tumores cardÍacos luis felipe ramos hurtado residente de cardiologÍa residente de cardiologÍa...

TUMORES CARDÍACOSTUMORES CARDÍACOS

LUIS FELIPE RAMOS HURTADO LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE DE CARDIOLOGÍARESIDENTE DE CARDIOLOGÍA

Clinica Cardiovascular Santa MariaClinica Cardiovascular Santa Maria

GENERALIDADESGENERALIDADES

• Tumores primarios muy raros• Tumores metastásicos• 75% son benignos• Linfomas y sarcomas• 50% son mixomas• Dx diferenciales

• Enfermedad reumática• Endocarditis, Miocarditis, pericarditis• Vasculitis

• 12% son asintomáticos• Técnicas diagnósticas

Relative Incidence of Benign Tumors of Relative Incidence of Benign Tumors of the Heartthe Heart

Percentage of GroupPercentage of Group

Benign TumorsBenign Tumors AdultsAdults ChildrenChildren InfantsInfants

MyxomaMyxoma 5252 1717 00

Papillary fibroelastomaPapillary fibroelastoma 1616 00 00

LipomaLipoma 1616 00 00

RhabdomyomaRhabdomyoma 11 4242 6262

FibromaFibroma 33 1818 1717

TeratomaTeratoma 11 1212 1212

HemangiomaHemangioma 66 55 44

Other tumors Other tumors † 55 44 44

http://online5.hsls.pitt.edu:2057/das/book/body/0/1282/1137.html#4-u1.0-B0-7216-0479-X..50066-5--cetablefn2

Relative Incidence of Primary Malignant Tumors of the Heart

Percentage of Group

Malignant Tumors Adults Children Infants

Angiosarcoma 28 6 0

Rhabdomyosarcoma 11 41 50

Fibrosarcoma 8 18 17

Malignant fibrous histiocytoma 6 6 0

Osteosarcoma 7 0 0

Leiomyosarcoma 5 0 17

Myxosarcoma 3 6 0

Other sarcomas † 14 12 0

Undifferentiated sarcoma 12 12 17

Lymphoma 6 0 0

http://online5.hsls.pitt.edu:2057/das/book/body/0/1282/1137.html#4-u1.0-B0-7216-0479-X..50066-5--cetablefn4

MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Grandes simuladores• Tríada

• Síntomas cardíacos• Embolización sistémica• Síntomas sistémicos

• Manifestaciones clínicas dependen de • Ubicación anatómica• Tamaño• Efecto sobre estructuras adyacentes


• Aurícula izquierda• 80-90% de tumores son mixomas benignos• Masa intracavitaria• Síntomas similares a EM• Súbitos, intermitentes, cambios de posición• EF

• S1 fuerte• Soplo holosistólico, soplo diastólico


• Aurícula derecha• 50% son sarcomas• Dx diferencial

• Anomalia Ebstein de Valv tricúspide• Pericarditis constrictiva• Estenosis tricúspide • Síndrome carcinoide

•EF• PVY elevada• Síntomas de falla derecha• Nuevo soplo sistólico o diastólico


• Ventriculares• Disnea, edema pulmonar, síncope • Edema periférico, hepatomegalia y ascitis• Soplos, galopes• Progresión mas rápida de síntomas• Intramurales


• Compromiso intramural• Ubicación del tumor• Supraventriculares

• Mixoma, sarcomas, hipertrofia lipomatosa

• Bloqueo AV, asistolia• Angiomas y mesoteliomas

• TV, FV, MS• Rabdomiomas y fibromas

ArritmiasArritmias


• Izquierdos•ECV, infarto visceral, isquemia ext• Múltiples• Intentar recobrar material patológico

• Derechos• Embolismo pulmonar• HTP y cor pulmonale

Fenómenos embólicosFenómenos embólicos

LABORATORIO DIAGNÓSTICOLABORATORIO DIAGNÓSTICO

• Normal• Ofrece claves sobre un posible diagnóstico• Muchos diagnósticos diferenciales• Calcificaciones• Cardiomegalia global

Rx tóraxRx tórax


• Cada vez con menos indicaciones• Enfermedades comórbidas• Defecto de llenado en lesiones intracavitarias• AI: Inyección en arteria pulmonar• Alto riesgo de embolización

CoronariografíaCoronariografía


• Test de tamizaje• Tamaño del tumor, movilidad, vecindad• Consecuencias hemodinámicas • Medio de contraste• TE

• Mejor resolución• TT subóptima

EcocardiografíaEcocardiografía


• Gatillado EKG• Imágenes tridimensionales• Discriminación de densidad del tejido • Valoración de calcificación

• Rabdomiomas• Fibromas• Teratomas• Mixomas

• Compromiso pericárdico

TCTC


• Información morfológica detallada• Excelente correlación con patología• Útil en detección de lipomas• Información sobre vascularización del tumor• Valoración de cavidades, pericardio y estructuras adyacentes• Información tridimensional

RMRM


• Estado hipermetabólico de los tumores• FDG• Diferenciación entre tumores y trombos• Tumores malignos con alto nivel de apoptosis

Medicina NuclearMedicina Nuclear

• Niños con sospecha de rabdomiomas• Definir histología si no es posible la Cx

BiopsiaBiopsia

TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS

• Neoplasia primaria cardiaca mas común en adultos• 75% en AI• 90% están entre 30 y 60 años• Principalmente en mujeres (66%)• Origen en fosa ovalis• Sospechar malignidad si esta en pared posterior• Tamaño promedio 5-6cm

MIXOMA AURICULARMIXOMA AURICULAR


• Patología• Pedículo unido a septum interatrial• Suave, gelatinosa y friable• 10% son calcificadas• Requiere identificación de cell mixomatosa• Focos de hematopoyesis extramedular



• Clínica• 70% tienen clínica cardiaca• 30% embolizan• Síntomas sistémicos en el 30-40%

• Clubbing, F. Raynaud• Daño de válvula mitral• Síntomas paroxísticos

• Laboratorio• Alteración de HLG, hipergamaglobulinemia


Symptoms and Signs of Cardiac Myxoma Symptoms and Signs of Cardiac Myxoma

VariableVariable

SymptomsSymptoms Incidence (%)Incidence (%)

DyspneaDyspnea 7070

Paroxysmal dyspneaParoxysmal dyspnea 2525

SyncopeSyncope 2020

PalpitationsPalpitations 2020

Chest painChest pain 1010

Embolic eventEmbolic event 3030

FeverFever 2020

Weight lossWeight loss 1515

SignsSigns

Mitral systolic murmurMitral systolic murmur 5050

Mitral diastolic murmurMitral diastolic murmur 4040

Loud SLoud S11 4040

Tumor plopTumor plop 1515

Laboratory DataLaboratory Data

Elevated ESRElevated ESR 3030

AnemiaAnemia 3030

LA enlargement on CXRLA enlargement on CXR 1010


• Puede ser múltiple y familiar• LAMB • NAME• Complejo Carnex

• Mutación de línea germinal PRKAR1A



• Familiar• 10% de los mixomas• Aparición mas temprana• Múltiples y recurrentes• Ubicación inusual• Asociación con enfermedades dermat y endocrin.


Diagnostic Criteria for Carney Complex Diagnostic Criteria for Carney Complex

Clinical CriteriaClinical Criteria

1. Spotty skin pigmentation with typical distribution (lips, conjunctiva and inner or outer canthi, vaginal and penile mucosa)1. Spotty skin pigmentation with typical distribution (lips, conjunctiva and inner or outer canthi, vaginal and penile mucosa)

2. Myxoma (cutaneous and mucosal)2. Myxoma (cutaneous and mucosal)

3. Cardiac myxoma3. Cardiac myxoma

4. Breast myxomatosis or fat-suppressed MRI findings suggestive of this diagnosis4. Breast myxomatosis or fat-suppressed MRI findings suggestive of this diagnosis

5. Primary pigmented nodular adrenocortical disease or paradoxical positive response of urinary glucocorticosteroids to 5. Primary pigmented nodular adrenocortical disease or paradoxical positive response of urinary glucocorticosteroids to dexamethasone administration during Liddle's testdexamethasone administration during Liddle's test

6. Acromegaly due to growth hormone-producing adenoma6. Acromegaly due to growth hormone-producing adenoma

7. Large cell calcifying Sertoli cell tumors or characteristic calcification on testicular ultrasonography7. Large cell calcifying Sertoli cell tumors or characteristic calcification on testicular ultrasonography

8. Thyroid carcinoma or multiple, hyperechoic nodules on thyroid ultrasonography, in a young patient8. Thyroid carcinoma or multiple, hyperechoic nodules on thyroid ultrasonography, in a young patient

9. Psammomatous melanotic schwannoma9. Psammomatous melanotic schwannoma

10. Bule nevus, epithelioid blue nevus (multiple)10. Bule nevus, epithelioid blue nevus (multiple)

11. Breast ductal adenoma (multiple)11. Breast ductal adenoma (multiple)

12. Osteochondromyxoma12. Osteochondromyxoma

Supplemental Genetic CriteriaSupplemental Genetic Criteria

1. Affected first-degree relative1. Affected first-degree relative

2. Inactivating mutation of the 2. Inactivating mutation of the PRKAR1PRKAR1αα gene gene


• Rx• 50% tienen AI grande y signos de HTP• 30% Rx normales

• Ecocardiografía• Diagnóstico• Identificar sitio de unión del tumor• Descartar compromiso valvular• Descartar masas múltiples• Planear cirugía• Control PosQx



• Tratamiento quirúrgico• Resección del tumor • Aproximación por AD• Recidivas

• Resección incompletas• Crecimiento de segundo tumor• Implantación intracardíaca del primario



• Frecuencia en autopsias 0.0017-0.33• 80-90% son encontrados en endocardio valvular• Daño valvular previo• 90% son únicos• Diámetro promedio 8 mm (40mm)• Incidencia similar en hombres y mujeres• Edad promedio de detección 60 años

FIBROELASTOMA PAPILARFIBROELASTOMA PAPILAR



• Histológicamente parece una pelota rizada• Clínica

• Puede embolizar• Muerte súbita

• Ecocardiografía• TT: sensibilidad 62%• TE: sensibilidad 77%



• Tratamiento• Resección completa• Cirugía conservadora de válvula• No recurrencias• Anticoagulación ??

• Fig 63-8 braunwald


• Neoplasia primaria mas fcte en niños• Ubicadas en ventrículos y septo• Masas únicas o múltiples• Tamaño 0.2-2cm• Histología

• Cells vacuoladas, grandes, citoplasma esparcido• Cells en araña• Características de fibras musculares estriadas

RABDOMIOMARABDOMIOMA

• Clínica• Depende de ubicación del tumor• Arritmias • ICC• Muerte in utero

• Ecocardio• Masas murales múltiples • Intramurales• Lobuladas • Homogéneas

• RM



• Tratamiento• 50% con regresión espontánea• Cirugia• Masas múltiples o grandes considerar biopsia




• Neoplasia congénita• Derivada de fibroblastos• Segundo tumor mas frecuente en niños• Edad promedio de presentación 3 años• 33% son menores de 1 año• No predilección por sexo o raza• Tumores grandes 3-10mm• Ubicados en masa ventricular• Solitarios, circunscritos, firmes, blanco-gris, calcificación central, no encapsulados

FIBROMASFIBROMAS


• Clínica• 70% son sintomáticos• Causan interferencia mecánica al flujo• Falla cardiaca (21%) • Muerte súbita (14%)• TV (13%)• Dolor torácico (3.5%)

• Ecocardiografía• Masa ecogénica intramural

FIBROMASFIBROMAS


• Tratamiento• Reto quirúrgico• Extensiones o satélites• Resección aun en asintomáticos• Buen resultado aun con resección parcial

FIBROMASFIBROMAS


• Tumores vasculares benignos• < 2% de los tumores del corazón• 75 casos reportados en el mundo• Tipos histológicos

• Circunscrito, uniforme• Infiltrantes

• Epicardio, miocardio, cavidades cardiacas• Predilección por hombres

HEMANGIOMASHEMANGIOMAS


• Edad promedio del Dx es 43 años• Evolución variable

• Involución • Paran de crecer• Crecimiento progresivo

• Arritmias • Obstrucción TSVD• Tto

• Resección • RT• Esteorides e IFN

HEMANGIOMASHEMANGIOMAS


• Hamartoma con depósito de grasa• Mujeres, obesas, ancianas• Septun interatrial, porción superior o posterior• Protrución en AD• Clínica

• Arritmias supraventriculares• Obstrucción de VCS

• Ecocardio• Masa ecogénica, septal, bilobulada

• Tto: resección quirúrgica

LIPOMA E HIPERTROFIA LIPOMATOSALIPOMA E HIPERTROFIA LIPOMATOSA

TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS

• Derivados de tejido mesenquimal• Amplia variedad de tipos morfológicos

• Angio, rabdomio, fibro, osteosarcomas

• Mas frecuente entre 3-5 década• Clínica

• Determinada por ubicación y tamaño • Disnea• ICC derecha• Dolor torácico en el 25%• Derrame pericárdico (hemorrágico)

SARCOMASSARCOMAS


• Dx• 75% metastásicos al momento del Dx• Ecocardio TE• TAC, RM (grado de infiltración)• Bx endomiocárdica

• Px• Muerte en pocas semanas hasta 2 años• Supervivencia media 6-12 meses• Muerte: infiltración, obstrucción, metástasis

SARCOMASSARCOMAS


• Tratamiento• Resección quirúrgica (50%)• La posibilidad de Cx completa da Px• QT - RT• Transplante

• Mortalidad a 1 año • Recurrencia o metástasis

SARCOMASSARCOMAS


• 30% de los sarcomas• Relación 3:1 (Hombre : Mujer)• Predilección por AD • Intracavitario o infiltración difusa• Clínica

• Falla cardiaca• Taponamiento• Síntomas sistémicos

ANGIOSARCOMASANGIOSARCOMAS


• Mas frecuente en niños• 10% de sarcomas primarios• Infiltración difusa del miocardio • Rabdomioblastos• Pueden comprometer pericardio

RABDOMIOSARCOMASRABDOMIOSARCOMAS


• 5-10% de los sarcomas• Consistencia de carne de pescado• Compromiso de mas de una cámara cardiaca• Compromiso pericárdico

FIBROSARCOMASFIBROSARCOMAS

• 5-10% de los sarcomas • Adultos• AI• Calcificación

OSTEOSARCOMASOSTEOSARCOMAS


• 10% de los sarcomas• Derivadas de células de músculo liso• Segunda década de la vida• TC: masa de baja atenuación • Compromiso de venas pulmonares

LEIMIOSARCOMASLEIMIOSARCOMAS

• 25% de los sarcomas• Auricula izquierda

INDIFERENCIADOINDIFERENCIADO


• Incidencia en aumento• Edad media de 64 años• Relación hombre/mujer (3:1)• Nace en lado derecho• Diámetro de 3-12 cm• Clínica

• Falla derecha refractaria (52%)• Derrame pericárdico (50%)• Dolor torácico (17%)• Arritmias y taponamiento (12%)

LINFOMASLINFOMAS


• Dx• Ecocardio TE• TC y RM• Citologia de líquido pericárdico• Bx endomiocárdica (50%)

• Tratamiento• QT y RT (deterioro)• Transplante MO

LINFOMASLINFOMAS

TUMORES CARDÍACOSTUMORES CARDÍACOS

LUIS FELIPE RAMOS HURTADO LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE CARDIOLOGÍARESIDENTE CARDIOLOGÍA

UPBUPB

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