Sanatorio Británico

SITEMA KELL

Antígenos del sistema Kell

Son producidos por una sustancia Precursora:

kxCodificada por un gen xk ( en el cromosoma x)

Antígenos K1-K2

Los Antígenos Kell (K) y Cellano (k) son producidos por genes alelicos.

Hay tres fenotipos (K+k-) (K+k+) (K-k+)

Los cuales corresponden a los siguientes genotipos.

KK - Kk - kk

El Antígeno K (Kell) es inmunógeno por lo tanto:

Un individuo K (negativo) produce Anti K cuando recibe glóbulos rojos

Kell+

La frecuencia del antígeno K (Kell) es de 9%.

No es difícil por tanto encontrar sangre compatible, para un paciente Anti K.

Frecuencia del Antígeno k (Cellano)

Decimos que es raro encontrar pacientes con Anti k (Cellano) por tanto será difícil encontrar sangre Anti k.

Su frecuencia es del 99.9%.

Puede encontrarse glóbulos rojos k (Cellano-Negativo) en los familiares.

Otros genes alelicos

Kpa.

Kpb.

Jsa.

Jsb.

“TODOS SON POCO FRECUENTES”

Sistema Kx

Sustancia precursora que esta presente en los leucocitos y los hematíes de la mayoría de los individuos; si los hematíes carecen Kx, presentaran una forma anormal (Acontocitos)La ausencia de la sustancia Kx ( síndrome de Mcleod), en los leucocitos se ha descripto en individuos con enfermedad Granulomatosa Crónica, quiere decir:-Tales leucocitos pueden ser fagocitados, pero no eliminan las bacterias, por eso estos pacientes presentan enfermedades bacterianas recurrentes.

Anticuerpos (AC) en el sistema Kell

Ac IgG.Significancia clínica.La inmunización puede ser producida por

transfusión o embarazo.

PUEDE CAUSAR

ExtravascularIntravascular (Raro)

EHRN (Enfermedad Hemolítica Recién Nacido)

Reacción

Los Anti K naturales son raros, en la mayoría de los casos son IgM.

Máxima actividad in vitro

Aparecen como una enfermedad y desaparecen con la desaparición de la misma.

Los Ac IgG

Los detectamos en el laboratorio a través de:

Prueba de antiglobulina indirecta.

Algunos fijan complemento.

Reaccionan débilmente en baja fuerza iónica

( liss-enzimas)

Debemos recordar

Antígenos Kell es el primero en aparecer en la membrana del Glóbulo Rojo del feto, por eso se destruye y produce disminución en la producción, no por hemolisis sino por la falta de producción

Ley de Sangre

Las mujeres que tienen Ac Kell deben ser monitoreadas mensualmente hasta las 28 semanas y después cada dos semanas, con la misma frecuencia que las sensibilizadas con Anti D.

Anti Kell (A diferencia del Anti D)Causa significativa supresión de la

eritropoyesis mas que hemolisis, produciendo anemia aloinmune fetonatal

NO tiene relación con el titulo Ac materno

Cursa con Reticulopenia y el test de Liley no es útil

“La prueba de antiglobulina directa (PAD) en el neonato no siempre es positiva”

“Muchas gracias”