Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014;61(7):375---381

Revista Española de Anestesiologíay Reanimación

www.elsevier.es/redar

REVISIÓN

Uso profiláctico de icatibant en un caso de angioedemahereditario tipo iii. (Revisión de la literatura sobremanejo perioperatorio en pacientes con angioedemahereditario tipo iii)�

F. Iturri Claveroa,∗, A. González Uriartea, G. Tamayo Medela,b y P.M. Gamboa Setiénc

a Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo, Vizcaya, Espanab Departamento de Farmacología, Universidad del País Vasco, Leioa, Vizcaya, Espanac Servicio de Alergología, Hospital de Basurto, Basurto, Vizcaya, Espana

Recibido el 25 de octubre de 2013; aceptado el 28 de enero de 2014Disponible en Internet el 13 de junio de 2014

PALABRAS CLAVEAnestesia;Angioedemahereditario tipo iii;Icatibant;Intubación;Cuidadoperioperatorio;Bradiquinina

Resumen El angioedema hereditario tipo iii es una forma de angioedema familiar poco fre-cuente, descrito como entidad patológica recientemente. El alto riesgo de exacerbación delangioedema hereditario en relación con la cirugía, incluso con procedimientos dentales, y laalta mortalidad en esta enfermedad cuando el edema de vía aérea es causado por las manio-bras de intubación orotraqueal, obligan a establecer un tratamiento profiláctico cuando dichasmaniobras son necesarias. Describimos el uso por primera vez de icatibant (Firazyr®) como pro-filaxis eficaz del desarrollo de edema de vía aérea asociado a intubación orotraqueal en estetipo de pacientes. Dada la inexistencia de publicaciones en relación con el manejo anestésicode estos pacientes, hemos realizado una revisión sistemática de esta enfermedad y de su posiblerelación con los procedimientos anestésicos, y usamos nuestro caso como base de esta revisión.© 2013 Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicadopor Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Prophylactic use of icatibant before tracheal intubation of a patient with hereditary

Anesthesia;Hereditaryangioedema type iii;Icatibant;Intubation;

angioedema type iii. (A literature review of perioperative management of patientswith hereditary angioedema type iii)

Abstract Type III hereditary angioedema is a rare familial disorder that has recently beendescribed as a separate condition. Triggers for episodes of angioedema include surgery,dental procedures, and tracheal intubation maneuvers. Since episodes affecting the upper

� Este artículo pertenece al Programa de Formación Médica Continuada en Anestesiología y Reanimación. La evaluación de las preguntas deeste artículo se podrá realizar a través de internet accediendo al apartado de formación de la siguiente página web: www.elsevier.es/redar

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: fib96@euskalnet.net (F. Iturri Clavero).

0034-9356/$ – see front matter © 2013 Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.01.011

376 F. Iturri Clavero et al

Perioperative care;Bradykinin

airway are potentially life-threatening, prophylactic treatment is recommended in these situa-tions. The use of icatibant (Firazyr®), for prevention of angioedema prior to tracheal intubation,is reported in a patient with type iii hereditary angioedema. A literature review on the anestheticmanagement of this condition was conducted.© 2013 Sociedad Espanola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publishedby Elsevier España, S.L. All rights reserved.

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ntroducción

l angioedema hereditario (AEH) se caracteriza por episo-ios recurrentes y autolimitados de edema, causados porumento de la permeabilidad vascular, que afectan prin-ipalmente a la piel y al sistema gastrointestinal, aunqueambién a otros órganos. Los episodios de angioedema supo-en un peligro vital por el posible desarrollo de edemaaríngeo1---3. Las crisis de angioedema se caracterizan por noesponder al tratamiento con glucocorticoides o antihista-ínicos, y presentar un beneficio modesto y transitorio con

a adrenalina4. El angioedema puede ser de origen alérgico,dquirido o hereditario. Las formas hereditarias suponen el% de las formas clínicas de angioedema2. El AEH III ha sidoescrito como entidad patológica recientemente1,5, suponena escasísima proporción de estos, casi siempre agrupadosn casos familiares. Realizamos una búsqueda bibliográfican PubMed y EMBASE, asociando los siguientes términos:ereditary angioedema type iii OR hereditary angioedemaype 3 AND anesthesia, sin que identificáramos un solo artí-ulo. Ampliamos la búsqueda haciéndola menos selectivahereditary angioedema AND anesthesia), con las únicasestricciones del idioma (inglés y castellano) y de especiehumanos). En esta fueron identificados 24 artículos, nin-uno de los cuales iba más allá de nombrar esta forma deEH. Una nueva búsqueda, esta vez con los términos: here-itary angioedema type iii, identificó 41 artículos, aunqueinguno se refería al manejo anestésico de estos pacientes.or último, realizamos una búsqueda asociando los términosereditary angioedema AND emerging treatment, identifi-ando 12 artículos. Revisamos los citados artículos, así comoas referencias bibliográficas de los mismos que nos parecie-on interesantes.

esarrollo

aso clínico

e trata de una paciente de 39 anos programada para ciru-ía de exéresis de metástasis de carcinoma ductal infiltranten el hemisferio cerebeloso derecho. Entre los anteceden-es de la paciente destacaban: AEH tipo iii, en tratamientoon ácido tranexámico 500 mg/12 h; un episodio de trombo-is venosa femoral, a raíz del cual se diagnosticó la mutación

0210 del factor ii, desde entonces sometida a tratamientoon enoxaparina 100 mg/12 h; monorrena con función renalormal, útero bicorne; neoplasia mamaria (carcinoma duc-al infiltrante) tratada mediante cirugía y quimioterapia,

p9dr

on afectación ganglionar a nivel mediastínico. Rinitis alér-ica, obesidad y síndrome ansioso-depresivo en tratamientoon paroxetina.

En la valoración preanestésica se cuantificó la posibilidade dificultad para la intubación orotraqueal (IOT), con unauntuación de 9 puntos en el test de vía aérea difícil pro-uesto por la Sociedad Catalana de Anestesia, Reanimación

Terapéutica del Dolor6 (no previsión de vía aérea difí-il). Se identificó y se trató desde la consulta preanestésicana infección urinaria, sin clínica infecciosa, aunque con9.000 leucocitos. Se contactó con el Servicio de Hemato-ogía para ajustar la terapia mediante la cuantificación dea actividad anti-Xa, de modo que se dispusiera de una acti-idad compatible con la canalización de una vena subclaviazquierda el día previo a la cirugía. Posteriormente a la cana-ización y comprobación de la misma se administró la últimaosis de enoxaparina profiláctica 12 h antes de la cirugía y

h después de la canalización de la vena subclavia. La pre-edicación comenzó la noche previa a la intervención conexclorfeniramina 5 mg, dexametasona 10 mg y ranitidina0 mg. Una hora antes del inicio de la intervención quirúrgicae procedió a administrar dexclorfeniramina 5 mg, ranitidina0 mg y dexametasona 6 mg. En ese momento se administrócatibant (Firazyr® 30 mg) subcutáneo.

Se consensuó con el Servicio de Neurocirugía realizar lantervención quirúrgica en posición sedente. Con la pacientea en área quirúrgica se le administró como premedicaciónnsiolítica midazolam 2 mg y fentanilo 0,10 mg, mientrase procedía a la desnitrogenación y a la monitorización:aturación arterial de oxígeno, electrocardiografía, tensiónrterial incruenta, relajación neuromuscular mediante «trene cuatro», índice biespectral (BIS) bilateral (BIS VISTATM

ilateral Monitoring System) y presión venosa central. Landucción se llevó a cabo mediante un sistema TCI guiadoor BIS, se optó por rocuronio como relajante neuromus-ular, se realizó un cebado con el mismo, con un 10% dea dosis total calculada, y de forma previa al inicio de laerfusión de propofol y cuando el BIS alcanzó una cifra de0 se procedió a completar la citada dosis .No se realizóentilación manual. Cuando el «tren de cuatro» alcanzó 0espuestas en el corrugator supercilii (35 s) se procedió aa IOT mediante un fibrobroncoscopio con la única ayudae una discreta elevación manual del mentón por parte delsistente. La IOT transcurrió sin incidencias y en un tiempoe 40 s desde el inicio de la fibrobroncoscopia hasta la com-

robación de la ventilación. El tiempo total de apnea fue de0 s. La saturación arterial de oxígeno durante la maniobrae intubación no descendió del 99%, y el CO2 teleespirato-io tras la misma fue de 39 mmHg. Llenamos de líquido el

Uso profiláctico de icatibant en un caso de angioedema hereditario tipo iii 377

Tabla 1 Tipos de angioedema hereditario

Tipo Porcentaje de incidencia Fisiopatología Identificación Base genética

Tipo I 85 Disminución cuantitativade C1-inh

C1-inh disminuido. C4bajo

Afectación encromosoma 11

Tipo II 15 Cantidad normal deC1-inh,funcionalmenteanormal

C1-inh normal o alto(cantidad). Actividadde C1-inh baja. C4 bajo

Afectación encromosoma 11

Tipo III Descripción de casos engeneral familiares y depredominio femenino

Cantidad y funciónde C1-inh normales

C1-inh normal. Actividadde C1-inh normal. C4normal

Mutaciones encromosoma 5. Formasque no asocianmutaciones en

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neumotaponamiento del tubo endotraqueal, que fue conec-tado a un sistema de monitorización de la presión. La presiónnecesaria para un correcto sellado de la vía aérea fue de10 mmHg. Se procedió a la canalización de la arteria radializquierda, a la vez que se administraba una carga de salinohipertónico al 7,5% de 2 ml/Kg−1. Finalizada la administra-ción de la carga de volumen, así como la monitorización dela arteria radial con el monitor Vigileo-FloTrac® (EdwardsLifesciences), procedimos a la colocación de la paciente enposición sedente. La monitorización de la presión en el neu-motaponamiento del tubo endotraqueal con la paciente yaen posición quirúrgica fue de 12 mmHg. A esta presión no seobservaron fugas ni en la espirometría de flujo lateral ni en laauscultación de la glotis. La variación en la presión del neu-motaponamiento, monitorizado a lo largo de la intubacióncomo dato del desarrollo de un edema de esta, osciló entre12 y 8 mmHg. La intervención transcurrió sin incidencias, conuna duración total aproximada de 5 h. Al finalizar la mismase procedió a comprobar las fugas en la vía aérea con elneumotaponamiento desinflado. Cuando se descartó edemaen la vía aérea procedimos a la extubación de la pacientey a su traslado a la Unidad de Reanimación. La exploraciónneurológica posoperatoria fue: Escala de Coma de Glasgow14 puntos (E3-V5-M6), pupilas isocóricas, normorreactivas,movimientos oculares normales, reflejos corneal y nauseosopresentes, motilidad y posición lingual, normales. Fuerza ylenguaje normales, pruebas de coordinación normales en ellado izquierdo y alteradas en el derecho.

La paciente permaneció con autonomía respiratoriadurante 36 h, transcurridas las cuales mostró un empeora-miento del nivel de conciencia, por lo que se realizó unaTAC, apreciándose cambios posquirúrgicos, edema y hema-toma intraparenquimatoso cerebeloso. Se procedió a la IOT,esta vez sin profilaxis con icatibant. La IOT fue referidacomo dificultosa por edema en la vía aérea supraglótica yedema glótico. Se administró en ese momento una segundadosis de icatibant (30 mg por vía subcutánea), solucionán-dose el angioedema en 35 min. La paciente permanecióbajo ventilación mecánica, precisando tratamiento de suedema cerebral. El curso posoperatorio se complicó conuna infección respiratoria, que condicionó una ventilaciónmecánica prolongada y la realización de una traqueostomía.

Actualmente la paciente hace vida normal, sin secuelas neu-rológicas; su traqueostomía fue cerrada de forma previa alalta hospitalaria, y está recibiendo tratamiento quimioterá-pico y radioterápico para su neoplasia.

uttv

cromosoma 5

ngioedema hereditario tipo iii

as formas hereditarias de angioedema actualmente seubdividen en 3 tipos (tabla 1). El AEH III fue descrito ini-ialmente solo en mujeres7, posteriormente, ya en 2006,n el seno de una familia afectada, se describió el primeraso masculino8. Actualmente se incluyen en él 2 muta-iones conocidas en el gen del factor xii de la coagulaciónHAE-FXII), y también el edema hereditario angioneuróticoo asociado a formas conocidas de mutación del cromo-oma 5, en el gen del factor xii (Thr309Lys o Thr309Arg),enominado por Bork1 como AEH-desconocido. En general,l AEH III muestra una herencia dominante, exhibiendo unnicio tardío de los síntomas, con una media de 26,8 anos9.os signos clínicos más frecuentes recogidos en una seriee 138 pacientes con AEH con C1-inh normal pertenecientes

43 familias no relacionadas publicados en 200710 fueron:umefacciones dérmicas (92,8%), edema de lengua (53,6%),pisodios de dolor abdominal (50%), edema laríngeo (25,4%)

edema de úvula (21,7%); los edemas en otros órganos fue-on infrecuentes.

isiopatología del angioedema

n el AEH se produce un incremento de la permeabilidade los capilares y de las vénulas subcapilares subcutáneos

submucosos, que genera una extravasación del plasma y,on ello, la tumefacción11. En los subtipos i y ii de AEH laolécula identificada como responsable de la inflamación ha

ido la bradiquinina4. El mediador responsable de la forma-ión en el tipo iii no ha sido identificado1. Sin embargo, unaerie de hechos evidencian que es, de manera similar a lastras formas de HAE, la bradiquinina1. El factor xii activadoracciona la precalicreína transformándola en calicreína, laual genera bradiquinina desde el cininógeno de alto pesoolecular. El hecho de que los estrógenos aumenten la trans-

ripción del factor xii justifica que esta enfermedad fueraescrita inicialmente en mujeres2.

En el sistema nervioso central, la vía de la cinina-alicreína es uno de los componentes de la cascadanflamatoria aguda que se pone en marcha después de

na lesión cerebral12,13. La producción de bradiquinina aravés de esta vía activa una cascada negativa de acon-ecimientos que terminan por alterar la permeabilidadascular y producir edema en los tejidos. La revisión de la

378 F. Iturri Clavero et al

Tabla 2 Opciones terapéuticas actuales en el angioedema

Tipo de fármaco Formas Mecanismo de acción Fármacos Limitaciones

Andrógenos atenuados Incrementan la producción defactor C1-inh en el hígado

Danazol, estanozol No serán útilesen los tipos ii y iii

Antifibrinolíticos Inhiben la acción de laplasmina. La inhibición de lafibrinólisis por parte de laplasmina también reduce laliberación de péptidosvasoactivos

�-aminocaproico,ácido tranexámico

Administración de C1-inh Plasma frescocongelado

Contiene C1-inh Posibleempeoramiento(la plasmina escapaz de activar elcomplemento y,por tanto, deconsumir C1-inh)

Concentradosde C1-inh

Derivados de plasma humano Cinryze®,Berinert® P,Cetor®

Recombinante Rhucin®,Ruconest®

Inhibidores del receptorB2 de la bradiquinina

Disminuye la inflamaciónbloqueando los receptores B2

Icatibant

Inhibidores de lacalicreína plasmática

Ecallantida Kalbitor®

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siopatología de la neuroinflamación por la bradiquinina yor el resto de las cininas excede los objetivos del presentertículo, sin embargo, remitimos a Thornton et al. para suntera comprensión14. La afectación del sistema nerviosoentral por angioedema es rara, pero ha sido descrita ena literatura15. Así mismo se ha comunicado el desarrolloe angioedema cerebral asociado a la administración denalapril16. La incidencia de cefalea con algunas caracte-ísticas similares a la migrana ha sido descrita en el extensostudio retrospectivo de Bork et al.17, incluso con focalidadeurológica. Ningún paciente relató fotofobia, sensibilidadl ruido, osmofobia o una descarga urinaria excesiva tras elpisodio de cefalea. Todos los pacientes refirieron ineficaciae los analgésicos. Sin embargo, el tratamiento con C1-inhue efectivo en todos los episodios.

pciones terapéuticas en el angioedema

n la tabla 2 se resumen las opciones terapéuticas actuales.

anejo anestésico de los pacientes afectadosor angioedema hereditario tipo iii

isita preanestésicaa visita preanestésica presenta 5 aspectos fundamenta-es que debemos realizar para minimizar el desarrollo de

dema: detectar cualquier tipo de infección, revisar y ase-urar el mantenimiento de la profilaxis a largo plazo, evitaredicaciones desencadenantes, tratar el estrés emocional

instaurar una profilaxis a corto plazo.

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Infecciones: la presencia de infecciones es capaz deesencadenar crisis de angioedema, incluso en pacientesin esta enfermedad. Se recomienda tratar agresivamenteualquier síntoma de infección, y descartar cualquier tipoe afección oral2,18,19.

Medicaciones a evitar: algunos tipos de medicacióneben ser evitados en estos pacientes, puesto que pue-en precipitar o empeorar las crisis de angioedema,ntre ellos, inhibidores de la enzima convertidora de langiotensina2,4,16,18,20,21, fármacos antagonistas del recep-or de la angiotensina18,19,22, anticonceptivos estrogénicos

tratamiento hormonal sustitutorio4,18,23---25, y activadoresel plasminógeno; suponen un riesgo teórico, pero su uso enstos pacientes debe ser contrapuesto a su beneficio1, losnhibidores de la renina4,16,18,20.

Profilaxis a largo plazo: se ha usado danazol, progeste-ona y ácido tranexámico como tratamientos profilácticosn el caso de AEH III. En los de mujeres tratadas con proges-erona o con danazol, la profilaxis fue efectiva en todos losasos1. En relación con la profilaxis con ácido tranexámico,ay publicados casos tanto de eficacia como de fracasos1.

Profilaxis a corto plazo: las guías de 20104 recomiendanna profilaxis a corto plazo en los pacientes diagnostica-os de AEH siempre que vaya a realizarse una intubación.roponen administrar una dosis de C1-inh de 10-20 U/Kg,referentemente 1 h antes de la intubación, o al menos 6 hntes de esta. Además, se debe disponer de una dosis simi-

ar durante la cirugía. Estas recomendaciones están hechasara AEH tipo i y ii. Un estudio que refuerza la necesidad dena profilaxis a corto plazo y su eficacia es el publicado porarkas et al.26, en el cual, comparando las intervenciones

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reAmnesDspla la paciente dado que se presentaba fuga al desinflar elneumotaponamiento, identificada mediante auscultación,

Uso profiláctico de icatibant en un caso de angioedema here

llevadas a cabo sin profilaxis o con ella demuestran menorcantidad de episodios de angioedema en los pacientes a losque se les administró profilaxis. Cabe destacar la eficacia dela nandroparina en el tratamiento y en la profilaxis de losepisodios de AEH27. Varios estudios han mostrado que distin-tas heparinas de bajo peso molecular aumentan por igual laactividad de C1-inh28.

Se ha relacionado el estrés emocional con el desarrollo deangioedema, debiéndose realizar psicoterapia o tratamientocon fármacos4,29. Por último, el componente hereditario deesta enfermedad aconseja, una vez identificado un caso,recomendar la revisión de los familiares.

En nuestro caso, la presencia de 19.000 leucocitos/mm3

en la analítica preoperatoria, junto a la ausencia de focoinfeccioso, nos indujo a pensar en la presencia de una infec-ción urinaria. Pautamos tratamiento empírico, que se ajustócon el urocultivo.

En cuanto a la profilaxis a largo plazo, en el caso denuestra paciente el tranexámico había resultado eficaz, demodo que se mantuvo a las mismas dosis, administrándosepor vía intravenosa el día de la intervención y durante suestancia en cuidados críticos posoperatorios. Las heparinasde bajo peso molecular fueron mantenidas, administrán-dose hasta la noche previa. En cuanto a la profilaxis a cortoplazo, las medidas recomendadas por Wall et al.30 estánencaminadas al tratamiento profiláctico de las formas i yii de angioedema. El hecho de que el tipo HAE III presentacantidad y funcionamiento de C1-inh normal, junto a quesea posiblemente la bradiquinina la responsable del des-arrollo del edema y lo errático de la absorción subcutáneaintraoperatoria nos hizo plantearnos el uso profiláctico deicatibant. El periodo de tiempo de administración antesde la intubación vino condicionado por el tiempo de efi-cacia en casos descritos1,31. Otro aspecto en nuestro casoque nos decidió por el uso de icatibant de forma profilác-tica es que se tratase de una paciente con una metástasiscerebelosa. La hipertensión intracraneal infratentorial esrelativamente resistente a la terapia, de ahí que sea prefe-rible la profilaxis. Si bien están descritas tanto la afectacióndel sistema nervioso central por cuadros de angioedemacomo la eficacia de algunos antagonistas específicos delreceptor B2 a la hora de reducir el desarrollo de edemavasogénico, no es menos cierto que icatibant no pareceatravesar la barrera hematoencefálica en roedores. Sibien se trata de barrera hematoencefálica intacta, nuestrocaso no lo es; de cualquier forma, en el caso de poder atra-vesar esta barrera hematoencefálica patológica, favoreceríaa nuestra paciente.

Como tratamiento de los posibles ataques agudos opta-mos por disponer de una segunda dosis de icatibant, así comode Berinert®, para el supuesto de que apareciera un episo-dio de angioedema antes de las 6 h de la última dosis deicatibant.

La decisión acerca de la posición quirúrgica se acordó conel Servicio de Neurocirugía en base a la mayor incidenciade edema en los pacientes operados en decúbito prono32.Para controlar el estrés emocional se mantuvo la paroxetinahasta el día de la intervención y decidimos premedicar conantihistamínicos no selectivos por su capacidad de inducirsueno, sin asociarse a depresión respiratoria. Al finalizar la

visita preanestésica referimos a la paciente al Servicio deGenética de nuestro hospital.

ev

rio tipo iii 379

anejo intraoperatorioas consideraciones intraoperatorias se centran en:

Evitar la manipulación de la vía aérea tanto en la intuba-ción como en el uso de mascarillas laríngeas siempre quesea posible para minimizar el traumatismo de la misma33.Cuando es inevitable la manipulación de la vía aérea debeadministrarse una profilaxis antiedema30, aunque no exis-ten unas guías adecuadas2, y menos en el AEH III.

El diagnóstico de AEH no debe condicionar la elección delagente inductor, el agente halogenado o los relajantesneuromusculares2,30,33.

Monitorizar la presión en la vía aérea. Se ha propuestola medición de la presión de fuga del balón de neumo-taponamiento del tubo endotraqueal como monitor deldesarrollo de edema de vías aéreas. De hecho, Szemaet al.34 han propuesto una presión de fuga ente 8 y25 cmH2O (5,8-18,3 mmHg), y mantenerla por debajo de30 cmH2O (22,6 mmHg). También propone dejar un inter-cambiador si se extuba al paciente por encima de estapresión, que facilite una reintubación.

Disponer de un plan para tratar los ataques agudos.Los intentos por tratar el angioedema de estos pacien-tes con antihistamínicos o con corticoides han fracasadosiempre1. Hasta ahora las crisis en los pacientes con AEHIII eran tratadas con concentrados de C1-inh, icatibant,corticoides, antihistamínicos y adrenalina. En un estudiode 7 pacientes con 63 cuadros de angioedema que fuerontratados con Berinert®, en 6 de ellos fue descrito comomoderadamente o como muy efectivo, mientras que en elpaciente restante fue descrito como inefectivo1,35. Se handescrito 3 casos de tratamiento efectivo con icatibant eneste tipo de pacientes, con un tiempo de resolución de lossíntomas de 1-2 h. En uno de los casos la crisis recidivó en6 h, requiriendo una nueva dosis1,31.

En nuestra paciente, de cara a evitar estímulos sobrea vía aérea decidimos realizar una desnitrogenación pro-ongada (8 min) a volumen corriente con mascarilla coneservorio de oxígeno para evitar presiones sobre la carae la paciente; gracias a lo eficaz de la desnitrogenaciónvitamos la ventilación manual y el uso de tubo de Mayo.a IOT se realizó por vía oral asistida por fibrobroncosco-io tras inducir anestesia y relajación neuromuscular, sinso de abrebocas o cánula alguna, y asistida tan solo pora elevación manual del mentón por parte de un asistente.

El control de la presión en el neumotaponamiento seealizó mediante llenado de líquido de este y comunicandoste sistema de transducción enrasado a nivel de tiroides.unque se mantuvo dentro de los límites normales en todoomento, decidimos hacer un test de fuga desinflando el

eumotaponamiento («cuff-leak test») de cara a retirarl tubo endotraqueal. Un metaanálisis sitúa en un 52% laensibilidad y en un 92% la especificidad para esta prueba36.e un modo general, es razonable proceder a la extubacióni existe fuga, pero demorarla en aquellos pacientes que noresentan fuga junto a factores de riesgo para el desarro-lo de edema laríngeo37. En nuestro caso decidimos extubar

spirometría de flujo lateral y cuantificada en un 25% delolumen tidal.

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80

onclusiones

Este es el primer caso publicado de uso profiláctico de ica-tibant para evitar el edema laríngeo asociado a intubaciónendotraqueal en una paciente afecta de AHE III.

Confirmamos su eficacia como tratamiento en el caso deun angioedema glótico desarrollado con posterioridad.

Las recomendaciones descritas para otros tipos de angioe-dema sirven como guía de referencia para el manejo deestos pacientes, ante la escasa incidencia de esta enfer-medad y su similitud en cuanto a síntomas y factoresdesencadenantes.

Ante la ausencia total de recomendaciones específicas demanejo anestésico en esta afección basamos la mayorparte de nuestras decisiones en las recomendaciones quese han realizado para los casos de AEH tipo i y ii, sin que,evidentemente, por su fisiopatología, ambas entidadessean totalmente superponibles.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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