trabajo grupal embriologia(monografia)
TRANSCRIPT
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE OBSTETRICIA
ASIGNATURA : EMBRIOLOGÍA HUMANA
DOCENTE :LARISA RODRIGUEZ STUART.
TRABAJO : MONOGRAFIA
CICLO: III AÑO ACADÉMICO: 2013-I
INTEGRANTES
*DIESTRA MIRANDA LUZ ELENA.
*IPARRAGUIRRE BOCANEGRA MARIA
CIRUGÍA FETAL-CORRECCIÓN
DE MALFORMACIONES
DEDICATORIA
A Dios
Por la sabiduría e inteligencia que me da día a día.
Por iluminarme durante este trabajo y por
permitirme finalizarlo con éxito
A nuestros padres.
Por su apoyo incondicional que me brinda siempre.
A la Profesora: Lariza Rodríguez Stuart.
Por el apoyo que nos brinda día adía
AGRADECIMIENTO
A todas aquellas personas con sed de conocimiento y
deseos de superación, que leen hoy estas páginas y
premian el esfuerzo de este trabajo.
Agradecemos en primer lugar, al ser Supremo, único
dueño de todo saber
y verdad, por iluminarnos durante este trabajo y por per
mitirnos finalizarlo con éxito; y en segundo lugar, pero no
menos importante, a nuestros queridos padres, por su
apoyo incondicional y el esfuerzo diario que realizan por
brindarnos una buena educación.
Los esfuerzos mayores, por más individuales que
parezcan, siempre están acompañados de apoyos
imprescindibles para lograr concretarlos.
En ésta oportunidad, nuestro reconocimiento y
agradecimiento a nuestra profesora Lariza Rodríguez
Stuart; por su oportuna, precisa e instruida orientación
para el logro del presente trabajo.
INTRODUCCIÓN
El presente trabajo está diseñado de forma práctica y
sencilla para comenzar a conocer un poco de esta
extraordinaria tema “CIRUGÍA FETAL”, recorriéndolos
conceptos y características del mismo, uso, importancia,
tipos, dando una breve descripción de cada punto ya
planteado.
Al mismo tiempo la elección de un tema específico para
esta monografía permite conocer más sobre la “CIRUGÍA
FETAL” no sólo su concepto, sino sus aplicaciones y
principalmente la importancia que tiene dentro de la
Medicina.
La motivación del presente tema es poder conocer los
diferentes tipos de “CIRUGÍA FETAL” que se dan en el
ambiente nacional e internacional
CIRUGÍA FETAL-CORRECCIÓN DE
MALFORMACIONES
La cirugía fetal hace referencia a la consideración del feto como
un paciente en el que podemos no sólo actuar mediante la
administración de fármacos, sino que puede ser intervenido
quirúrgicamente como lo haríamos con un niño ya nacido pero sin
interrumpir el embarazo en curso.
Ya en 1963 Liley relató la primera transfusión sanguínea
intraútero como tratamiento de los fetos con afectos de
incompatibilidad materno-fetal por Rh. Desde la década de los
80, los importantes avances en biología molecular, así como los
mejores métodos diagnósticos disponibles como son la
amniocentesis, la amniografía, el análisis del líquido amniótico, la
biopsia de la vellosidad corial, la cordocentesis, la ecografía, la
resonancia magnética y la fetoscopia, han permitido un mayor
número de diagnósticos de la patología fetal con menores
semanas de gestación y mayor fiabilidad.
Todo está a permitido que cada vez un mayor número de
cirujanos experimenten en el terreno de la cirugía fetal. Sería
injusto hablar de cirugía fetal sin mencionar los trabajos de
Harrison que comenzaron a publicarse en los inicios de la década
de los 80 y al que podemos considerar padre de la cirugía fetal al
hacer de esta una realidad tangible. Es clásica la clasificación de
Harrison de las patologías fetales según el procedimiento
terapéutico recomendado para que tanto la madre como el niño
reciban la mejor atención. Esta clasificación vigente aún hoy
establece 6 grupos:
Malformaciones incompatibles con la vida
Malformaciones que se corrigen mejor después del
parto
Malformaciones que recomiendan una cesárea
Malformaciones que requieren una inducción del parto
Malformaciones que deben ser tratadas antes del parto
Malformaciones que requieren un tratamiento
quirúrgico antes del parto. Las más importantes de este
grupo son:
Hernia diafragmática
Hidrocefalia / Mielo meningocele
Obstrucción severa de las vías urinarias
Bloqueo cardiaco completo
Obstrucción del flujo ventrículo
Malformaciones faciales
Teratoma sacro coccígeo
El objetivo de la cirugía fetal es el de corregir las graves
malformaciones fetales cuando dicha corrección podrá permitir
minimizar la secuelas que se derivarán de dichas malformaciones
aun cuando sean intervenidas en los primeros días de vida. Por
ejemplo, se ha observado que la corrección de los problemas
obstructivos urinarios durante la vida fetal permite la
recuperación total del tejido renal sin secuelas; o que la
derivación precoz de la hidrocefalia fetal disminuye
significativamente la incidencia de retraso psicomotor
secundario a la misma cuando la cirugía se realiza tras el parto; o
como la corrección intraútero de la hernia diafragmática permite
un desarrollo pulmonar adecuado muy superior al que se logra con
la intervención postparto.
Hoy nos encontramos más en el terreno experimental que en el
de una cirugía al alcance de todos, aunque ya se han intervenido
algunos pacientes con éxito (es conocido el reciente paciente
intervenido de una hidrocefalia). Por el momento la mortalidad de
la cirugía fetal aún es alta lo que condiciona la selección de los
pacientes susceptibles de recibir estos tratamientos, de ahí que
el terreno experimental sea todavía fundamental.
En los próximos años los centros capaces de realizar
intervenciones quirúrgicas sobre los fetos aumentarán
notablemente, aunque es deseable se concentre la patología en
centros especializados de referencia para que los equipos
anestésico-quirúrgicos adquieran el desarrollo adecuado sobre la
base de una cirugía experimental previa (búsquese el paralelismo
con el desarrollo de los equipos de trasplante de órganos).
El desarrollo de las técnicas quirúrgicas y de los métodos de
diagnóstico y control del embarazo ha permitido que actualmente
podamos realizar intervenciones quirúrgicas sobre el feto, en el
interior del útero.
Actualmente existen numerosas patologías que pueden
diagnosticarse prenatalmente. Algunas de ellas, y en especial
algunas de las malformaciones congénitas pueden ser reparadas
intraútero mediante técnicas de cirugía fetal.
Se han realizado intervenciones quirúrgicas mediante técnicas
fetoscópicas en numerosas patologías del feto, introduciendo
unos finos tubos en el interior del útero a través de la pared
abdominal que permiten ver el feto y operarlo. En este grupo
encontramos la corrección por láser de comunicaciones
placentarias anómalas entre gemelos o la liberación por láser de
las bridas amnióticas (bandas de constricción que pueden
amputar una extremidad intraútero).
La cirugía abierta consiste en abordar el feto abriendo el
abdomen y el útero de la madre. Mediante este procedimiento
podemos reparar la malformación directamente y después cerrar
nuevamente el útero y la pared abdominal de la madre para que
progrese la gestación. En este grupo encontramos la reparación
de la espina bífida (mielo meningocele).
La cirugía fetal es altamente compleja y existen pocos centros
en el mundo que puedan ofrecer este tipo de tratamientos. El
Hospital Universitario Vall d'Hebron de Barcelona (España) tiene
acreditado desde 2002 un programa de cirugía fetal fetoscópica
y abierta y ha realizado numerosas intervenciones de este tipo.
El equipo humano está formado por obstetras, neonatologías,
radiólogos, cirujanos pediátricos y cirujanos ortopédicos.
El grupo de investigación en ortopédia pediátrica del Instituto
de Investigación de Vall d'Hebron trabaja en el desarrollo de
estas técnicas para adaptarlas a diversas malformaciones
congénitas. Como cirujanos ortopédicos hemos desarrollado y
realizado intervenciones sobre brida amniótica (bandas de
constricción que pueden amputar una extremidad intraútero) y
sobre mielomeningocele (malformación vertebral que produce
graves secuelas neurológicas).
Fetoscopia para reparación de brida amniótica intraútero.
La técnica requiere introducir un fino instrumento en el interior
del útero a través del cual se visualiza la extremidad del feto
donde está la constricción y se repara por láser.
Cirugía uterina abierta para la reparación del mielo meningocele.
La técnica requiere abrir el abdomen, el útero y exponer el feto
para ser reparado.
PATOLOGÍAS QUE PUEDEN TRATARSE POR CIRUGÍA
FETAL:
Espina bífida (mielomeningocele)
Bridas amnióticas
Transfusión feto fetal
Hernia diafragmática congénita
Procedimientos exit
Patologías valvulares cardíacas
Actualmente, hay diversas malformaciones congénitas que
comprometen la vida del propio feto o la del recién nacido que
pueden ser reparadas o atenuadas mediante la cirugía fetal.
Muchas veces, la intervención intrauterina es resolutiva y evita
los problemas del feto, y otras se consigue hacer viable un
embarazo con malformación grave letal mediante intervención
prenatal paliativa (y que después podrá acabar de repararse de
forma definitiva en el periodo neonatal). Básicamente, se utilizan
técnicas de cirugía abierta, de fetoscopia y de colocación de
catéteres con punción y control ecográfico. También se
considera terapia fetal invasiva la realizada durante el parto,
estando el paciente con soporte respiratorio por la placenta, lo
que se conoce como terapia EXIT, del acrónimo inglés exutero intrapartum treatment.
MEDICINA FETAL INTRAUTERINA.
La medicina fetal intrauterina comienza indudablemente por la
realización de la identificación de los casos de riesgo de
padecer patología prenatal para aplicar las medidas
profilácticas adecuadas de prevención primaria. En el trabajo
actual nos vamos a centrar más en el diagnóstico y en el
tratamiento precoz (prevención secundaria).
Las técnicas de diagnóstico prenatal (ecografía prenatal,
amniocentesis, la biopsia de la vellosidad corial, la
cordocentesis, la ecografía, la resonancia magnética y la
fetoscopia) han permitido un mayor número de diagnósticos de
la patología fetal con menores semanas de gestación y mayor
fiabilidad y permiten identificar a fetos normales y a fetos
anormales. El esquema del seguimiento de cada uno de ellos se
refleja en los dos siguientes algoritmos:
ALGUNOS EJEMPLOS MANEJADOS CON DICHAS TÉCNICAS SON
a) manejados con interrupción selectiva: Anencefalia,
holoprosencefalia alobar; Cromosomopatías (trisomía 13, 18,
etc.); Agenesia renal bilateral, enfermedad poli quística
renal infantil; Errores congénitos del metabolismo graves e
intratables (Enfermedad de Tay-Sachs); Displasias óseas
letales (displasia tanatofórica osteogénesis imperfecta
letal perinatal). El mejor método es la preparación del
cuello con PGE2; a la mañana siguiente se introduce la sonda
de Foley, se sobrepasa el orificio cervical interno, se
hincha el globo y se administra PGs por vía extra amniótica.
b) malformaciones que requieren cesárea: gemelos unidos,
Onfalocele o gastrosquisis gigante o roto, Hidrocefalia
grave, mielomeningocele grande o roto, Gran teratoma
sacrococcígeo o higroma quístico.
c) defectos que requieren parto pretérmino: Hidronefrosis
obstructiva, Hidrocefalia obstructiva, Hidrops fetalis
inmune, Isquemia intestinal, Arritmias. Se hace mediante
las técnicas de inducción del parto.
d) Defectos que requieren tratamiento postnatal a término:
Atresia esofágica, duodenal, etc. ; Ileo meconial; Quistes
entéricos y duplicaciones; Mielomeningocele pequeño e
intacto; higroma quístico, teratoma,…
e)Padecimientos que requieren tratamiento médico
prenatal: eritroblastosis (transfusión intraperitoneal o
intravenosa), trombocitopenia perinatal isoinmune (parecida
a la anterior, con anticuerpos maternos anti plaquetarios:
transfusiones periódicas intrauterinas de plaquetas),
inmadurez pulmonar ( Corticoides que además disminuyen la
incidencia de hemorragia intracraneal), academia
metilmalónica (vitamina B12), deficiencia múltiple
carboxilasa ( biotina), taquicardia supra ventricular (digital,
propanolol, procainamida), hipotiroidismo (hormonas
tiroideas intraamnióticas), hiperplasia suprarrenal
congénita (corticosteroides). Estos tratamientos médicos
pueden aplicarse directamente al feto (ejemplo: infusión en
sangre del cordón umbilical) o aplicarse a la madre llegando
al feto vía transplacentaria.
f) Enfermedades que son susceptibles de tratamiento
quirúrgico intrauterino. Se comenta a continuación.
CIRUGIA FETAL INTRAUTERINA:
Definición e Historia:
La cirugía fetal hace referencia a la consideración del feto
como un paciente en el que podemos no sólo actuar mediante la
administración de fármacos, sino que puede ser intervenido
quirúrgicamente como lo haríamos con un niño ya nacido pero
sin interrumpir el embarazo en curso. Estas técnicas
quirúrgicas se aplican esencialmente el grupo de patologías
conocidas como malformaciones fetales.
El primer antecedente fue con Liley a finales de los 50
(tratamiento de los fetos afectos de incompatibilidad
materno-fetal por Rh con exanguinotransfusión). El mismo año
se realiza una Transfusión intrauterina a peritoneo fetal. En
1966 la primera exteriorización fetal para transfusión, en
1974 visualización fetal por endoscopio, en 1981 Aspiración de
LCR por hidrocefalia, en 1982 Aspiración de orina por
obstrucción ureteral y una transfusión por vena umbilical y en
1983 Curare intravenoso al feto, mejorando transfusiones.
PROBLEMAS Y ACTUALIDAD:
El diagnóstico de estas patologías susceptibles de este
tratamiento se hace casi exclusivamente con ecografía aunque
excepcionalmente se puede recurrir a fetoscopia, resonancia
magnética o fetografía. Debe realizarse lo antes posible para
decidir sobre la interrupción del embarazo.
El porcentaje de malformaciones diagnosticables durante el
embarazo depende del tipo de malformación, grado de
entrenamiento y capacidad de los equipos y de la edad de
gestación. Las más diagnosticadas son las de SNC, las renales,
respiratorias y digestivas. Las más difíciles son las cardíacas y
las faciales.
La mayoría de malformaciones fetales detectadas intraútero
se tratan mejor en el periodo postnatal. El intento de tratar
quirúrgicamente las malformaciones fetales tropieza con la
dificultad de la provocación de contracciones uterinas e inicio
del parto, los inconvenientes de la anestesia que pueden
provocar depresión cardiaca fetal y materna y alteración de la
perfusión placentaria. A pesar de lo cual Harrison ha
realizado, en la Universidad de California en San Francisco,
cirugía fetal intraútero tomando numerosas precauciones.
Para abordar la cavidad uterina no ha usado el segmento
uterino inferior, lo cual determina que los partos deban
terminar luego por cesárea.
El objetivo de la cirugía fetal es el de corregir las graves
malformaciones fetales cuando dicha corrección podrá
permitir minimizar la secuelas que se derivarán de dichas
malformaciones. Por ejemplo, se ha observado que la
corrección de los problemas obstructivos urinarios permite la
recuperación total del tejido renal sin secuelas; o que la
derivación precoz de la hidrocefalia fetal disminuye
significativamente la incidencia de retraso psicomotor
secundario a la misma cuando la cirugía se realiza tras el
parto; o como la corrección intraútero de la hernia
diafragmática permite un desarrollo pulmonar adecuado muy
superior al que se logra con la intervención postparto.
Hoy nos encontramos más en el terreno experimental que en el
de una cirugía al alcance de todos, aunque ya se han
intervenido algunos pacientes con éxito. Por el momento la
mortalidad de la cirugía fetal aún es alta lo que condiciona la
selección de los pacientes susceptibles de recibir estos
tratamientos, de ahí que el terreno experimental sea todavía
fundamental.
CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES
FETALES:
Sería injusto hablar de cirugía fetal sin mencionar los
trabajos de Harrison que comenzaron a publicarse en los
inicios de la década de los 80 y al que podemos considerar
padre de la cirugía fetal al hacer de esta una realidad
tangible. Es clásica su clasificación según el procedimiento
terapéutico recomendado para que tanto la madre como el
niño reciban la mejor atención. Esta clasificación vigente aún
hoy establece 6 grupos:
a) Malformaciones incompatibles con la vida: anencefalia,
agenesia pulmonar, agenesia renal bilateral, algunas cardíacas
y algunos síndromes polimalformativos.
b) Malformaciones que se corrigen mejor después del parto
c) Malformaciones que recomiendan una cesárea. Porque el
trauma del parto vaginal puede agravar su pronóstico. Ej.
Mielo meningocele, onfaloceles…
d) Malformaciones que requieren una inducción del parto
e) Malformaciones que deben ser tratadas antes del parto
f) Malformaciones que requieren un tratamiento quirúrgico
antes del parto. Ahora se comentan.
INDICACIONES GENERALES:
La obstrucción de la vía urinaria produce hipoplasia
pulmonar que puede mejorar por la descompresión
prenatal de las vías urinarias. El 90 % de los fetos con
este problema no precisan tratamiento quirúrgico, y solo
el oligoamnios secundarios a este problema obliga a la
intervención. Cuando el feto está próximo al término el
tratamiento puede ser postnatal, pero en algunos casos
precoces se debe actuar in útero.
Las malformaciones quísticas pulmonares suelen
presentarse como masas benignas que pueden llegar a
provocar la muerte fetal o nacer con un hidrops. En el
caso de aparecer hidrops fetal intraútero se debe
proceder a la cirugía fetal extirpando el lóbulo quístico.
Las hernias diafragmáticas se pueden corregir en el
periodo postnatal, pero muchos de estos niños mueren
por el escaso desarrollo pulmonar. La corrección
intraútero permite evitar la hipoplasia pulmonar, aunque
la corrección es difícil cuando el hígado se desliza al
torax.
Los teratomas sacrocoxigeos en algunos casos se
acompañan de hidrops que pueden evolucionar a la
muerte. Los intentos de evitar el "robo" de sangre por
estos tumores mediante técnicas fetoscópicas se ha
mostrado ineficaz.
El síndrome de transfusión intergemelar tiene una
mortalidad del 75 %. En algunos casos se consigue
interrumpir las conexiones vasculares placentarias
anormales mediante amniocentesis seriadas sobre el
saco con polihidramnios, conexión entre los dos sacos
amnióticos para que se equilibre la cantidad de líquido
amniótico entre ambos, o bien mediante la extracción
selectiva del feto anormal mediante histerotomía.
También puede realizarse la coagulación con láser de los
vasos comunicantes antes de la semana 27 de amenorrea.
La mayoría de fetos con bloqueo cardíaco asociado a
colagenopatías maternas sobrevive sin cirugía, salvo
cuando la frecuencia cardiaca es inferior a 50
latidos/minuto. En estos casos se puede usar los
agonistas beta-adrenérgicos o corticoides y en último
término implantar un marcapasos.
La obstrucción de las válvulas pulmonar o aórtica pueden
beneficiarse de la corrección prenatal empleando
cateterización percutánea.
En fetos con atresia o estenosis de la traquea que
obstruye las vías respiratorias, la traqueotomía puede
evitar el hidrops y muerte fetal.
El mielomeningocele está disminuyendo con el aporte de
suplementos vitamínicos. Es posible que el tratamiento
intraútero resuzca las complicaciones neurológicas.
TÉCNICAS GENERALES:
1.- Laparoscopia Obstétrica:
Tratamiento de las alteraciones de los anejos fetales:
Rotura previable de membranas, Coriongiomas placentarios,
transfusión feto-fetal en gemelares, ligadura selectiva de
cordón.
2.- Cirugía fetal propiamente dicha:
a) Cirugía mínimamente invasiva en:
Hidronefrosis, se basa en la descompresión de los riñones
para evitar el deterioro del parénquima renal. Se realiza
cuando es bilateral y no hay otras malformaciones ni
cromosomopatías y el feto es inmaduro. Hay dos tipos de
intervenciones, una es la punción y aspiración de la
hidronefrosis (se debe repetir periódicamente) y otras,
colocar un “pig-tail” que comunique la hidronefrosis y la
cavidad amniótica. Se hacen bajo control ecográfico. Después
se ampliará este punto. Eritroblastosis fetal por
isoinmunización Rh, se inyecta en la vena umbilical sangre 0 o
del mismo grupo del feto Rh – con hematocrito normal.
Mediante control ecográfico. Infusión de suero salino en la
cavidad amniótica para tratar el oligoamnios. Inserción de
catéter de derivación guiada con ecografía para drenar los
derrames pleurales fetales, a menudo quilotórax.
Derivación intrauterina de la hidrocefalia (se está
abandonando por el aumento que se observó de la tasa de
supervivencia de niños con minusvalías muy graves).
Dilatación de las estenosis valvulares cardíacas mediante
catéter transabdominal guiado por ecografía hasta el corazón
fetal.
Adenomatosis pulmonar congénita por cirugía dirigida por
ultrasonidos y puncionando los quistes.
b) Cirugía a cielo abierto previa histerectomía, para:
Hernia diafragmática, se localiza la placenta y la posición del
feto. Se realiza una laparotomía y una histerectomía fuera de
la zona de inserción de la placenta y lo más próxima al tórax
fetal. Se exterioriza el brazo del mismo lado de la hernia
diafragmática y se monitorizan las constantes fetales. Se
hace una toracotomía, se reduce la hernia y se deja suero
Ringer en el mediastino. Como las vísceras abdominales no le
caben, aumentar con un parche de silastic. Se cierra la
histerectomía y se trata con tocolíticos. Actualmente se
utilizan técnicas mucho menos invasivas y parece ser que de
mayor eficacia: introducción de balones inflables en la tráquea
para evitar la hipoplasia pulmonar. Después se ampliará la
información sobre esta intervención y sus indicaciones.
Adenomatosis pulmonar congénita, con la misma técnica.
Espina bífida.
Eritroblastosis fetal.
Teratoma.
Hidronefrosis.
Estas técnicas son muy invasoras, con serios riesgos y malos
resultados. Están por ello en continua revisión y
experimentación para su mejora.
En la medicina actual, existe un énfasis en el estado de salud de
nuestros futuros hijos durante su etapa en vida fetal, y es así
que el feto se convierte en protagonista al considerarse como un
paciente que, como cualquier otro, puede tener enfermedades y
mal funcionamiento de sus órganos que pueden provocar una falta
de desarrollo en algunos de sus órganos vitales. Estos problemas
pueden ser considerados como malformaciones y algunas además,
son incompatibles con la vida.
Sin embargo, como todo paciente, el feto también podría ser
susceptible de terapias y procedimientos de cirugía dentro del
vientre materno para corregir dichas malformaciones y evitar
así, la muerte antes de nacer o en el momento del nacimiento. De
esta manera se restaura la salud fetal y se evitan también
discapacidades posteriores al nacimiento.
Es así que, en la medicina moderna, el feto es considerado como
un paciente, accesible al diagnóstico y tratamiento, al igual que el
bebé lo es en la vida posterior al nacimiento.
El desarrollo de la llamada “Medicina Fetal” es el resultado de la
progresiva incorporación de la tecnología y medios de acceso
directo al feto, tanto para el diagnóstico preciso de anomalías y
enfermedades, como para explorar las posibilidades de
tratamiento basadas en un diagnóstico prenatal preciso.
Cualquier complicación que se presente en el desarrollo del feto
(patología fetal) es un problema siempre grave y al igual que en
cualquier enfermedad, con un resultado nunca asegurado. La
cirugía fetal ha demostrado ser el mecanismo por el cual es
posible corregir un proceso de desarrollo en mal funcionamiento
a nivel intrauterino. Con los avances en cirugía micro-video
endoscópica, la endoscopia ha llegado a ser la base de la cirugía
fetal, también llamada “fetoscopia”, la cual se realiza a través de
una pequeña incisión (menor de 1cm) en el abdomen de la madre, a
través de la cual se introduce una cámara de 1mm de diámetro
dentro del útero y así, tener acceso al feto y la placenta.
Existen tres estrategias para la cirugía intrauterina o
fetoscopia:
corrección de la malformación.
detención del progreso de la enfermedad.
tratamiento temporal de algunos de los efectos del proceso
que representan una amenaza inmediata para la vida,
dejando el tratamiento definitivo para después de nacer.
Así, las principales indicaciones para que el médico especialista
en medicina fetal considere una cirugía en el útero, son aquellas
anomalías fetales que, sin tratamiento prenatal, producen la
muerte postnatal o discapacidad funcional grave, y las anomalías
fetales no letales pero que sin tratamiento, producen
discapacidad funcional.
CUÁLES SON LAS ENFERMEDADES FETALES QUE PUEDEN
CORREGIRSE CON UNA FETOSCOPÍA
Las enfermedades fetales que pueden corregirse con cirugía
endoscópica ó fetoscopia son:
El síndrome de transfusión feto-fetal en el cual los gemelos
están unidos en una sola placenta y pueden morir por
transfundirse sangre de uno a otro;
La hernia diafragmática congénita que evita el desarrollo
normal de ambos pulmones y provoca la muerte al
nacimiento por insuficiencia respiratoria.
La obstrucción urinaria fetal que ocasiona un crecimiento
excesivo de la vejiga y lleva a la muerte por daño renal
irreversible y fallo cardíaco a consecuencia de la
compresión cardíaca.
Y algunas malformaciones cardiacas como la estenosis
aórtica y pulmonar que produce una falta del desarrollo del
corazón y generalmente la muerte al nacimiento.
La elevada mortalidad perinatal de estas patologías fetales
puede ser evitada con la cirugía fetal endoscópica. Así, en
México existe ya la opción a diferentes técnicas de cirugía fetal
y se han realizado ya en el País.
1. Uso de rayo láser placentario para dividir la placenta en
casos con síndrome de transfusión feto-fetal,.
2. Cirugía cardíaca fetal para corregir malformaciones en el
corazón del feto utilizando cateterismo cardíaco fetal
(valvuloplastías)
3. Cirugía intrapulmonar fetal (traqueoscopia y broncoscopia
fetal) a través de la boca del feto para corregir
malformaciones pulmonares y mejorar el pronóstico en
fetos con hernia diafragmática congénita,
4. cirugía en la vejiga (cistoscopia fetal) de fetos con
obstrucción urinaria para liberar el sitio obstruido.
Estos procedimientos de terapia y cirugía fetal no serían
posibles sin un diagnóstico oportuno y por lo tanto, la evaluación
del feto por ultrasonido ó ecografía en toda mujer embarazada
resulta la clave para la determinar la presencia o ausencia de
enfermedades fetales.
Si consideramos al feto como un paciente, es lógico pensar que
de la misma forma que un recién nacido requiere a un neonatólogo
y un niño requiere a un pediatra; el feto requiere a médicos
expertos en Medicina Fetal, es decir un “Médico Fetal”.
1.Uso de rayo láser placentario para dividir la placenta en casos
con síndrome de transfusión feto-fetal.
2. Cirugía cardíaca fetal para corregir malformaciones en el
corazón del feto utilizando cateterismo cardíaco fetal
(valvuloplastías)
3. Cirugía intrapulmonar fetal (traqueoscopia y broncoscopia
fetal) a través de la boca del feto para corregir malformaciones
pulmonares y mejorar el pronóstico en fetos con hernia
diafragmática congénita.
4. cirugía en la vejiga (cistoscopia fetal) de fetos con
obstrucción urinaria para liberar el sitio obstruido. Estos
procedimientos de terapia y cirugía fetal no serían posibles sin
un diagnóstico oportuno y por lo tanto, la evaluación del feto por
ultrasonido ó ecografía en toda mujer embarazada resulta la
clave para la determinar la presencia o ausencia de
enfermedades fetales.
Si consideramos al feto como un paciente, es lógico pensar que
de la misma forma que un recién nacido requiere a un neonatólogo
y un niño requiere a un pediatra; el feto requiere a médicos
expertos en Medicina Fetal, es decir un “Médico Fetal”.
En México, como en otras partes del mundo, existen médicos
ginecólogos subespecializados en Medicina Fetal, capaces de
detectar y pronosticar enfermedades fetales durante el
embarazo, y también médicos fetales especializados en cirugía
fetal que pueden ofrecer la opción de terapia y cirugía fetal para
corregir dichas enfermedades y malformaciones consideradas
incompatibles con la vida.
Así, la recomendación por expertos mundiales en salud materna y
fetal es que de la misma forma que toda mujer embarazada debe
ser valorada por un médico ginecólogo; el feto sea valorado con
ultrasonido por un médico fetal que pueda determinar con
certeza la presencia de la salud fetal o bien, detectar
enfermedades fetales para orientar a los padres sobre posibles
tratamientos que puede realizar un cirujano fetal.
Hemos tratado en diversas ocasiones en este blog los avances en
cirugía fetal, que literalmente permite salvar vidas intraútero.
Muchas cardiopatías congénitas, determinadas clases de mielo
meningocele, hernias diafragmáticas son ahora abordables. Algo
impensable hasta hace pocos años. Y la técnica sigue avanzando.
El objetivo de la cirugía fetal es el de corregir las graves
malformaciones fetales cuando dicha corrección podrá permitir
minimizar la secuelas que se derivarán de dichas malformaciones.
Por ejemplo, se ha observado que la corrección de los problemas
obstructivos urinarios permite la recuperación total del tejido
renal sin secuelas; o que la derivación precoz de la hidrocefalia
fetal disminuye significativamente la incidencia de retraso
psicomotor secundario a la misma cuando la cirugía se realiza
tras el parto; o como la corrección intraútero de la hernia
diafragmática permite un desarrollo pulmonar adecuado muy
superior al que se logra con la intervención postparto.
CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES FETALES
a) Malformaciones incompatibles con la vida: anencefalia,
agenesia pulmonar, agenesia renal bilateral, algunas
cardíacas y algunos síndromes polimalformativos.
b) Malformaciones que se corrigen mejor después del parto.
c) Malformaciones que recomiendan una cesárea. Porque el
trauma del parto vaginal puede agravar su pronóstico. Ej.
mielo meningocele, onfalocele.
d) Malformaciones que requieren una inducción del parto.
e) Malformaciones que deben ser tratadas antes del parto.
f) Malformaciones que requieren un tratamiento quirúrgico
antes del parto. Ahora se comentan.
TÉCNICAS GENERALES:
1.- Laparoscopia Obstétrica:
Tratamiento de las alteraciones de los anejos fetales:
Rotura previable de membranas, Coriongiomas placentarios,
transfusión feto-fetal en gemelares, ligadura selectiva de
cordón.
2.- Cirugía fetal propiamente dicha:
a) Cirugía mínimamente invasiva en:
· Hidronefrosis, se basa en la descompresión de los
riñones para evitar el deterioro del parénquima renal. Se
realiza cuando es bilateral y no hay otras malformaciones ni
cromosomopatías y el feto es inmaduro. Hay dos tipos de
intervenciones, una es la punción y aspiración de la
hidronefrosis (se debe repetir periódicamente) y otras,
colocar un “pig-tail” que comunique la hidronefrosis y la
cavidad amniótica. Se hacen bajo control ecográfico.
Después se ampliará este punto.
· Eritroblastosis fetal por isoinmunización Rh, se
inyecta en la vena umbilical sangre 0 o del mismo grupo del
feto Rh – con hematocrito normal. Mediante control
ecográfico.
Infusión de suero salino en la cavidad amniótica para
tratar el oligoamnios.
Inserción de catéter de derivación guiada con ecografía
para drenar los derrames pleurales fetales, a menudo
quilotórax.
Derivación intrauterina de la hidrocefalia (se está
abandonando por el aumento que se observó de la tasa de
supervivencia de niños con minusvalías muy graves).
Dilatación de las estenosis valvulares cardíacas mediante
catéter transabdominal guiado por ecografía hasta el
corazón fetal.
Adenomatosis pulmonar congénita por cirugía dirigida por
ultrasonidos y puncionando los quistes.
b) Cirugía a cielo abierto previa histerectomía, para:
Hernia diafragmática, se localiza la placenta y la posición del
feto. Se realiza una laparotomía y una histerectomía fuera de
la zona de inserción de la placenta y lo más próxima al tórax
fetal. Se exterioriza el brazo del mismo lado de la hernia
diafragmática y se monitorizan las constantes fetales. Se hace
una toracotomía, se reduce la hernia y se deja suero Ringer en
el mediastino. Como las vísceras abdominales no le caben,
aumentar con un parche de silastic. Se cierra la histerectomía
y se trata con tocolíticos. Actualmente se utilizan técnicas
mucho menos invasivas y parece ser que de mayor eficacia:
introducción de balones inflables en la tráquea para evitar la
hipoplasia pulmonar. Después se ampliará la información sobre
esta intervención y sus indicaciones.
Adenomatosis pulmonar congénita, con la misma técnica.
Espina bífida.
Eritroblastosis fetal.
Teratoma.
Hidronefrosis.
Estas técnicas son muy invasoras, con serios riesgos y malos
resultados. Están por ello en continua revisión y
experimentación para su mejora.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Sutton LN, Sun P, Adzick NS. Fetal neurosurgery.
Neurosurgery. 2001;48:124-44.
2. Bruner JP, Tulipan N. Intrauterine repair of spina bifida.
Clinical Obstet Gynecol. 2005;48:942-55.
3. Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW 3rd, Burrows
PK, Johnson MP et al. A randomized trial of prenatal versus
postnatal repair of mielomeningocele. N Engl J Med.
2011;364:993-1004.
4. González de Dios J, Buñuel Álvarez JC. La cirugía fetal
puede mejorar el pronóstico de los niños con
mielomeningocele. Evid Pediatr. 2011;7:32.
5. Kay S, Khalife S, Laberge JM, Shaw K, Morin L, Flageole H.
Prenatal percutaneous needle drainage of cystic
sacrococcygeal teratomas. J Pediatr Surg. 1999;34:1148-
51.
6. Chisholm CA, Heider AL, Kuller JA, von Allmen D, McMahon
MJ, Chescheir NC. Prenatal diagnosis and perinatal
management of fetal sacrococcygeal teratoma. Am J
Perinatol. 1999;16:89-92.
7. Flake AW. The fetus with sacrococcygeal teratoma. In:
Harrison MR, Evans MI, Adzick NS (eds.). The Unborn
Patient: The Art and Science of Fetal Therapy.
Philadelphia, PA: Saunders; 2001. p. 315- 23.
8. Hedrick HL, Flake AW, Crombleholme TM, Howell LJ,
Johnson MP, Wilson RD et al. Sacrococcygeal Teratoma:
Prenatal Assessment, Fetal Intervention, and Outcome. J
Pediatr Surg. 2004;39:430-8.
9. Kanai M, Kitano Y, von Allmen D, Davies P, Adzick NS, Flake
AW. Fetal tracheal occlusion in the rat model of nitrofén-
induced congenital diaphragmatic hernia: tracheal occlusion
reverses the arterial structural abnormality. J Pediatr
Surg. 2001;36:839-45.
10. Lipshutz GS, Albanese CT, Feldstein VA, Jennings
RW, Housley HT, Beech R et al. Prospective analysis of
lung-to-head ratio predicts survival for patients with
prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia. J
Pediatr Surg. 1997;32:1634-6.
11. Harrison MR, Adzick NS, Flake AW, Jennings RW,
Estes JM, MacGillivray TE et al. Correction of congenital
diaphragmatic hernia in utero: VI. Hard-earned lessons. J
Pediatr Surg. 1993;28:1411-7.
12. Potter EL, Loosly CG. Prenatal development of the
human lung. AMA Am J Dis Child. 1951;82:226-8.
13. DiFiore JW, Fauza DO, Slavin R, Peters CA, Fackler
JC, Wilson JM. Experimental fetal tracheal ligation
reverses the structural and physiological effects of
pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J
Pediatr Surg. 1994;29:248-56.
14. Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT, Jennings
RW, Farrell JA, Hawgood S et al. Correction of congenital
diaphragmatic hernia in utero IX: fetuses with poor
prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can
be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion. J
Pediatr Surg. 1998;33:1017-22.
15. Harrison MR, Albanese CT, Hawgood SB, Farmer DL,
Farrell JA, Sandberg PL et al. Fetoscopic temporary
tracheal occlusion by means of detachable balloon for
congenital diaphragmatic hernia. Am J Obstet Gynecol.
2001;185:730-3.
16. Bétrémieux P, Gaillot T, Pintiere A, Beuchée A,
Pasquier L, Habonimana E et al. Congenital diaphragmatic
hernia: prenatal diagnosispermits inmediate intensive care
with high survival rate in isolated cases. A population based
study. Prenat Diagn. 2004;24:487-93.
17. Deprest J, Nicolaides K, Done' E, Lewi P, Barki G,
Largen E et al. Technical aspects of fetal endoscopic
tracheal occlusion for congenital diaphragmatic hernia. J
Pediatric Surg. 2011;46:22-32.
18. Morris RK, Selman TJ, Harbidge A, Martin WL, Kilbya
MD. Fetoscopic laser coagulation for severe twin-to-twin
transfusion syndrome: factors influencing perinatal
outcome, learning curve of the procedure and lessons for
new centres. BJOG. 2010;117:1350-7.
19. Smith RP, Illanes S, Denbow ML, Soothill PW.
Outcome of fetal pleural effusions treated by
thoracoamniotic shunting. Ultrasound Obstet Gynecol.
2005;26:63-6.
20. Peiró JL, Carreras E, Soldado F, Sánchez-Durán MA,
Aguirre M, Barber I et al. Fetoscopic release of umbilical
cord amniotic band in a human fetus. Ultrasound Obstet
Gynecol. 2009;33:232-4.