rotura espontánea de la vía...

Revisión Literatura“Rotura Espontánea de Vía Biliar”

Dr. Fernando Cáceres Verdugo

Becado Gastroenterología Pediátrica Universidad de Chile

Hospital Exequiel González Cortéz

29 de Mayo 2020

Contenidos de la Presentación

• Generalidades

• Epidemiología

• Etiología

• Fisiopatología

• Presentación Clínica

• Enfrentamiento Diagnóstico

• Manejo

Generalidades

• Entidad poco frecuente

• Estudios en base a casos reportes

• Causa inusual de abdomen agudo quirúrgico

• Diagnóstico preoperatorio complejo- Presentación clínica variable- Laboratorio no patognomónico- Imágenes no siempre concluyentes

• De los pocos casos reportados, tienen el potencial de una alta morbimortalidad (hasta un 10%)

Goel Prabudh at col. Spontaneous Biliary Perforations: An Uncommon yet important entity in Children. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013. Vol – 7(6); 1201 – 1206.

La mayoría, diagnóstico es intraoperatorio

Epidemiología

• Incidencia descrita sugieren una edad peak a los 6 meses de edad, oscilando entre los 2 meses de edad hasta los 7 años de edad

- (Banani SA, Bahador A, Nezakatgoo N. Idiopathic perforation of the extrahepatic bile duct in infancy: pathogenesis, diagnosis and management. J Pediatr Surg. 1993)

• Proporción de sexos es casi igual- (Ando H, Ito T, Watanabe Y, Seo T, Kanelo K, Nagaya M. Spontaneous perforation of choledochal cyst. J

Am Coll Surg. 1995)

Evans Kathryn at col. Spontaneous Perforation of the Bile Duct in Infancy and Childhood: A Systematic Review. King College Hospital, London, UK. JPGN . Volume 50, Number 6, June 2010.

¿Qué causa esta entidad?¿Factor único o multifactorial?

• No se conocen con exactitud las causas

• Se han propuesto varias teorías para explicar la etiología de la rotura de la vía biliar y la peritonitis biliar secundaria




Asociaciones en reportes de casos en la

literatura

Hasta 7% reportes niños con quiste colédoco, presentan rupturas

espontáneas

1) Teoría de La Debilidad Congénita de la Unión de la Pared del Conducto biliar común

• Se perforaría después de alcanzar una cierta presión intraductal

• Esta fragilidad de la pared, permitiría la dilatación del conducto biliar, formando un quiste de colédoco, lo que pudiera explicar una asociación con esta entidad

El sitio más común de perforación es la pared anterior de el conducto biliar común

adyacente a la unión con el conducto cístico, que refuerza la teoría de la

debilidad congénita deel conducto biliar en esta área


2) Anomalía Congénita Unión Conductos Pancreáticos - Biliar y Reflujo secundario

• Unión anómala de los conductospancreáticos y biliares (se unen antes), loque resulta en un canal común largo(generalmente> 15 mm)

• El jugo pancreático, que refluye hacia elconducto biliar, se activa al mezclarse conla bilis para volverse potencialmentedestructivo, y se ha reconocido que es unfactor etiológico de dilatación congénitadel conducto biliar.


3) Etiología Isquémica

(Northover JMA, Terblanche J. A new look at the arterial supply of the bile duct in man and its surgical implications. Br J Surg 1979;66:379–84)

- Debido al suministro arterial posterolateral del conducto biliar común (CBC), es susceptible a la isquemia

- El CBC recibe su suministro sanguíneo de 2 arterias marginales

- El área de unión entre estas, es una cuenca isquémica susceptible en situaciones de hipoperfusión (más visto en neonatos)


4) Obstrucción Biliar Distal a la perforación(Aumento de presión intraductal – perforación)

• Habría relación con :- presencia de litiasis

- estenosis ductal

- tránsito biliar lento

- estasis biliar


Estos factores, ¿son independientes para causar perforación espontánea vía biliar o son el inicio o la consecuencia de otra

entidad?

• Tres pacientes con perforación idiopática del tracto biliar que habían sido tratados mediante unprocedimiento de drenaje, tuvieron un quiste de colédoco durante 2-8 años de seguimiento.

• En todos los pacientes, la colangiografía y / o la colangiopancreaticografía retrógrada revelaronanomalías del conducto pancreaticobiliar.

• Se sugirió fuertemente que la perforación biliar en la infancia y el quiste de colédoco congénito soncomunes en la patogénesis y que una disposición anómala puede desempeñar un importante papelcausal.

• 187 niños con diagnóstico de quiste de colédoco , periodo 30 años

• 13 presentaron perforación espontánea vía biliar

• Todos menores de 4 años de edad

Lugar de la perforación:

• En 4 fue en la unión pancreato-biliar

• En 4 pacientes, a la histología, evidenció adelgazamiento de la pared vía biliar

• Según nuestro estudio, al parecer tendría algunos factores patogénicos en común:

- < 4 años edad: inmadurez de la pared

- Irritación mucosa por reflujo jugo pancreático, en especial en asociación con mal unión pancreatico – biliar

• Cualquier paciente con ascitis, considerar como diagnóstico diferencial, una peritonitis biliar.

Presentación Clínica

• La mayoría son lactantes sanos, sin antecedentes perinatales de relevancia

• Presentación clínica variable en la literatura

• 3 categorías de presentación según Chardot et al.:

“Chardot et al. Spontaneous Perforation of the Biliary Tract in Infancy: A series of 11 cases. Department Pediatrics Bicetre Hospital, France. Eur J Pediatric Surgery. V 6; 341 – 346. 1996”.

Evans Katryn et al. Spontaneous Perforation of the Bile Duct in Infancy and Childhood: A Systematic Review. Kings College Hospital, London, UK. JPGN, Volume 50,

number 6, june 2010.

1) Peritonitis Biliar Localizada (60%)

(Perforación Biliar con formación de una colección localizada alrededor del sitio perforado, con ausencia o leve dilatación del conducto biliar).

✓Presentación subaguda o crónica

✓A veces palpable

✓Vómitos

✓ Ictericia fluctuante

✓Heces normales o hipocólicas

✓Deterioro crecimiento pondoestatural

✓Ascitis de inicio gradual

✓Fiebre ausente en la mayoría

✓Casi ausentes signos de irritación peritoneal



2) Peritonitis Biliar Generalizada (30%)

(Perforación Biliar con ascitis y peritonitis 2ª y ausencia o leve dilatación del conducto biliar)

✓ Inicio agudo

✓Distensión abdominal, dolor, vómitos

✓Fiebre

✓Ascitis de instalación rápida

✓ Ictericia

✓Deshidratación por 3º espacio

✓Shock



3) Secundaria a estenosis conducto biliar (<10%)

(dilatación conducto biliar)

✓ Inicio lento o agudo✓Colestasia y hepatomegalia variable✓Ascitis progresiva✓Fiebre ocasional



Diagnóstico Perforaciones Biliares Espontáneas

PRIMERO (Historia Clínica)

• Diagnóstico diferencial de causas de ascitis y peritonitis

SEGUNDO (Laboratorio)

• Exámenes de laboratorio no concluyentes

• Función hepática: colestasia leve y pruebas hepáticas casi normales

TERCERO (Paracentesis)



CUARTO (IMÁGENES)

• Ecografía Abdominal- Puede mostrar ascitis, colección intraperitoneal con conductos intra y extrahepáticos

normales- Hallazgo de perforación vía biliar es pobre

• TAC Abdominal con contraste- Poco sensible para obtener imágenes del conducto pancreático, que depende del reflujo

del contraste en los conductos

• Gammagrafía hepatobiliar- Altamente sensible y específica para perforaciones vía biliar- Su problema, no disponible en todos los centros- Dosis radiación no es insignificante



• Colangioresonancia Magnética

- Precisión diagnóstica del 82 -100%

- Falsos negativos: ausencia de anormalidades de unión pancreatobiliar, anomalías ductales menores, perforaciones menores.

• Colangiografía Pancreática Retrógrada Endoscópica (ERCP)

- Puede detectar una unión pancreatobiliar anormal y / o quistes de colédoco enniños; sin embargo, a menudo todavía se considera un procedimiento de diagnósticoinvasivo con un riesgo sustancial de complicaciones.

- Por lo tanto, la CPRE solo debe realizarse en los casos en que el diagnósticoapropiado no pueda realizarse mediante otros exámenes menos invasivos, o cuando serequiera un procedimiento terapéutico (stent biliar)

Manejo de Rotura Espontánea Vía Biliar

• No existe un procedimiento único

• El tipo de tratamiento dependerá de: - Edad pacte

- Estado general del paciente

- Extensión peritonitis

- Sitio perforación

- Hallazgos imagenológicos


Opciones de manejo descritas:

• Un drenaje simple con o sin colecistectomía.

• Una reparación primaria de la perforación con o sin drenaje biliar externo (colecistostomía o drenaje con tubo en T)

• Escisión del quiste coledocal, seguido de una reconstrucción biliar como procedimiento primario o secundario.

• Una hepaticojujenostomía, especialmente si hay una mala-unión pancreaticobiliar o una obstrucción distal

• Diagnóstico laparoscópico y drenaje percutáneo simple

• CPRE y colocación de stent biliar


¿Cuál opción terapéutica elegir?¿Existen recomendaciones?

• Revisión literatura últimos 20 años (1988 – 2008)

• 60 casos con ruptura espontánea vía biliar

Resultados

• Edad entre 1 mes – 15 años edad (mediana 4 meses edad)

• Relación H – M: 2:1

• Sintomatología- Distensión abdominal (58.3%)- Ictericia (53.3%)- Signos peritonitis (18%)- Otros: fiebre, vómitos, masa abdominal, hipocolia, acolia, hernia inguinal, hidrocele

• Presentación subaguda (80%)

• Presentación aguda (20%)

Estudio Laboratorio

• Colestasia leve (85%), severa (5%)

• Enzimas hepáticas alteradas (10%)

• Hemograma: leucocitosis importante (10%)

Diagnóstico• > 70%, es intraoperatorio

- Sospecha por imágenes (24%)

• Paracentesis abdominal (15% se realizó)

(56 casos se encontró sitio perforación)

• 46 pactes drenaje + reparación perforación + colecistectomía

• 8 reconstrucción biliar, debido a:- Fuga biliar contínua (2)- Obstrucción distal (2)- Malformación unión pancreato-biliar (3)

Discusión y Recomendaciones

• Todo paciente con Peritonitis Generalizada o localizada- Exploración quirúrgica- Lavado- Drenaje cavidad peritoneal

• Realizar idealmente colangiografía intraoperatoria- Localización de 1 o más sitios perforados, obstrucción distal

• Si conducto biliar común perforado- Drenaje simple en sitio perforación

• Si perforación es proximal a conducto hepático- Drenaje biliar con tubo en T

• Colecistectomía + escisión de CBC y hepaticoenterostomía en Y de Roux

- En obstrucción distal CBC

- Fuga biliar persistente

- Mal-unión pancreatico-biliar

• CPRE??

• Niño 10 años edad

• Clínica de abdomen agudo de 2 días evolución

• Dolor abdominal, distensión abdominal y fiebre

• Ecografía abdominal: sólo líquido libre

• Laparotomía exploradora- Bilis cavidad peritoneal, sin perforación intestinal

- Se observa proceso inflamatorio en conducto biliar común , sugerente de perforación vía biliar.

- Se drenaje simple y se traslada a centro de mayor complejidad

La tomografía computarizada mejorada por contraste (CECT) sugirió discontinuidad en

la pared medial del CBD suprapancreático y una colección mal definida, pudiendo

corresponder a una perforación vía biliar

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica reveló una fuga de CBD justo debajo de la inserción del conducto cístico y se insertó un stent biliar con la punta más allá de la fuga. El drenaje abdominal se

detuvo y se eliminó. El paciente fue gradualmente cambiado a una dieta oral. Fue dada de alta después de 8 días y su stent fue retirado después de 8 semanas.

Por lo tanto, ¿cuando realizar ERCP en sospecha de rotura de vía biliar?

• Si existe sospecha de perforación de vía biliar en imágenes , paciente estabilizado, la CPRE se considera como procedimiento de primera elección para confirmación diagnóstica y como herramienta terapéutica con instalación de stent biliar

• Se evita la exploración quirúrgica

• Menos complicaciones, mortalidad se reduce

¿Problema?

No disponible en todos los centros


Complicaciones descritas post procedimientos

• Estenosis conducto biliiar- En especial en pacientes con manejo drenaje simple

• Trombosis vena porta- En aquellos que desarrollaron biliomas o pseudoquistes 2º a reacción inflamatoria

• Desarrollo de quiste de colédoco


Conclusiones

• Entidad poco frecuente

• Etiología desconocida, pero al parecer, en perforaciones sin causa demostrada, pudiera ser secundario a:

- Debilidad congénita pared conducto biliar- Anomalía unión pancreatico-biliar

• Sospecha diagnóstica compleja

• Exploración quirúrgica de entrada- Sospecha peritonitis biliar- Sin causa clara- Diagnóstico intraoperatorio

• Considerar CPRE en centros que cuenten con la experiencia

• Pronóstico general es bueno, siempre que se realice tratamiento quirúrgico temprano

Muchas Gracias¡¡¡

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