seminario de les 2013
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Dra. Caterine Colina Bachilleres:Montoya GabrielaMosquera Manuel
Noroño Mirleys
Julio 2013
República Bolivariana de VenezuelaUniversidad Nacional Experimental Francisco de Miranda
Área: Cs. De la SaludPrograma: Medicina
Medicina Interna
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se
dañan por la adherencia de
diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
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EPIDEMIOLOGÍA
Mujeres en edad reproductiva
Su prevalencia en Estados Unidos es de 15 a 50 por 100.000 habitantes
Mayor en personas de ascendencia africana.
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ETIOLOGÍA Y PATOGENÍA
El LES es una enfermedad compleja de origen
multifactorial, que se produce como consecuencia
de las interacciones entre factores genéticos,
hormonales y ambientales que actúan de forma
conjunta provocando la activación e hiperreacción
de las células T colaboradoras y de las células B con secreción
sostenida de varios tipos de anticuerpos e incluye una regulación deficiente de la
disponibilidad de antígenos.
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ETIOLOGÍA Y PATOGENÍA
Mayor expresión de HLA-D y CD4OL
•Producción sostenida de Auto Ac. Patógenos
•Formación de complejos inmunitarios que se unen a ciertos tejidos
1. Secuestro y destrucción de células revestidas por Ig.tejidos
2. Fijación y segregación de las proteínas que fijan el complemento
3. Liberación de quimiotaxinas,
péptidos vasoactivos y
enzimas destructoras en los
tejidos
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ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
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Anticuerpos Especificidad
Sensibilidad Utilidad Clínica
Anticuerpos antinucleares
Alta 95 Mejor estudio de detección, los resultados negativos reducen la posibilidad de LES.
Anti-dsDNA Alta 60-80 La concentración alta es especifica para LES y en algunos pacientes se correlaciona con actividad de
una Nefritis y vasculitis.
Anti-Sm Alta 30 Especifica para LES, no tiene una correlación clínica definida, la mayoría de pacientes posee también
anti-RNP, mas común es USA en personas afrodescendientes, y asiáticos.
Anti-RNP 30-40 No especifico de LES, su concentración alta se correlaciona con ciertos síndromes que tiene
características similares de los síndromes reumáticos, incluido el LES, mas frecuente en
estadounidenses de ascendencia africana.
Anti-Ro (SS-A) Alta Lupus Neonatal
30 No es especifica para LES, correlación con Síndrome de Sjogren, lupus cutáneo subagudo, y lupus
neonatal con bloqueo cardiaco congénito, menor riesgo de padecer nefritis.
Anti-La (SS-B) Alta Lupus Neonatal
15 Casi siempre conlleva anti-Ro, menor riesgo de padecer nefritis.
Antihistona Mas frecuente que en el lupus medicamentoso que en el LES
Anti fosfolípido 30-40 Existen tres pruebas: Dos tipo ELISA para Cardiolipina y B2G1, tiempo sensible de
protrombina (DRVVT), Predispone a hipercoagulación, abortos y TCP.
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Anticuerpos Sensibilidad Especificidad Utilidad Clínica
Antieritrocito Se mide como prueba de Coombs directa, una pequeña proporción desarrolla hemolisis manifiesta.
Antiplaquetario Conlleva trombocitopenia pero su sensibilidad y especificidad no son
suficientes, no constituye una prueba clínica útil.
Antineuronal (Incluye el anticuerpo
antireceptor de Glutamato).
Antirribosomico P
En algunas series, el resulta positivo en el LCR se correlaciona con lupus
activo del SNC.
En algunas series, el resultado positivo en suero se correlaciona con depresión
o psicosis por lupus del SNC.
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DIAGNÓSTICO
CUADRO CLÍNICO CARACTERÍSTICO
PRESENCIA DE AUTO ANTICUERPOS
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CUADRO CLÍNICO
Manifestaciones
Diseminadas
Musculo esqueléticasCutáneas
Sistema Nervioso CentralPulmonaresCardiacasRenales
Obstrucción VascularHematológicas
DigestivasOculares
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Clasificación de la Nefritis Lúpica
Clase I: NL con afección mínima del mesangio. Glomerulos normales en el examen con microscopio de luz, pero depositos inmunitarios en el mesangio en el examen con inmunofluorescencia.
Clase II: NL con proliferación del mesangio. Hipercelularidad unicamente del mesangio o expansión de la matriz del mesangio en el examen con microscopio de de luz, con depositos inmunitarios en el mensngio. Algunos depositos subepiteliales o subendoteliales aislados son visbles mediante inmunoflorescencia o con e examen con microscopio elctronico, pero no en el examen con microscopio de luz.
Clase III: NL local. Glomerulonefritis focal segmentaria o global endocapilar o extrocapilar, activa o inactiva, que afecta <50% de todos los glomérulos, típicamente con depositos inmunitarios circunscritos en el subendotelio, con o sin alteracion del mesangio. Clase III (A): lesiones activas, nefritis lupica proliferativa focal. Clase III (A/C): lesiones activas y cronicas, proliferacion focal y nefritis lupica esclerosante.Clase III (C): lesiones inactiva cronicas con cicatrices glomerulares, nefritis lupica esclerosante circunscrita.
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Clasificación de la Nefritis Lúpica
Clase IV: NL difusa. Glomerulonefritis Endocapilar o extracapilar activa o inactiva difusa, segmentaria y global, que afecta el 50% de todos los glomerulos tipicamente con depositos inmunitarios difusos en el subendotelio con o sin alteraciones en el mesangio. Esta clase se divide en nefritis lúpica segmentaria difusa (IV-S) Cuando el 50% de los glomerulos afectados tienen lesiones segmentarias, y la nefritis lupica difusa global (IV-G) cuando el 50% de los glomerulos afectados tienen lesiones globales. Esta clase incluye casos con depósitos difuos en asa de alambre, con proliferación glomerular escasa o nula.IV-S (A): Lesions activas, nefritis lúpica proliferativa segmentaria difusa.IV-G (A): Lesiones activas, nefritis lupica proliferativa global difusa.IV-S (A/C): Lesiones activas y crónicas, nefritis lúpica proliferativa y esclerosante segmentaria difusa.IV-G (A/C): lesiones activas y crónicas, nnefritis lúpica proliferativa global difusa y esclerosanteIV-S (C): Lesiones inactivas crónicas con cicatrices, nefritis lúpica esclerosante segmentaria difusa.IV-G (C): Lesiones crónicas inactivas con cicatrices, nefritis lupica esclerosante global.
Clase V: NL Membranosa: Depositos inmunitarios globales o segmentarios o sus secuelas morfologicas en el examen microscópica de luz o en el examen de inmunofluorescencia o con microscopio electrónico, con o sin alteraciones en el mesangio. Puede presentarse en combinacion con clase III o IV, En cuyo caso ambas se diagnosticaran. La nefritis lúpica case V mostrara esclerosis avanzada.
Clase VI: NL Esclerótica avanzada: Mayor o igual 90% del glomérulo globalmente esclerosados sin actividad residual.
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MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
EXANTEMA FOTOSENSIBLE
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MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO
ERITEMA CUTÁNEO SUBAGUDO
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ANÁLISIS DE LABORATORIO
Establecer o descartar el diagnóstico
Vigilar la evolución de la enfermedad
Identificar algún efecto adverso del
tratamiento
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Antinucleares (ANA) +95% Al inicio de los Síntomas.
Anticuerpos IgG contra el ADN Doble Hélice (dsDNA)
Anticuerpos contra Sm
Anti-Ro
ANÁLISIS DE LABORATORIO
PRUEBAS DE AUTO ANTICUERPOS
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aPL Existen dos pruebas aceptadas que miden diversos anticuerpos
(anticardiolipina y anticoagulante de lupus):
1) ELISA para anticardiolipina 2) Tiempo de protrombina activada sensible basado en
fosfolípidos.
En algunas instituciones también se recomienda medir los anticuerpos contra la glucoproteína B 1-2, cofactor proteínico sérico que es el destinatario de la mayor parte de los anticuerpos contra la cardiolipina y algunos anticoagulantes del lupus.
La concentración alta de IgG anticardiolipina (>50 UI) indica un gran riesgo de padecer un episodio clínico de coagulación.
ANÁLISIS DE LABORATORIO
PRUEBAS DE AUTO ANTICUERPOS
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ANÁLISIS DE LABORATORIO
PRUEBAS TRADICIONALES PARA EL DIAGNÓSTICO
Hematología Completa
Cuenta Plaquetaria
Uroanalisis
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ANÁLISIS DE LABORATORIO
PRUEBAS PARA VIGILAR LA EVOLUCIÓN
• Concentración de hemoglobina• Cuenta plaquetaria
• Uroanálisis• Concentración sérica de
creatinina o albúmina. • Concentración de anticuerpos
anti-DNA• Componentes del complemento
(el más utilizado es C3)
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TRATAMIENTO DEL LES NO LETAL
En los pacientes con fatiga, dolor
y auto anticuerpos de
SLE pero sin daño orgánico
importante
Suprimir los síntomas
Analgésicos, antipalúdicos,
Dihidroepiandrosterona
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TRATAMIENTO DEL LES LETAL
Glucocorticoides
• 0.5 a 2 mg/kg/día por vía oral o 1g de succinato sódico de metilprednisolona por vía intravenosa diariamente durante tres días. Seguido de 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona
• 40 a 60 mg de prednisona diariamente durante cuatro a seis meses, Más tarde, se reducen gradualmente pero con la mayor rapidez que permita la situación clínica, hasta obtener una dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día de prednisona.
Citotoxicos
• Ciclofosfamida, (nefritis proliferativa o membranoproliferativa grados III, IV y V según la OMS).
• La respuesta comienza entre tres y 16 semanas después de emprender el tratamiento.
• Intravenosa (500 mg/m2) mensual por seis meses más dos dosis trimestrales y luego añadiendo azatioprina diaria durante dos años; seis dosis intravenosa cada dos semanas, 500 mg en total, seguida de azatioprina diaria.
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TRATAMIENTO
Medicamento Dosis Interacciones Efectos Adversos
AINES y Salicilatos: Aspirina
Límite superior recomendado
Glucocorticoides, Fluconazol, Metotrexato
Tiazidas
Meningitis aséptica,transaminitis,deterioro de la función
renal,vasculitis cutánea, ototoxicosis, tinnitus
Glucocorticoides tópicos
Potencia intermediapara la cara; potencia
Intermedia-considerablepara otras zonas
Ninguna conocida Atrofia cutánea, dermatitis por contacto,
foliculitis, hipopigmentación,
infección
Filtros solares Factor de protección solar por lo menos de
15; de preferencia 30+
Ninguna conocida Dermatitis porcontacto
Hidroxicloroquina(puede añadirse
quinacrina o usar ésta en su lugar)
200-400 mg/día (100 mg/ día)
Ninguna conocida Lesión retiniana, agranulocitosis,
anemia aplásica, ataxia,miocardiopatía, mareo, miopatía, ototoxicosis,Neuropatía periférica,Pigmentación cutánea,
DHEA(dehidroepiandroster
ona)
200 mg/día Inciertas Acné, irregularidadesMenstruales,
testosterona séricaalta
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TRATAMIENTO
Medicamento Dosis Interacciones Efectos Adversos
Metotrexato (para ladermatitis, artritis)
10-25 mg por semana,con ácido fólico
Acitretina, leflunomida,NSAID y salicilatos,
penicilinas, probenecid,sulfonamidas, trimetoprim
Anemia, supresiónmedular,leucopenia,
trombocitopenia,hepatotoxicosis,nefrotoxicosis,
Infecciones.
Glucocorticoides orales
Prednisona,prednisolona0.5-1 mg/kg/día para el
LES agresivo0.07-0.3 mg/kg/día o
cada dos días para los casos leves
Ciclosporina 2, AINES y salicilatos, fenotiazinas, fenitoínas, quinolonas,
rifampicina, risperidona, tiazidas, sulfonilureas,
warfarina
Atrofia cutánea, hipopigmentación,
hipertensión,hiperglucemia,
hipocaliemia, acné, Cushing
Succinato sódico demetilprednisolona,
Intravenosoa (aprobadoen la
nefritis por lupus)
Para los casos gravesAdministrar 1 g IV
Diariamente por tres días
Igual que losglucocorticoides orales
Igual que los glucocorticoides orales (si se utilizanen variasocasiones); anafilaxis
Ciclofosfamida Intravenosa: 7-25 mg/kg cada mes x
6 meses
Oral: 1.5-3 mg/kg/día
Alopurinol, supresoresde la médula ósea,
factores estimulantesde colonias,
succinilcolina.
Lesión retiniana, agranulocitosis,
anemia aplásica, ataxia,Pigmentación cutánea,
supresión medular, leucopenia, anemia
Mofetil de micofenolato
(aprobado en la nefritis por lupus)
2-3 g/día PO Aciclovir, antiácidos,azatioprina, resinasfijadoras de ácidosbiliares, ganciclovir,
sales de hierro,probenecid,
anticonceptivos orales
Infección,leucopenia,
anemia,trombocitopenia,
linfoma, trastornoslinfoproliferativos,
cáncer
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TRATAMIENTO
Medicamento Dosis Interacciones Efectos Adversos
Azatioprina 2-3 mg/kg/día PO;reducir la frecuenciade la dosis ante una
CrCl <50 ml/min
IECA,alopurinol, supresores
de la médula ósea,interferones,
micofenolato demofetil, rituximab,
warfarina, zidovudina
Infección, infecciónpor VZV, supresión
medular,leucopenia,
anemia,trombocitopenia,
pancreatitis,hepatotoxicosis,cáncer, alopecia,fiebre, trastornosgripales, síntomas
digestivos
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CRITERIOS DE ACTIVIDAD
Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index
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CRITERIOS DE ACTIVIDAD
Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index
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CRITERIOS DE ACTIVIDAD
Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index
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PRONÓSTICOS Y SUPERVIVENCIA
La supervivencia en los pacientes con SLE es de 90 a 95% a dos años, De 82 a 90% a cinco años, 71 a 80% a 10 años, 63 a 75% a 20 años.
El pronóstico es más sombrío (con una mortalidad cercana a 50% en 10 años) cuando la concentración de creatinina sérica (al momento del diagnóstico) es mayor de 124 mol/L (>1.4 mg/100 ml), hipertensión, síndrome nefrótico (excreción de proteínas en orina de 24 h mayor de 2.6 g), anemia (hemoglobina <124 g/L [<12.4 g/100 ml]), hipoalbuminemia, hipocomplementemia y aPL.
Los pacientes que necesitan un trasplante renal tienen una frecuencia relativamente alta de rechazo (casi del doble que otros con nefropatía terminal), pero en general su supervivencia es similar (85% a dos años).
En 10% de los riñones trasplantados aparece nefritis por lupus.
Muchos pacientes con SLE se encuentran incapacitados por insuficiencia renal crónica, fatiga, artritis y dolor.
Hasta 25% experimentan remisiones, a veces por algunos años, pero rara vez son permanentes.
Las causas principales de muerte durante la primera década de la enfermedad son la actividad diseminada del SLE, la insuficiencia renal y las infecciones; más tarde los incidentes tromboembólicos constituyen causas de Muerte cada vez más comunes.
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LUPUS MEDICAMENTOSO
MEDICAMENTOS
Procainamida
disopiramida
propafenona
Hidralazina
Varios IECA
Varios B-bloqueantes
propiltiouracilo
Clorpromazina Y litio
Fenilhidantoína Y carbamazepina
isoniazida
minociclina
sulfasalazina
hidroclorotiazida
lovastatina Y simvastatina
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Gracias