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Tumor de Wilms

(Nefroblastoma)

Asesor: Dr. Gaspar Rodríguez. ME en Nefrología pediátrica. Hospital de especialidades. IHSS

Presentado por: Dr. Melvin Ramírez MR3 Pediatría.

Consideraciones Generales

En la práctica clínica se abordará en el marco de

una Masa abdominal en la Infancia.

El 81% se detectaron en niños sanos.

La sobrevida es de un 94% en estadíos tempranos.

C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392

Consideraciones generales

Masa Abdominal


1

2

3

4


Masa Adominal



Masa abdominal


75%

Masa Abdominal en estudio:

¿Cómo comenzar?

Hallazgos asociados con

malignidad en la

anamnesis

Aumento del perímetro

abdominal

Dolor

Pérdida de peso

Estreñimiento

Micción disminuida


Masa Abdominal en estudio

¿Cómo comenzar?

Hallazgos asociados con

malignidad en la

anamnesis

Apetito disminuido

Palidez

Fiebre

Crecimiento rápido de la

masa.

Posible predisposición

genética.


Abordaje de una masa Abdominal

Al examen físico:

Apariencia General

Caquexia

Saludable

Ojos

Aniridia

Heterocromía

Ptosis



Al examen físico:

Localización

Tamaño

Bordes

¿Cruza la linea media?

Consistencia

Diseminación

Ascitis

Extensión hacia la pelvis

Congestión



Imágenes.

De inicio una radiografía

simple de abdomen:

Luego USG:

Origen de la masa

Tejido: quístico,

hemorrágica, si hay

calcificaciones

A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review

2008;12.


TAC O IRM: Siempre

necesaria :

Tórax

Abdomen

Pelvis


2008;12.


Hemograma

EGO con niveles de

acido Homovanílico

(HVA), Ac.

Manilmandélico (VMA)

Electrolitos

Transaminasas

Bilirrubina

Albúmina

Calcio

Fósforo , acido úrico

LDH

Enolasa neuroespecífica


2008;12.

Laboratorio

Embriología

Tres sistemas separados

se forman

secuencialmente:

1. Pronefros (2-3 sem.)

2. Mesonefros (4 sem.)

3. Metanefros (5 sem.)

T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011

Tumor de Wilms

Embriología

T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011

Tumor de Wilms

Esta formado por restos nefrogénicos, histológicamente

trifásico ya que su composición incluye tres tipos

diferentes de tejido:

1. Blastema

2. Epitelio

3. Mesénquima

Es un tumor renal de células inmaduras de origen

mesonéfrico o metanéfrico.

Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .

2012.

Tumor de Wilms


2012.

Tumor de Wilms

Clasificación: lo importante…

Sin anaplasia

favorable

Con anaplasia

Desfavorable (6%

de los casos)


2012.

Tumor de

Wilms

• Macroscópicament

e el tumor es

esférico, solitario

con una

pseudocápsula

que lo separa del

parénquima renal

subyacente.


2012.

Áreas quísticas, hemorrágicas y

necróticas.

Friable y Blando (ruptura espontánea

o durante la manipulación quirúrgica)

Puede invadir tejidos adyacentes

Pseudocápsula, compuesta por tejido

renal atrófico comprimido.

Tumor de Wilms


2012.

Epidemiología

Es el segundo Tumor Abdominal maligno más

frecuente en niños y el más frecuente de origen

renal.

Representa del 5 al 7 % de todos las neoplasias en

pediatría.

Se presenta en 1 de cada 250,000 niños.

A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328

Epidemiología

Es Unilateral en el 90% de los casos.

El 7% presentará mas de un tumor primario unilateral

(multicéntrico).

Bilaterales:

Sincrónico: ocurre en el 6% de los casos

Metacrónico: Pacientes con TW unilateral desarrollan

algún tiempo después el tumor en el riñón contralateral

(peor pronóstico) 1%.


Fenotipo y Genética

Existen casos familiares

12%.

1- Deleción del

Cromosoma 11p13.

(WT1).

Gen protector

Penetrancia y

expresividad variable.



Síndrome de WAGR:

Tu. De Wilms

Aniridia

Anormalidades

Genitourinarias

Retraso Mental.



Alteración en la

disposición del loci

11p15.5

Síndrome de Beckwith-

Wiedeman.

Macroglosia

Onfalocele

Anormalidades

genitourinarias

Exoftalmos

Gigantismo



Asociado a hemihipertrófia (3%).

J. Fraumeni, et. al, Wilms' tumor and congenital hemihypertrophy: report of Five new cases and review of literature

Pediatrics 1967;40;886


Otros síndromes

asociados a TW:

Sd. Sotos:

Gigantismo cerebral

Sd. de Denys Drash:

Pseudohermafroditismo,

Enfermedad degenerativa

renal (esclerosis

mesangial, sd nefrótico,

falla renal).


Manifestaciones Clínicas

Masa abdominal

asintomática en el

flanco (96%)

Masa grande de bordes

lisos, que no cruza la

línea media, no

dolorosa no se mueve

durante la respiración.


Manifestaciones clínicas

El 25% de los casos se asocia a signos y síntomas

sistémicos:

Dolor abdominal (28%)

Malestar general

Hematuria usualmente microscópica 24% y macroscopica

(18%)

Fiebre (22%)

Hipertensión: Aumento de la producción de renina o de

origen renovascular.

Palidez y anemia por hemorragia dentro del tumor (10%)

Catálogo maestro de Guías de practicas Clínicas. Tu. De wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría . Gob.

Federal. México 2010.

Estudios de Imagen

USG es el estudio de primera línea.

Masa de origen renal

Gran Tamaño

Unilateral o bilateral

Multifocal

Sólido , quístico, hemorrágico, necrótico

Doppler:

Presencia de diseminación a la arteria renal cava inferior o aurícula derecha.


Estudios de imagen

TAC torácico,

abdominal y pelvis Afectación de nódulos

linfáticos

Metástasis (10-15%). La

mayoría a pulmón.

Calcificaciones (raras 5%).


Estatificación

Hallazgos radiológicos Eventos durante la cirugía

M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.

Estatificación

Estadío I (43%)

a) TW limitado al riñón

b) Se reseca

completamente

c) No sufre ruptura al

momento de la

remoción quirúrgica


Estatificación

Estadío II (23%)

a) Se extiende mas allá del riñón.

b) Se reseca completamente.

c) No hay residuos mas allá de los límites escindidos

d) Hay trombos tumorales en los vasos que son removidos en bloque junto al tumor primario.

e) Hay derrame de líquido tumoral confinado al flanco.


Estatificación

Estadío III (23%)

a) Nódulos linfáticos del hiliorenal y peri-aórticos tomados.

b) Derrame tumoral difuso en cavidad peritoneal.

c) Infiltración por continuidad en la superficie peritoneal

d) Tw se extiende mas allá de los límites escindidos.

e) Tw no se reseca completamente porque hay infiltración por continuidad hacia órganos vitales.


Estatificación

Estadío IV (10%)

a) Presencia de

metástasis

hematógena o nódulos

linfáticos distantes.

b) Hay depósitos

metastásicos más allá

de la etapa III.


Estatificación

Estadío V (5%)

a) TW bilateral en el

momento del

diagnóstico inicial.

Se deberá intentar

clasificar cada lado

según los criterios

anteriores.


Tratamiento

1. Resección

quirúrgica completa

2. Quimioterapia

3. Radioterapia

Tres pilares


Tratamiento

Quirúrgico

Resección completa, después de la visualización directa

del riñón contralateral, toma de biopsias de nódulos

linfáticos y de lesiones sospechosas en hígado.

Si la resección completa requiere el daño de otros

órganos esta indicada una biopsia simple.

Una resección definitiva se realizará en forma diferida de

6 a 9 semanas de quimioterapia para reducir el tamaño

del tumor.


Tratamiento

QuimioterapiaSe considera una neoplasia prototipo de

sucectibilidad a la quimioterapia.

Actinomicina D Vincristina

Doxorrubicina

Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer

2013: 5 -11.

Tratamiento


2013: 5 -11.

Pronóstico

Estadío I y II

Porcentaje de curación de 90%.

Estadio III


Estadio IV o histología desfavorable



2013: 5 -11.

Gracias

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