GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propsito de un caso.

CASO CLNICO

TUMORES RETROPERITONEALES

GANGLIONEUROMA

CASO CLNICO. NHC: 219427 39 aos

AP:NAMCNo hbitos txicosDM gestacionalNo otros AMQ de intersNo tto habitual

EA: Remitida a Urologa por hallazgo ecogrfico de masa retroperitoneal durante estudio de hipertransaminasemia, sin clnica.

CASO CLNICOIQ (10/02/10): Incisin transversa subcostal Liberacin del meso y RI Ligadura de vena y arteria renal izda. Por separado Penrose en lecho Cierre en dos planos

EVOLUCIN POSTQUIRRGICA: Ingreso del 10 al 23/02/10 Hematoma en herida Episodio de hipopotasemia Stop penrose el 22/02 Sialorrea

AP: tumor neuroblstico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal.

SEGUIMIENTO:Control en CCEE el 25/03/10BEGPendiente TAC y analtica de control

CASO CLNICO

TUMORES RETROPERITONEALES Introduccin Diagnstico Clasificacin Factores pronsticos Tratamiento

GANGLIONEUROMA

TUMORES RETROPERITONEALES

TUMORES RETROPERITONEALES

Origen: estructuras no parenquimatosas del rea retroperitonealMorgagni, 1761. Lobstein, 18341:1Edad ms frecuente: 5-6 dcada0,07-0,6% de todas neoplasias

TUMORES RETROPERITONEALES

Benignos 15%. Malignos 85%10-15% libre de enfermedad a los 5 aosOrigen: Mesodermo (75%)Neuroectodermo (24%)Remanentes embrionarios (1%)El ms frecuente: Liposarcoma

TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICOCLNICA Y EXPLORACIN FSICA

ANALTICA

IMAGEN

PUNCIN

TUMORES RETROPERITONEALES: CLNICAPocos sntomas, tardos e inespecficosDolor abdominal y dorsalAumento de pesoSintomas gastrointestinales (nauseas, vmitos, trastornos disppticos)Sntomas genitourinarios (dolor lumbar, hidronefrosis)Otros: edemas EEII, fiebre, anorexiaTUMOR+DOLOR+ SNT. COMPRESIVOS

TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO I. EXPLORACIN FSICAMasa palpable consistencia blanda vs. dura

Aumento del IMC/ Permetro abdominal

Presencia de circulacin colateral

Edemas EEII

TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICOCLNICA Y EXPLORACIN FSICA

ANALTICA

IMAGEN

PUNCIN

TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO II. ANALTICAHallazgos inespecficos

Posibles alteraciones: Reactantes de fase aguda Aumento LDH Anemia Valores funcin renal (si compromiso va urinaria)

Marcadores (hormonas/ catecolaminas)

TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICOCLNICA Y EXPLORACIN FSICA

ANALTICA

IMAGEN

PUNCIN

TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO III. IMAGENRX SIMPLEDatos difciles de interpretarAlteracin distribucin gases intestinalesBorramiento lnea del psoasElevacin del diafragmaErosin cuerpos vertebralesAumento de radioopacidad, calcificaciones en regin tumoral

ECOGRAFIAPrecisar localizacin tumor (guiar puncin)Slido vs. qusticoRepercusin sobre vas urinarias y sobre zonas vecinasAlta dependencia del radilogo

UIVUrter desplazado hacia fuera/delanteObstruccin parcial/completaDesplazamiento renal

TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO III. IMAGENTAC/URO-TAC Corrobora diagnstico US Informacin densidades tumor Extensin y relacin con estructuras adyacentesAlta radiacinRMN Previos Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumor Mayor costeOtros: ArteriografaNeovascularizacinMedicina nuclearDepende del tumorDiferenciacin

TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICOCLNICA Y EXPLORACIN FSICA

ANALTICA

IMAGEN

PUNCIN

TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO IV. PUNCINEco / TAC

Diagnstico histopatolgico

Plantear alternativas teraputicas

Resultados no siempre fiables

TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACINDiferentes clasificaciones:

Qusticos / Slidos

Benignos / Malignos

Segn origen de la estructura retroperitoneal

TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACINTUMORES QUSTICOS RETROPERITONEALES (Lahley y Eckerson, 1934) Quistes Wolffianos Quistes quilosos Quistes dermoides Quistes mesoclicos Quistes parasitarios Quistes traumticos

TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACINCLASIFICACIN SEGN ACKERMANN, 1983

ORIGENBENIGNOSMALIGNOSMesenquimaTej. AdiposoLipomaLiposarcoma Tej. muscularlisoLeiomiomaLeiomiosarcomaestriadoRabdomiomaRabdomiosarcomaTej. fibrosoFibromaFibrosarcomaVasos linfticosLinfangiomaLinfosarcomaMesnquima primitivoMixomaMixosarcomaOrigen vascularHemangiomaHemangiosarcomaOrigen histiocitarioFibrohistiocitomaFibrohistiocitoma malignoFormas mixtasNeuroectodermoNs. perifricosNerinoma (schwanoma beningo)NeurofibromaSchwanoma malignoStma. simpticoGanglioneuromaGanglioblastomaNeuroblastomaStma. cromafnParagangliomaEmbrionarioDisembriomas simplesOrigen Wolffiano o MllerianoDisembriomas complejosQuiste dermoideTeratomaTeratocarcinomaCanceres embrionariosTeratocarcinomaGerminoma maligno (seminoma, tumor del seno embrionario)

TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977T: Tamao tumoral:T1 menor de 5 cm T2 igual o mayor de 5 cm T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios importante N: Afectacin de ganglios linfticos retroperitoneales: N0 sin adenopatas metastsicasN1 con adenopatas metastsicas M: Metstasis a distancia:M0 no existen M1 si existen

G: Grado histolgico: G1 bajo grado G2 moderado gradoG3 alto grado

TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: ESTADIOSEstadio I Ia T1 N0 M0 G1 Ib T2 N0 M0 G2

Estadio II IIa T1 N0 M0 G2 IIb T2 N0 M0 G2

Estadio III IIIa T1 N0 M0 G3 IIIb T2 N0 M= G3 IIIc T1-2 N1 M0 G1-3

Estadio IV IVa T3 N0-1 M0 G1-3 IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3

TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONSTICOSGrado de diferenciacin Factor pronstico ms importanteTipo histolgicondice mitticoTamao (< 5cm) Estadio tumoralPosibilidad de exresis completaPresencia de necrosis tumoralEdad

TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONSTICOS35% susceptibles de IQ Reseccin completa en el 38-40%

Recidivas en 40-82% Importante tratamiento complementario

Supervivencia a los 5 aos Reseccin completa: 50-74% Reseccin no completa: 8-35%

Tiempo de aparicin de recidivas: Sarcoma alto grado: 15 meses Sarcoma bajo grado: 44 meses

Estrecho seguimiento 3-4 aosSi recidiva, intentar ciruga

TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO CIRUGA

RADIOTERAPIA

QUIMIOTERAPIA

TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. CIRUGIA1 opcin

Agresiva

Cuidadosa evaluacin preoperatoria

Reseccin transperitoneal. Incisin media.

Preparacin intestinal

70% exresis rganos

TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO CIRUGA

RADIOTERAPIA

QUIMIOTERAPIA

TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. RADIOTERAPIAAlta frecuencia de tumor residual y recidivasPapel de RT postoperatoria inciertoProlongacin del tiempo libre de enfermedadNo aumenta la supervivencia global

TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO CIRUGA

RADIOTERAPIA

QUIMIOTERAPIA

TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIAMonoterapia / CombinacinAdriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina + AdriamicinaResultados contradictorios Efectos colaterales pueden influir negativamente en evolucin del tumorRabdiomiosarcoma embrionario

CASO CLNICO

TUMORES RETROPERITONEALES

GANGLIONEUROMA Introduccin Localizacin AP Clnica Diagnstico Estadiaje Tratamiento

GANGLIONEUROMA

GANGLIONEUROMATumor neuroblstico (SNP simptico)Generalmente benignoFrecuencia: 1/1051:1,510-40 aosMasas de crecimiento lento Asintomticos, sntomas por compresinAsociacin con sndromes gneticos

GANGLIONEUROMA: LOCALIZACIONMediastino posterior (38%)

Retroperitoneo (30%)

Glndula suprarrenal (15%)

Mdula espinal (10%)

Otros (excepcional): Corazn, hueso, intestino

GANGLIONEUROMA: APTumor neuroblstico

Maduracin

Bien circunscritos por tejido fibroso

Contienen clulas ganglionares, Schwann, fibras nerviosas

Origen: de novo? evolucin?

No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular

Depende del lugar

Secretor o no tipo de sustancia

Inespecfica. Clnica como resto de tumores retroperitoneales.GANGLIONEUROMA: CLNICA

GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICOGanglioneuroma y Ganglioneuroblastoma radiolgicamente casi idnticos

Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, puede contener calcificaciones.

GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICORADIOGRAFIA Similaridad entre tumores neuroblsticos Calcificaciones 30% Erosin costillas, aumento espacio intercostal, erosiones pedculo vertebral

ECOGRAFA Masa bien delimitada, homognea, hipoecoicaCalcificacionesFlujo sanguneoMetstasis?

GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICOTAC Tcnica ms usada Tamao, rgano, invasin, vascularizacin, adenopatas, calcificaciones Masa bien definidos, lobulada Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captacin Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos

RMNMayor discriminacin que el TACIndicaciones absolutas:Tumor paraespinalDescartar Mtx hepticas en nios con enfermedad 4S (hiperintensas T2)Lesin homognea, seal intermediaPeor diferenciacin con schwanomas y neurofibromas

MEDICINA NUCLEARDiseminacinMIBG Tc99

GANGLIONEUROMA: ESTADIAJEINSS

Estadio I: reseccin completa. Ganglios

Estadio IIA: reseccin incompleta. Ganglios

Estadio IIB: Ganglios ipsilaterales , contralaterales

Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales

Estadio IV: Diseminado

Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectacin de piel, hgado y/o mdula sea (< 10%)

INGRSS

GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTOTendencia a recidiva local

Puede malignizar

Bajo riesgo: reseccin quirrgica completa

Riesgo intermedio: IQ QT

Riesgo alto: QT IQ

Si recidiva, 1 opcin IQ

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