TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES RETROPERITONEALES

Servicio de Cirugía General – Nuevo Hospital San RoqueJefe de Servicio: Prof. Dr. Eduardo Casaretto

AÑO 2003

Autor: Dr. Roxel SALIBI MADALL(Para optar a miembro adherente)Relator: Dr. Daniel García Andrada

INTRODUCCIÓN: Las neoplasias del retroperitoneo pueden provenir del mesodermo, del

neuroectodermo o de remanentes embrionarios. Estos orígenes son responsables del 75, 24 y 1% de los tumores retroperitoneales respectivamente (16).

Habremos de analizar los tumores retroperitoneales que tienen su origen en las distintas estructuras embriológicas que asientan en él, hemos excluido aquellos que proceden de órganos total o parcialmente retroperitoneales.

Estos tumores representan un desafío para el cirujano y el patólogo, dado lo incierto de su exacto punto de partida y sus límites anatómicos, a los criterios de benignidad o de malignidad y las dificultades de reconocimiento de su naturaleza histológica exacta.

Epidemiológicamente las estadísticas los sitúan en el 0,2% de todos los tumores que afectan el ser humano. (16) (18) Siendo de mayor malignidad aquellos cuyo origen sea mesodérmico. (1) Con frecuencia reaparecen después de una extirpación amplia y aparentemente radical, quedando la duda hasta donde persisten, o si se desarrollan de algún fragmento residual o metastásico.

Por estos motivos resulta riesgoso plantear criterios de curabilidad, lo que obliga a un buen seguimiento que permita actuar tempranamente ante cualquier sospecha de su presencia. (3) (20)

OBJETIVOS:Los objetivos del trabajo son investigar:

1- La importancia de resección quirúrgica total en el tratamiento de los tumores benignos y malignos del retroperitoneo.

2- Las causas y tasas de recidiva, y las intervenciones quirúrgicas en el tratamiento de las mismas.

3- La influencia de la resección quirúrgica en sobrevida.

MATERIAL Y MÉTODO:Fue realizada una revisión retrospectiva de las historias clínicas y protocolos de

anatomía patológica, los datos fueron volcados a fichas “Ad-hoc” consignado edad, sexo, topografía del tumor, síntomas y signos, estudios realizados, cirugía practicada, complicaciones, estadificación del tumor, morbilidad y mortalidad.

En el Servicio de Cirugía General del Hospital San Roque, entre mayo de 1993 y mayo de 2003, se observaron 17 pacientes con tumores retroperitoneales, 9 casos de sexo femenino (52,9%) de edad promedio, 54,1 años (rango 32 a 77 años) y 8 casos de sexo masculino (47,1 %) de edad promedio 46 años (rango 20 a 63 años). Figura 1

Figura 1

Los síntomas y signos hallados,se muestran en la tabla 1.

1

Síntomas y signos Nº % Síntomas y signos Nº %masa abdominal 13 76,5 perdida de peso 2 11,8dolor abdominal 11 64,7 fiebre 2 11,8dolor lumbar 7 41,2 anorexia 1 5,9dolor MI 4 23,5 trombosis venosa 1 5,9edema MI 4 23,5 debilidad de MI 1 5,9distensión abd 3 17,6

tabla 1

estudios Nº %TAC abdominal

16 94,1

Eco. abdominal

14 82,4

RMN 5 29,4biopsia x punción

12 70,6

angiografía 5 29,4urograma 2 11,8colon x enema 2 11,8

tabla 2

Los pacientes fueron estudiados con ecografía abdominal en 14 casos (82,4%), Tomografía Axial Computada de abdomen (TAC) en 16 casos (94,1%), Resonancia Magnética Nuclear (RMN) en 5 casos (29,4%), Angiografía en 5 casos (29,4%), Biopsia por punción guiada por TAC en 13 casos (70,6%), Urograma de excreción en 2 casos (11,8%) y Colon por enema en 2 casos (11,8%). Tabla 2

Trece casos fueron sometidos a cirugía. Con intento de resección total en 11 (84,6%) y resección parcial en 2 casos (15,4%) (aproximadamente 90% de la masa tumoral), 2 de estos pacientes operados fueron a adyuvancia (quimioterapia con o sin radioterapia). En 5 casos se realizó mas de una intervención quirúrgica; en 3 casos, dos intervenciones quirúrgicas, y en 2 casos, tres intervenciones quirúrgicas, 4 de estos por recidiva tumoral y 1 por una primera resección incompleta. Dos pacientes fueron tratados exclusivamente con quimioterapia y 2 casos no recibieron ningún tratamiento.

RESULTADOS:En 8 pacientes (57,1%) a los que se le realizó ecografía, no se pudo definir la

localización retroperitoneal del tumor, si bien se evidenció la heterogeneidad del tejido y el desplazamiento de órganos, mientras que en 6 (42,9%) se localizó correctamente el tumor por este método.

En los 16 pacientes (100%) en quienes se efectuó TAC, esta fue definitoria de su localización retroperitoneal. Este estudio fue el más utilizado y confiable, permitiendo determinar la extensión del tumor y los órganos adyacentes invadidos.

La RMN se hizo en 5 casos; revelando correctamente la localización retroperitoneal en 4 casos (80%).

En 8 pacientes (66,7%) la biopsia guiada por TAC, reveló la histología tumoral, siendo las tomas insuficientes en 4 casos (33,3%).

De los 13 pacientes que fueron sometidos a cirugías (76,5%), 4 (36,4%) de ellos fueron reintervenidos por una recidiva. En dos casos (15,4%) de los operados se realizó tratamiento adyuvante. En dos casos (11,8%) se realizó exclusivamente quimioterapia por tratarse de linfoma (tabla 3).

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Tratamiento realizado Nº casos recidivados Oportunidadde recidiva

incidencia % deoperados

Res. Sola (en 9 casos) 2 casos 2 veces 18,2Res. + Adyuvancia (en 2 casos) 2 casos 1 vez 18,2Total 11 4 casos 6 veces 36,4

recidiva tabla 3

Las incisiones para las cirugías fueron 11 verticales (84,6%) para ingresar al espacio retroperitoneal por vía anterior (9 medianas, 1 transrectal, 1 pararectal) en 2 casos fue por incisión oblicua (Israel y Kocher),

En 84,6% de las cirugías se usó la vía transperitoneal para el ingreso al retroperitoneo y en el 15,4% una vía extraperitoneal dependiendo de tamaño del tumor y su localización.

Resección de otros órganos: (tabla 4)

Invasión local y a distancia:Con frecuencia los tumores retroperitoneales son agresivos e invaden múltiples

planos tisulares, vasos sanguíneos y nervios. Las metástasis a distancia son hematógenas. La extensión a los linfáticos es inusual.1- MTTS en 9 casos (52,9%) (intestino 3, hígado 1, vértebra 1, peritoneo 2,

pleuropulmonar 1 y ganglios linfáticos 1).2- Compromiso de órganos vecinos en 8 (47,1%). Compromiso ureteral en 1 caso, VCI

+ vena ilíaca 1; vena ilíaca: 1; páncreas y bazo: 1; cresta ilíaca en 2; músculo psoas en 2 oportunidades.

Complicaciones: (tabla 5)3- Hemorragia intratumoral se observó en 5 casos (29,4%).4- Trombosis venosa profunda se produjo en 1 caso (5,9%).5- Necrosis tumoral se constató en 7 casos (41,2%).6- Absceso y sepsis se presentó en 1 caso (5,9%)

La principal complicación intraoperatoria: fue la hemorragia que se presenta en 6 casos (46,2%)

La mortalidad intraoperatoria fue nula.Complicaciones Postoperatorias: Hemorragia: 3 casos (23,1%) tratados mediante transfusiones y reposición hidroelectrolítica.

3

Res. otros órganos Nº de casosPáncreas y bazo 1Musculo psoas 2Uréter 1Colon 2Hueso 2Intestino delgado 3

Resección de otros órganos tabla 4

complicación del tumornº %

intra-op.nº %

post-opnº %

hemorragia 5 29,4 6 46,2 3 23,1necrosis 7 41,2trombosis venosa prof.

1 5,9

absceso, sepsis

1 5,9

Las complicaciones tabla 5

La clasificación anátomo-patológica de Patel y Tubiana, (5) (17) atiende a la histogénesis y embriogénesis y su grado de agresividad, siendo posterior a la de Ackermann (1) se muestran en la (tabla 6)

La clasificación de los tumores y sus porcentajes (clasificación patológica)Embriogénesis Tipo histológico Benigno MalignoMesenquimático

8 (47,1%)Adiposo Lipoma 2 Liposarcoma 1Conectivo fibroso Fibroma 1Muscular liso Liomiosarcoma 2Incierto Sarcoma epitelioide 1Músculo esceletico Rabdomioma 1

Nervioso periférico3 (17,6%)

Células de Shwann Neurinoma 2 Neurofibroma 1

Germinal1 (5,9%)

Células Germinales Carcinaoma embrionario 1

Inclusiones embrionarias aberrantes 1 (5,9%)

Conducto de Müller Tu. Mülleriano 1

Óseos2 (11,8%)

Cartílago Condrosarcoma 2

Células linfoides2 (11,8%)

Células linfoides Linfoma no Hodgkin 1Linfoma maligno Fenotipo B 1

Total 6 (35,3%) 11 (64,7%)(tabla 6)

Mortalidad y Sobrevida: La mortalidad fue en 3 pacientes (27,3%) en los quien han recibido resección

total sola o con adyuvancia, dos (18,2%) de ellos fallecieron en el postoperatoria inmediata (insuficiencia hepática y sepsis). Pero el fallecimiento fue el 100% en quien fueron a resección parcial. Mientras fue la mortalidad el 100% de los tratados con quimioterapia. La mortalidad global fue en 7 casos (41,2%), la sobrevida promedio fue de 8 meses (tabla 7)

El seguimiento varió de 1 a 10 años.. El 58,8% de los operados sobreviven con un rango que oscila de 1 a 10 años. La sobrevida a los 5 años fue (30,8%) (tabla 8)

Tratamiento Realizado Nº casos

casos fallecidosNº %

fallecidos post-op inmediatoNº %

Res. Total 11 3 27,3 2 18,2Res. Parcial 2 2 100Quimio terapia 2 2 100Sin tratamiento 2 0 0Total 17 7 41,2

Mortalidad tabla 7

Tratamiento Realizado Nº casos

1 año 2 años 3 años 4 años 5 años 9 años 10 años total %

Res. Total 11 1 1 1 1 2 1 1 8 72,7Res. Parcial 2 0 0 0Quimio terapia 2 0 0Sin tratamiento 2 1 1 2 100Total 17 1 1 1 1 2 2 2 10 58,8Sobrevida tabla 8

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Discusión:El objetivo fundamental para el cirujano y el oncólogo es poder controlar la

enfermedad neoplásica. El cirujano debe poseer entrenamiento quirúrgico para abordar este tipo de cirugía

La masa abdominal palpable, suele crecer de una manera apreciable para el propio enfermo, estando la velocidad de crecimiento relacionada, en la mayoría de las ocasiones, a su malignidad histológica. Sigue en frecuencia el dolor abdominal que puede ir desde una simple pesadez abdominal a violentas crisis. Es llamativa en el árbol urinario discordancia que existe entre los trastornos clínicos y las complicaciones y desviaciones que se evidencian en los estudios radiológicos, no produciéndose sintomatología por desplazamiento hasta que éste es altamente significativo. Los signos neurológicos tardan en presentarse y son debidos al engrosamiento o la compresión de un tronco o de las ramas nerviosas por el tumor, aparentando una ciática clásica o dolores crurales. (20)

Los tumores retroperitoneales forman parte de una patología poco frecuente, pero también, subdiagnosticada. El retroperitoeno es un espacio extendido e importante que contiene numerosos órganos donde asientan diversas patologías. Hasta la aparición de los modernos métodos de diagnóstico por imágenes, los procedimientos radiológicos clásicos suministraban una información reducida y a veces confusa. (9)

El empleo de la TAC junto con los procedimientos ecografícos, no solo permitió acceder a la región sino que contribuyó notablemente a un conocimiento cabal de los distintos compartimientos del retroperitoneo. En la actualidad, es controversial el cotejo entre las posibilidades de la tomografía computada y la resonancia magnética (12).

La biopsia con aguja fina para el diagnóstico histológico de tumores detectados por examen radiológico, es de extrema importancia, debe proporcionar suficiente material para el correcto diagnóstico, ser adecuada para hacer un diagnostico confiable y asegurar el grado de malignidad. (10)

El urograma excretor continúa siendo de utilidad ya que permite una buena visualización de las áreas renales y de los uréteres.

Lugar aparte merece la angiografía como método diagnóstico, de innegable aporte para el estudio de los vasos relacionados con los órganos del espacio retroperitoneal. La angiografía puede ser útil en los casos en que se sospecha invasión intravascular o compromiso vascular.

La conducta quirúrgica debe ser agresiva, única forma de obtener buenos resultados terapéuticos, las resecciones deben practicar por zonas libres del tumor, aun a expensas de la resección de órganos adyacentes. (3)

. La estadificación, que juega un papel importante para determinar el tratamiento electivo, se determina por el tamaño del tumor, su grado histológico y las metástasis a los ganglios linfáticos o a distancia. Para estadificar los tumores es esencial la TAC; es recomendado hacer TAC de tórax para los sarcomas de más de 5 cm (T2) y revisar las biopsias para determinar el grado histológico. El compromiso linfático es raro.

La AJCC (American Joint Committee of Cancer) ha estadificado los tumores retroperitoneales tomando en cuenta cuatro criterios, el grado histológico, tamaño del tumor, compromiso linfático, y metástasis a distancia (GTNM) (Mar. 2003) (13)

Grado del tumor (G)Gx: Grado no puede ser estudiadoG1: Bien diferenciadoG2: Moderadamente diferenciadoG3: Poco diferenciadoG4: Indiferenciado

5

Tumor primario: (T)Tx: Tumor que no ha sido estudiadoT0: Tumor en situT1: Tumor de 5 cm de tamaño o menos.

T1a: Tumor superficial.T1b: Tumor profundo.

T2: Tumor más de 5 cm de tamaño.T2a: Tumor superficial.T2b: Tumor profundo.

Ganglios linfáticos regionales (N).Nx: Ganglios linfáticos regionales no pueden ser estudiados.N0: Ausencia de compromiso ganglionar linfático regional.N1: Compromiso a los ganglios linfáticos regionales.

Metastasis a Distancia (M).Mx: MTTS no pueden ser estudiados.M0: No evidencia de MTTS a distancia.M1: MTTS a distancia presenta.

Estadio IA: se define como bajo grado, pequeño, superficial y profundoG1, T1a, N0, M0 G1, T1b, N0, M0G2, T1a, N0, M0 G2, T1b, N0, M0

Estadio IB: se define como bajo grado, grande y superficial.G1, T2a, N0, M0 G2, T2a, N0, M0

Estadio IIA: se define como bajo grado, grande y profundo.G1, T2b, N0, M0 G2, T2b, N0, M0

Estadio IIB: se define como alto grado, pequeño, superficial y profundo.G3, T1a, N0, M0 G3, T1b, N0, M0G4, T1a, N0, M0 G4, T1b, N0, M0

Estadio IIC: se define como alto grado, grande y superficial.G3, T2a, N0, M0 G4, T2a, N0, M0

Estadio III: se define como alto grado, grande y profundo.G3, T2b, N0, M0 G4, T2b, N0, M0

Estadio IV: se define como cualquier MTTS a ganglios linfáticos o a distanciaCualquier G, cualquier T, N1, M0Cualquier G, cualquier T, N0, M1

La vía de abordaje a utilizar debe permitir un cómodo acceso al retroperitoneo, la vía anterior permite una visualización amplia, además, la exploración y la eventual intervención quirúrgica en ambos lados de la línea media. Esta vía fue preferida en esta casuística y por diferentes autores. (6) (21)

La resección quirúrgica completa macroscópica implica la ausencia de tumor visible al finalizar la cirugía, la resección incompleta es el tumor residual visible al término de la cirugía. A pesar de la aparente resección total, la recidiva se presentó en 36,4% de los casos. El trabajo de Ferrario y cols. (4) muestra una recidiva del 53% después de resección quirúrgica sola, y del 38% con quimioterapia post resección quirúrgica. Nuestro trabajo muestra de forma significativa la recidiva tumoral a pesar de la resección total del tumor, aunque la resección completa reduce la recurrencia local, la posibilidad de recidiva es alta.

La cirugía con intento de resección completa tiene mejor posibilidad de supervivencia a largo plazo 30,8% (más de 5 años). La resección incompleta es una cirugía de necesidad, pero queda claro que la recurrencia es factible y que un intervalo

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libre de enfermedad de 5 años no significa curación. El trabajo de Ferrario, y cols. (4)

muestra que la sobrevida a 5 años de los tumores de alto grado con quimioterapia post resección fue 20%, mientras que la cirugía sola en tumores de bajo grado sin adyuvancia fue 49%.

Los tumores de origen mesenquimáticos son el 47,1% de todas las variedades histológicas y el lipoma es la neoplasia benigna mesenquimática más frecuente. Para los de origen linfático es necesario una tipificación histológica de precisión para, de esta manera, poder realizar el tratamiento de quimioterapia o radioterapia adecuada.

La terapia adyuvante consistió en quimio o radioterapia. La quimioterapia es la primera línea de adyuvancia. La radioterapia está indicada como segunda línea en el postoperatorio. Hasta el momento no hay evidencia que la terapia adyuvante mejore la supervivencia.(14) según los trabajos de Jay y cols. y Yang y cols., la radioterapia intraoperatoria puede ser útil en el tratamiento de los sarcomas de los tejidos blandos, se utiliza un abordaje transperitoneal para lograr una mayor exposición y es esencial la resección en bloque(8) (22), La quimioterapia primaria o preoperatoria tendría como objetivos, el ataque a las micrometástasis ocultas antes que desarrollen resistencia y en segundo lugar, la citorredución podría permitir operaciones menos radicales. Además la quimioterapia preparatoria podría evitar la propagación de la enfermedad durante las maniobras quirúrgicas. (2) (14). Según los trabajos de Elber y cols. de la Universidad de California, las complicaciones del tratamiento neoadyuvante fueron del 26% y la recidiva del 12% (19).

El pronóstico para los pacientes depende de varios factores; la edad del paciente, el tamaño, el grado histológico y la estadificación del tumor. Los factores asociados con mal pronostico incluyen: edad mayor de 60 años, tumor mayor de 5 cm y grado histológico alto. (4) (11)

Conclusiones:1- Son de poca frecuencia 0,2% de todos los tumores.2- Dan sintomatología tardía.3- La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección.4- La recidiva tumoral (36,4%) es alta.5- La hemorragia intra operatoria es la complicación más frecuente. 6- La resección completa prolonga la supervivencia a largo plazo (45,5%) (más de

4 años).7- Los tumores de origen mesenquematico son los mas frecuentes (47,1%).8- El pronostico está en relación con el tipo histológico, el estadio y la amplitud el

tratamiento quirúrgico.

Resumen:Antecedentes: Los tumores retroperitoneales son de baja frecuencia de presentación. La resección quirúrgica completa de los tumores retroperitoneales benignos o malignos seria el tratamiento elegido, lo cual ofrece mejoría de la supervivencia.Objetivos: Mostrar la prolongación de la sobrevida en pacientes con tumores retroperitoneos tratados con resección quirúrgica completa. Demostrar su alta tasa de recidiva.Lugar de aplicación: Ámbito hospitalario.Diseño: Estudio retrospectivo y descriptivo.Población: 17 pacientes con tumores retroperitoneales de edad promedio 50,3 años, fueron sometidos a varios tratamientos según sus clasificaciones patológicas.

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Método: se analizaron 17 casos de tumores retroperitoneales, 13 resecciones quirúrgicas (11 casos de resección completa y 2 incompleta), dos de estos completaron tratamiento adyuvancia post-quirúrgica, los 2 casos de linfomas se trataron con quimioterapia y 2 casos no recibieron tratamiento.Resultados: la mortalidad intra operatoria fue nula, la mortalidad global fue 41,2%. La mortalidad postoperatoria inmediata fue 15,4%. La sobrevida a largo plazo fue 45,5%. La complicación más frecuente fue la hemorragia intratumoral (29,4%), intraoperatoria (46,2%) y postoperatoria (23,1%)Conclusiones: La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección para los tumores retroperitoneales. Existe alta recidiva tumoral 36,4%. La hemorragia es la complicación más frecuente. Los tumores de origen mesenquematico son los mas frecuente 47,1%.

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