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7/25/2019 VASCULITIS SISTÉMICA-carloscondorbendezu(2016).pdf

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VASCULITIS SISTÉMICA

DEFINIMOSSíndrome anatomoclÍnico, caracterizado por inflamación y lesión de vasos sanguíneos.De causa desconocida, asociado a trastorno auto inmunitario.

PATOGENIA

-Depósitos de inmunocomplejos activan factores de complemento en el vaso causandoinflamación.-ANCA neutrofilicos.-Respuesta linfocitaria y formación de granulomas.

CLASIFICACION VASOS GRANDES

VASOS MEDIANOS

Arteritis de TakayasuArteritis de células gigantes

Enfermedad de Kawasaki.Poliarteritis nodosa

VASOS PEQUEÑOS Gran. WegenerChurg Strauss

Poliangiitis microscópicaPurpura de Henoch Schölein

PRINCIPIOS DEDX

-Se sospecha ante casos que presenten anomalías como: infiltrados pulmonares, purpura palpable, hematuria microscópica, cuadros isquémicos inexplicables,Glomerulonefritis.

CARLOS CONDOR BENDEZU (JUNIO 2016)



ARTERITIS DE TAKAYASU

DEFINIMOS Enfermedad inflamatoria y estenosante de arterias de gran calibre con predilección de laaorta y sus ramas. Frec anual 1.2-2.6 c/millón. Mujeres jóvenes. Pico 2º década de vida.

ETIPATOGENIADesconocida. Genético relacionado HLA-Bw52, o el HLA- DR2. Niveles elevados deestrógenos, daño endotelial.

CLINICAMalestar general, fiebre, fatiga, pérdida de peso, artralgias, anorexia, artritis.

Eritema nodosoPulsos ausentes en vasos afectado, claudicación intermitente, ulcerasisquémicas. Pioderma gangrenoso

DIAGNOSTICO

Gold estándar es la angiografía de aorta y grandes vasos. Eco doppler devasos periféricos. Angioresonancia y PET.

TRATAMIENTO Prednisona 40 – 60 mg/dia.Ciclofosfamida.Metrotexate 7,5 – 25 mg/semana.Angioplastia. CARLOS CONDOR BENDEZU (JUNIO

2016)



DEFINIMOSVasculitis sistémica que afecta arterias de grande y mediano calibre. Preferencia por lasramas del arco aórtico y carótida externa y la arteria temporal. Mayores de 50 años.Frecuente en mujeres en relación 2:1. Preferencia raza blanca. Incidencia entre 6.9 – 32.8 casos /100.000 habitantes.

ETIPATOGENIADESCONOCIDAGENETICAS: HLA-DR1,DR3, DR4 y 57, con la expresión del alelo HLA-DRB1*04INFECCIOSAS: Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y parvovirus B19

AUTOINMUNES: humoral y celular.

CLINICA Cefalea de reciente aparición. Fiebre de bajo grado. Claudicaciónmandibular. Dolor muscular simétrico y proximal. Arteria temporal normalo con nódulos palpables Neuropatías. Tos seca, faríngeas, disfonía.visión borrosa , disminución agudeza visual hasta amaurosis.

DIAGNOSTICO

Una VSG ≥50mm/h. Anemia normocrómica. PCR elevado. Fosfatasa

alcalina alta 20-30%. IgG y complemento aumentados.Biopsia: golg estándar.

TRATAMIENTOPrednisona 40 – 60 mg/dia.AAS.Azatioprina:150 mg/día a las 52 semanas.

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

CARLOS CONDOR BENDEZU (JUNIO2016)



POLIARTERITIS NODOSA

DEFINIMOS Prototipo de vasculitis necrotizante sistémica Tipo inflamatoria crónica Etiologíadesconocida Afecta vasos de pequeño y mediano calibre. Puede afectar otros órganos.

Incidencia de 4-10 casos por millón. Actualmente se asocia a VHB

HISTOPATOLOGIA

*Proceso inflamatorio necrotizante. *Afecta todas las capas de las arterias.

*PMN en fase aguda y MN en fase crónica. *Pueden ver aneurismas, hiperplasia de la íntima, trombosis y oclusión de laluz vascular.

CLINICAFiebre. Afección del estado general Poliartritis no deformante. Neuropatía periférica Cefalea. Nódulos subcutáneos. Angina abdominal Nauseas yvómitos Isquemia, hemorragia o infartoMacro o microhematuria. Arritmias.

DIAGNOSTICOUna VSG aumentada. Leucocitosis. Anemia moderada. Crioglobulinas.Hipergammaglobulinemia. Inmunocomplejos circulantes.

TRATAMIENTO Prednisona 40 – 60 mg/dia.Ciclofosfamida




ENFERMEDAD DE KAWASAKI

DEFINIMOS Arteritis necrosante difusa. Puede afectar vasos grandes, medianos o pequeñosEnfermedad benigna y auto limitada. 25% desarrollan aneurismas de las coronarias.

Etiología desconocida. Mecanismos inmunes.

CLINICA*Fiebre persistente durante 5 días o más.*Inyección conjuntival bilateral.*Alteraciones en los labios y en la cavidad oral: Eritema oro faríngeo difuso,lengua en frambuesa.

*Cambios en extremidades periféricas: Enrojecimiento de las palmas y plantas de manos y pies, edema indurado en la fase inicial y descamaciónmembranosa de las puntas de los dedos en la fase convaleciente*Adenopatías cervicales

DIAGNOSTICO Se basa en las manifestaciones clínicas. Hay un aumento de mononucleares.

TRATAMIENTO AAS: 100mg/kg/ dia x 14 días y luego bajar a 5mg/kg/dia por semanas. Gammaglobulina: 2g/kg en infusión única administrada por 10 hs.




PURPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN

DEFINIMOSVasculitis necrotizante, caracterizada por púrpura palpable y depósito de IgA en la paredde los vasos.Infancia (3 a 10 años) Varones /1.5 – 1. Incidencia 10-20/100 000. No existe un claro predominio racial Tras infecciones de las vías respiratorias

CLINICA

Comienzo Brusco: malestar general, fiebre moderada, dolor abdominalcólico, diarreas, nauseas vomitos, estreñimiento. Rectorragia.Periodo de estado: manifestaciones cutáneas, abdominales, articulares,renales. Exantema palpable eritematoso violáceo

Angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.GN de cambios minimos. Hematuria micros. Proteinuria.Lactantes: "edema agudo hemorrágico"

DIAGNOSTICO

Se basa en las manifestaciones clínicas. Y utilidad de la biopsia cutánea con

determinación de IgA y C3 por Inmunofluorescencia. Anemia. Leucocitosis,eosinofilia.

TRATAMIENTO Sintomatologico: en la mayoría de casos Prednisona: 1mg /kg/dia.




GRANULOMATOSIS DE WEGENER

DEFINIMOSVasculitis necrotizante. Caracterizada por causar afectación de las vías respiratorias superior einferior. Más frecuente de los síndromes vasculíticos.Dos sexos por igual. Todas las edades, edad media de 41. Raza blanca (97%).

CLINICAConjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis dolor ocular, perdida de visión.Tos, hemoptisis, disnea, atelectasia.

Artralgias, artritis, otitis, sinusitis, GN, pericarditis, iritis, lesión retiniana.Fiebre.

DIAGNOSTICO

Leucocitosis. Anemia normocrómica normocítica. Trombocitosis Aumentode la VSG. La sensibilidad de los PR3-ANCA, 90% - activa*Títulos altos de ANCA en IF + sospecha de vasculitis = diagnóstico.

TRATAMIENTO

Prednisona 40 – 60 mg/dia.Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día, por vía oral, junto con glucocorticoides.Vigilar leucocitos.Ajustar dosis >3 000Mejoría más de 90%Éxito al trasplante renal.

ETIPATOGENIAAsociación entre anticuerpos PR3-ANCA y Granulomatosis de Wegener se encuentra bien establecida. Anticuerpos PR3-ANCA son altamente específicos 90 al 97%.




POLIANGIITIS MICROSCOPICA

DEFINIMOSVasculitis necrosante Afecta a los vasos pequeños Se asociaba con glomerulonefritisnecrosante y capilaritis pulmonar.Hombres: mujeres 1 y 1,8. Edad de comienzo 40-59 años, puede oscilar entre laniñez temprana y la vejez.

CLINICASíntomas constitucionalesFiebreGlomerulonefritis de avance progresivo a insuficiencia renal.

ArtralgiasPurpuraHemoptisis por sangrado alveolar.

DIAGNOSTICO

Capilaritis pulmonar + Glomerulonefritis pausiinmune necrosante o

vasculitis en la piel.VSG alta, anemia, leucocitosis. Determinación de ANCA.

TRATAMIENTO Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día, por vía oral, junto con glucocorticoides.Prednisona 1 mg/kg/día




SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

DEFINIMOS Vasculitis necrosante. Infiltración por eosinófilos. Granulomas extravasculares. Sedesconoce la etiología, asociación con trastornos alérgicos y atópicos es un factor

dominante. Papel etiopatogénico de los ANCA.

CLINICA*Fiebre.*Síndrome constitucional.*Crisis asmáticas intensas, infiltrados pulmonares.*Rinitis, sinusitis alérgicas.

*Cardiopatías.*Mononeuritis múltiple.

DIAGNOSTICO

Se basa en las manifestaciones clínicas. Y practicar una biopsia. Datos deasma en Espirometria y eosinofilia (>1000/uL) para confirmar undiagnostico.

TRATAMIENTO

Tasa de supervivencia a los 5 años 78,9%,Glucocorticoides, tanto solos como combinados.Los principios de tal tratamiento son similares para la Granulomatosis deWegener.




LASAGNAS OVASCULISTIS??

ÑAMMMM


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