SINDROME NEFROTICO 2016

CONCEPTO

ENTIDAD CLINICA CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA DE :

• PROTEINURIA• HIPOALBUMINEMIA• CON O SIN EDEMA• CON O SIN TRASTORNOS DEL PERFIL LIPIDICO

FISIOPATOGENIA

EXISTE UN TRASTORNO DE LA PERMEABILIDAD VASCULAR A LAS PROTEINAS APARENTEMENTE MEDIADO POR UNA CITOQUINA QUE NO SOLO MODIFICA LA PERMEA-BILIDAD DEL CAPILAR GLOMERULAR SINO ADEMAS DE CAPILARES EN OTROS SITIOS DE LA ECONOMIA

FISIOPATOLOGIADISMINUCION DE LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA

FUGA DE LIQUIDO DEL INTRAVASCULAR

HIPOVOLEMIA

ACTIVACION DEL EJE RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONALIBERACION DE HAD INHIBICION DE PAN

HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO

ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD

• AUMENTO DE LIPIDOS EN SANGRE CON EL CONSECUENTE AUMENTO DE LA VISCOSIDAD

• DISMINUCION DE LA VOLEMIA• PERDIDA DE FACTORES DE LA VIA

FIBRINOLITICA CON EL CONSE-CUENTE DISBALANCE ENTRE PRO-COAGULANTES Y AGENTES FIBRINO-LITICOS

EPIDEMIOLOGIA

• MAS FRECUENTE EN VARONES

• MAS FRECUENTE EN PREESCOLARES

• EXISTEN ANTECEDENTES DE ATOPIA O ALERGIA

MOTIVO DE CONSULTA

• EDEMA• ORINAS ESPUMOSAS• OLIGURIA

EXAMEN FISICO

• EDEMA QUE PUEDE LLEGAR A LA ANASARCA• PALIDEZ CUTANEO MUCOSA• TENSION ARTERIAL NORMAL• HABITUALMENTE NO EXISTEN SIGNOS DE

SOBRECARGA CIRCULATORIA

LABORATORIO

• UREA Y CREATININA• PROTEINAS TOTALES Y FRACCIONADAS• RELACION ALBUMINA/CREATININA– VALOR NORMAL MENOR A 0,2

• C3 Y C4• COLESTEROL Y TRIGLICERIDOS• HEMATOLOGIA COMPLETA

TRATAMIENTO

• RESTRICCION HIDRICA• DIETA HIPOSODICA• ESPIRONOLACTONA: 1-2 mgs/Kg/DIA• ANTIBIOTICOS• ESTEROIDES• SUCRALFATO O INHIBIDORES DE BOMBA H2• VACUNAS

PREDNISONA EN SINDROME NEFROTICO DE LA INFANCIA

• DEBUT:– 60 mgs/m2/DIA FRACCIONADO EN 2 Ó 3 TOMAS

POR 8 SEMANAS SEGUIDO DE– 40 mgs/m2/DIA EN DOSIS MATUTINA

INTERDIARIA POR 6 SEMANAS• RECAIDA– 60 mgs/m2/DIA HASTA 3 DIAS SIN PROTEINAS O

4 SEMANAS SEGUIDO DE– 40 mgs/m2 INTERDIARIA MATUTINA POR 4

SEMANAS

PREDNISONA EN SINDROME NEFROTICO DE LA INFANCIA

• LOS ULTIMOS TRABAJOS HAN DEMOSTRADO QUE PROBABLEMENTE EN EL DEBUT EL TIEMPO DE ADMINISTRACION DEL ESTEROIDE A DOSIS PLENA DEBE IR MAS ALLA DE LAS 6 SEMANAS

Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children

[Review]Hodson, EM; Knight, JF; Willis, NS; Craig, JCDate of Most Recent Update: 24-February-

2005Date of Most Recent Substantive Update:

27-October-2004Cochrane Renal Group.

Respuesta esteroidea

• RESPONDEDOR TEMPRANO• RESPONDEDOR TARDIO• RESPONDEDOR INICIAL• RECAIDAS FRECUENTES• ESTEROIDE RESISTENTE

TRATAMIENTO COADYUVANTE

• FERROTERAPIA• CALCIO Y VITAMINA D• VACUNA DE PNEUMOCOCO• VACUNA DE HAEMOPHILUS• VACUNA ANTIGRIPAL DE SER NECESARIO

Lecturas recomendadas

• Victor Garcia Nieto y Fernando Santos Rodriguez, Nefrología Pediátrica. Editorial Aula Médica, 2000. pp: 141-52.

• LM Callis. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría. pp 239-51. disponible en la página. www.aeped.es

HASTA LA PROXIMA