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SUSANA GARCIA ESCUDERO R3 MEDICINA INTERNA COMPLEJO ASISTENCIAL DE LEON Sesión clínico-radiológica CAULE

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SUSANA GARCIA ESCUDEROR3 MEDICINA INTERNACOMPLEJO ASISTENCIAL DE LEON

Sesión clínico-radiológica

CAULE

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MOTIVO INGRESO: mujer de 47 años que ingresa por masa abdominal.

ANTECEDENTES PERSONALES-No alergias medicamentosas conocidas-Casada. Tiene un hijo. -Portadora de DIU. -Menstruaciones abundantes con periodicidad normal. Ultima revisión ginecológica hace 2 años. -En tratamiento con Trankimazin.

ENFERMEDAD ACTUAL: Cuadro de dos años de evolución de aumento progresivo del perímetro abdominal, sin dolor ni clínica digestiva ni alteraciones menstruales. Niega síndrome general ni pérdida de peso. Depresión reactiva al fallecimiento de su madre.

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EXPLORACIÓN FISICAConsciente. Orientada. Colaboradora. TA: 120/60. Tº 36,5ºBuen color de piel y mucosas. Bien hidratada y perfundida. Pares craneales normales. No focalidad neurológica. No signos meníngeosLengua húmeda. Faringe normal. Latidos carotideos simétricos. No bocio. No ingurgitación yugular. No adenopatías periféricas palpables.ACP: rítmico 70/m, tonos normales, no soplos. Murmullo vesicular globalmente conservado sin ruidos patológicos sobreañadidos. Abdomen: globuloso, distendido, blando, depresible, se palpa masa en epigastrio y periumbilical, no dolorosa.Peristaltismo disminuido. EEII: no edemas. No signos TVP. Pulsos distales +.

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HEMOGRAMAHb------------------------------------14.1Hto---------------------------------39.8%VCM---------------------------------88.6Leucocitos------------------6900 (FN)Plaquetas----------------------135000VSG-------------------------------24mm

COAGULACION------------Normal

BIOQUIMICAGlucosa------------------------------NUrea-----------------------------------NCreatinina---------------------------NAc. Urico-----------------------------NPFH-------------------------------------NCa--------------------------------------NP----------------------------------------NBT---------------------------------------NTAG---------------------------------107Colesterol-------------------------209HDL-----------------------------------78LDL--------------------------------109.6Hormonas tiroideas--------------N

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Teratoma quístico maduro o quiste dermoide:

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Liposarcoma bien diferenciado:Sesión clínico-radiológica

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Lipomatosis pseudotumoral:Sesión clínico-radiológica

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Masa de 30x20x30 cm, densidad GRASA con numerosos TABIQUES. Parece INTRAPERITONEAL, y de origen probablemnte MESENTERICO.Por ecografia es MUY VASCULARIZADASesión clínico-radiológica

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MUJER 47a

PORTADORA DIUUN HIJO

MASA ABDOMINAL : 2 años de evolución + densidad grasa + tabiques + intraperitoneal(mesenterio) + vascularizada

MARCADORES TUMORALES NORMALESPFH NORMALESHEMOGRAMA NORMALTORAX Y ECG NORMALES

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RETROPERITONEORETROPERITONEOESPACIO ENTREPERITONEO PARIETAL POSTERIORPARED POSTERIOR DEL ABDOMEN

TRES REGIONESTRES REGIONES

1 MEDIA:1 MEDIA:DELANTE DE COLUMNA VERTEBRAL

VASOS (AORTA y CAVA INF)VASOS (AORTA y CAVA INF)CADENAS LINFCADENAS LINFÁÁTICASTICAS

2 LATERALES:2 LATERALES:DERECHA e IZQUIERDA

GLGLÁÁNDULAS SUPRARRENALESNDULAS SUPRARRENALESRIRIÑÑONESONESURETERESURETERES

CCAAVVAA

IINNFFEERRIIOORR

AAOORRTTAA

RRIIÑÑÓÓNN

RRIIÑÑÓÓNN

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TRES CAPAS1.PERITONEO PARIETAL : adherida a la pared abd.2.PERITONEO VISCERAL. envuelve los órganos.3.CAVIDAD PERITONEAL: contiene una pequeña cantidad de fluido (50 ml) que permite a ambas capas deslizarse entre sí.MESENTERIO: La mayor parte de los órganos abdominales están adheridos a la pared abdominal por él. Es una parte del peritoneo a través de la cual los órganos son alimentados por los vasos sanguíneos, linfáticos y nerviosOMENTOS o EPIPLONES: pliegues de peritoneo que unen las visceras entre sí

INTRAPERITONEALINTRAPERITONEALCUBIERTO TOTALMENTE POR

PERITONEO: ESTOMAGO, HIGADO, BAZO,INTESTINO DELGADO ( menos

duodeno), CIEGO, APENDICE, COLON TRANSVERSO Y SIGMOIDE,

OVARIO, TROMPAS Y UTERO

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BORDE ADHERENTE

BORDE LIBRE

PORCIONES PERITONEO PARIETALPERITONEO VISCERALREPLIEGUES

1- MESO:2- EPIPLON:3- FASCIA:4- LIGAMENTOS:

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PARED ABDOMINALSÓLIDA: tumores de la pared abdominal (1º o mtx)QUíSTICA: hematoma o abscesos del recto anterior

INTRAPERITONEALSUPRAMESOCÓLICA DERECHA: hígado, via biliar o duodenoSUPRAMESOCÓLICA IZQUIERDA: crecimiento LHI, estómago, bazo, páncreasINFRAMESOCÓLICA:mesenterio de intest ino delgado, épiplon, yeyuno, íleon, colon y apéndice.

RETROPERITONEALPÁNCREAS: quistes, pseudoquistes y tumoresRIÑONES: poliquistosis, tumores, t rombosis vena renal, pielonefrit isSUPRARRENALES: feocromocitoma, adenoma, carcinoma y quistesVASCULAR: aneurisma de aortaTEJIDOS BLANDOS: teratomas, rabdomiosarcomas, urinomas, liposarcomas, hematomas, linfoceles

MASA PÉLVICASMUJER: lesiones uterinas u ováricas (teratomas)HOMBRE: quistes, sarcomas, teratomas, tumores neurogénicos…

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INTRAPERIOTONEALSUPRAMESOCÓLICA DERECHA: hígado, via biliar o duodenoSUPRAMESOCÓLICA IZQUIERDA: crecimiento LHI, estómago, bazo, páncreasINFRAMESOCÓLICA: mesenteriode intestino delgado, épiplon, yeyuno, íleon, colon y apéndice.

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

TUMORES PRIMARIOSORIGEN MESOTELIAL: mesotelioma peritoneal maligno, mesotelioma quístico benigno, quiste mesotelial ORIGEN EPITELIAL: carcinoma papilar seroso primario

ORIGEN MESENQUIMAL :leiomiomatosis peritonelis, leiomiosarcoma, hemangioma, linfangioma, lipoma, liposarcoma, tumor fibroso solitario, fibromatosis peritoneal o tumor desmoide, tumor de cubierta neural ORIGEN LINFOIDE: linfoma peritoneal primario ORIGEN INDETERMINADO : tumor desmoplástico de células redondas

TUMORES SECUNDARIOSCARCINOMATOSIS PERITONEAL: tumor primario

PSEUDOMIXOMA PERITONEAL: ovario o apendice

LINFOMATOSIS PERITONEAL : adenopatias

INFECCIOSO-INFLAMATORIO-TRAUMATICOPERITONITIS INFECCIOSA: bacteriana, fungica, virica, TBC

PERITONITIS INFLAMATORIA: granulomatosa por CE

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

ASPECTOS GENERALES

• Tumor maligno que procede de las células mesoteliales que recubren pleura y peritoneo.

• Más frecuente en hombres y edad media (55-65 años)•Historia previa de exposición a asbesto en 50%

VARIANTE SECA (más frecuente): masa dominante única o pequeñas masas peritoneales sin o con escasa cantidad de ascitis. Clínicamente: dolor.

VARIANTE HÚMEDA (menos frecuente): ascitis predominante con múltiples nódulos peritoneales sin masa dominante. Clínicamente: distensión abdominal.

VARIANTE MIXTA: combinación de hallazgos y síntomas

MESOTELIOMA PERITONEAL MALIGNO

-ENGROSAMIENTO NODULAR e IRREGULAR DEL PERITONEO, incluyendo omento y mesenterio. Es menos frecuente ver masas (disemina “en sábana”)

-ASCITIS MODERADA: escasa y desproporcionada cantidad de ascitis en relación a la masa sólida es sugestiva del diagnóstico.

-EFECTO DE MASA, desplazando generalmente las asas hacia la pared posterior

-MUY RARAMENTE CALCIFICAN

-Puede INFILTRAR ÓRGANOS INTRAABDOMINALES +++hígado y colon.

-HALLAZGOS CONCOMITANTES EN TÓRAX (65%): engrosamiento y calcificaciones pleurales irregulares

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

ASPECTOS GENERALES

• Son múltiples quistes llenos de fluido con pared translúcida constituída por mesotelio separados por tabiques fibrosos.

•Neoplasia mesotelial benigna o reacción peritoneal a procesos inflamatorios abdominales. Parece existir una influencia estrogénica ya que es más frecuente en mujeres en edad fértil.• No tiene potencial maligno pero muestra tendencia a recurrir en un 27-50% de los casos

•Clínica típica: dolor crónico pélvico

MESOTELIOMA QUISTICO PERITONEAL BENIGNO

-MASA QUÍST ICA MULTILOCULADA compuesta por quistes de densidad líquido que pueden medir de 1mm a 6cm ó más

- Suele tener SEPTOS FINOS que se realzan con contraste intravenoso

- Localización más frecuente y característica: PELVIS, aunque puede extenderse a hemiabdomen superior. - NO CALCIFICACIONES

- NO COMPONENTE DE PARTES BLANDAS

- POCO EFECTO DE MASA

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

ASPECTOS GENERALES

• Los tumores desmoides se incluyen dentro de las fibromatosis y resultan de la proliferación de células fibroblásticas en un estroma de colágeno.

• Son tumores “benignos”, no metastatizantes, pero con alta tasa de recurrencias incluso después de resección quirúrgica completa. En algunos casos pueden ser localmente agresivos e invadir estructuras adyacentes dando lugar a complicaciones como hidronefrosis u obstrucción intestinal.

• Más frecuente en 3ª-4ª décadas de la vida

•Clínicamente inespecíficos

TUMOR DESMOIDE-FIBROMATOSIS PERITONEAL

-MASA única o múltiple ISODENSA O LIGERAMENTE HIPERDENSA respecto al MÚSCULO. Ligeramente hipercaptantes en fase portal aunque por su contenido fibroso es CARACTERÍST ICO EL REALCE EN FASE TARDÍA- Generalmente >5cm en el momento del diagnóstico (5-20cm)

- Generalmente BIEN DELIMITADOS, aunque pueden tener margen externo irregular en aquellos casos en que infiltra órganos v ecinos.

- Localizados generalmente en MESENTERIO. También en PARED ABDOMINAL ANTERIOR (fascia de grupos musculares como recto anterior u oblicuo interno), RETROPERITONEO o incluso EXTRAABDOMINALES.

- NO ADENOPATÍAS

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

ASPECTOS GENERALES

• Pertenece, junto con el tumor de Wilms, tumor de Ewing y tumores PNET, a un grupo de tumores con células redondas de histogénesis desconocida

•Translocación (11,22) es específica y carácterística

•Raros (3,7nuevos casos por millón de habitantes/año)

•Niños y adultos jóvenes (15-35 a)

•Muy agresivo y mal pronóstico

TUMOR DESMOPLASTICO DE CEL. PEQUEÑA REDONDA

-MASA única o mútiple en 10-15% de los casos REDONDEADAS, de 5-20cm de diámetro, con REALCE HETEROGÉNEO y ÁREAS CENTRALES DE BAJA DENSIDAD (en relación con necrosis)

-Puede haber ASCITIS

-Localización más frecuente: OMENTO y región PARAVESICAL

-La forma infiltrativ a con engrosamiento peritoneal difuso y distorsión de asas intestinales es menos frecuente

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

ASPECTOS GENERALES- MASA con DENSIDAD GRASA

-¿COMPONENTE DE PARTES BLANDAS?

- escaso o nulo LIPOMA- prominente LIPOSARCOMA

-VARIANTES:

- El liposarcoma mixoide puede presentar zonas quísticaspor presencia de material gelatinoso.

- Los liposarcomas de alto grado pueden presentarse como masas de tejido de partes blandas de aspecto inespecífico

LIPOMA-LIPOSARCOMA MESENTÉRICO

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

ASPECTOS GENERALES• El linfangioma es una malformación congénita de los vasos linfáticos.• PRÁCTICAMENTE INDISTINGUIBLE POR IMAGEN DEL MESOTELIOMA QUÍSTICO PERITONEAL BENIGNO: Guiarse por la edad del paciente: si infancia o adolescencia se trata de un linfangioma; si edad media y generalmente mujer, mesotelioma multiquístico benigno.

• Al contrario que en el mesotelioma quístico benigno, en el linfangioma no se ha descrito recurrencia.

LINFANGIOMA

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ASPECTOS GENERALES•El quiste mesotelial es una formación con contenido líquido y paredes translúcidas.

• Se piensa que está en relación con un fallo en la fusión del peritoneo parietal y visceral o con un atrapamiento de células mesoteliales después de laparotomía.

• Puede tener relación con el mesotelioma quístico benigno

• Generalmente asintomático

QUISTE MESOTELIAL SIMPLE

Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

-ÁREA QUÍSTICA UNILOCULAR, aunque ocasionalmente puede tener contenido quiloso o graso

- Localizada en la PORCIÓN CENTRAL del ABDOMEN, generalmente entre las hojas del mesenterio de intestino delgado

- Suelen ser de pequeño tamaño (1-5cm)

- Desplaza asas intestinales

- La pared puede calcificarse

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

ASPECTOS GENERALES•Los tumores derivados del músculo liso constituyen el grupo de tumores primarios de omento más frecuente. De éstos, más de la mitad son malignos.

•Generalmente oligosintomáticos

LEIOMIOSARCOMA DEL OMENTO

-MASA en OMENTO

-75% ÁREAS HIPODENSAS en relación con necrosis, degeneración quística o hemorragia por el rápido crecimiento de estos tumores

-Sólo raramente calcifica

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

ASPECTOS GENERALES•Es una enfermedad de evolución generalmente benigna caracterizada por el desarrollo de leiomiomas múltiples en la cavidad peritoneal

• Origen desconocido aunque parece existir influencia hormonal

• Generalmente hallazgo incidental

• Diagnóstico definitivo histológico

• Resolución espontánea en la mayoría de los casos

LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL DISEMINADA

- NÓDULOS MÚLTIPLES SUBPERITONEALES DISEMINADOS, BIEN DEFINIDOS e ISODENSOS CON EL MIOMETRIO- MIOMAS UTERINOS

- Sin signos de malignidad (ausencia de metástasis, ascitis con engrosamiento peritoneal, adenopatías…)

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Omento mayor

Omento menor

Omento menor

Ligamento

Subperitoneo

Mesenterio

ASPECTOS GENERALES•Histológicamente es igual que una neoplasia de ovario, pero no lo afecta o lo hace superficialmente. Esto se debe a que el mesodermo peritoneal y el epitelio ovárico tienen el mismo origen embriológico

• Eleva el Ca.125 al igual que las neoplasias de ovario

• Clínica superponible a la neoplasia de ovario

CARCINOMA PAPILAR SEROSO PRIMARIO

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PORTADORA DIUUN HIJO

MASA ABDOMINAL : 2 años de evolución + densidad grasa + tabiques + intraperitoneal(mesenterio) + vascularizada

MARCADORES TUMORALES NORMALESPFH NORMALESHEMOGRAMA NORMALTORAX Y ECG NORMALES

ASPECTOS GENERALES

• Los tumores desmoides se incluyen dentro de las fibromatosis y resultan de la proliferación de células fibroblásticas en un estroma de colágeno.

• Son tumores “benignos”, no metastatizantes, pero con alta tasa de recurrencias incluso después de resección quirúrgica completa. En algunos casos pueden ser localmente agresivos e invadir estructuras adyacentes dando lugar a complicaciones como hidronefrosis u obstrucción intestinal.

• Más frecuente en 3ª-4ª décadas de la vida

•Clínicamente inespecíficos

TUMOR DESMOIDE-FIBROMATOSIS PERITONEAL

ASPECTOS GENERALES

- MASA con DENSIDAD GRASA

-¿COMPONENTE DE PARTES BLANDAS?- escaso o nulo LIPOMA

- prominente LIPOSARCOMA

-VARIANTES:

- El liposarcoma mixoide puede presentar zonas quísticaspor presencia de material gelatinoso.

- Los liposarcomas de alto grado pueden presentarse como masas de tejido de partes blandas de aspecto inespecífico

LIPOMA-LIPOSARCOMA MESENTÉRICO

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