xi congreso sociedad de medicina interna madrid castilla – la mancha
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XI CONGRESO SOCIEDAD DE MEDICINA INTERNA
MADRID CASTILLA – LA MANCHA
Vasos predominantemente afectados
Vasculitis sistémicas
Primarias Secundarias
Vasculitis localizadas
Primarias Secundarias Grandes arterias * Art de céls gigantes * S. óculo-audio-
(ACG) o de la temporal -vestibular (S de Cogan) * Art de Takayasu
* ACG localizada * Aortit is luética * Aortit is reumatoide * Aortitis de la Es- pondilit is anquil.
Arterias de mediano y pequeño calibre
* PAN clásica * PAN asociada a tricoleucemia
* PAN por VHB * PAN por VHC * Enf de Kawasaki * PAN por VIH * Vasc. reumatoide sistémica
* Asociada a enf del tejido conectivo
* PAN localizada * PAN cutánea por VHB
* PAN cutánea en la enf de Crohn * Vasculitis del SNC víricas
* Vasculit is primaria * Vasculitis del aislada del SNC SNC asociada a enf del tejido conectivo
Relacionadas con ANCA (pauciin- munes)
Pequeños vasos Relacionadas con inmuno- complejos (inmunes)
* Poliangeitis * Vasculit is ANCA + microscópica secundaria a fármacos * Granulomatosis * Enf de Churg-Strauss de Wegener por antígenos inhalados * Enfermedad de Churg-Strauss * Vasculit is de * Vasculit is crioglobu- Schönlein-Henoch linémica asociada a VHB, VHC y VIH * Vasculit is leucoci- toclástica con afec- tación extracutánea * Vasculit is crioglo- bulinémica idiopática * Vasc urticarial hipocomplementémica
* Glomerulonefrit is * Glomerulonefrit is necrotizante necrotizante extracapilar extracapilar pauciinmune pauciinmune primaria secundaria a fármacos * Vasc cutánea * Vasc leucocito- leucocitoclástica clástica cutánea secundaria o aso- ciada a fármacos infecciones o * Vasc urticarial neoplasias exclusivamente cutánea * Vasc leucocito- clástica cutánea asociada a enferme- dades del tejido conectivo
Vasos arteriales y venosos de cualquier calibre
* Tromboangeitis obliterante (Enf de Buerger) * Enfermedad de Behçet
CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS
VASCULITIS. UN ENFOQUE PRÁCTICO.
Dr. Alberto Gato Díez
S. de Medicina Interna
Complejo Hospitalario Universitario Albacete
Facultad de Medicina - UCLM
Leopoldo 82 años.
3 años antes NOIA dcha no arterítica
Pérdida de visión en el ojo izquierdo de 12 h de evolución.
Cefalea de 72 h. Pérdida de pulso temporal izquierdo.
Mª José 37 años - Un mes con tos, expectoración y fiebre. Diagnóstico de neumonía sin respuesta a ATB.
Artralgias sin artritis.
Parestesias en MII.
¿PUEDEN TENER UNA VASCULITIS?
¿QUÉ EXPLORACIONES INICIALES REALIZO?
¿CÓMO LA DIAGNOSTICO?
¿PUEDEN TENER UNA VASCULITIS?
VASOS GRANDES
VASOS MEDIANOS
VASOS PEQUEÑOS
*Claudicación en miembros
*Asimetría en presión arterial
*Ausencia de pulsos
*Soplos vasculares
*Dilataciones aórticas
*Nódulos cutáneos
*Úlceras
*Livedo reticularis
*Gangrena digital
*Mononeuritis múltiple
*Microaneu –
rismas
*Púrpura palpable
*Urticaria
*Lesiones vesículo-bullosas
*Glomerulonefritis
*Hemorragia alveolar
*Granulomas necrotizantes extravasculares cutáneos
*Hemorragias en astilla
*Escleritis/epiescle-ritis/uveitis
*Enf. multiorgánica de origen incierto
*Enf, renal-pulmonar simultánea
*Dolor abdominal de causa incierta
*Afectación visceral sin etiología clara
*Fiebre de origen desconocido
*Nefropatía de causa incierta
*Cefalea reciente en el anciano
*Síntomas isquémicos “sin ateroesclerosis”
SOSPECHA DE VASCULITIS
VASOS GRANDES
VASOS MEDIANOS
VASOS PEQUEÑOS
*Claudicación en miembros
*Asimetría en presión arterial
*Ausencia de pulsos
*Soplos vasculares
*Dilataciones aórticas
*Nódulos cutáneos
*Úlceras
*Livedo reticularis
*Gangrena digital
*Mononeuritis múltiple
*Microaneu –
rismas
*Púrpura palpable
*Urticaria
*Lesiones vesículo-bullosas
*Glomerulonefritis
*Hemorragia alveolar
*Granulomas necrotizantes extravasculares cutáneos
*Hemorragias en astilla
*Escleritis/epiescleritis/uveitis
*Enf. multiorgánica de origen incierto
*Enf, renal-pulmonar simultánea
*Dolor abdominal de causa incierta
*Afectación visceral sin etiología clara
*Fiebre de origen desconocido
*Nefropatía de causa incierta
*Cefalea reciente en el anciano
*Síntomas isquémicos “sin ateroesclerosis”
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
•Hemograma con VSG
•Coagulación
•Bioquímica hemática básica
•PCR – ANA – ANCA – FR
•C3 – C4 – CH50
•Proteinograma - Inmunoglobulinas
•Sedimento de orina
•Proteinuria
•Aclaramiento de creatinina
•Marcadores VHB y VHC
•Electrocardiograma
•Rx tórax
ENFERMEDAD ASOCIADA CONOCIDA
VASCULITIS PRIMARIAVASCULITIS SECUNDARIA
Leucocitosis con neutrofilia
Hb 9,8 gr/dL
VSG 95 – 128 PCR 200 – 250
Sedimento 8-10 hemat/campo
Proteinuria 0,30 gr/d.
ClCr 108 ml/min
ANCA + 1/640 (c-ANCA)
Rx tórax
ECO-Doppler
Hb 11,2 gr/dL
VSG 53
SOSPECHA DE VASCULITIS
VASOS GRANDES
VASOS MEDIANOS
VASOS PEQUEÑOS
*Claudicación en miembros
*Asimetría en presión arterial
*Ausencia de pulsos
*Soplos vasculares
*Dilataciones aórticas
*Nódulos cutáneos
*Úlceras
*Livedo reticularis
*Gangrena digital
*Mononeuritis múltiple
*Microaneu –
rismas
*Púrpura palpable
*Urticaria
*Lesiones vesículo-bullosas
*Glomerulonefritis
*Hemorragia alveolar
*Granulomas necrotizantes extravasculares cutáneos
*Hemorragias en astilla
*Escleritis/epiescleritis/uveitis
*Enf. multiorgánica de origen incierto
*Enf, renal-pulmonar simultánea
*Dolor abdominal de causa incierta
*Afectación visceral sin etiología clara
*Fiebre de origen desconocido
*Nefropatía de causa incierta
*Cefalea reciente en el anciano
*Síntomas isquémicos “sin ateroesclerosis”
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
ENFERMEDAD ASOCIADA CONOCIDA
VASCULITIS PRIMARIAVASCULITIS SECUNDARIA
VASCULITIS SECUNDARIA VASCULITIS PRIMARIA
AFECTACIÓN SISTÉMICA
AFECTACIÓN LOCALIZADA
ENF. CUTÁNEA ENF. VISCERAL
BIOPSIA
•ACG localizada
•PAN localizada
•GN extracapilar pauciinmune
•Vasculitis primaria aislada del SNC
•Vasc. leucocitoclástica cutánea (Vasc. por hipersensibilidad)
•Vasculitis urticarial
•PAN cutánea
VASCULITIS AISLADA DEL SNC
-Grupo heterogéneo: predominio en mujeres jóvenes (dx por imagen)
predominio en varones edad media (dx histológico)
(más agresivas)
-Cuadro clínico variado: cefalea, deterioro cognitivo subagudo, ACVA, ataxia,
hemorragia, mielopatía, crisis comiciales, …
-Diagnóstico por imagen: angiografía, RMN,…
-Diagnóstico histológico: 25% falsos negativos. Vasculitis granulomatosa necrotizante y segmentaria de pequeñas y medianas arterias.
VASCULITIS SECUNDARIA VASCULITIS PRIMARIA
AFECTACIÓN SISTÉMICA
AFECTACIÓN LOCALIZADA
ENF. CUTÁNEA ENF. VISCERAL ANCA
EMG - ENG
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DEL NEUTRÓFILO (1982)
-Dirigidos frente a enzimas de gránulos azurófilos de neutrófilos y lisosomas de monocitos
MPO, PR3, lactoferrina, elastina, catepsina G, azurocidina, BPI
-c-ANCA (PR3). Enf. de Wegener - p-ANCA (MPO). PAM, GN extracapilar pauciinmune, S. de Churg-Strauss.
- x-ANCA
c-ANCA
p-ANCA
- Teorías de producción: Super-Ag o apoptosis deficiente
- Teoría patogénica “secuencia ANCA-citocinas”
VASCULITIS SECUNDARIA VASCULITIS PRIMARIA
AFECTACIÓN SISTÉMICA
AFECTACIÓN LOCALIZADA
ENF. CUTÁNEA ENF. VISCERAL ANCA
NEGATIVOS
POSITIVOS
GN extracapilar pauciinmune
*Granulomatosis de Wegener
*PAM
*S. de Churg-Strauss
FÁRMACOS - VASCULITIS ANCA +
*Propiltiouracilo *Fenitoina
*Tiazidas *Minociclina
*Alopurinol *Hidralazina
*D-penicilamina *Sulfasalazina
*Cefotaxima *Retinoides
BIOPSIA
VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO
ANCA ASOCIADA
•Pauciinmunes (ausencia de inmunocomplejos)
•Relación mujer:hombre 2:1
•Edad media 40 – 50 años
PAM
•p-ANCA (MPO)
• Enf. Renal (90%)GN rápidamente progresiva
Pulmón (hemorragia pulmonar -20%-)
Cutáneas (50%)
Fiebre-mialgias-artralgias (65%)
SNP, digestiva, ORL, …
HISTOLOGÍA: Necrosis fibrinoide
(poco específica)
VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO
ANCA ASOCIADA
•Pauciinmunes (ausencia de inmunocomplejos)
•Relación mujer : hombre 2:1
•Edad media 40 – 50 años
S. de Churg-Strauss
*p-ANCA (MPO)
*Atopia y asma (años) eosinofilia (años) vasculitis
Asma (95%) Eosinofilia periférica y pulmonar (70%)
Derrame pleural (40%)
Manifestaciones cutáneas (60%) neurológicas (60%)
Manifestaciones cardíacas (20%) renales (20%) (leves)
HISTOLOGÍA: infiltrado eosinofílico, vasculitis, granulomas
rara vez coexisten
VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO
ANCA ASOCIADA
•Pauciinmunes (ausencia de inmunocomplejos)
•Relación mujer : hombre 2:1
•Edad media 40 – 50 años
Granulomatosis de Wegener
*c-ANCA (PR3)
*Manifestaciones iniciales ORL (70%) preceden a las sistémicas (90%)
Pulmonares (40%) pueden preceder a las sistémicas (85%)
Renales (80%), oculares (50%), cutáneas (30%), neurológicas (25%),…
HISTOLOGÍA: granulomas, vasculitis, necrosis
Leucocitosis con neutrofilia
Hb 9,8 gr/dL
VSG 95 – 128 PCR 200 – 250
Sedimento 8-10 hemat/campo
Proteinuria 0,30 gr/d.
ClCr 108 ml/min
ANCA + 1/640 (c-ANCA)
Rx tórax
Mª José 37 años - Un mes con tos, expectoración y fiebre. Diagnóstico de neumonía sin respuesta a ATB.Artralgias sin artritis.Parestesias en MII. Mononeuritis múltiple
“Espacios alveolares ocupados parcialmente por tejido conectivo laxo; material necrótico abundante con células gigantes multinucleadas y rodeado por tejido conectivo denso con linfocitos, histiocitos y leucocitos que infiltran la pared de los vasos adyacentes. CONCLUSIÓN: LESIÓN GRANULOMATOSA (NECROTIZANTE) COMPATIBLE CON GRANULOMATOSIS DE WEGENER.”
VASCULITIS SECUNDARIA VASCULITIS PRIMARIA
AFECTACIÓN SISTÉMICA
AFECTACIÓN LOCALIZADA
ENF. CUTÁNEA ENF. VISCERAL ANCA
NEGATIVOS
POSITIVOSVASCULITIS DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
-Arteritis de Takayasu
-Enfermedad de Kawasaki
-Tromboangeitis obliterante (E. de Buerger)
ARTERITIS DE TAKAYASU
-Vasculitis granulomatosa sistémica que afecta vasos de calibre mediano y
grande (aorta y sus ramas principales)
-Predominio de mujeres (80%). 20 años
-Síntomas generales seguidos de síntomas isquémicos (claudicación MMSS,
asimetría de pulsos)
-Úlceras distales, cardiopatía isquémica, regurgitación aórtica, HTA, ACVA
-Diagnóstico arteriográfico y clínico
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
-Vasculitis de pequeño y mediano calibre prácticamente exclusiva de niños
-Fiebre, erupción cutánea, conjuntivitis, adenopatías, …
-Miocarditis, aneurismas coronarios, vómitos, diarrea,…
DIAGNÓSTICO
Fiebre >38ºC de al menos 5 d. excluyendo otras causas y con 4 de los 5 siguientes
- Conjuntivitis no exudativa bilateral
- Cambios en orofaringe: eritema, fisuras labiales, lengua aframbuesada.
- Exantema polimorfo
- Cambios en las extremidades: eritema palmar y/o plantar, edema de manos y pies,
descamación periungueal
- Linfadenopatía cervical aguda no supurativa
TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (E. DE BUERGER)
-Enfermedad inflamatoria oclusiva de vasos de mediano y pequeño calibre de las
extremidades que afecta de forma exclusiva a fumadores jóvenes.
-Histología con infiltrado transmural de polimorfonucleares y linfocitos, con
formación de trombos y microabscesos.
-Inicialmente: flebitis superficial, F. de Raynaud, parestesias. Desarrollo posterior
de isquemia de MMII con claudicación y necrosis distal
-Diagnóstico: clínico
VASCULITIS SECUNDARIA VASCULITIS PRIMARIA
AFECTACIÓN SISTÉMICA
AFECTACIÓN LOCALIZADA
ENF. CUTÁNEA ENF. VISCERAL ANCA
NEGATIVOSVASCULITIS DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
-Arteritis de Takayasu
-Enfermedad de Kawasaki
-Tromboangeitis obliterante (E. de Buerger)
-Vasculitis leucocitoclástica
-Vasculitis urticarial hipocomplementémica
-Vasculitis crioglobulinémica
-Púrpura de Schönlein-Henoch
-PAN clásica
-Arteritis de células gigantes
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN – HENOCH
-Manifestaciones cutáneas como vasculitis leucocitoclástica
-Más frecuente en menores de 20 años
-Artralgias-artritis (85%), afectación gastrointestinal (60%), afectación
renal (leve 95%), orquitis, pulmón (subclínica), miocardio, páncreas, ...
-HISTOLOGÍA: vasculitis leucocitoclástica
RENAL: cambios mínimos, GN mesangial,
GN segmentaria y focal, GN pseudomesangiocapilar
-DIAGNÓSTICO -Púrpura palpable
-Edad menor de 20 años
-Angina abdominal
-Biopsia cutánea con granulocitos en la pared
vascular
PAN CLÁSICA
- Arteritis necrotizante con afectación de arterias musculares de mediano y
pequeño calibre
- Incidencia similar hombres/mujeres. Incidencia máxima 5ª- 6ª décadas
- Síntomas generales (65%), HTA (60%), afectación vascular renal, afectación
cardíaca, orquitis, mononeuritis múltiple-polineuropatía, manifestaciones
digestivas, F. de Raynaud, nódulos subcutáneos, “livedo reticularis”, …
- RADIOLOGíA
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
-Afectación de vasos de mediano y gran calibre (ramas extracraneales de carótida)
-Predominio en mujeres. Mayores de 50 años (edad media 70 años)
-Síntomas generales, cefalea, claudicación mandibular, PMR, artralgias, síntomas
visuales, engrosamiento vascular temporal con hipersensibilidad
-HISTOLOGÍA: engrosamiento con edema y fibrosis de la íntima, fragmentación de
la lámina elástica interna, infiltrado de células inflamatorias. Granulomas y células
gigantes multinucleadas.
ECO-Doppler
Hb 11,2 gr/dL
VSG 53
Leopoldo 82 años.3 años antes NOIA dcha no arteríticaPérdida de visión en el ojo izquierdo de 12 h de evolución.Cefalea de 72 h. Pérdida de pulso temporal izquierdo.
“… fragmentación de la elástica interna y células gigantes multinucleadas compatible con ATERITIS DE CÉLULAS GIGANTES”
Sospecha de vascultis
Exploraciones complementarias básicas
Enfermedad asociada conocida
Vasculitis Secundarias
Vasculitis Primarias
Afectación localizada
Enfermedad asociada conocida
Afectación sistémica
Enfermedad cutáneaEnfermedad visceral
*Vasculitis leucocitoclástica cutánea*Vasculitis urticarial*PAN cutánea
Buscar afectación oligosintomática
que sugiera sistémica
BIOPSIA
ANCA
*Art. de céls. gigantes localizada* PAN visceral localizada* Vasculitis primaria aislada del SNC
*PAM*G. de Wegener*S. de Churg-Strauss
PositivoNegativo
Marcadotres biológicos e
inmunológicos.Técnicas de
imagenEMG-ENG
Sospecha de vasculitis de difícil diagnóstico
histológico
EcocardiogramaTACAngio-TACAngio-RMNArteriografía
Órgano afecto
BIOPSIA
* Art. de céls. gigantes * Vasc. leucocitoclástica extracutánea* PAN clásica * Vasculitis crioglobulinémica* Schönlei-Henoch * Vasc. urticarial hipocomplement.
* Arteritis de Takayasu* Enf. de Buerger (TAO)* Enf de Kawasaki
*Enf. multiorgánica origen incierto*FOD * Lesiones cutáneas* Enf. renal- pulmonar simultánea*Nefropatía de causa incierta*Dolor abdominal de causa incierta*Cefalea reciente en el anciano*Isquemia sin datos arteriosclerosis*Afectación visceral sin causa
*Claudicación de miembros*Asimetría de pulsos *Soplo vascular*Dilataciones aórticas *Glomerulonef.*Mononeuritis múltiple *Lesión ocular*Lesiones cutáneas *Hemorragia alveolar*Rx tórax *VSG-PCR *ANA-ANCA*ECG *Sedimento *Complemento*Hemograma *Bioquímica *FR*Coagulación *Proteinuria *Cl Cr *VHB y C *Inmunoglobulinas
+ -
*Glomerulonefritis necrotizante extracapilar pauciinmune primaria
ALGORITMO DIAGNÓSTICO