7.sindrome nefrotico
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presentacion de sidrome nefroticoTRANSCRIPT
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SINDROME NEFROTICO SINDROME
NEFROTICO
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EL PODER DEL ÉXITO VIENE DE NUESTRAS
EMOCIONES
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Richard Bright 1836
Muller NEFROSIS
Munk Nefrosis Lipoidea
Lohlen, Bell Enf. glomerular
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Definición.
•Proteinuria masiva•Hipoalbuminemia•Hipercolesterolemia•Hiperlipidemia•Edema
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• Proteinuria masiva: Niños: > 40 mg./hr./m2 SC
> 2.5 gr./24 hr. y < 3.5 gr./24 hr Adulto: > 3.5 gr/ hr/1,73 m2 SC
• Hipoalbuminemia: < 2.5 gr./dl
• Hipercolesterolemia: > 200 mgs/dl
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• 2 - 5 de cada 100,000 niños < 16 años / año• 15.5 de c/ 100,000 niños / prevalencia acumulada• Predominio sexo masculino ( 77%) 2:1• 15 veces mas frecuente en niños que en adultos.• SN etiología primaria 95%• SNI con LGM en un 75%• Edad 2 – 9 años• 25% en adultos
Frecuencia.
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REPRESENTACION ESQUEMATICA DEL REPRESENTACION ESQUEMATICA DEL GLOMERULOGLOMERULO
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MECANISMOS INMUNOLOGICOS MECANISMOS INMUNOLOGICOS DEL DAÑOGLOMERULARDEL DAÑOGLOMERULAR
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• SINDROME NEFROTICO PRIMARIO
• SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO
• SINDROME NEFROTICO DESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOPATOLOGICO
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Sx. Nefrotico primario o idiopatico
• Nefropatía con cambios mínimos• Proliferacion mesangial• Glomeruloesclerosis segmentaria y focal• GN por complejos inmunes• GN membranoproliferativa• GN aguda postestreptococica• Nefrosis congénita• Nefropatía membranosa.
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Síndrome nefrótico secundario
• Infecciones: sífilis, paludismo, hepatitis
• Toxoplasmosis congénita
• Enf. Por inmunocomplejos: PHS, LES
• Neoplasias: Enf. De Hodcking, Leucemia
• Agentes nefrotoxicos: penicilamina, mercurio, sales de Au, probenecid, bismuto
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• Trastornos CVS: trombosis vena renal, pericarditis constrictiva.
• ICC• Alergias: alimentaria, picadura abeja, por suero
• Otras enfermedades: Sx. Alport, Sx. Goodpasture, DM tipo II, drepanocitosis, amiloidosis renal y mieloma múltiple.
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SN en el 1er. Año de la vidaPRIMARIO
• CONGENITO TIPO FILANDES
• LESION MINIMA• ESCLEROSIS
SEGMENTARIA• ESCLEROSIS
MESANGIAL DIFUSA
SECUNDARIO• CITOMEGALOVIRUS• HEPATITIS• RUBEOLA• SIFILIS• NEFROBLASTOMA• SX.UREMICO-
HEMOLITICO
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ETIOPATOGENIA• Daño estructural de la MBG
• Perdida de la carga eléctrica en capilares glomerulares.
• Aumento permeabilidad de MBG y fusión de podocitos.
• Mayor carga proteica
• Alteración inmunológica
• Disfunción de los linfocitos - B
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Síndrome NefróticoSíndrome NefróticoFisiopatologíaFisiopatología
Permeabilidad glomerular aumentadaPermeabilidad glomerular aumentada
HipovolemiaIRA
HipovolemiaIRA
MalnutriciónMalnutrición
Normovolemia/hipervolemiaNormovolemia/hipervolemia
PROTEINURIAPROTEINURIA
AlbuminuriaAlbuminuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Presión oncóticaPresión oncótica
Volumen vascularVolumen vascular
Retención renal de NaRetención renal de Na
EdemaEdema
IgIg InfecciónesInfecciónes
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Inhibidores coagulación(Antitrombina III)
Inhibidores coagulación(Antitrombina III)
Síntesis hepáticaProcoagulantes(fibrinógeno)
Síntesis hepáticaProcoagulantes(fibrinógeno)
Catabolismo protéicoSíntesis hepáticaCatabolismo protéicoSíntesis hepática
Síntesis hepáticaLDL
Síntesis hepáticaLDL
HiperlipemiaHiperlipemia
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Proliferación de linfocitos T
Liberación de citoquinas IL-2/IL-2R
Alteración de la carga polianiónica de la MB
Proteinuria
SN de cambios mínimosPatogenia de la proteinuria
Antígeno
HLA B12-DR7
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Síndrome nefróticoPatogenia de la dislipemia
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Colesterol acetiltransfera
sa
Capacidad de transporte
Presión oncótica
Colesterol
libre
Lipoproteín-lipasa
VLDL Triglicéridos
Síntesis hepática
Pérdidas urinarias
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Anomalias de lipidos en el SN• Lípidos plasmáticos
– ↑ Colesterol total– ↑ Triglicéridos (variable)– ↑ Fosfolípidos (variable)
• Lipoproteínas plasmáticas– ↑ LDL colesterol
– ↑ Lp(a)– ↑ VLDL en síndromes nefróticos graves
– ↑ IDL y HDL3 (variable)• Apolipoproteínas plasmáticas
– ↑ Apo B-100– ↑ Apo A-1– ↑ Apo E, ApoCII (variable)
• Lipiduria
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Síndrome NefróticoSíndrome NefróticoFisiopatologíaFisiopatología
Posibles mecanismos de formación de edemas Posibles mecanismos de formación de edemas
EDEMAEDEMA
Permeabilidad GlomerularPermeabilidad Glomerular
ProteinuriaProteinuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Desplazamiento de aguaDesplazamiento de agua
ADHADH Activación simpáticaActivación simpática
Activación sistemaRenina-angiotensinaActivación sistemaRenina-angiotensina
Retención renalsecundaria de H2O e Na+
Retención renalsecundaria de H2O e Na+
Retención primaria de Na+Retención primaria de Na+
HipervolemiaHipervolemia
Inhibición sistemaRenina-angiotensinaInhibición sistemaRenina-angiotensina
Presión arterialPresión arterial
Alteración Fuerzas F-Starling
tisulares
Alteración Fuerzas F-Starling
tisulares
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CRITERIOS MORFOLOGICOS CRITERIOS MORFOLOGICOS DE CLASIFICACIONDE CLASIFICACION
FOCAL DIFUSA SEGMENTARIA GLOBAL
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• Edema: periorbitario,blando,depresible, de aparición gradual y ser masivo.
• Diarrea: consecuencia de edema de la mucosa intestinal, Sx mala absorción.
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• Insuficiencia respiratoria :derrame pleural.
• Hipercoagulabilidad: aumento concentración de procoagulantes, trombocitosis, deficiencia de fibrinolisinas, disminución de proteinas de bajo PM.
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• Disminución del filtrado glomerular 25%
• Hematuria microscópica 25%
• Hipertensión arterial 10%
• Alteraciones tubulares (aminoaciduria, glucosuria)
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Diagnostico diferencial• Glomérulonefritis aguda post-infecciosa
• Lupus eritematoso sistémico
• Nefritis intersticial aguda
• Insuficiencia cardiaca congestiva
• Obesidad
• Enteropatia perdedora de proteinas
• Angioedema
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Diagnostico por laboratorio• Determinación de proteinas urinarias/24 hrs.• Proteinas sericas• Biometría hematica• Colesterol total y lípidos• Electrolitos sericos• Complemento serico• Inmunoglobulinas• Determinación plasmática de urea y creatinina
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Objetivos1. Obtener remisión lo mas pronto posible
2. Disminuir el numero de recaídas
3. Evitar las reacciones secundarias de la terapéutica
4. Evitar las iatrogénicas a través de los fármacos
5. Tratamiento protocolizado
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SINDROME NEFROTICO
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I. Restricción de sodio y líquidos
II. Aporte de proteinas de 2 – 3 mg./Kg./día
III. Aislamiento protector
IV. Actividad física
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V. PREDNISONA:
2 mg./Kg./día (80 mg/m2 SC.) x 4 semanas
1 mg/Kg./día( 60 mg/ms SC)/ días alternos
4 – 8 semanas
VI. DIURETICOS:
Furosemide 2-5 mg./Kg./día
Espironolactona 1-3 mg./Kg./día
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VII. ALBUMINA HUMANA 20 – 25% 0.5 – 1 gr./Kg./dosis, máximo 3 dosis.
AGENTES ALQUILANTES o CITOSTATICOS
1. Ciclofosfamida: 2 – 2.5 mg./Kg/día durante 8 – 12 sems.2. Clorambucilo: 0.2 mg/Kg./día durante 4 – 16 semanas
EN COMBINACION CON PREDNISONA
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GONADOTOXICIDAD
CFA: 300 – 500 mgs/Kg
CLORAMBUCILO:
> 10 mgs/kg/dia
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Otras opciones terapéuticas:
A) Levamisol: 2.5 Mg./Kg./día/6 meses
B) Ciclosporina: 2 – 5 mg./Kg./día/6-12 meses
C) Mostaza nitrogenada: 0.1 Mg/Kg/día/4 días
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PROTOCOLO DE MENDOZACFA + PULSOS MTP
TRACOLIMUS
MICOFENOLATO DE MOFETILO
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1. PLASMAFERESIS
2. INMUNOABSORCION
3. SALICILATOS
4. CUMARINICOS
Otros tratamientos:
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HACIA ESA MISMA COSA
Cuando nos enfocamos en algo que no
deseamosllamamos la atención
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Conclusiones: Considerar protocolo de tx. Protocolizado y secuencial.
Valorar efectividad / iatrogénica fármacos
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COMPLICACIONES1. Infecciones sistémicas o cutáneas
2. Trastornos hidroelectroliticos
3. Neumonía
4. Derrame pleural
5. Derrame pericardico
6. ICC y EAP
7. Sx. hipercoagulabilidad
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Indicaciones de Biopsia renal• Todos los adultos• En niños: a) edad < 2 años y > 9 años b) hipocomplementemia c) hematuria microscópica d) insuficiencia renal e) recaídas frecuentes(+ 4 por año) f) corticorresistencia.
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Planifica para lo mejor
Prepárate para lo peor