trastornos de la hipofisis okk

TRASTORNOS DE LA HIPOFISIS

TRASTORNOS DE LA ADENOHIPOFISIS

ADENOHIPOFISIS• Conocida como “glándula mediadora”.• Pesa 600 mg.• Mide aproximadamente 13 mm en su

diámetro transverso; 6-9 mm verticalmente y aproximadamente 9 mm anterioposteriormente.

• Ubicada en la silla turca.• Consta de 2 lóbulos: anterior y posterior.• Se encuentra en continuidad con

estructuras vasculares y nerviosas.Kronenberg. Williams Texbook of Endocrinology. 11th Ed.

•Produce 6 hormonas:1. Prolactina (PRL)2. Hormona del crecimiento (GH)3. Corticotropina (H. adrenocorticotrópica)

(ACTH)4. Hormona luteinizante (LH)5. Hormona foliculoestimulante (FSH)6. Hormona estimulante del tiroides (TSH)

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17ª Edición

ADENOHIPOFISIS

FIGURA 333-1

INSUFICIENCIA ADENOHIPOFISIARIA (HIPOPITUITARISMO)

•Falta de producción de una o varias hormonas tróficas de la adenohipófisis.

•Hipofunción es consecuencia de:Trastornos hereditariosEfecto de masa (tumor, inflamación o

lesión vascular)


Causas de hipopituitarismo cuadro 333-2

DISFUNCION EMBRIONARIA HIPOTALAMICA

•Síndrome de Kallmann: anosmia o hiposmia, ceguera al color, atrofia óptica, sordera nerviosa, fisura palatina, malformaciones renales, criptorquidea, anomalías neurológicas.

•Síndrome de Bardet-Biedl: retraso mental, anormalidades renales, obesidad, hexadactilia, braquidactilia o sindactilia. Se acompaña de DI central.


•Síndrome de Prader-Willi: hipogonadismo hipogonadotrófico, hiperfagia, obesidad, hipotonía muscular crónica, retraso mental y DM del adulto, defectos somáticos del cráneo, ojos, oídos, manos y pies.


DISFUNCION EMBRIONARIA HIPOTALAMICA

HIPOPITUITARISMO ADQUIRIDO•Traumatismos accidentales o

neuroquirúrgicos.•Accidentes vasculares cerebrales.•Neoplasias hipofisiarias o hipotalámicas•Trastornos inflamatorios•Trastornos infiltrativos


CUADRO CLINICO•GH: trastornos del crecimiento•Gonadotropinas: trastornos menstruales y

esterilidad, reducción de función sexual y perdida de caracteres sexuales.

•TSH: retraso del crecimiento y manifestaciones de hipotiroidismo.

•ACTH: hipocortisolismo.•PRL: lactancia insuficiente


DIAGNOSTICO•Dx bioquímico: concentración reducida de

hormona trófica combinada con reducción de hormona destinataria.


TRATAMIENTO HIPOPITUITARISMO•CUADRO 333-4

TUMORES HIPOFISIARIOSADENOMAS HIPOFISIARIOS•Causa mas frecuente de hipo e

hipersecreción de hormonas hipofisiarias.•15% de las neoplasias intracraneales.•Microadenomas en 25% de autopsias.•Pequeñas lesiones en 10% de personas

normales.


PATOGENIA•Se originan de uno de los 5 tipos

celulares.•Fenotipo clínico depende del tipo celular.•Alrededor de la tercera parte de los

adenomas no son funcionales.•Casi todos son de origen monoclonal.•Carcinomas hipofisiarios verdaderos con

metástasis extracraneales son raros.


Adenoma Cell Origin Hormone Product Clinical Syndrome

Lactotrope PRL Hypogonadism, galactorrhea

Gonadotrope FSH, LH, subunits Silent or hypogonadism

Somatotrope GH Acromegaly/gigantism

Corticotrope ACTH Cushing's disease

Mixed growth hormone and prolactin cell

GH, PRL Acromegaly, hypogonadism, galactorrhea

Other plurihormonal cell Any Mixed

Acidophil stem cell PRL, GH Hypogonadism, galactorrhea, acromegaly

Mammosomatotrope PRL, GH Hypogonadism, galactorrhea, acromegaly

Thyrotrope TSH Thyrotoxicosis

Null cell None Pituitary failure

Oncocytoma None Pituitary failure

Classification of Pituitary Adenomas

SINDROMES GENETICOS Y TUMORES HIPOFISIARIOS

• Neoplasia endocrina múltiple 1 (MEN 1): predisposición a padecer adenomas paratiroideos, hipofisiarios y de los islotes pancreáticos.

• Síndrome de Carney: maculas cutáneas pigmentadas, mixomas y tumores endocrinos.

• Síndrome de McCune-Albright: displasia fibrosa poliostótica, maculas pigmentadas y diversos trastornos endocrinos.

• Acromegalia familiar: acromegalia o gigantismo en varios miembros de una familia.


TUMORES SILLARES•Craneofaringiomas•Cordomas sillares•Meningiomas•Histiocitosis X•Hamartomas hipotalámicos y

gangliocitomas•Gliomas hipotalámicos y gliomas ópticos•Tumores cerebrales de células germinales


Table 333-6 Features of Sellar Mass Lesionsa

Impacted Structure Clinical Impact

Pituitary Hypogonadism

Hypothyroidism

Growth failure and adult hyposomatotropism

Hypoadrenalism

Optic chiasm Loss of red perception

Bitemporal hemianopia

Superior or bitemporal field defect

Scotoma

Blindness


Hypothalamus Temperature dysregulation

Appetite and thirst disorders

Obesity

Diabetes insipidus

Sleep disorders

Behavioral dysfunction

Autonomic dysfunction

Cavernous sinus Opthalmoplegia with or without ptosis or diplopia

Facial numbness

Frontal lobe Personality disorder

Anosmia


Brain Headache

Hydrocephalus

Psychosis

Dementia

Laughing seizures

DIAGNOSTICO• Estudio hormonal: 1. Determinación basal de PRL2. Factor de crecimiento similar a la insulina I3. Cortisol libre en orina de 24 h, prueba de

supresión nocturna con dexametasona4. Concentración de subunidad alfa de FSH y LH5. Pruebas de función tiroidea

• Estudio histológico: tinción inmunohistoquímica obtenida por cirugia transesfenoidal.


TRATAMIENTO1. CIRUGIA TRANSESFENOIDAL

2. RADIOTERAPIA

3. TRATAMIENTO MEDICO


TRATAMIENTO•Cirugia transesfenoidal: abordaje de

elección.•Ventajas:1. Facilita la distinción visual entre tejido

adenomatoso y tejido normal.2. Evita la invasión craneal y manipulación

del tejido cerebral.


CIRUGIA TRANSESFENOIDAL•Indicaciones de cirugia:Corregir hipersecreción hormonal.Lesiones que presionan o rodean otras

estructuras.Toma de biopsia.


INDICACIONES DE CIRUGIAGENERALESPerdida de LCRDeseo de embarazo inmediato en presencia de macroadenomaIntolerancia a la terapia medicaDecisión personalHemorragia hipofisiariaResistencia al tratamiento medicoObtención de tejido para diagnostico histológicoTumor recurrente después de cirugía o radioterapiaCompresión del tracto ópticoAlivio de síntomas compresivos

Kronenberg. Williams Texbook of Endocrinology. 11th Ed.

INDICACIONES DE CIRUGIAESPECIFICASAcromegaliaMacroadenoma clínicamente no funcionanteEnfermedad de CushingSíndrome de NelsonProlactinomaAdenoma secretor de TSH


EFECTOS SECUNDARIOS•Mortalidad operatoria 1%•Diabetes insípida e hipopituitarismo 20%•DI permanente, lesión de pares craneales,

perforación del tabique nasal, alteraciones visuales 10%

•Perdida de LCR 4%•Menos frecuentes: lesión de arteria

carótida, perdida de visión, alteraciones hipotalámicas y meningitis.


EFECTOS SECUNDARIOSTRANSITORIOSAracnoiditisLesión de paredes arterialesPerdida de LCRDiabetes InsípidaEpistaxisSIADHAbceso, HematomaMeningitisNarcolepsiaPsicosis post-operatoriaEmbolismo pulmonar


EFECTOS SECUNDARIOSPERMANENTES (hasta un 10%)Daño SNC: encefalopatía, hemiparesia, parálisis oculomotorDiabetes Insípida

SIADH

Perforación del septo nasal

Hipopituitarismo parcial o total

Oclusión vascular

Perdida de la visión


MORTALIDADMORTALIDAD RELACIONADA A LA CIRUGIA (hasta 1%)Enfermedad cardiopulmonar agudaComplicaciones anestésicasPerdida de LCRMeningitis PneumocéfaloConvulsionesDaño vascular


RECOMENDACIONES POST-OPERATORIAS

•Reposo en cama en ángulo de 30-45o •Medición de orina, osmolaridad sérica y

electrolitos séricos cada 6 horas.•Indicaciones de reemplazo de vasopresina

post-operatorio:1. Poliuria con osmolaridad sérica > 285

mosmol/L2. Niveles de sodio sérico elevados3. Osmolaridad urinaria baja


RADIOTERAPIA•Tratamiento primario•Coadyuvante de cirugia o tx medico•Dosis: <50 Gy (5000 rad) fraccionado en

180 Gy (180 rad) durante seis semanas•Único método efectivo para eliminar

tejido tumoral residual en los tumores no funcionales


RADIOTERAPIA•Técnicas de alta precisión:1. Radiocirugía estereotáctica2. Bisturí gamma (gamma knife)


RADIOTERAPIAINDICACIONESCraneofaringiomaRecurrencia de hipersecreción hormonalSíndrome de NelsonMasa sillar invasiva no adenomatosaAdenoma hipofisiarioTumor recurrente


RADIOTERAPIAEFECTOS SECUNDARIOS•Náuseas y vómitos •Alopecia, perdida del gusto y olfato•Insuficiencia de síntesis de hormonas

hipofisiarias•Lesión de pares craneales es raro•Riesgo de padecer tumor secundario:

1.3% después de 10 años y 1.9% después de 20 años


RADIOTERAPIA•Hipopituitarismo•Ocular: perdida de la visión, neuritis

óptica•Cerebral: necrosis cerebral, déficit de

función del lóbulo temporal, disfunción cognitiva.


TRANSTORNOS DE LA NEUROHIPOFISIS

NEUROHIPOFISIS• Se origina de cuerpos celulares en los

núcleos supraópticos y paraventriculares del hipotálamo.

• Produce dos hormonas:1. Arginina vasopresina (AVP) [Hormona

antidiurética].2. Oxitocina.


VASOPRESINA•Nonapéptido compuesto de un anillo

disulfúrico de 6 elementos y una cola tripeptídica.

•Acciones:1. Reducir la excreción de agua

fomentando la concentración de la orina.2. Contracción del músculo liso de vasos

sanguíneos y tubo digestivo.3. Induce glucogenólisis hepática.4. Refuerza la secreción de ACTH.Harrison. Principios de Medicina Interna. 17ª

Edición

SINTESIS Y SECRECION DE AVP•Síntesis: polipéptido precursor formado

por AVP, neurofisina y copeptina.•Secreción: regulada por la presión

osmótica efectiva de los líquidos corporales.

•Mediado por células osmorreceptores.•Umbral de secreción de AVP: osmolaridad

plasmática 280 mosmol/L; sodio 135 meq/L


•Náuseas•Hipoglicemia•Deficiencia de glucocorticoides

estimulan •Tabaquismo

secreción de•Hiperangiotensinemia AVP


OXITOCINA•Nonapéptido diferente de AVP solo en

posiciones 3 y 8.•Efecto antidiurético escaso•Facilita la expulsión de leche•Estimula la contracción del músculo liso

uterino


DIABETES INSIPIDA• Secreción o acción reducida de AVP.• Volumen de orina de 24 horas es >50 ml/kg

de peso corporal.• Osmolaridad <300 mosmol/L• Poliuria• Polaquiuria• Fatiga• Somnolencia diurna• Polidipsia• Signos de deshidratación no son frecuentes.


ETIOLOGIA• Secreción deficiente de AVP:1. Primaria (DI neurohipofisiaria, hipofisiaria,

o central): agenesia o destrucción irreversible de la neurohipófisis.

2. Secundaria (polidipsia primaria): secreción inhibida por ingesta excesiva de líquidos. Se divide en 3 subtipos:

DI dipsógena Polidipsia psicógena Polidipsia yatrógena


ETIOLOGIA•Deficiencia primaria de acción de AVP:1. DI nefrógena

• Deficiencia secundaria de la respuesta antidiurética a la AVP: poliuria


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL•Prueba de privación de líquidos•Resonancia magnética de hipófisis e

hipotálamo•Vigilar el efecto de los antidiuréticos

sobre cambios del equilibrio hídrico


TRATAMIENTO•Desmopresina (DDAVP): análogo sintético

de la AVP, se aplica IV o SC, inhalación nasal o comprimidos ingeribles.

•DI hipofisiaria: •1-2 mg inyectado c/6-12 h•10-20 mg c/8-12 h en nebulización nasal•100-400 mg c/8-12 h vía oral


•Polidipsia primaria: intoxicación hídrica en 24 a 48 h

•DI nefrógena: no mejora con DDAVP, se utilizan tiazidas, amilorida, dieta hiposódica e inhibidores de síntesis de PG (indometacina)


SECRECION Y ACTIVIDAD EXCESIVAS DE LA VASOPRESINAHIPONATRIEMIA•Volumen de orina concentrada menor.•Retención hídrica con expansión y

dilución de líquidos corporales.•Signos y síntomas de intoxicación hídrica:

cefalea leve, confusión, anorexia, náuseas, vómito, coma y convulsiones.


ETIOLOGIA•SIADH (secreción inapropiada de

hormona antidiurética): se debe a producción ectópica de AVP, liberación ectópica por algunas enfermedades o fármacos y administración exógena de AVP o desmopresina o grandes dosis de oxitocina.


•Variedades secundarias de antidiuresis osmóticamente inapropiada:

1. Tipo I: estados edematógenos con retención de sodio.

2. Tipo II: estados de depleción de sodio.3. Tipo IIIA: estimulo de secreción de AVP

por nauseas o deficiencia aislada de glucocorticoides.

Tipo IIIB: SIADH.Harrison. Principios de Medicina Interna. 17ª Edición

FISIOPATOLOGIA•La retención excesiva de agua ejerce 2

efectos:1. Aumenta volumen extracelular,

natriuresis, suprime la renina plasmática, aumenta excreción urinaria de sodio.

2. Hiponatremia eleva el volumen intracelular de todos los órganos, edema eleva PIC.


TRATAMIENTO•Objetivo: reducir el agua corporal

limitando el ingreso de líquidos.•Ingreso discrecional (500 ml < diuresis)•Venoclisis con SSN 3%•SIAD persistente crónico: demeclociclina

150-300 mg v.o. 3-4 v/día; o fludrocortisona 0.05-0.2 mg v.o. 2v/día.


•Antagonistas no peptídicos de AVP:1. Conivaptan (antagonista V2/V1a)


trastornos de la hipofisis okk

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