EMBRIOLOGÍA E HISTOLOGÍA

SISTEMA MUSCULO-ESQUELÉTICO PARTE 1Cráneo, arcos braquiales y derivados, cráneo del neonato

El mesodermo paraxial forma una serie segmentada de bloques tisulares al lado del tubo neural, somitómeros y somitas. Los somitas se diferencian en una parte ventral, esclerotoma y una parte dorsal, el dermomiotoma.Al final de la cuarta semana las células del esclerotoma forman el mesénquima o tejido conectivo embrionario. Las células mesenquimatosas se convierten en fibroblastos, condroblastos y osteoblastos.Las células de la cresta neural de la región craneal forman los huesos de la cara y cráneo (viscerocráneo). El resto del cráneo deriva de somitas y somitómeros (neurocráneo).

Procesos de osificación:

Osificación Intramembranosa: el hueso se forma por la diferenciación de células mesenquimáticas en osteoblastos (huesos planos del cráneo).

Este tipo de formación ósea se produce en el mesénquima que ha originado una vaina membranosa de donde procede el término osificación membranosa. El mesénquima se condensa y aumenta su vascularización; algunas células se diferencian en osteoblastos (células formadoras de hueso), y comienzan a depositar matriz o sustancias intercelulares, el tejido osteoide o pre hueso. Los osteoblastos están casi totalmente separados entre si y se mantienen en contacto por medio de unas pequeñas prolongaciones. A continuación, se deposita fosfato cálcico en el tejido osteoide conforme este se organiza en hueso. Los osteoblastos del hueso quedan atrapados en la matriz y se convierten en osteocitos. En un principio, el hueso nuevo carece de un patrón de organización, pero pronto se organizan las espículas (agujas) en láminas o capas. Alrededor de los vasos sanguíneos aparecen láminas concéntricas que constituyen sistemas haversianos. Algunos osteoblastos permanecen en la periferia del hueso en desarrollo y continúan depositando capas para dar lugar a placas del hueso compacto en la superficie. El hueso que queda entre las placas de superficie sigue siendo espiculado o esponjoso. Este ambiente esponjoso se acentúa, en cierta medida, por la acción de unas células de distinto origen, los osteoclastos, que reabsorben hueso. En los espacios intersticiales del hueso esponjoso el mesénquima se diferencia en la medula ósea. Durante la vida fetal y postnatal tiene lugar una remodelación continua de hueso debido a la actividad simultánea de osteoclastos y osteoblastos.

Osificación Endocondral: las células mesenquimatosas primero originan modelos de cartílago hialino, que a su vez se convierten en hueso. (base del cráneo y extremidades).

Este tipo de formación ósea ocurre sobre moldes de cartílago pre-existentes. Por ejemplo en un hueso largo, el centro primario de osificación aparece en la diáfisis, que forma el cuerpo del hueso, donde las células de cartílago aumentan de tamaño (hipertrofia), la matriz se calcifica y las células mueren. Al mismo tiempo se deposita una delgada capa de hueso bajo el pericondrio que rodea a la diáfisis; de este modo, el pericondrio se transforma en periostio. La invasión de tejido conjuntivo vascular del periostio degrada el cartílago. Algunas células invasoras se diferencian en las células hematopoyéticas responsables de la formación de células sanguíneas de la medula ósea. Otras células invasoras se convierten en osteoblastos que depositan matriz ósea en las espículas del cartílago calcificado. El proceso continua hacia las epífisis o extremos del hueso. Las espículas óseas se remodelan por acción de los osteoclastos y los osteoblastos. El alargamiento de los huesos largos se produce en la unión diafisoepifisaria. El alargamiento óseo depende de las placas epifisarias de cartílago (placas de crecimiento), cuyos condrocitos proliferan y participan en la formación de hueso endocondral. Las células cartilaginosas de la región diafisoepifisaria proliferan mediante mitosis. Hacia la diáfisis, las células cartilaginosas se hipertrofian y la matriz se calcifican y se rompe en espículas por un tejido vascular originado en la médula o cavidad medular. En estas espículas se depositan hueso, cuya reabsorción mantiene relativamente constante la longitud de las masas óseas esponjosas y hace crecer la cavidad medular.

Cráneo:Se divide en neurocráneo que forma una caja protectora del encéfalo y viscerocráneo el esqueleto de la cara.

Neurocraneo:Se divide en dos partes:

1.Neurocráneo Membranoso: derivan de las células de la cresta neural y del mesodermo paraxial. El mesénquima procedente de ambas fuentes rodea al encéfalo y experimenta osificación intramembranosa para formar los huesos planos. Se caracteriza por espículas óseas en forma de agujas. Los huesos membranosos se agrandan al seguir el desarrollo.

Al nacer los huesos estan separados por suturas, en los puntos donde más de dos huesos se encuentran, las suturas son anchas y se llaman fontanelas. La más prominente es la anterior, donde se juntas los dos huesos parietal y frontal.

Las suturas y fontanelas permiten que los huesos del cráneo se superpongan. Entre los 5 y 7 años ya se alcanza la capacidad craneal pero se pueden seguir desarrollando en la edad adulta. La fontanela posterior se cierra unos 3 meses después del nacimiento; la fontanela anterior lo hace hacialos 18 meses. Muchas de las suturas desaparecen en la edad adulta. La fisura en la línea media de la frente corresponde a la sutura metópica/frontal, que normalmente se borra después del nacimiento. El área negra irregular por encima corresponde a la fontanela anterior, uno de los «puntos blandos» en la cabeza del recién nacido.

2.Neurocráneo Cartilaginoso o Condrocráneo: consta inicialmente de varios cartílagos individuales. Derivan de la cresta neural los cartilagos que estan delante del límite rostral de la notocorda y terminan en la silla turca. Constituyen el condocraneo precordal. Los que se hallan detrás de este límite originan el condrocráneo cordal derivan de esclerotomas occipitales del mesodermo paraxial. Se forma la base del cráneo cuando estos cartílagos se fusionan y se convierten en huesos por la osificación endocondral.

El condrocraneo está compuesto por la base cartilaginosa del craneo en desarrollo que se forma por fusion de otros cartilagos. Posteriormente la osificacion endocondral origina los huesos de la base del cráneo. El patrón de osificación de estos huesos lleva una secuencia definida: Comienza en el hueso occipital, cuerpo del esfenoides y del etmoides. El cartílago paracordal, o placa basal se forma en el extremo craneal de la notocorda. Se fusiona con los cartilagos derivados de las regiones del esclerotomo de las somitas occipitales. Esta masa cartilaginosa participa en la formacion de la base del hueso occipital. Despues crecen extensiones alrededor del extremo craneal de la columna vertebral y constituyen los límites del agujero occipital.El cartilago hipofisiario se forma alrededor de la hipofisis en desarrollo y se fusiona para dar al cuerpo del hueso esfenoides.<BR />las trabeculas craneales se unen y originan el cuerpo del hueso etmoides, mientras que el ala orbitaria forma el ala menor del esfenoides.Las capsulas óticas se desarrollan alrededor del ala menor de las vesículas oticas, primordios de los oidos internos.<BR />y se convierten en las porciones petrosa y mastoidea del hueso temporal.<BR />las capsulas nasales y participan en la formacion del hueso etmoides.<BR />

CONDROCRÁNEO CORDAL (derivan de esclerotomas occipitales del mesodermo paraxial).

Viscerocráneo: Huesos de la cara

Se forman a partir de mesénquima derivado de la cresta neural de los 2 primeros arcos faríngeos.El primer arco da una parte dorsal,la apófisis maxilar y produce el maxilar, cigomático y parte del hueso temporal. La parte ventral la apófisis mandibular, y el mesénquima que lo rodea se convierte en mandíbula. El extremo dorsal de la apófisis mandibular, junto con el 2do arco forman el yunque, martillo y el estribo. Estos huesos inician osificación en el 4to. Mes y son los primeros en tener osificación completa.La porción ventral o cartílago de Meckel , sufre osificación membranosa convirtiéndose en el hueso mandibular. Este cartílago va desapareciendo quedando solo el ligamento esfenomandibular. Además de las estructuras mencionadas, el viscerocráneo da origen al hueso cigomático, nasal y parte de la región fronto temporal.

En un principio no hay senos respiratorios paranasales y los huesos de las mandíbulas son pequeños por lo que la cara del feto no da apariencia humana como se conceptualiza normalmente.

CRÁNEO DEL RECIEN NACIDO

En el momento del nacimiento, los huesos planos del cráneo están separados entre sí por vetas angostas de tejido conectivo, las suturas, que también tienen dos orígenes: • Las células de la cresta neural (sutura sagital) y • El mesodermo paraxial (sutura coronal).En sitios donde se encuentran más de dos huesos, las suturas son anchas y se denominan fontanelas. La más notable de todas es la fontanela anterior o frontal, que se encuentra donde se unen los dos huesos apriétales y los dos frontales.Las suturas y fontanelas permiten que los huesos del cráneo se superpongan entre sí durante el parto. Poco después del nacimiento, los huesos membranosos vuelven a su posición original y confieren al cráneo su apariencia voluminosa y redondeada. En realidad, el tamaño de la bóveda es grande en comparación con la pequeña región facial. Diversas suturas y fontanelas mantienen su carácter membranoso bastante tiempo después del nacimiento. El crecimiento de los huesos de la bóveda craneana continúa después del nacimiento y se debe sobre todo al desarrollo del cerebro. Aun cuando el niño de 5 a7 años tiene casi completa su capacidad craneana, algunas suturas permanecen abiertas hasta la edad adulta. En los primeros años de vida, la palpación de la fontanela anterior proporciona datos valiosos acerca de la normalidad del proceso de osificación del cráneo y de la presión intercraneana.

ORIENTACIÓN CLÍNICA

Las anomalías del cráneo son originadas por defectos en la formación de los huesos, o por cierre prematuro de las suturas y fontanelas. Otros son secundarios a malformaciones o alteraciones del encéfalo. Estos trastornos dan lugar a 2 anomalías denominadas genéricamente, craneosquisis y craneosinostosis.

CRANEOSQUISIS: En algunos casos no se forma la bóveda craneana (craneosquisis) y el tejido encefálico que permanece expuesto al líquido amniótico sufre un proceso de degeneración que provoca anencefalia. La craneosquisis se debe a la falta de cierre del neuroporo craneal. Los niños con defectos graves del cráneo y del cerebro no pueden sobrevivir aquellos con defectos.

CRANEOSINOSTOSIS El cierre prematuro de una o de varias suturas ocasiona otro grupo importante de anomalías del cráneo. Estas anomalías se denominan, en conjunto craneosinostosis, se produce en 1 de cada 2.500 nacimientos y se hallan presentes en aproximadamente 100 síndromes genéticos. La forma dependerá de cual de las suturas se cierre prematuramente. El cierre temprano de la sutura sagital (57% de los casos).Algunos tipos de craneosinostosis son la escafocefalia, acroefalia y plagiocefalia. En la escafocefalia se produce cierre prematuro de la sutura sagital, ocasionando un cráneo largo y angosto con vértice prominente. El cierre prematuro de la sutura coronal produce un cráneo corto y alto, llamado acrocefalia o turricefalia. Si las suturas coronales y lambdoidea se cierran prematuramente de un solo lado, el resultado es una craneosinostosis asimétrica

conocida como plagiocefalia. La regulación del cierre de las suturas involucra la secreción de varias isoformas del factor B de crecimiento y transformación.La sutura metópica va desde la parte superior del puente de la nariz hasta la línea media de la frente, pasando por la fontanela anterior y la sutura sagital. La fusión prematura le da a la frente una apariencia triangular y se ensancha en la parte posterior de la cabeza. Esto también se llama trigonocefalia.

MICROCEFALIA: Es una anomalía en la que el cerebro no se desarrolla y como consecuencia de ello el cráneo no se expande. Los niños con microcefalia suelen presentar retardo mental grave.

CausasCon frecuencia, se desconoce la causa de la craneosinostosis, pero algunas veces se relaciona con trastornos genéticos.

La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más común de craneosinostosis y su causa se desconoce, aunque se cree que es una combinación de genes y factores ambientales.

La craneosinostosis sindrómica es causada por ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon, que pueden afectar el desarrollo del cráneo del bebé. Estos síndromes generalmente también incluyen otras características físicas y problemas de salud.

ComplicacionesSi no se trata, la craneosinostosis puede causar, por ejemplo:

Deformidad permanente de la cabeza y la cara Autoestima baja y aislamiento social

El riesgo de aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal) por craneosinostosis simple es pequeño, siempre y cuando la sutura y la forma de la cabeza se arreglen quirúrgicamente. Pero los bebés con un síndrome preexistente pueden desarrollar un aumento de presión adentro del cráneo si este no se expande lo suficiente como para hacer lugar al cerebro en crecimiento.Si no se trata, el aumento de la presión intracraneal puede causar lo siguiente:

Retrasos en el desarrollo Discapacidad cognitiva Falta de energía o interés (letargo) Ceguera Trastornos del movimiento ocular Convulsiones Muerte, en raras ocasiones

Acrania/anencefalia, alteración incompatible con la vida

BIBLIOGRAFIA

Clark, E. Embriologia Humana de Patten, Fundamentos del desarrollo clínico.Editorial El Ateneo Langman, J. Embriologia Médica. Editorial médica Panamerica 9ª Edición. Langman, J. Embriologia Médica. Editorial médica Panamericana 10ª T.W. Sadler Embriologia Clinica. Edición. Moore, P. Editorial ELSEVIER 7ª Edición