¿ QUÉ HACER ANTE UN PACIENTE CON SÍNDROME

SECO?

Dra Mª Teresa Camps GarcíaUnidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas.

Hospital Regional Universitario Carlos Haya.Málaga

Dia 11 -1-2008:

Dr Manel Ramos

Tengo el gusto de invitarte a la I

reunion De Enfermedades

Autoinmunes Sistémicas.

En tu ponencia debes explicar:

Dra Camps

EL PROTOCOLO DIAGNÓSTICO QUE

DEBE HACER UN INTERNISTA

NO ESPECIALIZADO

ANTE UN SÍNDROME SECO

2 ejemplos cortos

PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA

Mujer de 60 años de edad, que acude por sensación decuerpo extraño en ojos junto a boca seca.

No M. Sistémicas ni ninguna otra patología subyacente.Toma antidepresivos desde hace meses por

cuadro ansioso depresivo.

T. Shirmer +.ANA (-)

PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA

Paciente de 35 años de edad que acude por sensación de sequedad en ojos junto a boca seca desde hace

dos años. Desde hace 5 años presentasíntomas sugerentes de F.de raynaud yartralgias en manos. No más clínica.

T. Shirmer +.Gammagrafía salival +

ANA +

PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA

Mujer de 60 años de edadque acude por sensación decuerpo extraño en ojos junto

con boca seca. No M. Sistémicas ni ningunaotra patología subyacente.

Toma antidepresivos desde haceMeses por cuadro ansioso depresivo.

T. Shirmer +.ANA (-)

Síndrome Seco

2º probablemente

a la toma de fármacos

+ la edad

PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA

Paciente de 35 años de edadque acude por sensación de sequedaden ojos junto a boca seca desde hacedos años. Desde hace 5 años presentasíntomas sugerentes de F.de raynaud yartralgias en manos. No más clínica.

T. Shirmer +.Gammagrafía salival +

ANA +

Síndrome de Sjögren 1º

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO ANTE UN SÍNDROME SECO

1DISTINGUIR ENTRE SÍNDROME SECO

Y SÍNDROME DE SJÖGREN

SÍNDROME SECO = SÍNDROME DE SJÖGREN

ENFOQUE DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DIFERENTE

¿QUÉ ES EL SÍNDROME SECO?

NO AUTOINMUNE

MULTIPLES CAUSAS

AUTOINMUNE

SEQUEDAD DE MUCOSAS

XEROFTALMÍA

Y/O

XEROSTOMÍA

SÍNDROME DE SJÖGRENPRIMARIO O SECUNDARIO

CAUSA AUTOINMUNECAUSA AUTOINMUNEDEL SDEL SÍÍNDROME SECONDROME SECO

SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGREN GREN

SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGREN GREN

ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTÉÉMICAMICA

XEROFTALMXEROFTALMÍÍA XEROSTOMA XEROSTOMÍÍAA

INFILTRACIINFILTRACIÓÓN DE LAS GLN DE LAS GLÁÁNDULAS LAGRIMALES Y SALIVALES PORNDULAS LAGRIMALES Y SALIVALES PORCCÉÉLULAS LINFOPLASMOCITARIASLULAS LINFOPLASMOCITARIAS

DISMINUCIDISMINUCIÓÓN DE LAS SECRECIONES GLANDULARESN DE LAS SECRECIONES GLANDULARES

SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGREN GREN PERO ADEMPERO ADEMÁÁSS……....

SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGRENGREN

LA INFILTRACILA INFILTRACIÓÓN LINFOPLASMOCITARIA PUEDE EXTENDERSEN LINFOPLASMOCITARIA PUEDE EXTENDERSEA LOCALIZACIONES EXTRAGLANDULARES.A LOCALIZACIONES EXTRAGLANDULARES.

HIPERACTIVIDAD DE LA CELULA BHIPERACTIVIDAD DE LA CELULA B

MANIFESTACIONES SISTMANIFESTACIONES SISTÉÉMICASMICASHIPERGAMAGLOBULINEMIAHIPERGAMAGLOBULINEMIA

COMPLEMENTO BAJOCOMPLEMENTO BAJOF REUMATOIDEF REUMATOIDE

ANTICUERPOS ANTINUCLEARESANTICUERPOS ANTINUCLEARES

SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGREN GREN

Enfermedad Autoinmune SistEnfermedad Autoinmune Sistéémicamica

Enfermedad Órgano Específica Enfermedad Órgano Inespecífica

Glándulas Exocrinas Proceso Sistémico

PRIMARIO

SECUNDARIO

LOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓNEN EL SÍNDROME DE SJÖGREN

En la mayoría de las enfermedades sistémicas no hay un solo hallazgoque las distingue.

Cada enfermedad es generalmente identificada por la PRESENCIA DE UNA COMBINACIÓN DE MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y ANALÍTICAS.

SE PROPONEN Y VALIDAN UNOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN paraestablecer la combinación de hallazgos más útiles:

PARA UTILIZAR UN LENGUAJE COMÚNESTABLECER GRUPOS HOMOGENEOS ÚTILES PARA ESTUDIOS

EPIDEMIOLÓGICOS

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN

CRITERIOS DE COPENHAGUE

1986

CRITERIOS GRIEGOSMoutsopoulos 1979

Skopouli 1986

CRITERIOSSAN DIEGO (FOX)

1986

CRITERIOS EUROPEOS (1993)

CRITERIOS EUROPEO-AMERICANOS

2002

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL REVISADOS PARA EL

SÍNDROME DE SJÖGREN

VERSIÓN REVISADA DE LOS CRITERIOS EUROPEOS PROPUESTA POR EL GRUPO CONSENSO

EUROPEO-AMERICANO

Síntomas subjetivos

Sígnos objetivosxeroftalmía

Signos objetivos de la xerostomía

Biopsia salivar

Perfil Inmunológico

¿ QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR LOS SÍNTOMAS DEL SÍNDROME SECO ?

1.1.-- CONFIRMAR QUE LOS SÍNTOMAS SON SUGESTIVOS DE UN SÍNDROME SECO.

XEROSTOMÍAXEROFTALMÍA

2.- INVESTIGAR SÍNTOMAS DE MANIFESTACIONES SISTÉMICAS O DE CUALQUIER OTRA ENFERMEDAD.

3.- INVESTIGAR TOMA DE FÁRMACOS Antidepresivos, Diuréticos, B Bloqueantes, Antihistamínicos,

Neurolépticos

HISTORIA CLÍNICA

HISTORIA CLÍNICA1Síntomas de Xerostomía y Xeroftalmía

Deben estar presentes de forma mantenida al menos 3 meses.Deben ser referidos por el paciente lo más espontáneamente posible

Preguntas para Investigar XerostomíaPreguntas para

Investigar Xeroftalmía

*¿Nota sensación permanente de ojos secos?Sensación de cuerpo extraño.

Sensación de Quemazón.Intolerancia al humo, corrientes, luz.

Ojos pegajosos.Enrojecimieno conjuntival

Picor ocular.¿Intolerancia a las lentes de contacto?.¿Utiliza lagrimas + de 3 veces al día?

¿ Ha presentado sensación diaría de bocaseca durante más de tres meses?.¿Tiene inflamación recurrente o persis-tente de G. salivales?¿ Ingiere frecuentemente líquidos paraayudar a deglutir ?.¿Necesita beber durante la noche?¿Ha tenido de forma frecuente I. porCandidans en la boca?

Xeroftalmía Presente

Una respuesta + en al menos una de las 3 preguntas

(criterios clasificatorios)

Xerostomía Presente

Una respuesta + en al menos unade las 3 preguntas

(criterios clasificatorios)

PERO EN LA HISTORIA CLÍNICANO HAY QUE OLVIDAR …

1 1.-Investigar la presencia de Manifestaciones Sistémicas

48% ARTRALGIAS. 15% ARTRITIS

18% F. RAYNAUD.

11% A. PULMONAR

11% N PERIFÉRICA. 2% A. SNC.

9% VASCULITIS.

5% A. RENAL. 0,5% A. PANCREATICA

Primary Sjögren Syndrome in Spain Clinical and Immunologic expression of 1010 Patients

¿ QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR LOS SIGNOS DEL SÍNDROME SECO ?

2.- CONFIRMACIÓN OBJETIVA

DE LA XEROSTOMÍA Y

DE LA XEROFTALMÍA

TEST ESPECÍFICOS QUE MIDEN LA

XEROSTOMÍA Y XEROFTALMÍA

2

Una vez obtenidoslos síntomas subjetivos

PRUEBAS OBJETIVAS PARA CONFIRMAR LA PRESENCIA DE

XEROFTALMÍA

1.- LA PRODUCCIÓN LAGRIMAL

2.- LA CALIDAD LAGRIMAL

3.- PRESENCIA DE QUERATITIS

3 TIPOS DE PRUEBAS

TEST QUE MIDEN LA PRODUCCIÓN LAGRIMAL

TEST DE SHIRMERPapel de filtro de 5mm de ancho y 30 mm de largo

Se coloca en la conjuntiva inferior externa, en ambiente con poca luz y el paciente con los ojos abiertos.

A los 5 minutos se mide la zona humeda

SIN ANESTESIA

SE CONSIDERA POSITIVO: < 5 mm EN 5 MINUTOS

Sensibildad: 77%Especificidad: 73%

TEST QUE MIDEN LA CALIDAD LAGRIMAL

TIEMPO DE ROTURA LAGRIMAL: BUT( Break-Up Time):

Instalación de fluoresceina en la conjuntiva inferior, se solicita que el pacienteparpadee varias veces para repartir el colorante por toda la pelicula lagrimal,

y se observa por lampara de hendidura sin que el paciente vuelvaa parpadear.

Se contabiliza el tiempo que va desde el ultimo parapadeo hasta la apariciónde la primera mancha seca.

Se utiliza para demostrar la inestabilidad de la pelicula lagrimal.

PATOLÓGICO < a 10 sg

Sensibilidad: 77%Especificidad: 39%

TEST QUE MIDEN LA PRESENCIA DE LESIÓN DEL EPITELIO CORNEAL

ROSA DE BENGALA

Es un colorante que tiñe las células desvitalizadaso las sanas desprovistas de la capa de mucina.

(≥ 4 de acuerdo conel sistema de clasificación de Bijsterveld)

OTROS: FluoresceinaVerde de lisamina

Sensibilidad: 82%Especificidad: 64%

CRITERIOS EUROPEO - AMERICANOS PARA LA XEROFTALMÍA

PRESENCIA DE TEST DE SCHIRMER

O

ROSA DE BENGALA

PRUEBAS PARA CONFIRMAR DE FORMA OBJETIVA LA

AFECTACIÓN GLANDULAR SALIVAL

1.- MEDIDA DEL FLUJO SALIVAL SIN ESTÍMULO

2.-SIALOGRAFÍA SALIVAL

3.- GAMMAGRAFÍA PAROTIDEA

4.- BIOPSIA DE GLANDULAS SALIVALES MENORES

MEDIDA DEL FLUJO SALIVAL

Sin estimulación

Con estimulación

Se considera patológico

Sin estimulación(< 1,5 ml en 15´).

Sensibilidad: 56%Especificidad: 81%

Sensibilidad: 66%Especificidad: 56%

CANTIDADDE SALIVA

SIALOGRAFÍA SALIVAR

PRESENCIA DE SIALECTASIAS DIFUSAS; VARIOS PATRONES:

PUNTACTA: Sí la dilatación es < de 1mm

GLOBULAR: Sí la dilatación es uniforme y > 1-2 mm

CAVITARIO: Sí el patrón es irregular y > a 2 mm

DESTRUCTIVO: Sí destrucción completa de la arquitectura gandular

El procedimiento recomendado: Cateterizar el conducto de Stensen (preferiblemente el Dcho) e introducir 2 ml de contrastehidrosoluble lentamente inyectado sialograma rapidamente.

ARQUITECTURA GLANDULAR

(-)

(+)

GAMMAGRAFÍA PAROTÍDEAFUNCIÓN GLANDULAR

Sensibilidad 87%Especificidad 79%

TECNECIO 99Se valora la captación y excreción del

trazador por las g. salivales.

BIOPSIA DE GLANDULA SALIVAL MENOR

Presencia de sialoadenitis focal

Se considera patológica cuando existen ≥1 focos en 4mm2 de G.El Foco se define: acumulación de + de 50 linfocitos.

>1: S 63%E: 95%

≥≥1: S 82%

E 86%

¿QUÉ OCURRE CON LA EDAD Y XEROSTOMÍA?

DISMINUCIÓN DEL FLUJO SALIVAR

GAMMAGRAFIA y BIOPSIA NO SE ALTERAN

CRITERIOS AMERICANO EUROPEOS PARA LOS TEST DE XEROSTOMÍA

PRESENCIA DE UNO DE LOS TEST COMENTADOS:

Flujo Salivar

Sialografía parotidea

Gammagrafía parotidea

LA BIOPSIA ES CRITERIO INDEPENDIENTE

¿ QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR QUE EL SÍNDROME SECO ES DE

CAUSA AUTOINMUNE?

3.- DEMOSTRAR LA EXISTENCIA DE ALTERACIONES DEL

PERFIL INMUNOLÓGICODETERMINACIONES ANALÍTICAS

3

PRUEBAS PARA CONFIRMARCAUSA AUTOINMUNE

* DETERMINACIÓN DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

• DETERMINACIÓN DE anti Ro/SSA Y anti La/SSB.

• FACTOR REUMATOIDE

• DETERMINACIÓN DE CRIOGLOBULINAS

• DETERMINACIÓN DE LAS FRACCIONES C3 Y C4 DEL COMPLEMENTO

ANTE UN SÍNDROME SECO..

SÍNTOMAS SUBJETIVOS DE SEQUEDAD +++

PRUEBAS OBJETIVAS PARA XEROSTOMÍA Y XEROFTALMÍA +++

PERFIL INMUNOLÓGICO+ -

SINDROME.SECOAUTOINMUNE

SJÖGREN 1º O 2º

SÍNDROME SECONO AUTOINMUNE

ANTE UN SÍNDROME SECO..

SÍNTOMAS SUBJETIVOS DE SEQUEDAD +++

PRUEBAS OBJETIVAS PARA XEROSTOMÍA Y XEROFTALMÍA +++

PERFIL INMUNOLÓGICO

SINDROME.SECOAUTOINMUNE

SJÖGREN 1º O 2º

SÍNDROME SECONO AUTOINMUNE

+ -18% Anemia. 16% Leucopenia.

13%Trombopenia

85% ANA +. 52%: Anti Ro; 34% Anti La

FR 48%

¿ QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR EL SÍNDROME SECO NO AUTOIMUNE?

ESTABLECER DIAGNÓSTICO DIFERENCIALENTRE LOS DIFERENTES PROCESOS QUE

PUEDEN PRODUCIR SÍNDROME SECO.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASESPECÍFICAS

4

4.4.-- DESCARTAR SU ASOCIACIDESCARTAR SU ASOCIACIÓÓN CONN CONCAUSAS NO AUTOINMUNESCAUSAS NO AUTOINMUNES

XEROFTALMÍA

Hipovitaminosis APenfigoide OcularQuemaduras Químicas CStevens- JhonsonBlefaritis CrónicaParálisis del V par cranealUso de lentes de contacto

XEROSTOMÍAFármacos: Antidepresivos

AntihistamínicosAnticolinérgicosDiuréticosNeurolépticos.B Bloqueantes

Ansiedad

POBLACIPOBLACIÓÓN ANCIANAN ANCIANARELACIONADA A MEDICAMENTOSRELACIONADA A MEDICAMENTOS

EDAD

SIDAINFECCIÓN POR VIRUS C

SARCOIDOSISAMILOIDOSIS

LINFOMAENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUESPED

RADIOTERAPIA DE CABEZA O CUELLOHIPOTIROIDISMO

POBLACIÓN ANCIANA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ESPECÍFICASHemograma con VSG

Bioquímica con énfasis en transaminasasProteinograma

Serologia Virus CSerología HIV

Hormonas tiroideasRx de Torax en dos proyecciones

PROTOCOLO DIAGNÓSTICOANTE UN SÍNDROME SECO

PACIENTE CON SÍNDROME SECO

EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA(Rosa de Bengala y/o Shirmer)

GAMMAGRAFÍA PAROTIDEASIALOGRAFÍA

FLUJO SALIVAR

ANA (anti Ro/anti La), FR, C3, C4, VC

HISTORIA CLÍNICAEXPLORACIÓN FISICA

EN BUSCA DE SINT.EXTRAGLANDULARES

PARA CONFIRMARS. SECOS

ENFERMEDADSUBYACENTE

< 2 CRITERIOSS. SECO

3 CRITERIOSVALORAR BIOPSIA

4 CRITERIOSS SJOGREN

¿ SON NECESARIOS LOS CRITERIOS PARAEL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD?

NO HAY QUE OLVIDAR QUE..

LOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN PARA LA MAYORÍA DELAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS HAN SIDO PROPUESTOS Y

VALIDADOS PARA:

HOMOGEINIZAR LA MUESTRA

ÚTILES PARA LA REALIZACIÓN DE ENSAYOS CLÍNICOS

UTILIZAR UN LENGUAJE CIENTÍFICO UNIFORME

EN EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD:

GOLD ESTGOLD ESTÁÁNDARNDAROPINIOPINIÓÓN DEL EXPERTON DEL EXPERTO

PROTOCOLO DIAGNÓSTICOANTE UN SÍNDROME SECO

PACIENTE CON XEROSTOMÍA Y/O XEROFTALMÍA

EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA(Rosa de Bengala y/o Shirmer)

GAMMAGRAFÍA PAROTIDEASIALOGRAFÍA

FLUJO SALIVAR

ANA (anti Ro/anti La), FR, C3, C4, VC

HISTORIA CLÍNICAEXPLORACIÓN FISICA

EN BUSCA DE SINT.EXTRAGLANDULARES

PARA CONFIRMARS. SECOS

ENFERMEDADSUBYACENTE

< 2 CRITERIOSS. SECO

3 CRITERIOSVALORAR BIOPSIA

4 CRITERIOSS SJOGREN

¿ CUANDO REALIZAR LA BIOPSIA DE G. SALIVALES?

No consideramos obligatoria su realización con el único propósito de valorarsí un determinado paciente cumple o no los criterios de 2002.

Sí aconsejamos su realización sí el clínico considera que el resultado puedamodificar el manejo diagnóstico y/o terapéutico del paciente:

Sospecha de procesos infiltrativos

Sospecha de otra enfermedad diferente al S Sjögren

MUCHAS GRACIAS