable” de hipertensión• Sitios afectados en orden de frecuencia:

• Arterias renales• Carótidas extracraneales• Arterias vertebrales• Arterias iliacas• Arteria mesentérica

• Arteria arrosariada


16

ANATOMÍA APLICADADisplasia Fibromuscular


• Engrosamiento fibroso de la media de la pared arterial

• Mayor en mujeres 3:1• Dx típico entre 30 y 50 años• Causa “curable” de hipertensión• Sitios afectados en orden de frecuencia:

• Arterias renales• Carótidas extracraneales• Arterias vertebrales• Arterias iliacas• Arteria mesentérica

• Arteria arrosariada

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ANATOMÍA APLICADAPunto Clave: Causas de estenosis de arteria renal

• Ateroesclerosis: 75%• Displasia Fibromuscular: 20%• Vasculitis• Neurofibromatosis tipo I• Disección aórtica• Diagnóstico:

• Ecografía Doppler de Arterias Renales

• Angiotomografía o Angioresonancia

• Arteriografía


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ANATOMÍA RENAL


Resumen de la Anatomía Vascular Renal

Arteria Renal

Arteria Segmentaria

Arteria Interlobar

Arteria Arcuata

Corona Radiada

Arteriola Aferente

Arteriola Eferente

Arteria Recta

Plexo Peritubular

18

ANATOMÍA MICROSCÓPICAHistología Renal con Enfoque Fisiológico

Nomenclatura:• Nefrona:

• Unidad Funcional del Riñón• Cerca de 1’000,000 en cada riñón.• Compuesta por 5 partes:

• Glomérulo• Túbulo proximal• Mácula densa• Tubulo contorneado distal• Túbulo Colector


19

ANATOMÍA MICROSCÓPICAGlomérulo


20


Superespecialización del endotelioCompuesto por:• Arteriola Aferente – Eferente• Está dentro de la Cápsula de Bowman.

Tiene 2 capas de epitelio:• Visceral = Podocitos• Parietal


21



• En condiciones normales ambas capas de la cápsula de Bowman estan separadas• Pueden fusionarse = Esclerosis

• Focal vs Difusa• Si compromete uno o varios

glomérulos (<80%)• Segmentaria:

• Si compromete parte del glomérulo

22

22



• En condiciones normales ambas capas de la cápsula de Bowman estan separadas• Pueden fusionarse = Esclerosis

• Focal vs Difusa• Si compromete uno o varios

glomérulos (<80%)• Segmentaria:

• Si compromete parte del glomérulo

• Celulas de la capsula de Bowman pueden Proliferar = Semilunas

ANATOMÍA MICROSCÓPICADato clave que puede causar confusión


• La esclereosis focal y segmentaria es un lesión frecuente producida por múltiples causas.

• Solo cuando hay hallazgos clínicos de glomerulopatía y se descartan otros patrones de lesión puede llamarse:• GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

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ANATOMÍA MICROSCÓPICABarrera de Filtración Glomerular. Concepto Clave


El filtrado glomerular debe pasar por 3 capas:• Endotelio Fenestrado• Membrana Basal Glomerular• Capa de podocitos

24



La membrana basal separa 2 espacios virtuales en glomérulo:

• Espacio Endocapilar• Contiene el Espacio Mesangial• Celulas mesangiales = Macrófagos.

• Espacio Subepitelial.

24



Espacio Endocapilar:• Entre el endotelio y la membrana basal

• Glomerulonefritis endocapilares producen inflamación glomerular franca dada su cercanía con los mediadores de la sangre

• Cursan con Nefritis Grave (Microhematuria)

Espacio Extracapilar o Subendotelial:• Entre la membrana basal y el podocito

(epitelio visceral de la cápsula de Bowman)• No interactuan tanto con los mediadores

inflamatorios de la sangre• Predomina el sindrome nefrótico

Espa

cio

Endo

capi

lar

Espa

cio

Sube

ndot

elia

l

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Espacio Endocapilar:• Entre el endotelio y la membrana basal

• Glomerulonefritis endocapilares producen inflamación glomerular franca dada su cercanía con los mediadores de la sangre

• Cursan con Nefritis Grave (Microhematuria)

Espacio Extracapilar o Subendotelial:• Entre la membrana basal y el podocito

(epitelio visceral de la cápsula de Bowman)• No interactuan tanto con los mediadores

inflamatorios de la sangre• Predomina el sindrome nefrótico

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ANATOMÍA MICROSCÓPICACélulas Mesangiales: 3er Espacio


Espacio Mesangial:• Hace parte del espacio endocapilar• Las glomerulopatías que solo

comprometen el mesangio suelen producir nefritis leve o hematuria o proteinuria asintomática.

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ANATOMÍA MICROSCÓPICAMembrana Basal Glomerular


• Compuesta por:• Proteoglicanos tipo Heparán Sulfato

(Da la carga negativa)• Colágeno tipo IV

• Implicaciones clínicas:• Enfermedad de Goodpasture:

• Anticuerpos anti-MBG• Compromiso Renal y Pulmonar

• Enfermedad de Alport:• Alteración estructural del

colágeno tipo IV de la MBG• Nefropatía familiar + Sordera

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ANATOMÍA MICROSCÓPICAAparato Yuxtaglomerular


• Especialización de la Arteriola Aferente y el túbulo contorneado distal

• Implicada en la regulación de la presión sanguínea vía sistema Renina-AT-Aldosterona.

• Compuesto por:• Mácula Densa (Túbulo contorneado distal)

• Censan concentración de Na+• Celulas Yuxtaglomerulares (Arteriola

Aferente)• Células muscluares lisas modificadas• Contienen RENINA

• Celulas mesangiales extraglomerulares, lacis o de Goormaghtigh

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ANATOMÍA MICROSCÓPICASistema Renina Angiotensina Aldosterona


Renina

Angiotensinógeno

Angiotensina

ECA

Angiotensina II

AldosteronaReabsorción

de Sodio

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ANATOMÍA MICROSCÓPICATúbulo Contorneado Proximal


• Zona donde se reabsorben la mayor parte de los solutos• 60% del Sodio, Cloro, Potasio,

Calcio y Agua• 90% del bicarbonato• 100% Glucosa y AA

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ANATOMÍA MICROSCÓPICATúbulo Contorneado Distal

1


• Trasportador Na-Cl-Ca• A este nivel actúan los diuréticos

Tiazídicos (HCT)• Inhiben reabsorción de sodio y cloro• Alcalosis Metabólica Hipokalémica• Disminuyen las pérdidas renales de

calcio• Útiles en HTA asociada a

osteoporosis y ciertas litiasis• Los que mas hiponatremia

inducen

• Sindrome de Gittelman• Disfunción del trasportador Na-Cl-Ca.• Similar a un tratamiento crónico con

HCT

32

ANATOMÍA MICROSCÓPICATúbulo Colector


• A este nivel actúan la aldosterona• Estimula la reabsorción de sodio (y

agua)• Intercambia por K e Hidrogeniones• Dieta sin sodio favorece la

Hiperkalemia (No se intercambia)

• Tambien actúan los diuréticos ahorradores de Potasio• Espironolactona: Bloquea los

receptores de Aldosterona.• Amiloride y Triamterene: Inhiben

directamente la reabsorción de sodio y la excrecion de K e H+.

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ANATOMÍA MICROSCÓPICATúbulo Colector


• Hormona Antidurética (ADH)• En ausencia de ADH el tubo colector es

impermeable al agua y se excreta toda• Actúa induciendo actividad y aumento

del número de las Acuaporinas• Nuevos diuréticos (Acuaréticos)

• Antagonistas de la ADH• Útil en manejo de

• Hiponatremia por Sind. Secreción Inadecuada de ADH

• Cirrosis• Insuficiencia Cardiaca

• Tolvaptan (Oral) y Conivaptan (IV)

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FUNCIONES HORMONALES DEL RIÑÓNActivación de la Vitamina D

• Vitamina D requiere 2 hidroxilaciones:• Hígado: 25-OH-Vit D3• Riñón: 1,25-OH-Vit D3

• Hormona Activa


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FUNCIONES HORMONALES DEL RIÑÓNProducción de Eritropoyetina

• Se produce en el médula renal• Anemia por insuficiencia renal:

• Normocítica Normocrómica


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FUNCIONES HORMONALES DEL RIÑÓNSíntesis de Prostaglandinas

• También producidas en el médula renal• Efecto vasodilatador renal• Los AINEs disminuyen la perfusión renal y pueden llevar a IRA.


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FUNCIONES HORMONALES DEL RIÑÓNCatabolismo de la Insulina

• Por esto pacientes con diabetes e Insuficiencia Renal disminuyen las necesidades de insulina

• Los no diabéticos con IR pueden presentar hiperinsulinemia


38

3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESDepuración de una Sustancia

• Volumen de plasma por unidad de tiempo que se limpia completamente de una sustancia al ser filtrada por los riñones.


Volumen de plasma depurado

Sustancia excretada

39

3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESDepuración de una Sustancia

• Inulina: Indicador muy preciso de filtración glomerular porque:• Se filtra toda• No se secreta ni se

reabsorbe


Cantidad filtrada:

Cantidadexcretada

Cantidad filtrada = cantidad excretada

40

3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESCreatinina Plasmática y Depuración de Creatinina

La Creatinina Plasmática es un mal marcador de deterioro inicial

de la función renal

Creatinina solo aumenta cuando la Depuración de Cr < 60 mL/Min


Masa total excretada = Masa

filtrada + Masa secretada

Masa filtrada( 90 %)

MasaSecretada

( 10 %)

.

41

3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESÁcido Paraaminohipúrico

PAH es un excelente marcador de FLUJO PLASMÁTICO RENAL

• Todo se filtra• Todo se secreta


FILTRACIÓN

SECRECIÓN

EXCRECIÓN

PROCESAMIENTO DEL PAH

.

42

3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESDepuración de Creatinina

• Depuración normal de Creatinina: 120 mL/min• Cuando aparece hiperfostemia e hiperkalemia indica que el filtrado

glomerular ha disminuido al 25%• Cuando hay sindrome urémico = Filtración glomerular entre 25-35%• Hiponatremia = Filtración glomerular < 10%


ClCr (mL/ min) = Concentración Urinaria de Cr x Cantidad de Orina (mL/min)

Concentración Plasmática de Cr

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3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESFracción Excretada de Sodio (FENa)

• Porcentaje del total de sodio filtrado que finalmente es eliminado en la orina.

• Falla Renal Aguda Prerrenal: FENa < 1%• Falla Renal Aguda Renal o Parenquimatosa = FENa > 1%


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3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESProteinuria

• Proteinuria Fisiológica:• 150 mg/dL• Casi toda es compuesta por Proteína de Tamm-Horsfall (Proteína

Tubular) y una pequeña cantidad de Albúmina.• Proteinuria Patológica (2 tipos):

• Glomerular: • Proteinas de alto peso molecular (> 40,000 daltons)• Predomina la albúmina (Ej: Glomerulopatías)

• Tubular:• Predominan proteínas de bajo peso molecular• β-2 microglobulina, lisozima y cadenas ligeras de inmunoglobulinas


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3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESProteinuria

• Proteinuria de acuerdo a la cantidad:• Rango nefrótico: > 3g / 24 h

• Generalmente indica patología glomerular• Rango nefrítico: < 2g / 24h

• Generalmente indica patología tubular• Excepción:

• Mieloma múltiple• Proteinurias > 10 g / 24 h pero sin albuminuria.• No produce edema ni otros rasgos propios del sindrome nefrótico


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3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESHematuria

• Presencia de eritrocitos en el sedimento urinario• La causa más frecuente es la Litiasis• Puede ser:

• Macroscópica: visible a simple vista• Microscópica: Presencia de ≥4 eritrocitos x campo de muestra del

sedimento• En niños debe objetivarse en 2 muestras distintas (> prevalencia de

microhematuria sin significado patológico (4%)• Hematuria con eritrocitos dismórficos o cilindros hemáticos indican

patología tubular o glomerular.


47

3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESHematuria: Cilindros hemáticos = Daño tubular o glomerular


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3 CONCEPTOS FISIOLÓGICOS CLAVESSedimento Urinario: Puntos clave

• Falla renal aguda prerrenal• Los cilindros hialinos son fisiológicosSedimento limpio. Cilindros hialinos

• Necrosis tubular aguda• Pueden aparecer en las GMN

Cilindros granulosos con celulas epiteliales por descamación tubular

• GMN y Vasculitis• Son patognomónicos de hematuria de causa glomerularCilindros hemáticos

• Nefropatía Tubulo-Intersticial• Pielonefritis (No se presentan en ITU baja)Cilindros Leucocitarios con Piuria

• Nefritis tubulo intersticial aguda por hipersensibilidad• Ateroembolia por colesterolCilindros Eosinofílicos

• Insuficiencia Renal AgudaCilindros Céreos

• Sindrome NefróticoCilindros Grasos

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Glomerulopatías

John Bedoya

1

INTRODUCCIÓN

• Las gomerulopatías son la enfermedades que afectan fundalmentalmente el glomérulo y posteriormente el resto de la nefrona.

• Puede ser por causas:• Metabólicas: Diabetes

• Genéticas: Sind. Alport

• Inmunlógico (el mas frecuente):• Glomerulonefritis

GLOMERULOPATÍAS

2

GLOMERULOPATÍAS PRIMARIASGlomerulonefritis

Glomerulonefritis rápidamente progresivaRuptura de la Membrana Basal. Semilunas. Estadio final

GMN Aguda PostinfecciosaPeriodo de latencia largo entre infección y GMN

Enfermedad de cambios mínimosCausa mas frecuente de sindrome nefrótico en niños

Glomerulonefritis MembranosaCausa más frecuente de sindrome nefrótico en adultos. Malignidad

Glomerulonefritis Segmentaria y FocalGMN que con más frecuencia aparece en riñón trasplantado

Glomerulonefritis Mesangial IgA (Enf Berger)Hematuria asintomática a repetición que aparece con esfuerzo

GLOMERULOPATÍAS

3

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS• Las gomerulonefritis son más frecuentes en los hombres

• Excepto GMN membranoproliferativa que no tiene predilección por sexo

• GMN más frecuentes en la infancia:• Cambios mínimos• Postinfecciosa

• Causa más frecuente de síndrome nefrótico en los adultos:• GMN Membranosa

GLOMERULOPATÍAS

4PUNTOS CLAVE ANTES DE EMPEZAR

GLOMERULOPATÍAS

Clasificación de la GMN según el mecanismo patogénico

GMN sin depósitos inmunes GMN con Depósitos de complejos formados en el

glomérulo

GMN con depósitos de complejos circulantes (más

frecuente)

1. Enf. de cambios mínimos

2. GMN rápidamente progresiva

3. GMN focal y segmentaria

1. Enfermedad de Goodpasture

2. GMN Membranosa

1. GMN rápidamente progresiva tipo II

2. GMN postinfecciosa

3. GMN membrano proliferativa

4. Nefropatía IgA

5

PUNTOS CLAVE ANTES DE EMPEZAR• La activación del complemento se produce en la mayoría de GMN

• Si la activación del complemento es por la vía clásica • Se disminuye C3 y C4

• Si la activación del complmento es por la vía alterna:• Se disminuye solo el C3

GLOMERULOPATÍAS

Activación del Complemento y ANCAS

6

PUNTOS CLAVE ANTES DE EMPEZAR• La activación de la coagulación interviene en la formación de fibrina

de las semilunas.• La presencia de autoanticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo

(ANCA) es un marcador de actividad.

GLOMERULOPATÍAS

Activación del Complemento, la coagulación y ANCAS

Glomerulopatías que se asocian a ANCAs

C-ANCA (Citoplasmático Proteinasa-3)

P-ANCA (Perinuclear Mieloperoxidasa)

• Granulomatosis de Wegener (muy sensible y específica (90%)

• Sindrome de Churg-Strauss (Puede ser C-ANCA o P-ANCA)

• GMN rápidamente progresiva tipo III

• Poliangeitis Microscópica

• Sind. Churg-Strauss

• Vasculitis por fármacos.

7

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA• No es una enfermedad específica

• Es una manifestación histológica de un daño glomerular severo.

• Se caracteriza por proliferación extracapilar extensa (semilunas)• Debe existir un compromiso ≥ 50% de los glomérulos.

GLOMERULOPATÍAS

Características

8

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA• Tipo I: Anticuerpos Anti-MBG (20%)• Tipo II: Por complejos inmunes (40%)• Tipo III: Sin depósitos de inmunoglobulinas o complemento (Pauci-

inmune) (40%)• Asociada a ANCA:

• Granulomatosis de Wegener• Poliangeitis Microscópica• Sindrome de Churg-Strauss

• No asociada a ANCA (idiopática)

GLOMERULOPATÍAS

Clasificación según carcaterísticas inmunopatológicas

8

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA• Sindrome Pulmón-Riñón (Sindrome de Goodpasture):

• Hemoptisis• Alteraciones pulmonares severas• Glomerulonefritis rápidamente progresiva

• No todos los pacientes con anticuerpos Anti-MBG tienen compromiso pulmonar.

• Diferenciar Enfermedad de Sindrome de Goodpasture• Ejemplo: Causas de Sindrome de Goodpasture

• Wegener• Lupus• Pùrpura de Henoch-Schôlein• Infección por Legionella• TEP + Trombosis de la vena renal

• Más frecuente en hombres entre 20-40 años.

GLOMERULOPATÍAS

Enfermedad Anti-Membrana Basal Glomerular

9

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA• Sindrome nefrítico con falla renal aguda en días o semanas.• En la tipo I (Goodpasture) puede aparecer hemoptisis• Datos que indican mal pronóstico:

• Semilunas en alto porcentaje o asociadas a fibrosis• La tipo I (Goodpasture) es la de peor pronóstico.

• Datos que indican buen pronóstico:• Presencia de ANCA

• Dato sin valor pronóstico:• Anticuerpos Anti-MBG

GLOMERULOPATÍAS

Clínica y Pronóstico

10

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA• Corticoides + Ciclofosfamida• Tipo I (Goodpasture):

• Plasmaféresis en casos graves o cuando falla la inmunosupresión

• 50% de los pacientes serán sometidos a diálisis en 6 meses• Siempre que se sospeche esta entidad se deberá realizar

biopsia renal• Puede recidivar después del traspante

GLOMERULOPATÍAS

Tratamiento

11

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA• Otros nombres: Endocapilar difusa o proliferativa exudativa

• Imnunocomplejos desencadenados por una infección:• Generalmente por Streptococcus β-hemolítico

• Foco infeccioso más frecuente:• Faríngeo: con periodo de latencia de 6-14 días• Cutáneo: con periodo de latencia de 2-3 semanas• Desconocido: 10%• En segundas infecciones se puede acortar el periodo de latencia

a 3-6 días.

Punto clave para diferenciar con Nefropatía por IgA:• La hematuria nunca coincide con la infección

GLOMERULOPATÍAS

Características

12GLOMERULONEFRITIS AGUDA

POSTINFECCIOSA

GLOMERULOPATÍAS

Proliferacion celular con Polimorfo Nucleares (Tricrómico)

13

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA• Depósitos subepiteliales

GLOMERULOPATÍAS

Característica Histológica Representativa: Humps (Jorobas)

14

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA• Es más frecuente en la infancia y predomina en varones

• Pico de incidencia a los 7 años

• Causa un Sindrome Nefrítico aislado.

• Criterios diagnósticos (2 de 3):• Cultivo de Strepococcus β-hemolítico grupo A en exudado

faríngeo o piel• Respuesta inmune frente a las exoenzimas del streptococcus:

• Anticuerpos Anti-Estretolisina (ASLO)• Anti-DNAasa B• Anti-Hialuronidasa

• Hipocomplementemia C3 (vía alterna) transitoria • Que se normaliza en 8 semanas

GLOMERULOPATÍAS

Clínica

15

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA• Generalmente no se requiere biopsia.

• Pico de incidencia a los 7 años

• Debe realizarse biopsia si:• Hipocomplementemia que persista por más de 8 semanas• Oliguria por más de 3 semanas

• Oliguria: Disminución del gasto urinario• Lactantes: < 1 mL/kg/h• Niños mayores: < 0,5 mL/kg/h• Adultos: < 400 mL/d

• Microhematuria de más de 6 meses de duración

GLOMERULOPATÍAS

Criterios para realizar biopsia renal

16

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA• Generalmente buen pronóstico

• Mal pronóstico en adultos y los que cumplan criterios de biopsia.

• Tratamiento:• Solo aquel tratamiento que se instaure en las primeras 36 hrs

podrá prevenir la GMN• La mayoría de pacientes solo requerirán manejo sintomático:

• Diuréticos• Antihipertensivos

• Si fracasa el tratamiento = Diálisis

GLOMERULOPATÍAS

Pronóstico y Tratamiento

17

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS• Otros nombres: Nefrosis lipoide o Enfermedad de los Podocitos

• Fusión de los pedicelos de los podocitos.• Permite el paso de proteinas

• Causa más frecuente: idiopática !!!• Puede asociarse a Enfermedad de Hodgkin, atopia y tratamiento

con AINEs.

• La infección intercurrente con Sarampión puede curar la GMN de cambios mínimos.

GLOMERULOPATÍAS

Características

18

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS

GLOMERULOPATÍAS

Diagnóstico: Nefrosis lipoide (Gotas lipìdicas en las células tubulares)

19ENFERMEDAD DE CAMBIOS

MÍNIMOS• Es la causa más frecuente de sindrome nefrótico en los niños

• Prevalencia máxima entre 6-8 años• Suele causar Sindrome Nefrótico Puro (sin hematuria, HTA ni Falla

Renal) con proteinuria selectiva:• Albuminuria exclusivamente• En adultos puede no ser tan selectiva.

• No suele requerirse biopsia excepto si:• Paciente corticorresistente (Asocia a esclerosis focal y

segmentaria)• Adulto, excepto si se piensa en otra causa del sindrome nefrótico

como Diabetes o IRC avanzada

• El diagnóstico por biopsia suele requerir confirmación con Microscopía electrónica:

• Medio de fijación para enviar la muestra: Glutaraldehido al 3%

GLOMERULOPATÍAS

Clínica

20ENFERMEDAD DE CAMBIOS

MÍNIMOS• Remisión espontánea en 30-40% de los niños

• Es rara la remisión en los adultos• Tratamiento:

• Corticoides orales:• Diarios por 4 semanas y luego días alternos por 4 semanas

mas.• Con esto se logra la remisión:

• 90% de los casos en niños• 50% de los casos en adultos

• La frecuencia de recidiva disminuye con la edad• 50% de los casos recidivan almenos una vez:

• Puede darse otro curso de corticoides similar al inicial o dar dosis bajas de sostenimiento por 3-6 meses.

• Si las recidivas son múltiples = Ciclofosfamida, Clorambucilo, Levamisol, Ciclosporina.

GLOMERULOPATÍAS

Pronóstico y Tratamiento

21

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA• Formación in situ de complejos inmunes en la porción subepitelial de la

membrana basal

• Causa más frecuente de Sindrome Nefrótico en los adultos

• Causas secundarias de GMN Membranosa:• Tumores: Melanoma, Pulmón, Colon.

• Ante una GMN membranosa en un adulto siempre se debe descartar malignidad.

• Infecciones crónicas: Hepatitis B y Malaria.• Enfermedades Autoinmunes: Artritis Reumatoides y LES• Fármacos: Captopril, Penicilamina.

GLOMERULOPATÍAS

Características

22

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA• Spikes: Depósitos subepiteliales en forma de proyecciones o puas.

GLOMERULOPATÍAS

Microscopía: Engrosamiento de la Membrana Basal y Spikes

23

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA• Sindrome nefrótico• Es la GMN que con más frecuencia produce trombosis de la vena renal:

• Recordar causas de trombosis de la vena renal:• Niños: Deshidratación• Adultos:

• Sindrome nefrótico (Estado de hipercoagulabilidad por pérdida de Antitrombina 3)

• Carcinoma de celular renales• Diabetes• Trauma

GLOMERULOPATÍAS

Clínica

24

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

GLOMERULOPATÍAS

Trombosis de la vena renal

25

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA• Los corticoides en monoterapia no suelen ser

eficientes.• Asociación Corticoides + Ciclofosfamida o

Clorambucilo suele responder

• Manejo sintomático de la proteinuria:• IECA o ARA II

GLOMERULOPATÍAS

Tratamiento

26

GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA• Es un estadío de lesión común entre varias patologías• Formas secundarias:

• Nefropatía por reflujo vesico-ureteral• Uropatía obstructiva (Cálculos)• Nefropatía por analgésicos• Trasplante renal:

• GMN que con más frecuencia aparece en riñón trasplantado• Riñón solitario (x hiperfiltración)(• Consumo de heroína• Infección por VIH (La que mas se asocia)• Lupus• Nefritis por radiación

GLOMERULOPATÍAS

Etiología

27

GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA• Esclerosis = Cicatrización• Hialinosis = Depósito de material hialino.

GLOMERULOPATÍAS

Microscopía: Esclerosis y Hialinosis

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GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA• Clínica:

• Sindrome nefrótico no puro (asociado a microhematuria, HTA e Insuficiencia Renal

• Pronóstico: las remisiones espontaneas son raras

• Tratamiento:• Corticoides no producen remisión pero si disminuyen la

proteinuria, lo cual produce un deteriorio renal más lento.• Puede combinarse con Inmunosupresores e IECAs

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Clínica, Pronóstico y Tratamiento

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GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IgA (BERGER)• Glomerulonefritis primaria más frecuente en todo el mundo.• Principal causa de biopsia renal• Puede ser secundaria a:

• Enfermedades hepatobiliares (principalmente)

• 65% de los pacientes están en la 2-3ª década de la vida (Edad media: 28 años)

• Más común en hombres

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Etiología

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GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IgA (BERGER)• Proliferación mesangial focal o difusa.• Depósitos de IgA en la inmunofluorescencia

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Microscopía

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GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IgA (BERGER)• Manifiesta por episodios repetidos de hematuria macroscópica.• Coincidente o a los 2-3 días de un episodio de infección de la vía aérea

superior o esfuerzo.• Entre los episodios suelen existir alteraciones asintomáticas del

sedimento:• Microhematuria y proteinuria no nefrótica• Puede haber HTA (Empeora el pronóstico)

• Solo 50% tiene IgA circulante.

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Clínica

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GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IgA (BERGER)• Ningún tratamiento modifica la historia natural.• El tratamiento es sintomático:

• Control de HTA• Cico de corticoides:

• Disminuyen las recurrencias y la proteinuria• Manifiesta por episodios repetidos de hematuria

macroscópica.• 50% desarrollaran insuficiencia renal crónica.

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Tratamiento

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SÍNTESIS DEL TEMA• Paciente con faringitis y el mismo día presenta hematuria

• GMN por IgA (Enfermedad de Berger).• Paciente con faringitis y 15 días despues con afectación renal:

• GMN postestreptocócica.• Paciente con Adulto con Sindrome Nefrótico sin comorbilidades:

• GMN Membranosa, descartar neoplasia y pensar que pueden hacer trombosis de la vena renal.

• Niño con sindrome nefrótico:• Enfermedad de cambios mínimos• No requiere biopsia, se da prueba terapéutica con esteriodes.• Sino responde biopsia renal y estudio con microscopia

electrónica.Varón adulto con hemoptisis y deterioro renal:

• GMN rápidamente progresiva tipo I (Goodpasture)• Pobre pronóstico

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MUCHASGRACIAS

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