presentacion de tumor de wilms final

8/2/2019 Presentacion de Tumor de Wilms FINAL

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Alexandra Rocío Fernández Orduz

208118

TUMOR DEWILMS



Tumor renal maligno mas frecuente en niños,4to lugar tumores malignos de infancia.

Incidencia anual (EU): 1 de cada 250 000 niños,reportándose alrededor de 500 casos anuales.(2-4 mas de 80 % antes de 6).

Alrededor del 6% de ca infantiles.

Mas común en niñas que en niños (1.1 a 1 paratumor unilateral y 1.7 a 1 para bi lateral).

Asociado a síndromes congénitos que incluyenWAGR, Denys-Drash y Beckwith-Wiedemann.

GENERALIDADES



No es habitual transmisión por herencia 2%

Alteración de uno o más genes; mutacionesespecíficas:

WT1 (11p13) alteraciones genitourinarias: criptorquidia ehipospadias, aniridia (gen PAX-6), Síndrome Denys-Drash(pseudohermafroditismo, IR), Sindrome de WAGR.

ETIOLOGIA



WT2 (11p15) asocia a hemihipertrofia,síndrome de Beckwith-Wiedemann(macroglosia, hemihipertrofia, visceromegalia,hepatoblastoma, ca SP), Simpson-Golabi-Behmel

y Perlman. WTX, realiza una función en el desempeño

normal del riñón. Las mutaciones WTX seidentificaron en 17% .

Entre 1-3% de los pacientes tienen

Wilms familiar (FWT1 en 17q21 yFWT2 en 19q13).

ETIOLOGIA



El Tumor de Wilms se considera unaneoplasia embrionaria trifásica : blastemal,estromal y epitelial.

Causado por desarrollo renal anormal queconduce en la proliferación de blastemametanéfrico sin diferenciación tubular yglomerular normal.

Persistencia de restos nefrogénicos (35%en tumores unilaterales y 100% enbilaterales) de nefroblastomatosis.

PATOGÉNESIS



• Generalmente es un gran masaunilateral; solo 7% presentanhallazgos bilaterales.

• Típicamente pardo-amarillento o gris,puede haber quiste, hemorragia o

necrosis. Rodeado por pseudocápsula,puede haber borde infiltrativo.

• Histológicamente: Células blastos (nodiferenciadas), células estromales(cartílago, musculo, adipositos

inmaduros) y células epiteliales(túbulos y glomérulos).

PATOLOGÍA



Mayoría presenta masaabdominal o distención (75%).

Dolor abdominal (28%). Hipertensión (25%).

Hematuria macroscópica (18%). Hematuria microscópica (24%). Fiebre (22%). Triada: Masa -Dolor-hematuria. Si hay hemorragia capsular puede

haber rápidamente crecimientoabdominal, anemia, hipertensióny algunas veces fiebre.

• Pulmón sitio mas metastásicopero es asintomático.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS



• Al examen físico: Masa grande,firme y lisa que no sobrepasa lalínea media. Sobresale por debajodel reborde costal, no dolorosa (o

dolosa si necrosis). Generalmenteno se desplaza con la respiración.• Metástasis: Hepatoesplenomegalia,

ascitis, circulación colateral,varicocele, metástasis pulmonar ygonadal.

• Buscar: Aniridia, hemihipertrofia,anomalías GU por asociaciónfrecuente con síndromescongénitos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS



Estudios Genéticos y moleculares: determinación de WT1,WT2, WT3, P53.

Diagnostico definitivo realizado por confirmaciónhistopatológica: biopsia preoperatoria translumbar o estudiode la pieza quirúrgica en resecciones primarias, estudio deganglios linfáticos regionales.

Ayudas diagnosticas: - Ecografía: Útil para distinguir otras causas de masas

abdominales. Permiten mostrar la presencia y función delriñón contralateral, tumor en riñón contralateral, tamaño yextensión y la presencia de trombosis tumoral, quistes ohidronefrosis.

- TAC: tamaño y extensión, pequeñas lesiones no detectablespor ecografía. - Rx de tórax: metástasis (5% pulmón). -Laboratorios: Uroanálisis, función hepática, creatinina, calcio

sérico, pruebas de coagulación.

EVALUACIÓN DIAGNOSTICA



Neuroblastoma

Otros:

Quistes renales, hidronefrosis, carcinoma decelulas renañes, linfoma, sarcoma y nefromamesoblastico.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES



Basados en la extensión anatómica del tumor sinconsiderar marcadores genéticos, histológicos obiológicos. Actualmente se usan dos sistemas

clasificatorios: - NWTS (National Wilms Tumor Study): basado en

evaluación quirúrgica antes de la administración dequimioterapia.

- SIOP (International Society of Pediatric Oncology):Basado en hallazgos quirúrgicos posteriormente aquimioterapia.

ESTATIFICACIÓN



ESTATIFICACIÓNESTADIO NWTSG SIOP

I Tumor limitado al riñón, no se rompe antes o

durante la excisión completa del mismo, no hay

tumor aparente en los márgenes de excisión, no

se ha comprometido vasos del seno renal más

allá de 2 mm.

Tumor limitado al riñón, puede protruir dentro del

sistema pélvico o escurrirse por el uréter pero sin

comprometer las paredes, los vasos del seno renal

no están comprometidos, podría estar

comprometidos los vasos intrarrenales.

II Tumor extendido por el riñón, sin márgenes (+)

en el sitio de excisión, trombos removidos con el

riñón,

El tumor se extiende por el riñón o compromete la

capsula renal, invade el seno renal, compromete

ganglios y vasos fuera del parénquima pero escompletamente resecado, infiltra órganos

adyacentes y/o la vena cava pero es resecable.

III

Tumor

residual

confinado

alabdomen

Contaminación peritoneal difusa, nódulos

linfáticos en el hilio renal, a nivel paraórtico,

extensión del tumor a través de los márgenes

tanto microscópicamente como

macroscópicamente, no se puede resecar

completamente el tumor por su márgen deextensión.

Excisión incompleta del tumor, compromiso de

nódulos linfáticos abdominales, ruptura del tumor

antes o intraoperatorio, el tumor ha atravesado a

través del peritoneo, ha sido biopsiado Qx, previo

a la quimioterapia, presencia de trombos en los

vasos o en los márgenes de resección.

IV Presencia de metástasis hematógenas o

metástasis a nódulos linfáticos distantes.

Metástasis hematógenas (pulmón, hígado, huesos,

cerebro), o metástasis a nódulos linfáticos fuera de

la región abdomino-pélvica

VCompromiso renal bilateral al momento del Dx

Tumor renal bilateral en el momento del

diagnóstico



El tratamiento incluye: quimioterapia, cirugía yradioterapia.

RADIOTERAPIA:

La radioterapia postoperatoria está indicada encontaminación peritoneal

Estadios III y IV con histología favorable (HF) yestadios II, III y IV con histología desfavorable (HDF).

Dosis recomendada 10.8 Gy con protección a bazo yriñón contralateral.

Administrarse antes del 10 día postoperatorio.

TRATAMIENTO



CIRUGIA:

(NWTSG) recomienda nefrectomía de entrada enestadios I y II, con biopsia pre-tratamiento para lospacientes considerados no resecables al diagnóstico.

Los esquemas de la quimioterapia subsecuente así como la necesidad de radioterapia, se determinan por elestadio del tumor y su histología.

(SIOP) recomienda quimioterapia pre-operatoria (sin

biopsia) en todos los tumores sugestivos de ser TW, parasub-estadificar el tumor antes de la nefrectomía tardía.

El procedimiento quirúrgico adecuado para un pacientecon TW unilateral es la nefrectomía radical.

TRATAMIENTO



QUIMIOTERAPIA: neoadyuvante en pacientes en quienes lacirugía pudiera representar un riesgo para la función deórganos vecinos.

Las indicaciones QP:

1. Tumor de Wilms bilateral. 2. Trombo tumoral en vena cava por arriba del nivel de las

suprahepáticas.

3. tumores que invaden órganos adyacentes cuya resección implicala resección de otra estructura a excepción de la glándula

suprarrenal. 4. tumores que al juicio del cirujano impliquen mayor morbilidad o

mortalidad si son resecados antes de recibir quimioterapia.

5. Alteraciones y restricción ventilatoria severa por enfermedadmetastásica pulmonar severa.

Quimioterapia preoperatoria (12sem).

TRATAMIENTO



Según el protocolo de estatif icación del la NWTS/COG:

• Estadio I y I I : Resección quirúrgica, seguido de 18 semanas devincristina y dactinomicina. No requiere radioterapia . En pacientesmayores de 2 años o con un peso tumoral de 550 gramos se agregadoxorubicina.

• Estadio I I I : Resección quirúrgica seguida de 24 semanas dequimioterapia con vincristina, dactinomicina y doxorubicina . Seadministra radioterapia (dosis 10.8 Gy) en el f lanco afectado.

• Estadio IV: Resección quirúrgica seguido de 24 semanas de QT conVincristina, dactinomicina y doxorubicina . En caso de metástasispulmonares se da RT (dosis 12 Gy) si estas no responden luego de 6semanas de quimioterapia. Si hay metástasis en nódulos regionales(hil iares o paraorticos) se administra RT a dosis 10.8 Gy.

MANEJO



• Pueden estar asociados a riesgo aumentado derecurrencia o muerte:

- Histología del tumor: Pobre pronostico si es

anáplasico difuso. - Estadio del tumor

- Marcadores biológicos: Perdida de heterozigocidaden el cromosoma 16q de células tumorales.

- Edad: Adultos y niños tiene la misma tasa desobrevida. La tasa de toxicidad relacionada con eltratamiento es mayor en adultos

FACTORES PRONÓSTICOS



• Tempranas: Relacionadas con la intensidad yduración de la quimioterapia usada y lascomplicaciones quirurgicas como hemorragia,

infección y obstrucción de vejiga.• Tardías: Relacionadas con la radioterapia y

quimioterapia:

- Cardiotóxicas: ICC y aumento en postcarga

- Hepatotóxicas. - Otros efectos adversos: Atrofia muscular,

estatura baja, Infertilidad femenina.

COMPLICACIONES



GRACIAS

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