Otros sistemas de grupo sanguneo: Kell, Duffy, Kidd, Diego, MNSDra. Mara Elena Alfonso ValdsInstituto de Hematologa e InmunologaLa Habana, Cuba

Sistema Kell El Ag Kell est localizado en una gran glicoproteina que cruza la membrana celular una vez y tiene un dominio extracelular C-terminal, con puentes disulfuro.

Pertenece a una familia de endopeptidasas que procesan pptidos de importancia biolgica, acta sobre el pptido inactivo gran endotelina-3 para producir endotelina-3, activo vasoconstrictor.

El antgeno K tiene una frecuencia de 9% en caucasianos, pero es raro en otras poblaciones.

Su alelo k es comn en todas las poblaciones.

Sistema Kell Los otros Ags de este sistema son 4 pares de Ags allicos: - Kpa, Kpb y Kpc - Jsa Jsb - K11, K17,y K14 y K24 - VLAN y VONG

Adems de 12 Ags de alta frecuencia y 3 de baja frecuencia.

Casi todos representan sustituciones de aa en la glicoproteina Kell.

Sistema Kell Antgeno K. Es el ms inmunognico despues del RhD. El 10% de los pacientes K- que reciben transfusin con hemates K+, se inmunizan.

Anti Kell puede causar reaccin hemoltica postransfusional severa y EHFRN (0.1% de todos los casos).

En la EHFRN por anti K, se produce anemia fetal por supresin de la eritropoiesis, ms que por destruccin de los eritrocitos.

El Ac anti k es muy raro. Es siempre inmune, puede producir EHFRN.

Otros Acs del sistema Kell son raros y se detectan por prueba de antiglobulina.

SISTEMA DUFFY

Sistema Duffy Los antgenos Fya y Fyb representan la sustitucin de un solo aa (Gly42ASp) en el dominio N terminal extracelular de la glicoproteina Duffy.

El 70% de los afronorteamericanos, y cerca del 100% de los africanos del oeste son Fy (a-, b-). Son homicigotos para el alelo Fyb que contiene una mutacin en el sitio de unin con un factor de transcripcin de la serie eritroide, lo que hace que la proteina Duffy no se exprese en los hemates, pero si en otros tejidos.

Su frecuencia en caucasianos es de Fya 68% y Fyb 80%

La glicoproteina Duffy es el receptor para la penetracin de los merozoitos de Plasmodium Vivax en las clulas eritroides, por lo que el fenotipo Le (a-, b-) confiere resistencia a la malaria por P Vivax.

Sistema Duffy La glicoproteina Duffy , tambin llamada DARC (Duffy-Antigen-Chemokine Receptor) es un receptor de los hemates para Una variedad de quimoquinas, incluyendo la interleucina-8.

El Ac anti Fya no es infrecuente en pacientes politransfundidos.

El anti Fyb es raro.

Ambos pueden causar Reaccin hemoltica postransfusional y EHFRN que vara de ligera a severa.

Genotipos y fenotipos del sistema Duffy

Frecuencia (%)FenotipoGenotipoEuropeosAfricanosFy (a+b-)FyaFyaFyaFy2010Fy (a+b+)FyaFyb483Fy (a-b+)FybFybFybFy3220Fy (a-b-)FyFy067

SISTEMA KIDD

Kidd Tiene 2 alelos comunes Jka Jk b, los cuales representan un solo cambio de aa (ASp280Asn). Ambos tienen una frecuencia de aproximadamente 75% en caucasianos.

El fenotipo nulo Jk(a-b-) resulta de homocigocidad de mutaciones inactivantes del gen SLC14A1. Es muy raro, pero en algunas poblaciones como los polinesios alcanza frecuencias mayor del 1%.

La glicoproteina Kidd es un transportador de urea (HUT) en los hemates y en las clulas del endotelio renal.

Anti Jka es poco frecuente y anti Jkb es muy raro, pero ambos pueden causar reaccin hemoltica postransfusional severa y en menor medida EHFRN. En ocasiones producen reaccin hemoltica retardada. En ocasiones son difciles de detectar serologicamente y tienden a desaparecer rapidamente cuado cesa la estimulacin.

Fenotipos del sistema Kidd

Reactivos Frecuencias fenotpicas (%)anti-Jka anti-JkbFenotiposCaucsicosAfricanos + 0 Jk(a+b-) 28 57 + + Jk(a+b+) 49 34 0 + Jk(a-b+) 23 9 0 0 Jk(a-b-) Muy infrecuentes

Gentica y BioqumicaTres alelos, Jka, Jkb y Jk .

Situados en cromosoma 18 en el locus del transportador de urea (HUT1), en la posicin q12-q21.

Los alelos Jka y Jkb son codominantes y codifican para los antgenos Jka y Jkb respectivamente.

El alelo Jk es silente.

Anticuerpos del sistema KiddPueden causar EHRN, generalmente leve y reacciones postransfusionales hemolticas tardas.

Los Acs anti Kidd de tipo IgM pueden fijar el C y en menor medida los IgG3 .

El tratamiento con proteasas la expresin de los mismos.

Anticuerpos del sistema KiddAnti-Jka

Ms comunes que los anti-Jkb

Frecuentemente coexisten con aloacs de otros grupos sanguneos.

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Anticuerpos del sistema KiddAnti-Jk3

Producido por individuos Jk(a-b-)

Generalmente se detecta junto con los anti-Jka y anti-Jkb.

La mayora IgG y en raras ocasiones IgM.

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Mtodos de deteccinLISS, enzimas , polibreno y polietilenglicol.

Identificacin difcil.

Algunos casos slo por la actividad anti-complemento del suero antiglobulnico.

En muchas ocasiones se requieren hemates homocigticos para el Kidd .

SISTEMA DIEGO

Diego Es un sistema grande que cuenta con 21 antgenos: dos pares allicos (Di a y Di b, Wr a y Wr b) y 17 antgenos de baja frecuencia.

Todos representan sustituciones simples de aa en la banda 3, encargada del intercambio de aniones de los hemates.

El Ag Diego original: Dia.

El antgeno Diego original, Dia, es muy raro en caucasianos e indivduos de la raza negra, pero es relativamente comn en las poblaciones mongoloides, con frecuencias que varan desde 1% en japoneses hasta 50% en algunos nativos suramericanos.

Diego Anti-Di a y anti-Di b son inmunes y raros, pero pueden causar EHFRN.

Wra tiene una frecuencia de alrededor del 0.1%. El otro alelo Wr b es un Ag de alta frecuencia y su expresin depende de la interaccin de la banda 3 con la glicoforina A.

En el 1% de los donantes de sangre hay Acs naturales anti-Wr a.

En muy raras ocasiones anti-Wr a causa EHFRN.

SISTEMA MNS

MNSCon un total de 43 antigenos, es el segundo sistema en complejidad despues del Rh.

Estos Ags estn presentes en una o ambas de las dos glicoproteinas de la membrana eritrocitaria: glicoforina A (GPA) y glicoforina B (GPB).

Estn codificados por dos genes homlogos, GYPA and GYPB, en el cromosoma 4.

MNSLos antgenos M y N, ambos con frecuencias de 75%, difieren en un aa en las posiciones 1 y 5 del extremo N terminal externo de la GPA.

Los Ags S y s, tienen frecuencias de 55% y 90% respectivamente en caucasianosy representan una sustitucin en un aa en la GPB. Alrededor del 2% de negros de africa occidental y el 1.5% de los afronorteamericanos son S-s-, fenotipo que es practicamente desconocido en otros grupos tnicos.

El Ag U se expresa cuando estn presentes S y s.

MNSLas numerosas variantes de MNS son en su mayora el resultado de sustituciones de aa en GPA or GPB y debido a la formacin de molculas GPAGPB hbridas, resultados de la recombinacin intergnica de GYPA and GYPB.

GPA y GPB son receptores del parsito de la malaria, plasmodium falciparum.

Anti-M y anti-N generalmente no tienen significacin clnica, aunque ocasionalmente anti-M puede ser hemoltico.

Anti-S, el raro anti-s, y anti-U pueden causar EHFRN y han estado implicados en reacciones hemolticas postransfusionales.