transposición de grandes arterias y tronco arterioso
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Transposición de Grandes
Arterias y
Tronco Arterioso.
Dr. Raúl Lazarte Riquelme.
Dr Daniel Martin Navarrete, Dr Daniela
Cisterna Olguin, Dr Sergio de la Fuente
Galeguillos.
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Introducción D-TGA.
• La transposición de las grandes arterias (TGA) es una lesión
ventrículo-arterial discordante en la cual la aorta surge del
ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo
izquierdo.
• TGA mas frecuente es el tipo dextro (denominado D-TGA) en
el que los ventrículos están orientados de modo que el
ventrículo derecho se coloca a la derecha del ventrículo
izquierdo y el origen de la aorta es anterior y hacia la
derecha de la arteria pulmonar.
Introducción.
• El defecto anatómico de D-TGA conduce a la enfermedad
cardíaca cianótica como resultado de dos circulaciones
paralelas.
• El primero envía sangre venosa sistémica a la aurícula
derecha y vuelve a la circulación sistémica a través del
ventrículo derecho y la aorta, y la segunda envía sangre
venosa pulmonar a la aurícula izquierda y vuelve a los
pulmones a través del ventrículo izquierdo y la arteria
pulmonar.
D-TGA.
Epidemiologia.
• La prevalencia en los EE.UU 4,7/10.000 NV.
• D-TGA representa aprox el 3% de todas las
enfermedades congénitas del corazón y casi el
20% de todos los defectos cianóticos.
Embriología.
• Al final de la 4ta – 5ta semana de embriogénesis, la
orientación espiral del bulbo y tronco arterioso conlleva la
formación de un tabique aorto-pulmonar en espiral, que los
divide en Ao y tronco pulmonar.
• Existen varias teorías sobre la embriopatogenia la mas
aceptada es la del crecimiento conal, el tabique Ao-
pulmonar sigue un trayecto rectilíneo, no en espiral durante
la división del bulbo y del tronco arterioso.
Embriología.
• Otras teorías que defienden que la causa es el crecimiento
conal diferencial con predominio del crecimiento del cono
subaortico de modo que este en lugar de reabsorberse
sigue su crecimiento, por lo que el orificio Ao permanece
alto, anterior y a la derecha, mientras el cono subpulmonar
desaparece y el orificio pulmonar se situa bajo posterior y
a la izquierda.
Embriología.
Etiología / Genética.
• Etiología multifactorial existen factores de riesgo conocidos como
la diabetes mellitus, la exposición a teratógenos como raticidas o
fármacos.
• D-TGA no se asocia con ninguna anormalidad genética común.
• Las pruebas para la deleción 22q11 en pacientes con D-TGA
probablemente tendrán un mayor rendimiento si también hay
anomalías en la lateralidad o ramificación del arco aórtico, que son
más comunes en síndrome de DiGeorge.
Diagnóstico.
• Es uno de los defectos más difíciles de diagnosticar mediante
ultrasonido fetal.
• La vista de cuatro cámaras no permitirá el dg debido a la ausencia
de discrepancia de tamaño ventricular.
• La precisión prenatal aumenta cuando se evalúan los tractos de
salida para determinar si las grandes arterias se cruzan
normalmente o no.
• Diagnostico diferencial Ventrículo derecho de doble salida tipo TGA
Otras Anomalías Cardiacas.
• Defectos del tabique ventricular ocurre en aprox en un
50% de los casos.
• Se puede encontrar en cualquier región del septo
ventricular.
• Asociacion TGA con CIV mayor riesgo de coartación de
Ao (20%).
Otras Anomalías Cardiacas.
• Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo se
presenta en hasta el 25% de los pacientes.
• El septo ventricular intacto, la presión sistémica del
ventrículo derecho hace que el tabique interventricular se
doble en la cavidad ventricular izquierda causando una
obstrucción dinámica entre la válvula mitral y el tabique
Otras Anomalías Cardiacas.
• Anomalías de la válvula mitral y tricúspide son más
comunes cuando hay una CIV y tienen implicaciones
para la corrección quirúrgica.
• Las anomalías incluyen las válvulas tricúspides
transversales y las válvulas superiores.
Otras Anomalías Cardiacas.
• Variaciones de la arteria coronaria es variable, y es
importante delinear la anatomía antes de la
intervención quirúrgica, ya que puede afectar el
abordaje y el procedimiento quirúrgicos
Tratamiento.
• Swich arterial en las 2 primeras semanas de vida.
• Primera etapa se seccionan el tronco aortico, distalmente
al origen de las coronarias y el tronco pulmonar y se
reconectan a su ventrículo correspondiente.
• Segunda etapa se reimplanten las arterias coronarias.
Introducción L-TGA.
• La transposición en levo o en L de las grandes
arterias (L-TGA) es una forma rara de cardiopatía
congénita caracterizada por discordancia
auriculoventricular y ventriculoarterial.
• Se conoce comúnmente como TGA con corrección
congénita, doble discordancia o inversión
ventricular.
Introducción.
• L-TGA generalmente no se presenta con cianosis a
menos que haya defectos cardíacos asociados. El
L-TGA aislado está "corregido fisiológicamente"
Introducción.
• La transposición de grandes arterias en levo (L-TGA) es una
forma rara de cardiopatía congénita caracterizada por
discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial.
• También se conoce como TGA con corrección congénita,
doble discordancia o inversión ventricular.
• Generalmente no se presenta con cianosis a menos que
haya defectos cardíacos asociados
Epidemiologia.
• La L-TGA es una cardiopatía congénita con una
incidencia publicada que oscila entre 0,02 y 0,07
por cada 1000 NV que representa menos del 1% de
las CC.
Embriología.
• El tubo recto del corazón durante la tercera semana de gestación es
uno de los procesos embriológicos clave para la alineación anatómica
correcta de las cuatro cámaras del corazón.
• El tubo cardíaco primitivo "gira" hacia la derecha lo que da como
resultado la posición morfológica normal del ventrículo derecho a la
derecha del ventrículo izquierdo.
• Sin embargo, el giro hacia la izquierda conduce a una posición
anormal de los ventrículos y a conexiones anormales entre los
segmentos auricular, ventricular y arterial del corazón.
Diagnóstico.
• Puede ser bastante difícil, especialmente si no hay otras anomalías
asociadas que se detecten más fácilmente, como un defecto del
tabique ventricular o bloqueo cardíaco completo.
• La visión de cuatro cámaras podría interpretarse como normal
debido a la falta de discrepancia del tamaño ventricular.
• El dg generalmente lo realiza un ecografista con experiencia que
observa correctamente que las grandes arterias son paralelas en la
vista de tres vasos y no se cruzan como se espera en la anatomía
cardíaca normal.
Diagnóstico.
• Se reconoce al identificar la ubicación sistémica de la
válvula tricúspide y el ventrículo derecho morfológico.
• El VD se caracteriza por trabeculaciones gruesas, que lo
diferencia del VI morfológico con trabeculaciones finas y
superficie septal lisa.
• Estas lesiones ventriculares se ven mejor desde vistas de
cuatro cámaras de eje corto y apical.
Factores de Riesgo.
• Un estudio de casos y controles del Baltimore
Washington Infant Study evaluó asociación con
factores ambientales (tinte para el cabello, el
tabaquismo y los productos químicos de
laboratorio).
• Dos series de casos informaron un riesgo de 2 a
5% L-TGA en hermanos de pacientes afectados.
Fisiopatología.
• El flujo sanguíneo venoso sistémico desoxigenado fluye desde
la AD correctamente ubicada al VI discordante a través de la
válvula mitral, y al pulmón a través de las arterias pulmonares.
• La sangre oxigenada fluye desde los pulmones a través de las
venas pulmonares hacia la AI hacia el VD discordante a través
de la válvula tricúspide, y regresa a la circulación sistémica a
través de la aorta.
• La aorta suele estar anormalmente posicionada anterior y a la
izquierda de la arteria pulmonar.
Fisiopatología.
• L-TGA se conoce comúnmente como TGA con
corrección congénita, ya que la sangre fluye en la
dirección fisiológica correcta, lo que resulta en la
oxigenación normal del retorno venoso sistémico a
través de los ventrículos anormales y las grandes
arterias.
Fisiopatología.
• La L-TGA aislada es rara, ya que las lesiones cardíacas
asociadas están presentes en más del 90% de los
pacientes con L-TGA.
• En estos pacientes, los signos o síntomas se deben a la
fisiopatología de los defectos cardíacos asociados.
• En pacientes con L-TGA no corregida anatómicamente el
VD morfológico no es adecuado para realizar la carga de
trabajo del ventrículo sistémico durante una vida normal.
Fisiopatología.
• Como resultado la falla ventricular sistémica es una complicación
tardía común incluidos aquellos sin lesiones cardíacas asociadas.
• La disfunción ventricular derecha se debe a que no se adapta a la
presión o la sobrecarga de volumen.
• A largo plazo produce una IT progresiva que aumenta la sobrecarga
de volumen y contribuye a la disfunción ventricular.
• El suministro arterial coronario único al VD morfológico aumenta la
vulnerabilidad de este ventrículo a la isquemia, particularmente
cuando hay hipertrofia.
Circulación Coronaria.
• En L-TGA la arteria coronaria es variable.
• La distribución habitual representa una imagen especular
de la anatomía normal el vaso que se origina en el seno
del lado derecho se considera la arteria coronaria
izquierda morfológica con una rama circunfleja y
descendente anterior, mientras que el vaso que se origina
en el seno izquierdo tendría la distribución epicárdica de
una arteria coronaria derecha morfológica.
Asociación Malformación Cardiaca.
• Defecto ventricular septal ocurre en 70 a 80% de
los pacientes con L-TGA se pueden encontrar en
cualquier región del septo ventricular.
• La forma más común de defecto se encuentra en la
ubicación perimembranosa.
Asociación Malformación Cardiaca.
• Obstrucción del tracto de salida pulmonar en 30 a 60% a
menudo se acompaña de un defecto septal.
• La obstrucción es comúnmente subvalvular y
generalmente se debe a un aneurisma del tabique
interventricular, tejido fibroso o un anillo subvalvular.
• Con menos frecuencia, la estenosis pulmonar valvular es
la causa de la obstrucción del tracto de salida del VI.
Asociación Malformación Cardiaca.
• Anomalías de la válvula tricúspide hasta el 90%.
• La regurgitación es frecuente y progresiva tienen un
impacto importante en el desarrollo de la disfunción
ventricular y la insuficiencia cardíaca.
• Se ha informado una malformación de tipo Ebstein de la
válvula tricúspide, que generalmente está acompañada de
disfunción y falla del ventrículo derecho (VD) en 20 a 53%.
Asociación Malformación Cardiaca.
• Válvula mitral menos frecuentes ocurren en el 55% de los
casos.
• Incluyen un número anormal de valvas, uniones
transversales del aparato subvalvar que crean una
obstrucción pulmonar del tracto de salida.
• Esta anormalidad puede no presentarse con hallazgos
clínicos significativos.
Asociación Malformación Cardiaca.
• Arritmias cardiacas hasta en un 20% bloqueo auriculo
ventricular completo o de otras anomalías del ritmo
secundarias a la posición anómala del nodo AV.
Tratamiento.
• Cirugía de doble switch.
• Restituye las conexiones normales entre las distintas
estructuras.
• Consiste por un lado en hacer un switch (intercambio)
auricular, es decir, desviar el retorno de sangre
desoxigenada de las venas cavas hacia el ventrículo
anatómicamente derecho (que está del lado izquierdo por
la inversión de los ventrículos).
Tratamiento.
• “cruzamos” la llegada de sangre una vez. Debemos ahora
volver a cruzar los flujos de sangre de manera tal que el
ventrículo izquierdo (ubicado a la derecha) quede
conectado a la aorta y el ventrículo derecho (ubicado a la
izquierda) quede conectado a la arteria pulmonar. Esto se
logra con el switch (intercambio) arterial.
Tratamiento.
Tronco Arterioso.
Introducción.
• Conocido como tronco arterial común, es un defecto
cardíaco congénito cianótico.
• En esta condición, la sangre se bombea desde el corazón
a través de una única válvula troncal en una arteria
troncal, que da lugar a la aorta y las arterias pulmonares.
Epidemiologia.
• La incidencia oscila entre 6 a 10 por cada 100.000
NV.
• Aunque solo el 0.7% de todas las lesiones
congénitas del corazón se deben a TA.
• Representa el 4% de todos los casos críticos de
enfermedades cardíacas congénitas.
Embriología.
• En las primeras etapas las grandes arterias se originan a
partir de una sola raíz troncal.
• En esta raíz se forma una pared que divide la raíz en una
arteria pulmonar principal desarrollada y aorta ascendente
al final de la quinta semana de gestación.
Embriología.
• Durante las siguientes dos semanas de desarrollo, se
cierra el tabique infundibular a medida que el septum se
fusiona con los cojines endocárdicos y el tabique
interventricular, que separa el ventrículo derecho e
izquierdo recién formado.
• La falta de desarrollo de la pared también dificulta la
creación de válvulas aórticas y pulmonares separadas, lo
que resulta en la válvula troncal única asociada con TA.
Embriología.
• Las células de la cresta neural y los trastornos en
el desarrollo del tubo neural se han asociado con
el desarrollo de TA y otras malformaciones
conotruncales.
Diagnóstico.
• Corte 5 cámaras se identifican CIV amplia
perimembranosa, sobre la que emerge un vaso único de
mayor tamaño de lo normal.
• Identificando el origen de la arteria pulmonar principal
central o la rama pulmonar proximal de la raíz troncal
ascendente.
Diagnóstico.
• Corte de 3 vasos solo se identifican la Ao y cava.
• Sin embargo, cuando no se pueden determinar de
manera concluyente, puede ser difícil distinguir TA
de otras lesiones cardíacas conotruncales, como la
tetralogía de Fallot con atresia pulmonar y la
atresia aórtica.
Tronco Arterioso.
Diagnóstico Diferencial.
• Fundamentalmente las que tienen la Ao cabalgando
en una CIV perimembranosa.
• Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.
• Atresia pulmonar con CIV.
Cardiopatías Asociadas.
• Otros hallazgos asociados son comunes e
incluyen anomalías de la válvula troncal y del arco
aórtico.
Cardiopatías Asociadas.
• Válvula troncal (hay una válvula semilunar única).
• La anatomía de la válvula es variable, en orden de
frecuencia.
– Tricuspide: 69%.
– cuadricuspide: 22%.
– Bicúspide: 9%.
Cardiopatías Asociadas.
• Las valvulas generalmente están engrosadas, y pueden
tener un tamaño deficiente o estar restringidos en
movimiento.
• Estas combinaciones pueden dar como resultado una
válvula incompetente con diversos grados de estenosis o
regurgitación, aunque esta última se encuentra con mayor
frecuencia.
Cardiopatías Asociadas.
• Anomalías del arco aórtico
• Arco aórtico derecho del 21 al 36%.
• Arco aórtico interrumpido del 11 al 19%.
• Arco aórtico hipoplásico (con o sin coartación de
la aorta) 3%.
Cardiopatías Asociadas.
• Defecto del tabique ventricular grande mal alineado.
• La combinación de una sola arteria principal superpuesta,
CIV y arco aórtico frecuente en el lado derecho es similar
a la observada en pacientes con tetralogía de Fallot y
atresia pulmonar.
Cardiopatías Asociadas.
• Anomalías de la arteria coronaria y del sistema de
conducción a menudo son anormales.
• El patrón de la arteria coronaria es muy variable y no hay
un patrón particular asociado con TA.
• Estas variaciones son consideraciones importantes para
la reparación quirúrgica.
Cardiopatías Asociadas.
• Comunicación septal interauricular (9 a 20%).
• Estenosis tricuspídea leve (6%).
• Arterias subclavias aberrantes (4 a 10%).
• Drenaje de vena cava superior persistente en el seno coronario (4 a
9%).
• Ductus arterioso persistente está presente en aproximadamente la
mitad de los pacientes con TA.
Clasificación.
Malformación Extracardíaca.
• Alteraciones cromosómicas (30%) (Deleciones
22q11, T13, T18).
• Malformaciones SNC, gastrointestinal, musculo
esquelético y urinario.
• Pueden presentar características clínicas del
síndrome de DiGeorge (hipocalcemia debida a
hipoplasia paratiroidea, timo hipoplásico y
anormalidades del paladar).
Tratamiento.
• Reparación quirúrgica primaria durante el período
neonatal (menos de 30 días de vida) ha llevado a
una tasa de supervivencia mejorada a un año de
edad superior al 80%.
• Un 15% observada en pacientes no corregidos.
Tratamiento.
• Las arterias pulmonares se movilizan desde el
tronco y posteriormente se vuelven a unir a un
ventrículo derecho al conducto de la arteria
pulmonar.
• Apertura y reparación del truncus con un parche
de material de homoinjerto pulmonar o pericardio.
Tratamiento.
• Cierre del defecto del tabique ventricular con un
parche protésico.
• Una opción quirúrgica alternativa es la banda
arterial pulmonar paliativa inicial, que restringe la
sobrecirculación pulmonar y permite que el bebé
crezca.
Bibliografía.
• Cardiología Fetal, Dr Alberto Galindo, edición 2015.
• Diagnóstico prenatal de tronco arterioso persistente. Presentación de un caso. Dra. Ana Cristina
Valdivia Marín1, Dr. Osvaldo Salas Requena2, Dr. Miguel Pérez Piñeiro3.
• DIAGNÓSTICO Y MANEJO PRENATAL DE PATOLOGÍA CARDÍACA FETALPRENATAL DIAGNOSIS AND
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