TUMORES DE CELULAS

GERMINALESMaria Jose Martínez Carreño R3PM

• Desarrollo a partir de celulas germinales primordiales

• Migracion:

• Pineal 6%

• Mediastino 7%

• Retroperitoneo 4%

• Region sacroccocigea 42%

• Ovario 24%

• Testiculo 9%

• Otras localizaciones 8%

• 2-3% de las neoplasias en niños

Patología

• Celulas germinales: precursores de espermatozoides y

ovarios

• Tejido somatico y de sosten

• Tipos de tumoración

• Senos endodermicos: celula totipotencial, diferenciacion

extraembrionaria

• Teratomas: neoplasias de tres capas germinales

• Maduros

• Inmaduros

• Elementos malignos

• Variantes malignas:

• Disgerminoma

• Seminoma

• Teratoma inmaduro

• Carcinoma embrionario

• Tumor de senos endodermicos

• Coriocarcinoma

• Isocromosoma 12p 80% pacientes postpuberales

Rasgos clinicos

• Signos y sintomas dependientes del sitio de origen

• Metastasis:

• Pulmones

• Higado

• Ganglios regionales

• Sistema nervioso central

• Hueso y medula osea

• Recurrencia 2 años de diagnostico

Evaluación diagnostica

• Historia clinica

• Exploracion fisica

• BH

• PFH, BUN, creatinina, AFP

• B-HCG

• DHL

• Evaluacion radiografica

• Rx, ultrasonido, tomografia

• Estudios de extensión

• Rx torax, gammagrama oseo

Marcadores tumorales

• Alfafetoproteina

• Higado embrionario, saco vitelino, tracto gastrointestinal

• Indica presencia de elementos malignos

• Tomar en cuenta vida media

• Gonadotropina corionica humana sub unidad B

• Marcador tumoral en coriocarcinoma, carcinoma embrionario

• Utiles en evaluacion clinica y actividad de la enfermedad.

EstadificaciónExtragonadal

I Reseccion completa, margnenes negativos, marcadores tumorales

normales

II Enfermedad residual microscopica, ganglios negativos, marcadores

tumorales normales

III Tumor residual, ganglios retroperiotenales negativos o positivos,

marcadores tumorales normales

IV Metastasis a distancia

Ovarico

I Limitado a ovario, lavado peritoneal negativo, no enfermedad residual

II Ganglios positivos <2cm, lavado peritoneal negativo, enfermedad

residual

III Ganglios positivos, reseccion incompleta, metastasis a contiguidad,

marcadores tumorales normales

IV Metastasis a distancia

Testicular

I Limitado a testiculos, reseccion completa, no enfermedad residual,

marcadores tumorales normales

II Enfermedad microscopica en escroto, derramamiento del tumor,

ganglios retroperitoneales < 2cm

III Ganglios retroperitoneales involucrados, sin metastasis viscerales

IV Metastasis a distancia.

Germinoma

• Celulas redondas con citoplasma claro, areas de necrosis

• Ovario disgerminoma

• Testiculo seminoma

• Dx 16 años

• Masa abdominal de crecimiento rapido

• Radiosensible

• Tratamiento:

• Cx, quimioterapia PEB, radioterapia si persisten datos de

enfermedad

• Extragonadal: no resecable, radioterapia, quimioterapia adyuvante

Teratoma imaduro

• Inmadurez y presencia de neuroepitelio

• Sacrococcigeo, gonadal, mediastinal

• Diagnostico 11-14 años

• Pronostico relacionado con comportamiento de AFP

• Tratamiento:

• Mala respuesta a QT en etapa prepuberal, regimen combinado CX-

QT

• Sacroccoxigeo: remocion de coxis, 5% metastasis a distancia,

defectos asociados 18-20%. Mejor pronostico menores 2 meses

Carcinoma embrionario

• Celulas poligonales, citoplasma vacuolado, nucleos

irregulares con nucleolos prominentes, presencia de

mitosis

• Testiculo

• Dx 14 años

• Pubertad precoz, elevacion B HCG

• Tratamiento:

• Qx radical

Tumor de senos endodermicos

• Celulas embrionarias no diferenciadas, celulas

mesodermicas, formacion perivascular, estructuras

quisticas, inmunohistoquimica AFP, A1AT, albumina o

transferrina

• Testiculos, ovario, presacro

• Dx 18 fem, 2 masc

• Elevacion de AFP, quimioterapia obligatoria, alto riesgo

de enfermedad residual

• Tratamiento:

• Testicular: supervivencia 85%, qx prebuberal o postpuberal, qt

dependiendo de estadio

• Ovarico: crecimiento rapido, enfermedad metastasica

Coriocarcinoma

• Celulas sincitiotrofoblasticas con nucleos

hipercromaticos, citoplasma eosinofilico

• Ovario, mediastino, region pineal

• Raros en niños

• Tratamiento:

• Cx, qt adyuvante.