SINDROME NEFROTICO

Anthony Jose Colon Guerra2009161011

CLASIFICACION

Hay dos tipos de SN:

Primario: afección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos

Secundario: por enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardiacos y vasculares.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: ETIOLOGÍASN DE CAUSA PRIMARIA O IDEOPATICO

SN DE <1 AÑO (ALGUNOS CONGENITOS)

Nefrosis lipoideaLesiones glomerulares mínimaProliferacion glomerular mesangial difusaEsclerosis glomerular segmentaria y focalGlomerulonefritis por complejos inmunesProliferacion mesangial endocapilarGlomerulonefritis membranoproliferativa tipos I y IIGlomerulonefritis extramembranosa (membranosa)SN congénito

Enfermedades sistemicasLupus eritematoso sistemicoPurpura de henoche schonleinDiabetes mellitusAmiloidosis renalPanarteritis nodosaEnfermedad de celulas falciformesInfeccionesSifilis congenitaToxoplasmosis congenitaHepatitis b y cPaludismoAsociado con sidaNefritis aguda postestreptococicaNefritis por shuntEndocarditis estreptococicaTuberculosis AlergiasCardiovasculares NeoplasiasIntoxicacionesotros

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: DEFINICIÓN.

Situación clínica caracterizada por:

proteinuria masiva >50mg/kg/día o 40 mg/m2/h, (índice proteinuria/creatininuria > 2,0)

Edema Hipoalbuminemia (albúmina

plasmática < de 2,5gr/%). Hiperlipidemia con

concentraciones elevadas de colesterol y triglicéridos en plasma

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA

Hay dos tipos de SN:

Primario: afección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos

Secundario: por enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardiacos y vasculares.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: EPIDEMIOLOGIA

EL SINDROME NEFROTICO OCURRE CUALQUIER EDAD SIENDO MAS FRECUENTE EN MENORES DE 10 AÑOS

PICO 4 AÑOS

MAS FRECUENTE EN NIÑOS (60%) relación 2:1

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MAS FRECUENTE EN NIÑAS

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLÍNICAPROTEINURIAMas de 1000 mg/L en una muestra

de orina en 24 horas correlacionada con una muestra de orina con valores de 100 mg/dl.

Proteinuria mayor de 40 mg/m2/ hora o de 50 mg/kg /día. (rango nefrotico)

En lactantes: usar relación proteinuria/ creatininuria en muestra aislada de orina (valor mayor de 2 indica proteinuria en rango nefrotico)

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLÍNICA Valores de rango nefrotico: Normal en < 2 años: < 0.5 Normal en >2 años: < 0.2 Proteinuria leve: 0.2 a 0.5 Proteinuria moderada: 0.5 a 2 Proteinuria intensa: >2

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLÍNICAHIPOALBUMINEMIA Consecuencia directa de la proteinuria Dx: valor menor de 2.5 g/dl asociado con los

otros criterios. El principal problema es el síndrome

hipooncotico secundario que lleva a formación de edema.

Albumina sérica menor de 1.5 g/dl: hipoperfusion, hemoconcentración, aumento de la tendencia a hipercoagulabilidad, oliguria.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLÍNICAEDEMASVarios mecanismos:1. Alteración del equilibrio de Starling (fuga de

plasma al espacio intersticial)2. Aumento de la cantidad de sodio retenido

por el riñón (cambios intrarrenales no dependientes de aldosterona y renina)Los edemas ocurren cuando el valor de albumina sérica es menor de 2.5 g/dl.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZEn caso de encontrar valores de

albumina por debajo de 1.2g/dl: Hipovolemia grave Hipotensión ortostatica OliguriaSíntomas asociados: dolor abdominal Vomito Diarrea Edema palpebral matutino Aumento de peso Palidez Reblandecimiento de la punta de la nariz

y de los lóbulos de las orejas Ombligo horizontalizado

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ

HIPERCOLESTEROLEMIA Por aumento de la síntesis de los

precursores de los transportadores de lipoproteínas en el hígado al producirse un incremento de la síntesis de albúmina.

El criterio de SN es colesterol sérico mayor de 300 mg/dl.

Cuando la albumina es menor de 1.5 aparece también hipertrigliceridemia.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZHIPERCOAGULABILIDAD Perdida de factores

anticoagulantes en orina (antitrombina III, factor XII)

Hemoconcentración La hiperlipidemia se

asocia con mayor riesgo de trombosis vasculares, localizadas en cualquier vaso.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZEXAMEN FISICO Taquicardia Hipovolemia Hipotensión FR aumentada Derrame pleural Ascitis significativa Dificultad respiratoria Fiebre Hipertensión leve y

transitoria Aumento de peso

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ

Cabeza Areas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis), edema nasal y auricular, estado de la dentadura, (focos de bacteremia), color y grado de humedad de las mucosas (anemia y posible deshidratacion)

Cuello Adenopatias e ingurgitacion yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior)

Tórax Signos de derrame pleural o pericardico, adenopatias axilares, soplos, especialmente aquellos cambiantes, signos de consolidación pulmonar.

Abdomen Ascitis, megalias (nefomegalia, tumores primarios y secundarios, trombosis de la vena renal), dolor (peritonitis bacteriana espontanea), hernias inguinales, soplos lumbares.

Genitales Edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia.

Piel Purpura o petequias (henoch Schonlein, leucemia), signos de inminencia de ruptura cutanea, ericipela.

Neurologico Estado de alerta, signos meningeos, respuesta pupilar, signos de hipertension endocraneana (trombosis del seno sagital)

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ

ESTUDIOS DE LABORATORIO Parcial de orina: orina espumosa por

proteinuria, hematuria, cilindruria, alteraciones del ph y de la concentración de la orina, lipiduria.

Rx torax: derrame pleural o pericardico, posibles consolidaciones neumónicas.

Hemograma: controles periódicos de HTO (hemoconcentración).

Electrolitos: hipocalcemia secundaria a hipoalbuminemia, perdidad de vit. D por el riñon. Hiponatremia con densidad urinaria elevada.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ Lipidos: hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia

por aumento de sintesis de proteinas trasportadoras de lipoproteinas

Ecografia: doopler abdominal (trombosis de vena o arterias renales, porta y cava). Evaluar tamaño renal, relacion corticomedular y ectasias pielocaliciales.

Otros: - complemento (hipocomplementemia) - anticuerpos antinucleares, anti DNA y

citoplasmicos antineutrofilos - serologia: ELISA para VIH, VDRL, Ag superficie para HB y Ac IgM para HC

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO REPOSO : prolongado favorece fenómenos

tromboticos.NUTRICION: dieta hipercalorica con 60-65% del

aporte calórico total como carbohidratos, además debe ser normoproteica.

Grasas de origen vegetal y con menos de 300 mg de colesterol al dia.

Restringir el consumo de sodio. 1g/dia de sal.}La restriccion de proteinas en la dieta no

disminuye la proteinuria y por el contrario favorece la desnutricion por el aumento de la tasa metabolica basal.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO LIQUIDOS1. Restringir a 400ml/m2/dia mas la diuresis.2. Evaluar el grado de deshidratación y cualquier

signo de depleción del volumen intravascular. 3. Al iniciar diuréticos restringir liquidos a 1200

ml/m2/ dia para evitar hiponatremia y deshidratación.

4. Usar diuréticos ahorradores de potasio5. Furosemida: 0.5 a 1 mg/kg cada 6h. En infusion

lenta en un lapso minimo de 30 a 60 min.6. hidroclorotiazida: dosis de 1 mg/Kg/dia V.O.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO ALBUMINA Y EXPANSORES PLASMATICOSNota: nunca se debe aplicar diuréticos IV sin previa

expansión plasmática por riesgo de forzar diuresis en estado de hipovolemia.

Mantener estable la hemoconcentración por riesgo de trombosis.

La indicación mas clara de expansión con albumina es la hipovolemia.

Medir sodio urinario: si es <5mEq/L, se confirma SN hipovolemico.

Se usa albumina al 20% sin electrolitos (previa toma de HB y HTO) Utilizar infusión de albumina en 24h lo que mejora su vida media.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO CORTICOIDES Son parte fundamental del tratamiento Disminuyen la proteinuria Aceleran la resolución de los edemas Disminuyen el riesgo de infecciones Disminuyen perdidas de inmunoglobulinas en orina Antes de usar esteroides debe ser desparasitado con

400 mg de albendazol por 3 dias.

Prednisona: dosis de 60 mg/m2/dia en una toma en la mañana durante 4 semanas, luego se continua con 40 mg/m2/interdiario por 4 sem.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO

Según la respuesta terapéutica a la prednisona se clasifica a los pacientes en:

CORTICOSENSIBLES

RESPONDEDORES INICIALES

RESPONDEDORES TARDIOS

CORTICORRESISTENTES

CORTICOINTOLERANTES

CORTICODEPENDIENTES

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO INMUNOSUPRESORES Solo deben usarse en el SN de recaídas

frecuentes (mas de 2 recaidas en 6 meseso mas de 4 en 1 año).

Corticodependientes o corticointolerantes con contraindicación absoluta de esteroides.

Antes de iniciar dar tto prolongado con prednisona 40mg/m2 en dias alternos por 6 meses. Ciclofosfamida: 3mg/kg/día 8sem o 2mg/kg/día 12sem + prednisona 1mg/kg/día.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO

RECOMENDACIONES DEL TTO DEL SN CORTICOSENSIBLE Y DE SUS RECAIDAS

Episodio inicial: prednisolona 60 mg/m2/dia por 6 sem., seguida por 40 mg/m2 en dias alternos por 4 sem. Mas, con suspension gradual.

Primeras 2 recaidas: prednisolona 60 mg/m2/dia hasta remision, seguida por 40 mg/m2 en dias alternis por 4 sem.

Recaidas frecuentes: mantenimiento con prednisolona (0.1 a 0.5 mg/m2/dia por 12 meses.

Recaida con prednisolona > 0.5 mg/kg/ dia: levamisole 2.5 mg/kg/dia por 4 a 12 meses.

Recaida con prednisolona > 0.5 mg/kg/dia: ciclosporina 5 mg/kg/dia por 1 año.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO INDICACIONES PARA EL USO DE TERAPIAS ALTERNAS

Recaida con prednisolona > de 0.5 mg/Kg en

dias alternos

Recaida con prednisolona > 1

mg/kg en dias alternos

Episodios de recaidas graves:

hipovolemia, trombosis, sepsis

o falla renal aguda

Efectos secundarios

inaceptables de la terapia con

esteroides

Alto riesgo de toxicidad:

VARONES cerca de la pubertad,

diabetes.

Inadecuada facilidad de

seguimiento o cumplimiento

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO VACUNACION Vacunas de virus vivos contraindicadas

en el niño que recibe esteroides. Recomendada la aplicación de ambas

vacunas contra el neumococo. Recomendada vacuna contra la influenza. Sarampión y poliomielitis pueden ser

inductoras de remisión. DPT, antitifoidea e influenza pueden

producir recaídas en pacientes en remisión.

Si el paciente es preescolar se debe esperar dos años después de la remisión para aplicar los refuerzos.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: BIOPSIA RENAL

POSTRATAMIENTO

CORTICORRESISTENCIA

RECAIDAS FRECUENTES

CORTICOINTOLERANCIA CON HTA O

HEMATURIA PERSISTENTE

CORTICODEPENDENCIA

Los riesgos mas frecuentes de la biopsia son hematoma retrocapsular y hematuria macroscópica, la cual mejora en las siguientes 24 a 48 horas.

SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: NIVELES DE ATENCIÓN

Nivel I Nivel II Nivel III

•Medicina general•Dx y remisión.•Evitar el uso de diuréticos y el retraso en la remisión

•Pediatria. •Iniciar estudios complemetarios: eco doopler para descartar trombosis de vena o arteria renal.•Proteinuria y creatininuria en orina de 24 horas•Rx torax y tuberculina•Tto inicial, desparasitacion, expansion vascular y reduccion de edemas.•Deteccion precoz de cualquier signo de infeccion•Prevencion temprana de complicaciones.

•Nefrologia pediatrica•Iniciar estudios complementarios co n el fin de hacer seguimiento al paciente•Evaluar respuesta a los corticoides•Continuar el tto inicial y la prevencion de complicaciones.