Rev Chil Rad. 2016;22(1):9---12

www.elsevier.es/rchira

RESULTADO CASO RADIOLÓGICO DE DESAFÍO DIAGNÓSTICO

Solución Caso radiológico 2

Radiologic case 2 solution

Rodrigo Araya Rojasa,∗, José de Grazia Kunstmannb, Andrés Sanhueza Zegersc,Jorge Díaz Jarad, Gonzalo Miranda Gonzáleze e Iván Gallegos Méndezf

a Radiología, Centro de Imagenología, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chileb Fellow Unidad de Neurorradiología, Centro de Imagenología, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chilec Radiología, Universidad de los Andes, Santiago, Chiled Unidad de Radiología Musculoesquelética, Centro de Imagenología, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chilee Unidad de Neurorradiología, Centro de Imagenología, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chilef Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chile

Recibido el 16 de febrero de 2016; aceptado el 7 de marzo de 2016

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Disponible en Internet el 5 de abril de 2016

Resultado

La TC de tórax sin medio de contraste (fig. 1) muestra unagran masa sólida en la pared torácica que compromete elmediastino anterior, el primer y segundo espacios intercos-tales y partes blandas de la cara anterior del tórax. La lesiónrodea el esternón y los arcos costales anteriores, sin evi-dencias de osteolisis. Hacia atrás, desplaza las estructurasmediastínicas, y hacia delante, ejerce un importante efectode masa sobre los músculos pectorales mayores hasta alcan-zar el plano celular subcutáneo. Su densidad es similar a ladel músculo, aunque con áreas hipodensas en su espesor.

La TC de órbitas con medio de contraste (fig. 2) muestraen el aspecto lateral y superior de la órbita izquierda unamasa con densidad de partes blandas, sin calcificaciones enel estudio no contrastado, la cual presenta refuerzo homogé-neo tras la administración de medio de contraste. Esta masacompromete el espacio intra y extraconal, determinado des-

Véase contenido relacionado en DOI:http://dx.doi.org/10.1016/j.rchira.2016.03.003

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: araya.rj.jesus@gmail.com (R. Araya Rojas).

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http://dx.doi.org/10.1016/j.rchira.2016.03.0040717-201X/© 2016 SOCHRADI. Publicado por Elsevier España, S.L.U.

(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

lazamiento de los músculos extraoculares adyacentes, elervio óptico, y ocasiona proptosis del globo ocular. No sevidencia osteolisis.

Se realiza una biopsia percutánea de la masa torácica,in incidentes. El estudio histológico y la inmunohistoquí-ica (fig. 3) son compatibles con un sarcoma granulocítico

cloroma).En consideración al diagnóstico histológico se decide hos-

italizar al paciente, que fue evaluado por el equipo deematología. Se realiza un hemograma que evidencia unecuento de leucocitos de 44.000 cél/ul, con un 90% de blas-os y un 8% de promielocitos, un recuento de plaquetas de6.000 cél/ul, una hemoglobina de 8,8 mg/dl y una VHS de40 mm/h. En el frotis se aprecian abundantes blastos yélulas con bastones de Auer. De esta forma se confirma eliagnóstico de leucemia mieloide aguda.

iscusión

l sarcoma granulocítico es un tumor sólido poco frecuente

ue se presenta en el contexto de enfermedades neoplási-as hematológicas, compuesto por precursores de glóbuloslancos de la serie granulocítica que incluye mieloblastos,romielocitos y mielocitos1,2. Fue descrito por primera vez

Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND

10 R. Araya Rojas et al.

Figura 1 Corte axial (imagen A) y reconstrucción sagital (imagen B). Se observa una gran masa sólida en la pared torácica, quec s intd s en

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ompromete el mediastino anterior, primer y segundo espacioensidad de la masa es similar al músculo, con áreas hipodensa

l ano 1811 por Burns1. En 1853 King lo llamó cloroma pora coloración verde distintiva, dada la alta concentracióne mieloperoxidasa en las células inmaduras1. Sin embargo,n 1966 se establece el nombre de sarcoma granulocítico,a que no todas las células presentan color verde y, depen-

iendo del estado de oxidación de la enzima pigmentada,asta un 30% de las células pueden observarse blancas, grises

color café1.

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igura 2 Cortes axiales sin y con medio de contraste (imágenes Aedio de contraste (imágenes C y D respectivamente). Se observa u

superior de la órbita izquierda, la cual presenta refuerzo homogéompromete el espacio intra y extraconal, determinado desplazamie

proptosis del globo ocular. No se evidencia osteolisis.

ercostales y partes blandas de la cara anterior del tórax. Lasu espesor. No hay evidencias de osteolisis.

Este tumor se presenta en el 2,5 a 9,1% de los pacien-es con leucemia mieloide aguda. También está descriton leucemia mieloide crónica, mielofibrosis con metaplasiaieloide, síndromes hipereosinofílicos y policitemia vera1.

iene igual ocurrencia en hombres que en mujeres, siendo

ás frecuente en ninos que en adultos (el 60% de los casos

e da en menores de 15 anos)1. Puede desarrollarse durantel transcurso o, menos frecuentemente, como presentación

y B respectivamente), reconstrucciones coronal y sagital conna masa con densidad de partes blandas en el aspecto lateralneo tras la administración de medio de contraste. Esta masanto de los músculos extraoculares adyacentes, el nervio óptico

Solución Caso radiológico 2 11

Figura 3 Biopsia de la masa torácica. A. Histología con tinción de hematoxilina-eosina (×400): se observa una proliferación hema-tolinfoide de células medianas y grandes, con poco citoplasma, núcleos ovalados y algunos arrinonados, mezclados con elementos

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más maduros, de tipo baciliformes y polimorfonucleares. B. Tincitoplasmáticos color café positivos, demostrando diferenciació

inicial de una leucemia. En el 35% de los casos precede ala neoplasia hematológica en meses o anos, y en este con-texto es difícil diferenciarlo de un linfoma o sarcoma por lasimágenes1.

Existe controversia sobre el pronóstico del sarcoma gra-nulocítico, pero se estima que en la leucemia mieloide agudano cambia la sobrevida. Por el contrario, en la leucemiamieloide crónica y en otros síndromes mieloproliferativoscrónicos es un signo ominoso ya que se asocia y suele pre-ceder a las crisis blásticas1,3. Es importante reconocer estostumores ya que son sensibles a la radioterapia y se resuelvencompletamente en aproximadamente 3 meses. Tienen unarecurrencia reportada del 23%1.

Alrededor del 50% de estos tumores son asintomáticos1,3.Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. En generalson múltiples, secuenciales y en lugares anatómicos distin-tos. Los sitios más frecuentemente comprometidos son lasórbitas y las partes blandas; sin embargo, hay casos repor-tados en cavidades paranasales, sistema nervioso central,linfonodos, hueso, médula espinal, serosas, mamas, tiroidese intestino1,4,5.

El compromiso orbitario del sarcoma granulocítico pre-cede a la fase blástica de la leucemia y causa una progresivaproptosis. Lo más frecuente en los estudios de imágeneses la presencia de una masa focal intra o extraconal, conrealce homogéneo, bien definida, que remodela el huesoadyacente1,6. El compromiso puede ser bilateral7. En la reso-nancia magnética esta masa es isointensa al músculo ensecuencias T1 e hiperintensa en secuencias T21,7. Si bien laimagen no es específica, el hecho de que aparezca una lesióncon las características descritas en la evolución de una leu-cemia es altamente indicativa del diagnóstico. Noh et al.6

consideran que en el contexto clínico adecuado, una masaorbitaria bien definida, con realce homogéneo, con remode-lación del hueso adyacente y especialmente en el aspectosuperolateral de la órbita, es una imagen diagnóstica de sar-coma granulocítico. En el diagnóstico diferencial de masas

orbitarias retrobulbares en pacientes jóvenes se debe con-siderar el rabdomiosarcoma, el neuroblastoma metastásico,el linfoma y el pseudotumor inflamatorio1. Otras manifesta-

lvy

inmunohistoquímica de mieloperoxidasa: se observan gránulos línea granulocítica.

iones orbitarias menos frecuentes son la infiltración de losúsculos extraoculares y del nervio óptico, y el compromisoe estructuras anexas como la úvea y la retina.

El sarcoma granulocítico de partes blandas en la TC seanifiesta como una masa isodensa respecto al músculo,ue puede presentar áreas hipodensas centrales debido aecrosis, incluso sin tratamiento1,8. En la resonancia magné-ica tiene características similares al compromiso orbitario,sointensa al músculo en secuencias T1 e hiperintensa enecuencias T2, con realce homogéneo1,4. Cuando nos enfren-amos a una masa de partes blandas en un paciente coneucemia, el absceso es un importante diagnóstico diferen-ial a descartar. El realce en anillo periférico e irregular conn centro hipodenso o hipointenso en T1 son signos indicati-os de absceso4. Es fundamental definir el origen de la lesióne partes blandas del sarcoma granulocítico. Si bien la mani-estación imagenológica es la misma que hemos descrito, elnicio puede ser el hueso, el músculo o, incluso, los linfo-odos mediastínicos4, como podría ser el caso en nuestroaciente.

Cuando el sarcoma granulocítico compromete el hueso,orma parte de un grupo heterogéneo de tumores óseos lla-ados tumores de células pequenas. Estos se caracterizan

istológicamente por presentar células tumorales pequenas,edondas y azules9. El compromiso óseo de la leucemia esrecuente en la etapa aguda y se caracteriza por lesionesrogresivas e indolentes. Patológicamente tiene las mismasaracterísticas que la enfermedad sistémica, y en la inmu-ohistoquímica las células del sarcoma granulocítico sonositivas para CD45, CD43 y mieloperoxidasa, pero negativasara CD209. Para un diagnóstico correcto se deben evaluaras características clínicas, radiológicas, patológicas, gené-icas y, actualmente, inmunohistoquímicas9. Como hemosomentado, una lesión de partes blandas puede tener su ori-en en la médula ósea, ya que las células leucémicas cruzanos conductos de Havers para alcanzar el periostio, gene-ando lisis ósea y periostitis y, posteriormente, alcanzando

os planos más superficiales. Esto es más frecuente de obser-ar en el esternón, la órbita, el cráneo, el sacro, las costillas

los cuerpos vertebrales1. Con la presencia de osteolisis y

12

Tabla 1 Elementos clínicos e imagenológicos altamenteindicativos de sarcoma granulocítico

Contexto de una neoplasia hematológica, másfrecuentemente LMA

Masa sólida bien definidaRealce homogéneo con el medio de contrastePueden ser múltiples, más frecuentes en órbitas y partes

blandasAparición secuencial en el tiempo

LMA: leucemia mieloide aguda.

msdpmctl

eql

a

C

L

B

1

2

3

4

5

6

7

8changes of an intracranial granulocytic sarcoma on short-term

asa de partes blandas, el diagnóstico diferencial en ninose debe plantear con neuroblastoma, metástasis, sarcomae Ewing, granuloma eosinófilo y tumor neuroectodérmicorimitivo1. En los adultos, el diagnóstico diferencial es conetástasis, plasmocitoma, linfoma, osteomielitis e histio-

itoma fibroso maligno1. El músculo también puede ser elejido inicial afectado, siendo la localización parameníngeaa más frecuente1.

Los linfonodos mediastínicos son los más comprometidosn el tórax, y están habitualmente subdiagnosticados, ya

ue las adenopatías en esta región son más indicativas deinfoma1.

La tabla 1 resume los elementos clínicos e imagenológicosltamente indicativos de sarcoma granulocítico.

9

R. Araya Rojas et al.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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