tumores del globo ocular

8/6/2019 Tumores Del Globo Ocular

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TEMA26: TUMORES DEL GLOBO OCULAR Y SUSANEJOSCONTENIDOS BSICOS

Guiones de Oftalmologa 10 edicin

Dra M A Saornil

INTRODUCCIN

La importancia de los tumores del globo ocular y los anejos radica en los siguienteshechos: Ponen en peligro la vida del paciente

Pueden provocar alteraciones funcionales irreversibles

El diagnstico precoz es fundamental permitiendo su tratamiento con secuelasmnimas.

En ciertas localizaciones, como prpados y conjuntiva, son patologa muyfrecuente.

Segn el grado de malignidad se pueden dividir en: Benignos

Precancerosos

Malignos

Segn su localizacin se pueden dividir en:

Tumores Externos: Prpados

Tumores Externos: Conjuntiva

Tumores Intraoculares

Tumores Orbitarios


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1.TUMORES EXTERNOS: PRPADOS

1.1. TUMORES BENIGNOS

Cuerno cutneo. Lesin filiforme de aspecto costroso que surge de la superficie de

la piel. Es una extensin de queratina slida que puede ser secundaria a unaalteracin de la piel subyacente que puede ser desde un pequeo papiloma hasta elcomienzo de un carcinoma escamoso.

Papiloma. Lesin benigna ms frecuente del prpado. Puede ser sesil o pedunculada.Su superficie es irregular, y costrosa. Pueden ser mltiples si su origen es viral.

Xantelasma. Son placas amarillentas subcutneas que se suelen localizar en elngulo interno superior de la arcada orbitaria, generalmente bilaterales, de formaalargada que suelen aparecer en personas mayores o en jvenes con dislipemia.

Hemangiomas. Suelen afectar al prpado, la conjuntiva o la rbita o una combinacinde varias localizaciones. Generalmente son angiomas capilares que estn presentesen el momento del nacimiento o en los primeros meses de la vida. Son uno de lostumores ms frecuentes de la infancia. La masa es rojiza, blanda, depresible y sueleaumentar de tamao cuando el nio llora. Suelen crecer en el primer ao de vida yregresar espontneamente. El tratamiento est indicado solamente en el caso de quela masa produzca una ambliopa por interferir en el desarrollo visual.

1.2. LESIONES PRECANCEROSASQueratosis Actnica solar o senilCarcinoma in situ (Enfermedad de Bowen).

1.3. TUMORES MALIGNOS

Carcinoma basocelular. Es el tumor maligno ms frecuente del prpado siendo el90 % de todas las lesiones malignas palpebrales, y el 20% de todos los tumores deprpados. De 20 a 40 veces ms frecuente que el carcinoma escamoso. Aparece conmayor frecuencia en zonas expuestas, individuos de piel clara, en prpado inferior enel canto interno. Comienza de forma insidiosa. La mayora son nodulares consuperficie perlada, telangiectasias y ulceracin central. Es destructivo e invasivolocalmente tanto en extensin como en profundidad comportndose como terebrante. (destruyen hueso, globo ocular, senos etc) pero NO PRODUCE METSTASIS y lleva ala muerte por destruccin de estructuras vitales. El tratamiento consiste en eldiagnstico precoz y la extirpacin bajo control intraoperatorio de bordes. Cualquierrecurrencia debe ser reintervenida. La radioterapia es eficaz en estos tumores comoterapia adyuvante o en casos inoperables.


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Carcinoma escamoso. Afecta a individuos ancianos de piel clara. Puede apareceren cualquier zona del prpado, pero un tumor de prpado superior y canto externo esms probable que sea un carcinoma escamoso. Suelen presentarse como placasinduradas pobremente demarcadas que se pueden ulcerar. Las metstasis son raras.Suele surgir sobre una queratosis actnica o un carcinoma in situ. La extirpacin-

biopsia de la lesion es habitualmente curativa.

Carcinoma sebceo. Es un tumor especfico de los prpados que puede originarseen las glndulas sebceas de Meibomio y de Zeiss. Aparece con mayor frecuencia enancianos, en raza asiatica, mujeres. Se localiza con mayor frecuencia en el prpadosuperior. Puede ser secundario a la radiacin. Clnicamente suele aparecerenmascarado como un chalazion recidivante o una blefaroconjuntivitis unilateralresistente a tratamiento, lo que hace que se diagnostique tardamente. El tumor es muyagresivo con extensin local, linftica y hematgena. Es frecuente la recurrencia local.El diagnstico precoz y la extirpacin total mejora el pronstico.

2.TUMORES EXTERNOS: CONJUNTIVA

2.1 LESIONES BENIGNAS

Dermoide del limbo. Tumor congnito benigno, habitualmente localizado en elcuadrante inferotemporal del limbo que puede afectar a la cornea. Las lesiones sonblancas, solidas, bien circunscritas, elevadas, y pueden tener pelos en su superficie.Pueden aumentar de tamao, sobre todo en la pubertad. El tratamiento quirrgico

est indicado si afectan a la visin, o por razones cosmticas, teniendo en cuenta quehabitualmente la reseccin puede dejar un leucoma corneal postoperatorio.

Papiloma. Son lesiones pedunculadas o sesiles, de coloracin sonrosada,vascularizadas, que suelen aparecer en la conjuntiva bulbar cerca del limbo. Puedenser difciles de distinguir de lesiones precancerosas por lo que el tratamiento es laextirpacin y biopsia.

Nevus. Aparece en la conjuntiva bulbar como una lesion bien delimitada,conpequeos quistes en la infancia que crece y se pigmenta durante la pubertad yposteriormente se estabiliza. Las modificaciones en la vida adulta se consideransignos de posible malignizacion.

2.2 LESIONES PRECANCEROSAS

Queratosis actnica. Tumoracin blanco-amarillenta generalmente con una placacostrosa blanquecina supradyacente (leucoplaquia) de tamao variable que sueleaparecer en las zonas expuestas de conjuntiva bulbar adyacentes al limbo, con mayorfrecuencia en area nasal, cuya patogenia se relaciona con la exposicin solar.


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Neoplasias Intraepiteliales (Displasias y Carcinoma in situ). Aparecen enpersonas mayores, como masas de apariencia gelatinosa generalmente en el limbo, ysi progresan suelen adquirir una apariencia exoftica en coliflor. Suelen ser unilateralesy unifocales, y pueden evolucionar hacia un carcinoma escamoso invasivo si no setratan.

Melanosis Adquirida Primaria. Lesion plana, multicntrica, unilateral depigmentacin variable, que aparece en la edad media de la vida en individuos de pielclara. Aproximadamente el 20% evoluciona hacia un melanoma de conjuntiva.

2.3 LESIONES MALIGNAS

Carcinoma Epidermoide o Escamoso. Se puede presentar como una lesingelatinosa con vascularizacin propia, o leucoplquica, generalmente invadiendo ellimbo y extendindose sobre la crnea. Tiende e extenderse superficialmente. El

tratamiento es la reseccin con margen de seguridad, pero suele recidivar. Aunque esraro puede invadir el globo ocular y/o la rbita, en cuyo caso el tratamiento esenucleacin o exenteracin anterior de la rbita.

Melanoma. Puede surgir de novo, o proceder de un nevus o de una melanosisadquirida primaria que se ha malignizado. Aparece en pacientes de edad media comouna masa de pigmentacin variable, bien vascularizada. Puede invadir el globo oculary/o la rbita. El tratamiento consiste en la extirpacin local con crioterapia adyuvante enlos bordes de la lesin, y en la enucleacin/exenteracin en caso de invasin ocular y/oorbitaria. La mortalidad a los 5 aos es aproximadamente del 25%.

3. TUMORES INTRAOCULARES

Los tumores intraoculares son una parte de la patologa oftalmolgica cuyaimportancia radica en que pueden hacer perder la funcin visual, y que son de laspocas enfermedades oculares que pueden poner en riesgo la vida del paciente. Entretodos los tumores que pueden aparecer, consideraremos slo los ms frecuentes ylos ms especficos.

3.1 Retinoblastoma. Tumor maligno intraocular ms frecuente de la infancia. (Verseccin de leucocorias en oftalmologa peditrica).

3.2 Metstasis Intraoculares. Tumor maligno intraocular ms frecuente del adulto.Suelen aparecer como masas multicntricas, generalmente en el polo posterior yasociadas a desprendimiento de retina exudativo. Pueden ser bilaterales. El tumorprimario ms frecuente suele ser de mama en la mujer y de pulmn en el hombre,seguidos por los del aparato digestivo y urolgico. Pueden ser la primeramanifestacin de la diseminacin de la enfermedad, y su tratamiento suele ser el de laenfermedad sistmica, aunque en ocasiones se puede aplicar radioterapia local.


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3.3 Melanoma de vea. Tumor maligno intraocular primario ms frecuente del adulto.Su incidencia es de 6 casos por milln de habitantes y por ao en Estados Unidos y enEuropa del Norte. Afecta a personas de edad media y piel clara. En el 95% de loscasos se localiza en cuerpo ciliar y coroides, razn por la cual nos centraremos en estalocalizacin posterior.

Su correlato benigno, de aparicin mucho ms frecuente, son los nevus que sepresentan como lesiones hiperpigmentadas con respecto a los tejidos que le rodean,bien delimitadas, poco elevadas y sin modificaciones en cuanto a sus lmites ocoloracin a lo largo del tiempo.

La forma de presentacin puede ser por un descubrimiento casual en una exploracinrutinaria, o por disminucin de agudeza visual. Los de cuerpo ciliar suelen producirsintomatologa tarda.

El diagnstico se realiza mediante: Oftalmoscopa: El examen de fondo revela una masa subretiniana depigmentacin oscura variable (puede ser amelantico)que puede asociar o nodesprendimiento de retina, presencia de pigmento anaranjado en la superficie,invasin retiniana o vtrea, hemorragia vtrea.

Ecografa: Permite localizar y medir el tamao del tumor. Adems losmelanomas pueden presentar caraactersticas ecogrficas especficas como lapresencia de vacio ecognico central, excavacin coroidea, sombra orbitaria, o lapresencia de una disminucin progresiva de la ecogenicidad en el modo A conocidocomo ngulo kappa. Esta tcnica cobra una importancia mxima cuando existeopacidad de medios ( hemorraga vtrea o catarata).

La Tomografa Axial Computarizada y la Resonancia Magntica sirven, por unaparte para corroborar el diagnstico (captacin de contraste en el TAC; lesinhiperintensa en modo T-1 e hipointensa en T-2 con respecto al vtreo), para determinarla existencia o no de extensin extraocular, y son esenciales en la planificacindosimtrica de la radioterapia tanto externa como epiescleral.

Angiofluoresceingrafia. Puede mostrar un patrn tpico en el que se observa unadoble vascularizacin: por una parte la retiniana y por otra la del tumor.

Evaluacin sistmica: Despues de haber confirmado el diagnstico demelanoma, es necesario la realizacin de una valoracin de la extensin sistmica dela enfermedad, ya que el resultado va a condicionar tanto el tratamiento como elpronstico del paciente: Examen fsico general, Pruebas hepticas (enzimas ensangre, ecografa y TAC si es necesario), Rx de trax y ganmagrafa sea.


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El tratamiento depende del tamao del tumor, de la existencia de extension extraoculary/o sistmica, del estado del ojo contralateral, de la edad del paciente y de su estadogeneral entre otros factores. Si el tumor es menor de 8 mm de altura, existe funcionvisual til, y no hay extension, en general se tratan de aplicar terapias conservadorascomo observacin, fotocoagulacin, braquiterapia epiescleral, radioterapia externa o

reseccin local, mediante las cuales se consigue el control local del tumor en el 70%de los casos. En tumores grandes con gran prdida de funcion visual el tratamiento esla enucleacin. En el caso de extension extraocular hacia la rbita se debe realizarexenteracion orbitaria.

La diseminacin del tumor ocurre por via hematgena, pero tiene una preferenciaexagerada por el hgado presentando sntomatologa heptica en el 95% de los casos.A pesar de que existe una gran variedad de tratamientos con exito en cuanto al controllocal del tumor, y que se realice un diagnstico precoz, no se ha conseguido mejorar lasupervivencia de los pacientes que es de aproximadamente el 50% a los 10 aos, por

lo que se ha sugerido la posible existencia de metstasis subclinicas en el momentodel diagnstico. Una vez desarrollada la enfermedad sistmica no existe tratamientoeficaz para la misma oscilando la supervivencia de los pacientes entre 6 y 12 meses.

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