síndrome de laron

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SÍNDROME DE LARON Alumno: Jorge Guallpa Facultad: Medicina Paralelo: “C”

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Page 1: Síndrome de laron

SÍNDROME DE LARON

Alumno: Jorge Guallpa

Facultad: Medicina

Paralelo: “C”

Page 2: Síndrome de laron

El síndrome de Laron es una enfermedad congénita caracterizada por una marcada baja estatura, asociada a niveles normales o elevados de hormona del crecimiento (GH) en el suero, y niveles bajos de IGF-1 (insulin-likegrowth factor-1) que no aumentan tras la administración de GH exógena.

La enfermedad afecta por igual a ambos sexos. El crecimiento intrauterino y la talla al nacimiento son, generalmente, normales. El crecimiento postnatal es lento y, habitualmente, desproporcionado; la estatura adulta varía de 110 a 130 cm. Se observa un retraso del desarrollo motor debido a una disminución de la masa muscular.

SÍNDROME DE LARON

Page 3: Síndrome de laron
Page 4: Síndrome de laron

SÍNTOMAS:

Los recién nacidos suelen presentar hipoglucemia

y micropene. La pubertad se suele retrasar. La

dismorfia facial es habitual y consiste en: frente alta

y prominente, órbitas poco profundas, puente nasal

hipoplásico y mentón pequeño. En la primera

infancia puede darse escasez de pelo. Con

frecuencia, se observa: obesidad, retraso en la

erupción dentaria, voz aguda, huesos finos, piel

fina y disminución de la sudoración.

Page 5: Síndrome de laron

• Síntomas en el brazo

• Calvicie

• Síntomas corporales

• Síntomas óseos

• Ojos hundidos

• Pies cortos

• Codo rígido

• Estatura corta

• Edad ósea retrasada

• Colesterol elevado

Page 6: Síndrome de laron

Causas:

Enfermedades genéticas autosómicas recesivas

Prevención

No existe un tratamiento que permita curar o prevenir la

enfermedad.

Pronostico

El pronóstico es generalmente bueno pero, con la edad,

los pacientes pueden desarrollar obesidad,

hipercolesterolemia y presentar un elevado riesgo de

fracturas a causa de la osteopenia.

Page 7: Síndrome de laron

El manejo tiene como objetivo mejorar el crecimiento e

incluye un tratamiento con inyecciones diarias

subcutáneas de mecasermina, un IGF-1 recombinante

humano, y una dieta con un aporte calórico adecuado. La

mecasermina obtuvo en agosto de 2005 la designación

de 'medicamento huérfano'' en Europa. Es necesaria una

alimentación frecuente para evitar la hipoglucemia.