UNIVERSIDAD~1l~ NACIONALv~~~ DE COLOMBIA

Sede Bogotá

colección textos

GERZAf RODRfG EZ TOR

Médico cirujano de la Univer idad acionaJ (1964). Estudios depostgrado en Patología (UN) y Microscopía Electrónica (Chicago y

México). Docente de la Facultad de Medicina de la Universidad Na-cional de de 1965. Actualmente profesor Titular y Mae tro Uni-versitario en el Departamento de Patología e Investigador

Científico del Instituto Nacional de Salud. Presidente de la 0-

ciedad Colombiana de Patología (1982-1985) YPresidente Ho-norario de la Asociación Colombiana de Dermatología y irugíaDermatológica (1999-2000). Area de interés en

dermatopatología, patología de la enfermedades infecciosas ytropicales y patología de enfermedade virales. Autor o coau-tor de mas de 120 artículos en revistas nacionales y extranje-

ras, de varios capítulos de libros y de los libros "MicroscopíaElectrónica de la Infección Viral", "Lepra", "Manual de Dermato-logía Básica y Descriptiva" y "Urgencias en Dermatología". Al-

gunos de estos trabajos, realizados con varios colegas, han sidoganadores de premio médicos, entre ellos el de iencias Bási-cas Aplicadas de 1999, otorgado por la Academia acional deMedicina y Rhóne Poulenc.

El autor de la obra "Glo ario Ilustrado de Dermatología yDermatopatología" certifica que su contenidos escritos y deimágenes son de su propiedad o han sido elaborados por él. Algu-nos esquemas y figuras, realizados por otra per onas o publicadasen libros y revistas se reproducen con la debida autorización,

dando lo créditos pertinentes en el prólogo o en la leyenda de larespectiva figura, siguiendo los criterios establecidos de derechosde autor. El "software" utilizado cuenta con la licencia pertinente,en e11nstituto acional de Salud.

Glosario ilustrado dedermatología y dermatopatología

Gerzaín Rodríguez Toro M.DProfe or Titular y Maestro niver ¡tario, Departamento de Patología,Facultad de Medicina, Universidad aciona!. Bogotá, Colombia.Investigador ientífico, Laboratorio de Patología, Instituto acional de alud.

Glosario ilustrado dedermatología ydermatopatología

Universidad Nacional de ColombiaFACULTAD DE MEDICI A

BOGOTÁ

© Universidad Nacional de ColombiaFacultad de MedicinaDepartamento de Patología

© Gerzaín Rodríguez Toro

Primera edición, 2004Bogotá, Colombia, 2004

UNIBIBLOSDirector generalRamón Fayad Naffah

Coordinación editorialDora Inés Perilla Castillo

Revisión editorialCamilo Baquero

Preparación editorial e impresión:Universidad Nacional de Colombia, Unibiblosdirunibiblo_bog@unal.edu.co

CarátulaCamilo Umaña Caro

Diseño y diagramaciónIsabel Sandoval

ISBN 958-701-389-1ISBN 958-701-138-4(COLECCIÓN TEXTOS)

Catalogación en la publicación Universidad Nacional de Colombia

Rodríguez Toro, José Gerzaín, 1939-Glosario ilustrado de dermatología y dermatopatología I Gerzaín Rodríguez Toro. -

Bogotá: Universidad Nacional de Colombia, 2004

274 p., il., fotos. color.

ISBN: 958-701-389-1

1. Dermatología - Terminología 2. Dermatopatias - Terminología1. Universidad Nacional de Colombia. Facultad de Medicina

COO-21 616.5 I R696g I 2004

L M WR15 1R696g I 2004

A María Catalina.Quien también se llama Alegria de Vivir.

y a su afortunada abuela Teresa.

Prefacio

El objetivo de este Glosario es presentar a la comunidad de estudioso de la pielun conjunto de términos de uso frecuente en dermatología ydermatopatología, con una explicación o comentario de lo mi mos. Cuarentaaños de docencia para estudiante de pregrado y de especialidad en patología,dermatología y dermatopatología me aseguran que esta obra será e pecialmen-te útil para ellos. El uso preciso del vocabulario médico es ya una forma de er-vir al paciente.

La dermatopatología es una ubespecialidad de la dermatología y de lapatología, creada, de arrollada y mantenida principalmente por dermatólo-go, i bien constituye un campo amplio con oportunidade imbióticas parapatólogos y dermatólogos. Incluye la estructura normal de la piel, la derma-tología clínica y la patología general. Por ello, enfatizamo , a veces en formaexten a, conceptos de estas tres área en el texto e incluimo numero as foto-grafías clínicas, que son rigurosamente excluídas de todos lo texto dedermatopatología, pero que constituyen un conocimiento nece ario para elpatólogo, que generalmente tiene información de la lesiones clínicas sólo a tra-vés de un sacabocados de tre milímetro o de una elipse de piel.

En la inclusión de término traté, en lo posible, de no presentar las defi-nicione de nfermedade. El tema es inagotable y con eguridad faltan muchovocablos que pasé inadvertidos. Por ejemplo, los nombres de autore para sig-nos o síndromes debería er motivo de otro libro. Los lectores sabrán discul-parme y ayudarme a completarlo.

ingún otro campo de la medicina e tá tan ujeto a examen minucioso,clínico y microscópico, casi día a día, como las enfermedades de la piel. La der-matología y la dermatopatología son e pecialidades visuales; por estas razo-ne he pue to énfa i e pecial en la elección de las figuras que ilustran el texto.

Mi conocimiento dermatológicos clínicos provienen de alternar y e tu-diar los pacientes con mi bu no amigos y maestro dermatólogos. o soy une peciali ta en el campo. He bu cado ayuda de varios de ellos, no sólo para con-

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GLO ARIO ILV TRADO DE DER¡\/ATOL G/A y

DERMATOPATOLOG/A

seguir las fotografías clínicas, sino para que revisaran mis conceptos. El doctorÁlvaro Acosta ha sido e pecialmente generoso y crítico en esta labor. Tambiénhe recibido ayuda considerable de René Alejandro Rodríguez, Juan JaimeAtuesta, Adriana Motta y Juan Guillermo Chalela. La doctora María MélidaDurán (q.e.p.d), me legó un tesoro de revistas y fotografías. Lo doctoresMariano López, Carlos H. González, Felipe Jaramillo, Sergio Cáceres, CarlosBohórquez y Alejandro Muvdi me facilitaron alguna fotografías clínicas. Eldoctor Xavier Rueda dibujó vario de los esquemas presentados. El doctor LuiAlberto Gómez, Ph.D, del laboratorio de Biología e1ular del Instituto Nacio-nal de Salud, discutió conmigo el significado de varios términos. Por upuestoque la responsabilidad de lo que e afirma en e tas líneas corresponde exclusi-vamente al autor. Nelly Ordóñez, Ladys Sarmiento y Clara Borrero, mis com-pañeras de trabajo en el INS, contribuyeron de manera eficiente y solidaria enel trabajo de computador, en el aporte de imágenes micro cópicas y en la ela-boración de esquemas. Jose Juan Rodríguez, Andrés Téllez y el doctor el onTéllez prestaron ayuda esencial en la edición computarizada de e ta obra.

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Prólogo

El gran de arrollo que ha tenido la ciencia en general y la dermatología en par-ticular hace que aparezcan nueva palabras, que cambie el significado de lasantiguas e inclu o que desaparezcan. Las palabras son viva y como todo lovivo, cambian, algunas continuamente: "nadie e baña do veces en el mismorío': El sonido o conjunto de onidos articulados que expresan una idea es loque define la expre ión PALABRA. La clave para que los trescientos millonesde sere humanos que hablamos hoy el idioma español, nacido hace ma de milaños, nos entendamos, es preci amente que al pronunciar una palabra estamosexpre ando en forma exacta una idea y que el interlocutor está entendiendo conclaridad meridiana la misma idea. Un catálogo de palabra de una mi ma dis-ciplina, definidas o comentadas, es el significado de la palabra "glosario': Es eltítulo afortunado que nuestro "Profe Gerza", como le decimos en forma cari-ñosa ha elegido para su didáctica obra, que no pretende ser una enciclopedia,ino una muy cuidadosa selección de las palabras ma representativas en lo

campos de la dermatología y la dermatopatología.Esta magnifica obra, que tuve el honor de ser el primero en disfrutar, está

dirigida a los jóvene residente o e tudiantes pues son ello los que al iniciarseen el mundo nuevo y de conocido de la dermatología y de la dermatopatologíanecesitan tener conceptos claro sobre los cuales construir su lenguaje; está di-rigida a los patólogo, pues son ello quien e nece itan un glosario conciso, cla-ro y preci o que le permita actualizarse para comprender lo que usexperimentado ojos ven a través del micro copio; está, en fin, dirigida a todolo d rmatólogo que necesitamo estar en constante evolución, cambio yadaptación acorde con los nuevos conocimiento. Escrito con cariño, dedica-ción, claridad, en un lenguaje encillo pero profundo y con el toque personaldel Profesor Gemlín Rodríguez Toro, este glosario es una destacada y sobre-aliente obra que engrandece el conjunto de u múltiple y valiosa publica-

cione previas.ÁlvaroAcosta de Hart, M.D.

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A

ABCD del MELANüMA INCIPIENTE Nemotecnia para identificar los sig-no clínicos iniciales del melanoma cutáneo: A: asimetría; las dos mitades de lalesión on diferente. B: bordes angulados, con muesca o escotaduras, geográ-fico . C: colores diferentes: negro, pardo y especialmente diferentes tonalida-des del marrón. D: diámetro mayor de 6 mm (Figura Al) (1,2). Cuando sepuede añadir a la le ión la caracterÍ tica E, de elevación, ya no es incipiente sinoavanzada. Con muy pocas excepciones, los melanomas comienzan por la pro-liferación de melanocito en la unión dermoepidérmica. La le ión, que e va for-mando con el tran curso del tiempo, incluso durante años, e empieza adetectar cuando alcanza un diámetro mayor de 3 mm y por convención yex-periencia, e identifica o se sospecha como melanoma cuando tiene 6 o más mmde diámetro. El criterio de tamaño es el meno importante porque hay nume-rosos ejemplo de melanomas metastásico con tamaños menores de 6 mm(2,3). La importancia del ABCD está en que describe criterio útiles para iden-tificar la lesión plana, propia del inicio del mela noma, cuando eintraepidérmico, in situ, período en el cual es curable mediante la resección. Es-tos criterios fueron mencionados primero por Ackerman en 1981 y luego se hi-cieron populare con la nemotecnia de crita aquí (1,3).

Figura A l. ABe de/lllelmlOllla i/lcipiellte.

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CIO ARIO 11U TRAOO OE OERMATOIOCIA l'

OFRMATOPATOIOclA

ABSCESO E una colección de polimorfonucleare en un tejido sólido, fluc-tuante y cerrada, colección que también puede er de eosinófilos. En la piel elocaliza en la epidermis, los anexos pilosebáceo y acro iringios, la dermis y lahipodermis. Macroscópicamente e presenta como una pústula o un nódulo(Figura A2) que tiende a drenar y deja cicatriz al curar. No necesariamente in-dica infección bacteriana.

Figura A2. A. Abscesos dérmicos, edemntosos. con Figrlra A2. B. PlÍstulns sobre piel eritemntosn.eritemn )' exulceración

Alguno se denominan "microabscesos", como los de Munro, ituados enla capa córnea de la p oria is o la pústula de Kogoj en el estrato malpighianosubcórneo, en la mi ma entidad. Las pústulas miden de de pocos milímetro a1 cm de diámetro (Figura A2B), son bien circunscritas y tienen localizaciónsubcórnea, intramalpighiana, subepidérmica, folicular y en los acrosiringio(Figuras A3). Al curar las pú tulas pueden o nó dejar cicatriz. Al micro copiola define la abundancia de polimorfonucleare y iempre deben estudiar e concoloración de PA ,cuando afectan la epidermi o el folículo piloso, para inve -tigar la pre encía de dermatofitos, hongo que las producen con frecuencia (Fi-

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A

gura A3B). Los abscesos y las pústulas son conceptos afines quehistológícamente se usan como sinónimos. Macroscópicamente, un absceso tie-ne más de 1 cm de diámetro. Los "microab cesos" de Pautrier, propios de la mi-cosis fungoides, no deben denominarse así porque no están constituidos porpolimorfonucleares o eosinófilos, sino por linfocitos T tumoralesintraepidérmicos (véase colecciones de Pautrier J.

Figura A3. A. Pústula irltraepidérmica subcómea (P). Figura A3. B. La misma lesiórI arllerior, COrl lacoloraciórI de PAS muestra hifas erl las escamas alejadasy periféricas de la pústula (flechas). P: pústula.

ACANTOLISIS Pérdida de las uniones intercelulares o desmosomas en un epi-telio estratificado; conduce a la pérdida de la cohesión intercelular, a la disper-sión celular y a la formación de vesículas, ampollas y hendiduras (Figura A4).

Figura A4. Acarltolisis (A) de las células grarlulosas con formaciórI de una ves{cula irltraepidérmica subcómeaen el pénfigo folidceo endémico.

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GLO. ARIO IWSTRAIlO I)E IJERAlATOIOG/A rIlFRAlATOPATOIOG/A

Puede ocurrir por ausencia de componentes proteicos del desmosoma,por autoanticuerpos contra proteínas de lo mismo o por infecciones viralesherpéticas (4). Hay acantolisis en los pénfigos vulgar y foliáceo, la enfermedadde Darier, el pénfigo familiar benigno, en las infeccione por viru herpe sim-ple y herpe zóster y en varias entidades más. En la epidermis hay otra unio-ne intercelulares, además de los desmo oma , tales como la zonula adherensy lo nexus o uniones comunicante, que también participan en la formaciónde acantolisis (véase desmosomas).

ACANTOMA Tumor benigno de la epidermis, por ejemplo el acantoma de cé-lulas claras, el acantoma epidermolítico. El queratoacantoma es una formapoco agresiva de carcinoma escamocelular de la piel.

ACANTOSIS Aumento del e pesor de la capa e pino a de la epidermis debidoa un incremento del número de célula. Es sinónimo de hiperplasia (Figura AS).

Figura AS. Hiperplasia epidémzicn regular de las crestas Íllterpapilares ( ) e [¡iperqueratosis (H); papilaselougadas COII fibrosis (F) e iufiltrado liu/oeitario superfieial ell U/I liquell simple cróllico.

ACICULAR Que tiene forma de aguja; en dermatopatología se u a para des-cribir columnas o cordones de célula tumorales.

ÁCIDO-ALCOHOL RESISTENCIA apacidad que tienen alguna bacteria,células o algún material biológico, para formar complejo ácido-estables concolorantes arilmetánicos como la fue ina, el cri tal violeta y la auramina O. Lasbacteria que incorporan esto colorantes no son decolarada al exponerla

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A

a mezcla de alcohol-ácido o a ácido como el H2

04 a determinada concen-tracione . El colorante má usado para explorar la ácido-alcohol resistencia esla fuc jna básica, que penetra al citoplasma bacteriano y se une a los ribo oma ;también reacciona con los ácidos micólico de la pared celular de lamicobacterias, lo cual impide la alida de la fucsina atrapada en el citopla mabacilar cuando se agrega el alcohol-ácido o el H

2S0

4; otras bacterias no ácido-

alcohol resistentes dejan escapar la fuc ina y pierden la coloración; lo gérme-nes que resisten la mezcla de alcohol-ácido o del ácido solo, permanecenteñidos y aparecen de color rojo (Figura A6). En dermatopatología e ta téc-nica demuestra el bacilo de la lepra, el de la tuberculo is yotra micobacterias.El bacilo de Han en es ácido resistente antes que ácido-alcohol resistente (5).También son ácido-alcohol re istente lo eritrocito yestructura como losgránulos de los mastocito , los gránulo secretores de las glándulas sudoríparasecrina , algunas lamelas de queratina y lo cristale de Charcot-Leyden. Lasprincipales coloraciones que demuestran la ácido-alcohol resi tencia on la deFite-Faraco (Figura A6) y la de Ziehl- eel en (5) (véanse éstos términos).

Figllra A6. Lepra leprolllatosa. oloraciól/ de Fite-Faraco (FF). Los bacilos fomln/I globias del/tro delIIacrófagos. La epiderlllis está separada del il/filtrado por IlIIa bal/da co/tlgel/a delgada, lIalllada "bal/da deU/lila" IU¡.

ACRüMIA Au encia de color. Hace referencia a la le ion e que no tienen pig-mento melánico. Se diferencia de la hipocromía en que é ta tiene e casa canti-dad de melanina. Las le iones cutáneas acrómicas o hipocrómicas sonnumerosas, pueden ser névica o inflamatorias, algunas infecciosas; repre-

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G/O.AR/O IIl'5TRADO DF [)FRMATO/OGIA l'nFRMAToPAro/OGIA

sen tan un problema e tético importante, a veces cata trófico para laautoestima del paciente.

ACROSIRINGIO Porción intraepidérmica del conducto sudoríparo, sinuo a,en espiral y disten ible (véase glándulas sudoríparas).

ALBINISMO Au encia congénita, total o parcial, del pigmento melánico dela epidermis, los pelos y el iri . Los pacientes tienen melanocito pero carecende la enzima tiro inasa. El albinismo predispone al desarrollo de cáncer indu-cido por la luz olar (Figuras A7).

Figura A7 A. M/ljer albina de 16 años de edad. LaIílcera es 11/1 extel/so carcil/oma basocel/llar.

Figura A7 B. La misma paciente COIl/In carcillomaescamocel/llar.

ALERGIA E una respuesta inmune anormal que ocasiona daño tisular (Fi-gura A8). El término "alergia" es de uso común o vulgar e incluye diver a en-fermedade y mecanismo patogénicos, frecuente, importantes, quedeterioran eriamente la calidad de vida y pueden conducir a la muerte. E unarespuesta inmune exagerada e innecesaria ante un antígeno inocuo. Compren-de las reaccione de hiper en ibilidad 1, JI, III YIV (6-8), la tres primeras me-diadas por diferentes tipo de anticuerpos y la IV solamente por linfocitos.

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Figura AB. Placas edematosas, húmedas,reSlJmalltes, simétricas, de /ll/a dermatitis decontacto alérgica por la aplicación de "sombrasiridescentesJ~

A

En la hiper ensibilidad tipo 1o anafilaxia, el antígeno induce la formaciónde inmunoglobulina E (lgE), la que se une por su porción Fc a receptores en lamembrana celular del mastocito; ante una nueva introducción del antígeno,su unión divalente con dos moléculas de IgE desencadena una cascada de reac-ciones en la membrana celular del mastocito yen su citoplasma, que conducena la liberación de mediadore como la hi tamina,leucotrieno , prostaglandinasy el factor activador de plaqueta (Figura A9). E tas sustancias onvasodilatadores y constrictoras del músculo liso, lo cual es más grave en el apa-rato respiratorio; conducen a edema, prurito, erupción cutánea ybroncocon tricción. uando la liberación del contenido de los gránulos de losma tocito e generalizada, como en el choque anafiláctico, el edema laríngeoy la constricción bronquial conducen a la muerte del 10% de lo afectados (8).Las picaduras de abejas y drogas como la penicilina pueden ocasionar esta re-acción anafiláctica generalizada. Otras reacciones tipo 1 son la urticaria, lareaccione a alimento y la riniti alérgica.

+Ag~ -

Figura A9. Hipersellsibilidad tipo l. La IgE COlltra /111 al/tígel/o se /ll/e por S/l porciól/ Fc a receptores delmastocito. Allte /lIJa I//leva exposiciól/, la /ll/iól/ de dos moléCJIlas de IgE por S/I porcióll Fab COI/ el al/tígel/odesellcadelJO la liberaciólI de los potel/les mediadores q/límicos delmastocilo.

Figura A 10. Hipersel/sibilidad tipo l/. Los al/liCJIerpos se /lllel/ por S/l porcióll Fab a compol/el/etes de las/lperficie cel/llar o a receptores, modificados por drogas o recol/ocidos como extralios. La fijaciól/ delcoll/plemel/to o la /llliOII a cél/llas COII receptores para la porciól/ Fc del al/tiCJIerpo desel/code'lal/ la destmcciól/de la membral/a cel/llar. : complellJelJto, M: macrófago, E: eosil/ófilo, L: lil/focito, : IIClltrófilo.

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Gl.OSARIO 11 L'STRAllO /J/. {l/'RA/ATO/OG/A l'DERMATOPATO/OGIA

En la hipersensibilidad tipo JI se producen anticuerpos IgG contraantígenos de la uperficie celular o de la matriz intercelular. El anticuerpo eune al antígeno por la porción Fab, de tal manera que la porción libre o Fc pue-de unirse a la proteína el del complemento e iniciar la cascada que termina le-sionando la membrana celular; también se une a célula con receptores para laporción Fc, como los linfocitos NK, algunos macrófagos, lopolimorfonucleares y los eo inófilos (Figura AIO), células que liberanperforina ,granulisina o inducen la formación de radicales libres que destru-yen la célula o la estructura a la cual se unió el anticuerpo. Representan el me-canismo conocido como citotoxicidad mediada por anticuerpos, por elcomplemento o por célula . Es un mecani mo defensivo útil, por ejemplo con-tra parásito. Pero cuando una droga actúa como hapteno, unida a la mem-branas de eritrocitos, polimorfonucleare y plaquetas, induce su destrucciónpor este mecani mo. Los anticuerpos unido a receptores pueden inducir suneutralización y enfermedad como en algunas urticaria inducidas por uniónal receptor de la IgE. Lo pénfigos son enfermedade autoinmunes con e te me-ca n ismo (véase desmosomas).

En la reacción de hipersen ibilidad tipo III se forman complejo por launión de antígenos y anticuerpos, que fijan la proteína del complemento, re-acción que libera ustancias quimiotáctica para los polimorfonucleares yeosinófilos; e tas célula, que tratan de fagocitar localmente los complejos, li-beran enzimas líticas qu causan gran daño tisular. Ejemplo de este mecanis-mo de hiper en ibilidad on la enfermedad de uero, el eritema nodo o leprosoy la glomerulonefriti por complejos inmune.

En la hiper en ibilidad tipo IV o hipersensibilidad retardada, lo media-dores son linfocitos T que atacan y destruyen las célula que tengan el antígenoque lo ha sensibilizado. En la piel e ta reacción e presenta en la dermatiti decontacto alérgico, uno de lo problema más frecuentes en dermatología. Elantígeno e en general un hapteno liposoluble, repre entado por droga de u otópico (Figura A8), cosméticos, metale como el níquel o el cromo, alimento,jabones y muchas sub tancias má ; el antígeno penetra a la epidermi en don-de se une a una proteína pre ente en la superficie de los queratocito o d otracélulas, e convierte en un antígeno completo y e captado por las célula deLangerhans y por los queratocitos. Las células de Langerhan procesan elantígeno y lo llevan al ganglio linfático, en donde e produce una proliferaciónc10nal de linfocitos T (LT). Ante un nuevo e tímulo antigénico cutáneo, se acu-mulan localmente los LT activados, luego de 24 a 48 h de aplicado el antígeno,

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A

tiempo que e demoran en encontrarlo; por eso, la reacción se llama de hiper-ensibilidad retardada. La exocito i de célula a la epidermis e ve favorecida

por la interleucinas y la presentación antigénica de los queratocitos y, secun-dariamente, de la célula de Langerhans (6). La molécula de adhe ión tam-bién e expre an en lo vasos, inducida por los queratocitos; por ejemplo 1 AM1.Otras interleucinas expre adas por el queratocito incluyen IL-l a y b, IL-2,IL-4, IL-6, IF - g, TNFa (6). (Cuadro 1). Las reacciones cutáneas detuberculina y leishmanina on mediadas por la hipersensibilidad tipo IV.

Cuadro 1. ALGUNA INAS PRODUCIDAS POR LOIL-l IL-3

IL-G

TDFGF TGF-b

BFGFIL- 7 IL-S MGFIL-1O GF

ALOPECIA Di minucián O ausencia completa de los pelo en la piel cabellu-da o en otras zonas corporale ; tiene un innúmero de causas y clasificaciones.La alopecia cicatricial es irreversible porque en ella un inflltrado inflamato-rio destruye el folículo pilo o, que es el componente epitelial intradérmicoque forma las cortezas pilosa o pelo, el cual es reemplazado por una cica-triz; en la alopecia no cicatricial esta situación no sucede y e pueden volvera formar pelos.

ALTO GRADO Y BAJO GRADO ombre simplificado para referirse a tu-mores con alto y bajo potencial maligno, respectivamente, lo cual hace re-ferencia a su poder infiltrante, a u capacidad para diseminarse y para darmetástasis. Es un concepto u ado con mayor frecuencia para referirse a lolinfoma .

AMELIA in miembros.

AMILOIDE Proteína extracelular que se deposita en lo tejidos, de origenbioquímico múltiple, pero con características morfológica, tintoriales yultraestructurale emejantes. u depósito origina un grupo de enfermeda-

[23J

CLOSARIO tl.USTRAOO OE OERMATOtOCIA l'

OERMATOPATOt OCIA

des denominadas amiloidosis, que pueden ser multisistémicas o localiza-das; cuando son multisistémicas llevan a la muerte. En la piel la forma másfrecuente es la localizada que se origina de las queratina epidérmicas; se de-posita en las papilas dérmicas, constituyendo el liquen amiloide (FigurasAl!) y la amiloidosis macular.

Figura Al 1. A. Mlljer de 4 Ialios con liqllen amiloide qlledemllestra páplllas hiperpig-mentadas y prJIriginosas.

Figllra Al l. B. Histológicamente las páplllas corresponden a epidermishiperplásica, hiperqlleratósica (H) y a papilas dérmicas el/sal/chadas pore/ depósito de material eosil/ófilo. que es el amiloide (A), COI/melnl/ófagosen Sil il/terior.

Figura A 11. C. Liquel/ IImiloide. Electromicrograffa qlle ml/es/ra el amiloide como 111/ COl/jlllllo de fibrillasentre/azadas (F). : microfibrillas de colágel/o. P: proceso de IIn fibroblas/o.

A

AMPOLLA Término semiológico y microscópico para de ignar una le ión bá-sica de la piel, consistente en una cavidad de contenido líquido, eroso, intra oubepidérmica, mayor de 1 cm de diámetro. Clínicamente son flácida cuan-

do son intraepidérmica y tensas cuando on subepidérmica (Figura A12)(véase vesículas).

Figura A 12. A. VeslClllas y ntllpollas simétricas,alglll/as CIIbiertas por costras el/ 1111I/ilio condermatitis herpetiforme.

Figura A 12. B. Las ampollas del I/i,io SOI/sllbepidérmicas (A), CIIbiertas por epidermisil/tacta(E): el/ la dermis hay il/filtrado COI/predomil/io de polimorfollllcleares I/elltrófilos,qlle fOrllla1/ abscesos el/ las papilas o 111m bal/dalil/eal, debajo de la ampolla ( ).

ANÁGENO Fase de crecimiento del folículo piloso (véase folículo piloso).

ANAPLASIA Término micro cópico de la patología general para referir e alos tumore maligno que pre entan pérdida de la diferenciación celular con re-ver ión a estadio inmaduros; se reconoce porque la células muestran núcleopleomórficos, hipercromásico , voluminoso, poliploides, con mitosis atípica(véase atipia).

ANETODERMIA Atrofia d' rmica por pérdida de fibras elásticas y de colágeno,secundaria a inflamación. La lesión e atrófica, macular o deprimida y a travéde eUala hipodermis subyacente e hernia o protruye fácilmente.

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(;/O.~AlI./O Ifl'!,fRAf)O /l/' IJ/'RMA/O/OG/A l'

f)FRMA,/OI'A/O/O(;/A

ANGSTROM (Á) Décima parte de un nanómetro,

ANHIDROSIS Ausencia d udoración; puede conducir a re quedad y des-camación del área que no suda. Es un igno importante en las lesiones utáneade la lepra.

ANILLO DE SELLO élula de citoplasma claro o vacuolado que comprime yrechaza al núcleo hacia un extremo; en conjunto semeja el anillo real que eusaba para ellar cartas o decreto. El contenido del citoplasma puede ermucina o material fagocitado. Es una célula indicadora de adenocarcinomamucoproductor (Figura A13), pero puede verse en enfermedadesinflamatoria como la lepra lepromatosa o la hi toplasmosis di eminada.

ANONIQUIA Au encia de la ui'la, congénita O ecundaria a infecciones y le-ione inflamatorias que de truyen la matriz ungueal. e presenta en infeccio-

nes aguda grave, toxidermia , liquen plano.

Figura A 13, éllllns el/ mlillo de sello. de cOI//el/ido ml/coide. ell 111/ lobll/illo dérmico rlll/lOml de In el/fermedndde Pnge/ ex/mll/nmnrin.

ANTICUERPO MONOCLONAL Inmunoglobulina específica contra un úni-co epítope o determinante antigénico, obtenida por la fusión de célula demieloma múltiple de ratón con linfocitos B proveniente de otro ratón pre-viamente inmunizado con el antígeno de interé . La técnica fue de crita en1975 por Georges Kohler y e ar Milstein, quiene inmortalizaron células Bproductora de anticuerpos al formar un híbrido con células de mieloma,

A

para finalmente seleccionar el c10n productor del anticuerpo con la e pecifi-cidad requerida (7). Kohler e un investigador alemán establecido en Basilea( uiza). Milstein es oriundo de Bahía Blanca (Argentina) radicado en

ambridge (Inglaterra). Junto con el danés Niels Jerne, ganaron el PremioNobel de Fisiología o Medicina en 1984, por sus aportes al de arrollo de teo-ría y técnicas obre el origen clonal de los anticuerpos.

APLASIA a: in; plasia: desarrollo. Ausencia congénita de parte de un tejido ode todo un órgano. La apla ia cutis congénita consiste en una au encia de la piel,generaJmente del vertex, que deja ver en el fondo la fascia o la grasa subcutá-nea. Cura con una cicatriz hipertrófica. En la medula Ó ea, la apla ia indica ladesaparición de una o varias líneas celuJares, secundaria a la acción tóxica dedroga, radiaciones o e fermedad viral, entre otra causas.

APOPTOSIS Es una forma de muerte celuJar abrupta, espontánea, usualmenteindividual ya veces programada, como sucede en aJgunos tejidos embrionarios.Toma minutos para producirse y, a diferencia de otras forma de muerte celu-lar, ha sido reconocida morfológicamente en el momento de ocurrir (8). Es unproce o reguJado que requiere expresión de gene y íntesis proteica. La muertecelular por apopto i es seguida de la necro is apoptó ica la cual tiene una mor-fología microscópica definida que e caracteriza por picnosis nuclear,eosinofLlia citoplasmática, condensación y fragmentación celular (Figuras A14,A15), con fagocitosis de los fragmentos apoptó icos de prendidos por la cé-lulas vecina o por macrófagos.

Otra forma de muerte celular como la «accidental" o isquémica no ereconocen al micro copio ino de pués de 2 a 8 horas de ocurridas, cuandola célula han sufrido in vivo el proceso de degradación postmortem cono-cido como necro is.

La muerte celular por apopto i y la necrosis apoptó ica son proce os deespecial interé porque están involucrados en la diferenciación celular, en elcontrol terapéutico del cáncer, en la toxicidad inducida por droga, en las le-iones producidas por aJguno viru yen multitud de otro campos biológicos

(8-10). ualquier célula puede sufrir la muerte celular por apoptosis y lanecrosis apoptósica, desde que reciba el estímulo inductor de estos proce o .La fase de catágeno del pelo, el eritema polimorfo, el síndrome de tevens-Johnson, la muerte celular en el carcinoma ba ocelular, son ejemplo deapoptosi . La muerte celular por apopto i culmina y se continua con la necro iapoptósica, que consiste en los cambio que siguen a esa muerte celular, in vivo

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GlOSARIO 1I U TRAJ)O DF DFRMATOI OGIA l'

DFRMATOPATO/OG{A

Figura A14. Epidermis ortoqlleratósica con qlleratocitos con mllerte cellllar por apoptosis(A); Itay cambiovaCllolar en la IInión dermoepidérmica (flecltas) y algllnos linfocitos en la dermis. La imagen es de IInataxidermia.

Figllra A 15. Los procesos de mllerte cellllar y de IIccrosis por ollcosis y apoptosis. scglíll MajllO y loris.Reprodllcido con permiso de AmI Patltol. 1995; /46: 3-/5.

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~ONCOSIS

lA 2A

FAGOCITOSIS.INFLAMACION

FAGOCITOSIS PORMACROFAGOS OCELULAS VECINAS

A

(Figura A15) o in vitro. (8). En general, e confunden lo dos aspectos, la muertecelular por apoptosis y la necro is apoptósica, por su contigüidad. Otro pun-to de confusión e deriva de contra tar "necro is" con "apopto is" porque am-bas se refieren a los cambios que sufre una célula en un tejido, después de sumuerte. E conveniente usar el término necrosis apoptósica para los eventos queiguen a esta muerte, ambos reconocibles morfológica, bioquímica e

histoquímicamente (8). La muerte celular accidental, con mayor frecuenciasecundaria a i quemia, cur a con edema citoplasmático y es diferente de laapoptosi. e ha sugerido llamarla "oncosis", palabra griega para edema (8).Los investigadores ydney Brenner, John Sulston y Robert Horvitz de EVA eInglaterra, recibieron el premio Nobel de Medicina en 2002 por su aportes aesta área de la biología y la medicina.

ARTEFACTO, ARTIFICIO Estructura o cambio en una célula o tejido indu-cido por diversas causas como la toma de la biopsia, la fijación o la coloraciónhistológica; no es un componente real de la célula o tejido. E más u ado comotérmino histopatológico y entre especialistas con mayor frecuencia se denomi-na "artificio" (Figura A16). En sentido estricto, la histología y la histopatologíaincluyen el estudio de lo artificios que la técnica de proceso del tejido ocasio-na; algunos adquieren un carácter distintivo, como la hendidura que rodea loslóbulo del carcinoma basocelular (véase hendidura).

Figura A16. Rupturas rmiforl11esde la dermis, inducidas por la pinza quirúrgica.

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GlOSARIO IIUS'/RAIlO IlF IlFR.IIATO/OC;I,1 rIlF.R.IIATOPATO/OG/A

ATIPlA Término histopatológico para referirse a caracterí ticas del nú-cleo celular, u ualmente en le iones tumorales. Incluye: picnosis,polimorfismo, membrana nuclear irregular, pre encia de nucleolos volu-minosos y de mitosis frecuentes o anormales (Figuras Al7). No e un indi-cador absoluto de malignidad, pero sí la ugiere, en lo cual e diferencia de laanaplasia que indica malignidad.

Figllrll A 17. A. nrcil/omn il/diferel/cindo formadopor céllllas alípicns. pleomórficas, de citoplasmaeosil/ófilo.

Figllra A 17. B. La il/l/lIll/oiJisloqllímica paraqlleratil/as mostró positividad el/ e/ citoplasma de lascéllllas atlpicas. qlle se ve de color rojo, col/firmal/doqlle se trata de 111/ carcil/oma escamoce/lllar. TéCllicaavidil/a-úio/il/a-fosfa/asa alcalil/a.

ATO PÍA Término general para indicar la presencia de reacciones alérgica ode hipersen ibiJidad, las má comune de las cuale son la dermatitis atópica,la rinitis y la conjuntiviti alérgica. Atopía quiere decir "que no tiene lugar",en referencia a la distribución extensa e irregular de las le iones utáneas de ladermatitis atópica.

ATROFIA Di minución del tamaño de una célula, tejido u órgano, por re-ducción de su organelos o del número de células o componentesextracelulare (Figura Al8). La epidermis atrófica presenta el estrato e pi-no o adelgazado y carece de cresta interpapilares (Figura Al8 B). La atro-fia dérmica muestra disminución de colágeno o de las fibra elásticas. Ladisminución o desaparición de la grasa ubcutánea se llama lipodi trofia (Fi-gura Al9). Entre los anexos, la glándulas sudorípara se tornan diminutasen algunos procesos patológico como la morfea.

AUTOLISIS Autodigestión celular mediada por enzimas lisosómicas que ocu-rre postmortem o en lo tejidos y órgano extraídos del cuerpo y no fijado. Eun proce o lento, retardado por el frío y variable egún el contenido enzimático

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A

de cada órgano. Es más acentuado en la médula suprarrenal, el inte tino del-gado, el páncrea y menor en la piel.

Figura A 18. A. Liqllel/ escleroso y atrófico.Plaens blmulllecil/as atróficas, el/ forllla de ocho.'lile cOlllprollletel/ los labios lIIayores y el perillé.

Figura A 18. B. La biopsia IIIlIestra epiderlllisatrófica (E) COII vaCllolizaciól/ basal y derllliscOlllpacla, esclerosa (O) COI/ il/filtradolilljocilario discreto; el edellla sllbepidérlllico (A)il/sill/ia la forll/aciól/ de 11110ves/CIlio.

Figura A 19. Atrofia de la grasa sllbCIIliÍllea dela II/ejilla y rI lIIentÓI/. Pllede ser seCIIl/daria alIIorfca o a 11Ii'lIs eritelllatoso profillldo.

AXON Prolongación neuronal que lleva el impulso nervio o desde la neuro-na al órgano efector o inervado.

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B

BALANITIS Inflamación del glande; es común que curse con inflamación dela superficie interna del prepucio (po titis), conformando la balanopostitis.

BALüNAMIENTü Barbarismo para traducir la palabra inglesa ballooning.Es un edema intracelular de los queratocitos que aparecen claros, vacuolados,con un cambio citoplasmático globoide (Figura B1). Es común en las infeccio-nes por virus herpes, en la pitiriasis liquenoide, la acrodermatitis enteropática,el eritema necrolítico migratorio y el eritema polimorfo. Este cambio globoidepuede llevar a la ruptura celular y a la formación de vesícula intraepidérmicas.

Figura B1. Epidermis ortoqueratósica con notorio cambio globoide (G) de los queratocitos malpigllianos. Papilasedematosas (P) con linfocitos. varios de los cuales han pasado a la epidermis por exocitosis. La biopsia es deuna pitiriasis liquenoide aguda.

BANDA DE UNNA Estrecha zona subepidérmica de colágeno denso que se-para la epidermis de un proceso inflamatorio difu o o tumoral situado en ladermis subyacente. Es común en la lepra lepromatosa (Figura A8) y en algu-

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B

nos linfomas cutáneos. También se llama "Grenz zone" en inglés o zona Grenz,por la palabra alemana qu significa "borde"; Grenz e escribe con mayúsculaporque lo u tantivos se escriben a í en alemán. Paul Ger on Unna (1850-1929), fue un dermatólogo de Hamburgo, líder de la dermatología, la terapéu-tica dermatológica y la dermatopatología, área esta en la que se considera unode los pionero má importantes (11).

Bcl-2 Proto-oncogene demostrado inicialmente en linfomas de células B quese halla pre ente normalmente en células linfoides, en la capa basal de la epider-mis, en los melanocito , en el epitelio intestinal y en varia células más. Inter-viene en la regulación de la proliferación celular, inhibiendo la apoptosi . Elmelanocito no hace apoptosis con la radiación ultravioleta B, como sucede cone! queratocito, porque el Bcl-2 lo protege de este tipo de muerte celular.

BIOLOGíA MOLECULAR Estudio de la vida en condiciones de salud y de en-fermedad que e centra en las funcione e interacciones de las molécula ymacromoléculas, con e! AD como representante principal del proceso, por-que contiene la información que dirige a la mayoría de las macromolécula .Estudia la e tructura, la secuencia, la replicación, los cambio y la reparaciónde los ácido nucléicos (ADN y AR ), el flujo de información contenida enello, incluyendo el paso de la información de! AD al ARN y de é te a la pro-teínas, así como de ' ta a los ácidos nucléico . E tudia también la estructura,la función, las modificacione y las interaccione de la proteínas entre ellas ycon lo lípidos, los ácidos nucléico , los ione y las moléculas sintética, talescomo medicamentos y ustancias química. A través de la estructura y la fun-ción de la moléculas de la vida, e tudia lo mecani mos responsables de los pro-cesos fisiológico y patológico de los sistemas viviente, extendiéndose desdelos viru ,lo organelos subce!ulare , la células y los tejidos, hasta los órganoy i temas fisiológico; también e tudia los mecanismos responsable de las re-laciones entre esto si temas vivientes, patógenos y no patógeno, con el medioambiente. Investiga y estudia la terapia génica ye! uso de animales o de bacte-ria a lo cuales se les han tran ferido genes humanos para dilucidar u función;estos animale modificados se llaman "transgénico ': La moléculas represen-tan las primeras organizaciones a las cuales se les pueden atribuir alguna ca-racterí tica de la vida como la auto-reproducción y la contractilidad. Más alláde las moléculas que con tituyen las células no hay vida y por lo tanto no hayenfermedad. Las organizaciones moleculares y macromoleculare con tituyenlas célula, la unidad de la vida y de la enfermedad.

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GLOSARIO II.l'STRADO DE DERAJATOLOGIA l'

DF.R.I/ATOPATOI.OGfA

El desarrollo de la biotecnología en el estudio de la alteracionemoleculare de las enfermedade de la piel e muy notorio (12, 13) Yexplica eldaño genético de varia enfermedades, pero poco profundiza en el mecanismode la enfermedad y en el proceso de adaptación del huésped (14). La biologíamolecular y la biotecnología, basados en la genómica o mapa genético de cadaindividuo, en la tran ferencia de genes o ingeniería genética yen la clonaciónu obtención de copia genéticamente idénticas de individuos, ha producidogran impacto y despertado grandes esperanzas en el control y tratamiento delas enfermedade humanas, meta que todavía no ha logrado y que segura-mente veremos en este iglo, como culminación del gran proyecto delGenoma Humano.

BIOPSIA Extracción de un segmento de tejido, in vivo, para diver os fines,como estudio histopatológico y cultivo, con el propó ita de diagnóstico oinvestigación. La biopsia nos informa sobre la naturaleza (qué es) yexten-sión de la enfermedad; puede indicar u etiología y dar pautas obre el tra-tamiento o el resultado del mismo. Puede describir enfermedades nuevas ycon la adecuada correlación clínico-patológica, es una ayuda formidablepara el paciente (15).

Figura B2. CI/retas, gane/lO y sacabocados para obtener las biopsias de piel. El gane/lo evita I/sar pinzas ql/ecomprimen y dmian el especimen.

En la piel hay varios métodos para realizarla: la biopsia excisional extir-pa toda la lesión, de de el punto de vista macro cópico, con mínimo margende eguridad lateral y profundo; la biopsia incisional toma sólo una parte dela lesión; se utliza el bisturí o el sacabocado o punch (Figura B2), la má usa-

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B

da, mediante un cilindro de 1-10 mm de diámetro; finalmente, e tá la biopsiapor rebanado, en la cual con una cuchilla o bisturí e obtienen fragmentos depiel de una profundidad tal que no sobrepa a la dermi papilar. Debe tenersecuidado especial con ésta última técnica porque no toma muestra de la lesio-nes profundas; la saucerizaci6n e un neologismo del inglés "saucerization': uti-lizado por lo dermatólogo para referirse a la obtención de una biopsia de pielpor afeitado o rebanado, en la cual e inclina la cuchilla de tal modo que la baseo borde inferior de la biopsia es cóncavo y no plano. El curetaje es la obtenciónde fragmento de piel con una cureta o "cucharita" (Figura B2); así se extirpanverrugas seborreicas y a veces carcinoma ba ocelulares; como el especimen eobtiene en fragmento, e ha dicho que el curetaje e la "antianatomía patoló-gica': El tipo de técnica utilizado para la toma adecuada de una biop ia, depen-de fundamentalmente de la enfermedad que se inve tiga e implica unconocimiento profundo de la semiología dermatológica. Para el e tudio dehi topatología la biopsia se envía al laboratorio fijada en formol neutro al10%, claramente identificada con el nombre del paciente, acompañada de laolicitud de e tudio histopatológico, la cual debe incluir datos fundamentale

de la hi toria clínica del paciente (15).

BIRREFRINGENCIA Brillo e pecial de una estructura examinada al micro -copio con luz polarizada, porque tiene la propiedad de producir doble refrac-ción, es decir, de de viar la luz en dos dir cciones diferentes. Utilizando ftltroespeciale ,llamados "analizador" y "polarizador" se obtiene una posición en lacual el campo examinado al microscopio es o curo; rotando el ftltro "analiza-dor" se descubren obre ese campo o curo materiale anisotrópicos o brillan-te , birrefringente . Es un método simple de laboratorio con múltiples u o ;ayuda a identificar cuerpo extraño (talco, ílice) ya reconocer como amiloidelas substancias que den birrefringencia verde luego de ser teñida con rojo con-go. Las fibras colágenas y mu culares son birrefringentes. La birrefringencia in-dica que el material examinado tiene componentes submicro cópicos. Porejemplo, la fibra colágena e tá compue ta por microfibrillas, la célula o fibramuscular, por miofibrilla y miofilamentos y el amiloide tiene fibrillas obre lascuales se depo ita el colorante rojo congo.

BOWENOIDE Que se parece a la enfermedad de Bowen. Ésta es un carcino-ma escamoce!ular intra pidérmico, in situ, de los genitales externo y de otrasáreas de la piel, que clínicamente e una placa eritemato a, costrosa, inftltra-da (Figura B3). Microscópicamente muestra atipia de lo queratocitos, con

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(;¡O\.\R/Oll(·\//U/JO/)/ II/U.II\/O/()(,/I \

II//nl\/(W\/O/()('¡~

células bi Y multinucleada , di querato is, mitosis altas y paraquerato i (Fi-gura B3B). Este tumor permanece in sitll durante año pero puede extender ea la dermi y dar metásta is. John T. Bowen (1857-1940) de cribi6 la enferme-daden EUAen 1912 en dos paci nte (16).

Figura 83. A. Ellferll/erlarl rle Bowell. Placa eri/ell/a/osa, hiperqueratósica, costrosa, rle/lllllslo rlc UII hOll/lIrcrlc 60 mios.

Figura 83. 8. EllfeTlllerlarl rle Bowetl. ta IcsiólI es ill/raepirlérlllica, '¡ip,'rce/ll'ar, COII 1I0toria (I/ipia (flechas).EII la rlerll/is se ve UII illfiltrarlo /iqllclloirle, lillfoci/ario.

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B

La papulosis bowenoide e una profusión de pápula localizadas en losgenitales externos y el periné de hombres y mujeres jóvenes y de paciente conida (Figuras 84), producidas por vario tipo de Papilomaviru , de tran mi-

sión sexual; es un carcinoma escamocelular in situ, con cambios bowenoides(Figuras B4 ), que puede regresar espontáneamente; rara vez invade la der-mis y da metástasis, en mayore de 40 año.

Figura 84. A. Pap"losis !lolVCI1oide gel/ital ell 11/10 /lllIjer jovel/. e vel/ Figura 84. 8. Pap"losis bOlVelJOide1III/IIerosas pllplllas IJiperpig/llell/adas. apio liadas. el/ los labios el/ 111/hO/llbre jovel/ COI/ sida./IIayores y el/ el peri/lé.

Figl/ra 84. C. Paplllosis bOlVel/oide. Carci/lo/lla esca/llocellllar i/l si/II. COI/ atipia 11I1e/ear, céllllas/lllIltillllcleadas. /IIitosis altas y disqllerntosis (flechas).

CI.OSARIO II.USTRAIJO IJE /lFRAlATO/OGIA l'

IJERAlATOPATOIOCIA

BRONCEADO ambio rápido del color de la piel inducido por la luz del solo por cámaras e peciales que u an luz ultravioleta. Re ulta de una melanizaciónrápida y de la transferencia de melano ama ya existente de los melanocitos alos queratocitos, así como de la estimulación de la tiro ¡nasa para la formaciónde má melanina. Es una respuesta defensiva del melanocito a la agresión querepre enta la exposición solar exce iva. El bronceado, así e trate sólo de unasesión, induce la formación de dímeros de pirimidina del AD Yaumento dela expresión de la proteína PS3 en los queratocitos; ambos cambios son modi-ficaciones moleculares esenciales en el de arrollo del cáncer de la piel (17). Eldaño puede ser reparado mediante enzimas e pecíficas, pero con el tiempo, elbronceado es un mecani mo efectivo para producir cáncer de la epidermis.

BULA Tiene varios significados, entre ellos el de elJoque llevan lo documentoque expide el Papa. Algunos dermatólogos y médicos lo usan impropiamentecon el significado de vesícula o ampolla, por traducción inadecuada del inglésbulla, que quiere decir ampolJa.

BULLOSO Ruidoso, que hace bulla; alguno dermatólogo usan éste térmi-no para indicar ampolloso, por traducción impropia del inglés bullous.

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