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SOCIEDAD CATALANA DE PEDIATRIA Sesión del día 28 de diciembre. de 1965 SíNDROME DEL PRIMER ARCO BRAQUJAL 4 M. EscuDÉ CASALS Siendo como es la cirugía infantil, propiamente dicha, en gran parte cirugía de la malformación congénita, cuya patogenia la encontramos en el período prenatal, es indudable muy acertada la denominación que hicie- ron MAcKENZIE y SCHAFFER, dándole el nombre de síndrome del primer arco, a una serie de malformaciones que encontramos al estudiar la anato- mía de la cara, la mandíbula, la disposición de las órbitas y hendiduras palpebrales, el oído externo, el paladar, la permeabilidad de la nariz y la capacidad auditiva. La mayor parte de estos síndromes o malformaciones son muy aparen- tes, dando lugar, no sólo a alteraciones funcionales sino también a altera- ciones anatómicas, las cuales al ser percibidas por el sujeto que las padece crea el problema de un proceso psíquico, pa1·a su propio yo y para la vida de relación (padres, hermanos ... ). Su tratamiento consiste en normaüzar dentro de lo posible la ana- tomía funcional del desarrollo, aunque no siempre se consigue una confi- guración anatómicamente normal. Para la clasificación de estas malformaciones, seguimos las n01mas de MAC-KEN'ZIE: En 1900 TR.E:AC.frER CoLLINS, describió el primer síndrome conocido en la bibliografía del primer arco braquial, denominándole como disostosis mandibulofacial. En 1926, fue descrito el síndrome de Pierre Robin, para nosotros el de más interés por haberlo hallado en más ocasiones, y cuyos signos anatómicos fundamentales son: micrognatía inferior, glosoptosis y fisura palatina. Tenemos luego descritas las disostosis mandibulares, la microstomía. También se consideran como síndromes del primer arco braquial, lns deformidades del oído externo y la microtía. Asimismo el sordomudismo congénito se incluye entre estos síndromes asi como la fisura palatina (con o sin labio lepotino) y la atresia de coanas posterior. * Extracto d< b comunicación presentada en la Sociedad Catalnnn de Pediatría en 1• se5ión del día 28·Xlf.6S.

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SOCIEDAD CATALANA DE PEDIATRIA

Sesión del día 28 de diciembre. de 1965

SíNDROME DEL PRIMER ARCO BRAQUJAL4

M. EscuDÉ CASALS

Siendo como es la cirugía infantil, propiamente dicha, en gran parte cirugía de la malformación congénita, cuya patogenia la encontramos en el período prenatal, es indudable muy acertada la denominación que hicie­

ron MAcKENZIE y SCHAFFER, dándole el nombre de síndrome del primer arco, a una serie de malformaciones que encontramos al estudiar la anato­mía de la cara, la mandíbula, la disposición de las órbitas y hendiduras palpebrales, el oído externo, el paladar, la permeabilidad de la nariz y la capacidad auditiva.

La mayor parte de estos síndromes o malformaciones son muy aparen­tes, dando lugar, no sólo a alteraciones funcionales sino también a altera­ciones anatómicas, las cuales al ser percibidas por el sujeto que las padece crea el problema de un proceso psíquico, pa1·a su propio yo y para la vida de relación (padres, hermanos ... ).

Su tratamiento consiste en normaüzar dentro de lo posible la ana­tomía funcional del desarrollo, aunque no siempre se consigue una confi­guración anatómicamente normal.

Para la clasificación de estas malformaciones, seguimos las n01mas de MAC-KEN'ZIE:

En 1900 TR.E:AC.frER CoLLINS, describió el primer síndrome conocido en la bibliografía del primer arco braquial, denominándole como disostosis mandibulofacial.

En 1926, fue descrito el síndrome de Pierre Robin, para nosotros el de más interés por haberlo hallado en más ocasiones, y cuyos signos anatómicos fundamentales son: micrognatía inferior, glosoptosis y fisura palatina.

Tenemos luego descritas las disostosis mandibulares, la microstomía. También se consideran como síndromes del primer arco braquial, lns

deformidades del oído externo y la microtía. Asimismo el sordomudismo congénito se incluye entre estos síndromes

asi como la fisura palatina (con o sin labio lepotino) y la atresia de coanas posterior.

* Extracto d< b comunicación presentada en la Sociedad Catalnnn de Pediatría en 1• se5ión del día 28·Xlf.6S.

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ESCUDÉ. SÍNDROME PRThfER ARCO BRAQUlAL 539

Finalmente se puede incluir el hipertelorismo y la sordera con hiperte­lorismo, con ojos de distinto color, o sea el síndrome de Waarclenburg.

La patogenia de todas estas malformaciones la encontramos al estudiar la embriología de este primer arco braquial, el más importante de estos arcos viscerales que aparecen en la base y en las caras laterales del tubércu­lo cefálico del embrión, hacia la cuarta semana y en número de seis.

No hay eluda que los órganos a que da lugar el primer arco braquial son los ele más acusada personalidad y que permiten mejor que en los otros arcos, representarse gráficamente en la vida extrauteriana, sobre todo si los comparamos con los últimos los cuales prácticamente desaparecen.

El primer arco es el que nos formará las estructuras más imp01tantes y por ello el interés del estudio embriológico del mismo.

De su porción anterior se forma el cuerpo del maxilar inferior, .por un punto de osificación que aparece en la séptima semana y que no se unirá al del lado opuesto hasta el segundo año (lo cual es importante para el pro­nóstico y para el tratamiento ·Ortopédico ele las malformaciones o retrasos ele crecimiento de la mandíbula).

La porción intermedia se convertirá en el ligamento esfenomaxilar y en el ligamento anterior cleln¡rutillo.

Y la porción posterior, conjuntamente con el hueso palatocuadrado, fonnarán el martillo y el yunque.

Por ello se incluyen en este síndrome alteraciones del oído, además que del primer surco, que limita este primer arco, se formarán el conducto auditivo extetno y el pabellón de la oreja.

Las ramas del maxilar inferior, no se forman del primer arco propia­mente dicho, sino de la osificación de un cartilago secundru·io. De ello es por lo que en Ia micrognatia verdadera encontramos la falta del desarrollo del cuerpo del maxilar inferior y no de las xamas del mismo.

La lengua, segt'm algunos embri6logos, procede de la porción anterior del primer y segundo arco braqnial, pero más verosímil es que p1·oceda, como aseguran otros, de un tubérculo süuado entre el primer y segundo arco, formándose así la parte bucal de la lengua, quedando Ja parte faríngea dependiendo su formación del e>..'tremo ventral del segundo y tercer arco.

Es necesario conocer la embriología de esta región para poder comen­tar la patocronia de estos síndromes.

MAc-KENZIE considera como causa de la falta de desarrollo de este arco, a la mala vascularización por alteración de la arteria estapédica o in­cluso su atrofia, formándose 1uego una circulación complementaria, desde la carótida externa, la cual se instaurará en mayor o menor tiempo, de­pendiendo de ello en que sea más o menos aparente la malformación. Esta teoría también la apoyan los tratados de odontología y se puede basar, en c¡ue en el desarrollo nonnal del embrión, el arco mandibular xecibirá vas-

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540 ANALES. SECCJÓN ESl'ECIALnlADES

cularización de una arteria del primer arco aódico, de existencia efímera y de la que sólo nos queda de su paso la arteria dentaria inferior.

A nosotros que creemos que ]a formación vascular primitiva es el asiento principal pam el desarrollo poste1ior de un órgano, consideramos como bastante lógíca esta teoría, aunque en la realidad se imbriquen otros factores que se incluyen en las otras concepciones etiológicas.

DA VIS y DuNN, consideran una calJSa mecánica en la patogenia de estas malformaciones. Ocasionándose de la flexión forzada ele la cabeza contra el tórax. También HAWLEY es partidario de una teoría mecanicista, consi­derando la mayor parte de estas malformaciones ocasionadas al final de la vida fetal. A estas teorías se puede poner muchas objeciones, pero actual­mente ante 1a revalidación de una serie ele factores subestimados en la patocronía de las malformaciones congénitas, sobre todo por GuaERN SA­LISACHS, siguiendo en parte los mismos senderos que DENIS BROvVWJ\'E, nos hacen pensar que aunque en apariencia son teorías en extremo simplistas pueden ser una realidad o ser causas coadyuvantes a ]as cuales podríamos llegar un día a resolver con una meclicina profiláctica prenatal

NELSON y EvANs, así como Gmoun y '\'f.,TARKAY consideran la avitaminosis como causa etiológica, los primeros dando mucha importancia al ácido fá­lico.

WEISENGREEN y SoRSKY, consideran un fallo ontogenético del primer arco, pero sin precisar las causas. _

Desde el punto de vista de la importancia clínica, consideramos de inte­rés el síndrome de Pierre Robín, como centro de estudio de este ptimer arco malconfonnado, y entre las características más acusadas de este sín­drome desde el punto de vista anatómico señalamos a la micrognatia, aun­que esta micrognatia se encuentre además descrita en síndromes, como el de Mobius en la disgenesia gonadal, en el enanismo intrauterino, en la trisomía 17 o 18 descrita por EwANs o sola sin acompañarse de ninguna otra alteración anatómica o funcional del síndrome de Pierre Robín. Pues SwATZ en su clasificación considera a la micrognatia solamente como una falta de igualdad entre los dos macizos mandibulares, siendo la que en­conb·amos en los síndromes del primer arco una micrognatia inferior por falta de desarrollo mandibular.

Anatómicamente el síndrome de Pierre Robin consta de micrognatia verdadera, fisura palatina y glosoptosis o sea la caída de la lengua hacia atrás.

La micrognatia inferior o microgeria (:6.g. 1) consecuencia de la mandí­bula hipoplásica, nos da el típico perfil de pájaro, que aparece también en otros síndromes, como es la subluxación o anq1-lilosis del maxilar inferior y en cie1tas formas mayo¡·es de prognatismo maxilar superior.

Esta micrognatia inferior sitúa el límite anterior de la mandíbtlla por detrás del límite anterior del maxilar superior, produciendo una distoclu-

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ESCUDÉ. Sr1>'UROME PRnrER ARCO BRAQU1AL 541

sión de la boca y disminución de su capacidad. Modificándose por lo mismo

la inserción del frenillo de la lengua, el cual se inserta en un punto más

posterior quedando el extremo anterior de la lengua más libre, por lo cual

se manifiesta la glosoptosis. Dicha glosoptosis es causada además por el

fallo del geniogloso. Adem<is por su peso la lengua cae hacia atrás, al fal­

tarte el soporte de la mandíbula, pues ésta está situada muy atrás.

FtG. 1

La fisura palatina (fig. 2) acompaña en la descripción clúsica del sín­

drome de Pierre Robin y puede ser completa o sólo de paladar blando.

En ella se deposita ln lengua caída hacia atrús, eero 110 es en sí la causa

de esta caída de la lengua, sino gue la causa de ello ya la expusimos

anteriormente. La reunión de estos caracteres anatómicos descritos por PrERRE Ronx.-.;,

pueden manifestarse en mayor o menor grado y la fisum palatina incluso

no presentarse, lo cual hemos visto en más ele una ocasión descrito como

fo1ma atipica de Pierre Robin. Por lo regular la g ravedad del proceso va ligada a la exageración del

defecto anatómico que produce el característico perfll de pájaro, producto

de una exagerada distoclusión fisiológica, que el acto de mamar la corrige

)' que la lactancia artificial no la modifica, sino incluso lo contrario, encon­trándose m<\s distoclusiones en los nii1os criados artificialmente.

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542 1\.'IALES. SECCIÓN ~SPEClALIDADES

Aunque la fascies en perfil de pájaro no sea un signo patognomónica del síndrome de Picrre Robin, no por ello deja de tener importancia, pues ante cualquier nacido con esta característica será muy correcto buscar otros sig­nos o síntomas para el diagnóstico de este síndrome.

En el recién nacido afecto del síndrome de Pierre Robin encontramos una sintomatología característica, que DouGLAS la describió en 1946 con el nombre de "obstrucción linguo-epiglótica", causada porque el defecto ana­tómico antes descrito, produce llll grave obstáculo a la respiración y a la deglución con estridor, cianosis ocasional, profunda retracción inspiratoria del epigastrio por obstrucción inspiratoria de la laringe, agravados estos síntomas al ingerir alimentos o ante la presencia de moco o saliva en la faringe.

Si observamos el tórax vemos una ilicurvación hacia adentro de los arcos costales q~wdando el esternó11 t1 modo de pecho de gallina.

Todos estos sfnlomus cllnkos pueden aparecer, pero en los casos vistos por nosotros en los servicios que asistimos, hemos observndo que la sioto­matología respiratoria en la mayor parte de las veces no aparece tan exa-

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ESCUDÉ. SÍ..,..DROMJ:: PlU~IER MCO BRAQULo\L 543

gerada como se describe y al recién nacido ante cualquier h·atamiento sencillo logramos hacerle respirar con más facilidad ... Asimismo hemos observado que la fisura palatina no influye proporcionalmente a la gravedad del síndrome.

La aHmentaci6n en estos nii'íos muchas veces debe de realizarse con sonda (Sg. 3 A-B) aunq·ue si los cuidados son extremados puede aun en

s ~

FIG. 3

casos graves realizar una alimentación con biberón, como se realizó en la niña de la figura 4 que en la fotografía tiene la edad de seis meses y que sus padres la alimentaron con biberones tardando más de cuarenta y cinco mi­nutos pan\ que la niña tomara uno de ellos. El intento de dar alimentación sin sonda es debido a que se han observado casos (fig. 5 A-B) que al pro­longarse tanto el tiempo de llevar la sonda nos han creado serios proble­mas al querer alimentar al niño normalmente, por la falta de estímulos a que ha sido colocada su faringe.

Hemos dicho anteriormente c¡ue se encuentra un eshidor, este estridor algunas veces muy manifiesto y es qnc no es raro que lo veamos acompa­í'tado de un estridor laríngeo completo.

Este síndrome se acomp:u'ia muchas veces de otras malformaciones de

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544 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

FtG. 4

FrG. S

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ESCUDÉ. SL,"DDO~I:E PRIMli:R ARCO BIIAQUL>\L 545

las cuales las más frecuentes son: las malformaciones cardíacas congénitas,

el riñón poliquístico, las cataratas congénitas, los pies y manos zambas

(fig. 6 A-B-C), las alteraciones de los pabellones auriculares (fig. 5), ence­

falopatias, e incluso micromielias, como en un caso visto con el Dr. RAÚL

VILLA!\"'JEVA con lmos esbozos de extremidades y con una cardiopatía

grave. Todo este cmtejo de malformaciones que podemos encontrar en estos

niños, ensombrecen tanto el pronóstico que algunas veces lo hacen incom-

Frc. 6

patible con la vida, lo cual conb·asta con otros niños que toleran perfecta­

mente la alteración anatómica, Jo cual hace que en estas malformaciones

se encuentran grados muy diversos de gravedad.

En el tratamiento del síndrome de Pierre Robin, diferenciaremos tres

etapas, una precoz, neonatal, que va encaminada a solucionar el problema

Funcional del recién nacido. Y otras dos fases, encaminadas al tratamiento

de la deglución y el tratamiento ele la dificultad respiratoria.

Para lograr una buena alimentación, ante la cliiicultad en deglutir,

casi siempre en los primeros días nos veremos obligados a la colocación de

una sonda gástrica, procurando lo más pronto l)osiblc instaurar una alimen­

tación con biberón. La intervención para mejorar la 1·espiración se nos plantea con urgencia

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546 ANALES. SECCIÓN EliJ?ECIAJ.J.DADES

en muchos de estos niños, a los cuales la fijación y tracción de la lengua hacia adelante nos mejora el cuadro de asfixia.

DouCLAS tiene una técruca personal que consiste en fijar la lengua de­bajo del borde del labio inferior, previo avivamiento rectangular sublingual y gingivial.

DuHAMEL (fig. 7) realiza la técnica, de la cual somos partidarios, que consiste en fijar la lengua con puntos que van desde el espesor de la base de la lengua a la parte extema de las mejillas, atravesando éstas y siendo

anudadas las suturas a ambos lados de las comisuras bucales. DUHAMEL usa crines de Florencia y la .fijación externa la hace anudándolos sobre peque­ñas tunmdas. Nosotros hemos sustituido el crin por perl6n y en lugar de las turundas colocamos láminas de goma arrollada o tubo de goma.

El éxito de estas intervenciones, no creemos que se base en la crea­ción de un neofrernllo, como indica DoucLAS, ni en el estiramiento de la

FtG. 7

lengua, pues ésta no es tan co1ta corno aparece a simple vista. El éxito ele la operación es debido al cansancio que provocamos al grupo muscular posterior en beneficio del geniogloso. Cambiamos el equilibrio muscular, que con ayuda de la succión hará que la lengua no caiga hacia atrás.

Algunas veces podemos solucionar la glosoptosis colocando un punto de tracción sobre la lengua del que colgamos una pinza y colocando :11 nii1o

en la posición de la :figura 8. Esta posición que hemos utilizado en la .Mnter·

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ESCUDÉ. SÍl>DROME PRIMER ARCO ERAQUIAL 547

nielad de Barcelona se aconseja para mejorar la micrognatia y glosoptosis, dando buenos resultados ya que por sí sola la posición prona mejora la respiración de estos niños.

El tratamiento de la fisura palatina Jo realizamos hacia los dos años, siguiendo para la sutura del paladar blando una técnica original de Gu-

FIG. 8

BERN SALISACHS, procedimiento inédito que empleamos hace unos cinco años, que dentro de su sencillez, cuando se líene hábito en ella es muy se­pura para conducirnos al éxito de la intervención. Esta técnica consiste en sulumr el paladar blando en un solo plano de puntos con nylon en do­hle y, con lo cual se conptn perfectamente la mucosa nasal y bucal.

Al hablar de micrognatismo, hemos de diferenciar el congénito, del apa­rente ocasionado por el desanollo excesivo del maxilar superior o de la proh·usión del mismo, lo cual no viene a formar parte de este síndrome.

El micrognatismo congénito (fig. 9) es una disminución del cuerpo de la mandíbula, algunas veces acompañado de apófisis coronoides deforma­das o mal colocadas.

Hay también un micrognatismo adquirido neonatal, ocasionado por una presión defectuosa de los fórceps, el cual puede en cierto modo semejarse al congénito, pero que no se puede incluir entre Jos síndromes de este primer arco.

El tratamiento quirúrgico-ortopédico, cuyo objeto es aumentar el tama­ño del maxilar inferior no debe aplicarse mientras las estructuras de los

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548 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

elementos blandos y dmos no se hayao desarrollado todavÍ<t por completo. Es perjudicial la intervención en la primera infancia con injerto, pues

el hueso injertado no sólo se reabsorbe, sino que detiene el desarrollo man­dibular.

Por eso y basándonos en la embtiología de la región que continúa su desanollo extrauterino, como eJo..-pusimos anteriormente, aconsejamos espe· rar a que haya terminado el período de máximo desarrollo de la mandlbula el cual viene determinado 11or la erupción de los segundos molares.

FtG. 9

Nosotros sólo intentarnos durante este período ele tiempo ayudar al de­san·ollo de esta mandíbula. Para eso (fig. 10} existe un dispositivo ingenio· so ideado por DAVIS y DUNN sin que sea necesaria intervención quirúrgica alguna. Observamos que la misma naturaleza obliga durante la lactancia a que se adelante el maxilar inferior y que el pecho de la madre presione sobre el labio superior y la na1iz en el acto de coger el pezón y succionar. De la misma forma lo hace este biberón de DAVlS y DUNN, el cual tiene una placa de metal que se apoya sobre el labio superior y que va unida al biberón, mediante un sencillo vástago que es graduable de tal forma que permite aumentar poco a poco la distancia entre la tetina del biberón

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ESCUDÉ. sÚmno~IE PnT\Il::R ARCO BRAQUIAL 549

y la boca. Esta distancia se suele aumentar cada dos días procurando que el niño use el biberón las más veces posibles.

La idea básica de esta terapéutica funcional, es no sólo aumentar el max:ilar inferior de tamaño, sino también distender el ángulo del maxilar inferior.

Nosotros, considerando como bueno este método, reconocemos que los mejores resultados se encuentran en las micrognatfas neonatales y no en las congénitas. Pero a pesar de ello continuamos usándolo por ser un mé­todo exento de peligros y que puede colabora1· al desarrollo.

Lo~GO:<.URE v col. intentan estimular el crecimiento de la mandíbula, mediante b·acciÓn continua de la sínfisis mentoniana con alambre. Es una técnica en la que su técnica dificultosa no está en relación con los éxitos que con la misma se obtienen. El micrognatismo verdadero no puede cu-

F1c. 10

rarse estirando o desplazando el maxilar inferior. Sólo se logra mejorarlo durante el tiempo del desarrollo, como hemos dicho anteriormente, des­pués el tratamiento es muy complejo )' debe existir una máxima colabora­ción odontólogo-cirujano para realizarse, siendo la edad óptima después de los 14-16 aií.os, pues téngase en cuenta que la erupción del segundo molar da un nuevo impulso al desarrollo de la mandíbula, que debemos aprovecl1ar.

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550 ¡\J'IAT. l::S. SECCIÓN ESPEC:L\LIDADES

Hay diversas técnicas quirúrgic<\S para el tratamiento de la hipo­plasia del maxilar inferior, entre las cuales se encuentran las oteotomias de alargamiento horizontales con corte escalonado para no perjudicar la erup­ción dentaria. También se realizan osteotomías verticales desplazando la rama del maxilar sobre una S. y también injertos usando para ello hueso iHaco.

De las otras malformaciones encuadradas por MAC-Iú:NZTE en este sin­drome del primer arco, consideramos bastante frecuente, la ah·esia de co¡mas afección que los otorinolaringólogos consideran como una de las mal­formaciones más frecuentes de entre las nasales.

Cuando la atresia de coanas es unilateral, puede pasar .inadvertida y ma­nifestarse cuando debido a una exploración rinológica el especialista en­cuenu·a el obstáculo en una de las fosas nasales, o también al realizar una anestesia por intubación nasal.

La atresia bilateral presenta un cuadro muy aparatoso y grave desde el momento del nacimiento. Se presenta polipnea, frecuentemente arrítmica y e11trecortada con pausas, pero sin tiraje supraesternal, lo cual nos da el diagnóstico diferencial con un obstáculo laríngeo. La inspiración produce ptosis de la lengua con gorgoteo faríngeo, tiraje laterocervical de situa· ción alta y aspiración de las partes blandas de la cara. No pueden succio­nar y al hacerlo producen una falsa via de deglución apareciendo crisis de sofocación. Para comprobar el diagnóstico basta insuflar aire por una fosa nasal mediante una sonda que procw·aremos coapte pe.-Eectamente en el orificio externo de la nariz, con ello notaremos la dificultad a la entrada del aire y la sensación de obstrucción. Se complementa la exploración con el examen radiológico, que se realiza mediante una radiografía lateral de la cara previa introducción de tma gota de lipiodol en las fosas nasales, demostrándose con ello la detención del contraste en el lugar donde existe la imperforación.

El tratamiento de urgencia más indicado es la colocación de una cánula de Mayo de las que usan normalmente los anestesistas, con ello el niño res· pira mejor desapareciendo el tirajo cervical.

El tratamiento quirtu·gico de esta malformación va encaminado a rom· per y calibrar las imperforaciones y casi siempre en el postoperatorio in· mediato debe dejarse un tubo de materia plástica a través de fosas nasales hasta faringe, dependiendo el pronóstico de que pueda o no mantenerse la comunicación nasofaríngea pues debido a la capacidad de regeneración de las fosas nasales muchas veces la comunicación que hemos realizado en el acto quirúrgico se ciena nuevamente. La vía de acceso más indicada en estas intervenciones es la vía u·anspalatina la cual nos da tul inmejorable campo qtlirw·gico.

De las mismas entidades encuadradas en este síndrome del primer arco branquial llama la atención la disostosis mandíbulo-facial, afección rara de la que FMNCESCHE'ITJ y KLEIN sólo describen 6 casos y que se caracteriza

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E~CUOÉ .. S.Í.l>ll)nm¡_¡,; P1UMEU AIICO BRAQUlt\L 551

por presentar el niño, los ojos inclinados hacia abajo, con una muesca en

la unión de sus dos tercios externos con el interno y pestañas escasas en el

tercio medio. Se aprecia falta ele prominencia en los malares y el ángulo

del maxilar inferior es muy obtuso. La lengua es grande y está situada en la pmte posterior de la boca. Asimismo las Oiejas son grandes, sin cartí­

lago y de implantación baja. Toda esta serie de malformaciones hacen

que el sujeto tenga dificultad en la respiración y en la deglución y que su

pronóstico sea grave. Otra malformación que corresponde al primer arco es la microstomía,

cuya forma más exagerada no la vemos compatible con la vida. En las

formas más leves el estudio ortodóncico y su aplicación correcta pueden solucionarnos el caso, aunque en muchas ocasiones se deba recurrir en los

primeros momentos incluso a la traqueotomía. El pronóstico es bueno en las

formas poco manifiestas. Las malfmmaciones que por lo regular no suelen ser graves en sí son

las malformaciones del oído externo (fig. 11) aunque a veces van acom-

FIC. 11

11añadas de malfonnaciones cardíacas que son lns que dan gravedad y que

debemos investigar su presencia en estos niños. Hay excepciones, como es la atresia auricular en la que el pronóstico de la malformación en sí ya es sombrío.

Quedan finalmente para rescribir el hipertelorismo, caracterizado por el aumento de la distancia interocular y el síndrome de Waardeoburg, al

10

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552 ANA LES. SECCIÓN .F.S t•EC!AL]l)ADJ:'S

que acompañan retraso~ mentales y nuestro cometido como cirujanos que­da limitado a reparar en lo posible alguna otra anomalía que les acompañe, como puede ser una fisura palatina, un labio leporino, etc. Lo mismo nos ocurre con la sordera y el sordomudismo congénito los cuales hasta el mo­mento actual no entran en el campo de la cirujía pediátrica.

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SeSión del día 11 ele febrero de 1966

IMPRESIONES DEL CONGRESO DE CIRUG!A PEDIATHICA DE EDIMBURGO Y DE LA VISITA EN LOS CENTROS

HOSPITALARIOS DE GRAN BRETi\1\JA

L. GUBERN SALISACHS

A este Congreso Internacional asistieron más de 200 cirujanos pecHa· tras - de España AGRA CAOARSo de Mach-id )' MAliTÍNEz MoORA )' Gu.eERN SALISACHS de Barcelona-, muchos de ellos primeras figuras mundiales, que expusieron su experiencia no sólo en las sesiones del Con· greso, sino aparte de las mismas en conversaciones más o menos privadas