PRESENTADO POR:INGRID MARIE HERNÁNDEZ ROSAL

BENJAMÍN ANTONIO MARTELL LAZO

TUMOR DE WILMS

Epidemiología

Se dan 8 casos por millón de niños menores de 15 años.

Afecta a niños entre 2-5 años

6% de tumores pediátricos y es el segundo tumor maligno abdominal mas frecuente en la infancia

Incidencia de tumor de Wilms bilateral: 7%

Etiología

Compuesto por 3 elementos: blastema, epitelio y estroma

1-2% de pacientes con antecedentes familiares

Forma autosómica dominanteAsociado a diversos síndromes congénitos:

Síndrome WAGR, síndrome de Dennys-Drash, síndrome de Beckwith-Wiedemann

Patogenia

Tumor favorable:Forma mas frecuenteBuen pronósticoBlastema, epitelio y estroma sin ectopia ni anaplasiaPequeños focos sarcomatosos en el estroma

Tumor desfavorable: Gran aumento de

tamaño de los núcleos con hipercromasia, mitosis multipolares

Areas de anaplasia focales o difusas

Mayor probabilidad de recaída y muerte

El sarcoma de células claras es un subtipo de mal pronóstico, que puede metastatizar en el hueso.

Los ganglios u otras metástasis suelen ser el lugar en el que mejor se demuestra la anaplasia, que es muy infrecuente en niños menores de 2 años.

Manifestaciones Clínicas

Masa abdominal: lisa y firme de tamaño variable

Dolor abdominal VomitosHematuriaHipertension arterialAumento de perimetro abdominalAnemia

Diagnóstico

Exploración física completaPruebas de función hepática y renalDeterminar marcadores tumorales

específicosPruebas radiológicas: TC, RM, EcografíaRx de tórax

Diagnóstico diferencial

Tumor Edad Signos Clínicos

Wilms Preescolar Masa unilateral en el flanco, aniridia, hemihipertrofia

Neuroblastoma Preescolar Obstrucción GI/GU, ojos de mapache, mioclono, diarrea, nódulos cutáneos

Linfoma no hodgkin > 1 año Invaginación en niño > 2 años

Rabdomiosarcoma Cualquiera Obstrucción GU/GI, hemorragia vaginal, masa paratesticular

Diagnóstico diferencial

Tumor Edad Signos Clínicos

Células germinales/teratoma

Preescolares, Adolescentes

Niñas: dolor abdominal, hemorragia vaginalNiños: masa testicular, hidrocele

Hepatoblastoma RN-3 años Hepatomegalia firme

Hepatoma Escolares, adolescentes

Hepatomegalia firme, hepatitis B, cirrosis

ESTADIFICACION

ESTADIO DESCRIPCION

ESTADIO I TUMOR LIMITADO AL RIÑON Y ESTIRPADO POR COMPLETO. SUPERFCICE CAPSULAR INTACTA; AUSENCIA DE ROTURA DEL TUMOR; AUSENCIA DE TUMOR RESIDUAL VISIBLE POR FUERA DE LOS MARGENES DE RESECCION

ESTADIO II EL TUMOR SOBREPASA DEL RIÑON PERO SE EXTIRPA POR COMPLETO.EXTENSION REGIONAL DEL TUMOR; INFILTRACION VASCULAR; BIOPSIA DEL TUMOR O SIEMBRA LOCAL DEL TUMOR LIMITADA AL FLANCO

ESTADIO III TUMOR RESIDUAL NO POR VIA HEMATOGENA LIMITADO AL ABDOMEN, AFECTACION DE GANGLIOS HILIARES, PERIAORTICOS O MAS ALLA DE ESTOS; CONTAMINACION PERITONEAL DIFUSA POR SIEMBRA TUMORAL; IMPLANTES PERITONEALES DEL TUMOR, EL TUMOR SOBREPASA LOS MARGENES DE RESCCION MICROSCOPICA

ESTADIO IV DEPOSITOS MAS ALLA DE LOS DESCRITOS EN EL ESTADIO I

ESTADIO V AFECTACCION RENAL BILATERAL EN EL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO

QUIMIOTERAPIA

RADIOTERAPIAPREOPERATORI

A

CIRUGIA

VINCRISTINAACTINOMICINADOXORUBICINA

CICLOFOSFAMIDA

TRATAMIENTO

QUIMIOTERAPIA

DIAGNOSTICO CON BIOPSIA

PRONOSTICO SUELE SER FAVORABLE

TASA DE SUPERVIVENCI

A MAYOR AL 50%

TUMOR DE WILLMS INOPERABLE

QUIMIOTERPIAIDENTICA A LOS

TUMORES INOPERABLES

CONSEGUIR LA EXTIRPACION QUIRURGICA

TIPO DE CIRUGIA DETERMINADO

SEGÚN LA EXTESION DEL

TUMOR

SUPERVIVENCIA DEL 60 85%

TUMOR DE WILLMS BILATERAL

QUIMIOTERAPIA DE RESCATE

• VINCRISTINA• DOXORUBICINA• CICLOFOSFAMIDA• ACTINOMICINA D

QUIMITERAPIA COMBINADA

• IFOSFAMIDA• CARBOPLATINO• ETOPOSIDO

O

HISTOLOGIA/ESTADIO

A LOS 2 AÑOS (%) A LOS 4 AÑOS (%)

FAVORABLE I 98 97

FAVORABLE II 96 94

FAVORABLE III 91 88

FAVORABLE IV 88 82

ANAPLASICO I 89 89

ANAPLASICO II-IV 56 54

PRONOSTICO