pÚrpura trombocitopÉnica
TRANSCRIPT
PÚRPURATROMBOCITOPÉNICA
Dr. Teodoro Muñiz Ronquillo.
Hematólogo - Oncólogo Pediatra.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• 1842: Primera descripción de plaquetas por Guilliver, Addison y Simon.
• 1882: Cualidades adhesivas
• 1910: Wrigth demuestra el origen.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• Diámetro plaquetario medio: 3.6 + - 0.7 micras, grosos 0.9 micras
• Volumen plaquetario: 7.4 a 10.4 fl
• Origen: célula tronco, ---- megacariocito: mide 20-30 micras
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• Trombopoyetina alfa 2 globulina, IL-11
• Valores normales: 150,000-400,000/µl
• 2/3 partes circulan y 1/3 parte en bazo
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• Vida media plaquetaria:
• normal: 7 a 10 días
• Transfundida: 48-72 horas
• Con Ac Antiplaqueta: 5-15 min.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• FISIOLOGIA: Hemostasia primaria
• Ruptura del endotelio: Adhesión a los bordes de la lesión.
• Proteína plasmática alto peso molecular: factor de von Willebrand
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• Cúmulos de plaquetas en capas, que logra detener sangrado capilar
• Contracción y relajación plaquetaria
• Síntesis de tromboxanos y secreción de contenido de gránulos .
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• GLUCOPROTEINAS: GP Ib-IX, y GP IIb IIIa.
• Funcionan como integrinas especificas, receptores de fibrinógeno, de F vW, colágeno, fibronectina y Vitronectina.
• Almacen de factores de coagulación, (XIII)
• Antígenos plaquetarios: A,B,H, P, Lewis (eritros); HLA clase I.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• PATOLOGIA PLAQUETAS
• Aumento en la destrucción
• Disminución de la producción
• Secuestro
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• Origen inmunológico: Plaquetas marcadas
por Ig con receptores Fc
• Anticuerpos vs complejos de glicoproteinas. GPIIb IIIa y Ia-IX-V
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• Desorden caracterizado por destrucción acelerada de plaquetas
• Mediado por anticuerpos
• Sistema fagocitico mononuclear
• Es la forma autoinmune mas común
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• 1 en 10,000 niños por año
• Forma aguda
• Forma crónica
PURPURA TROMBOCITOPENICA
• Enfermedad autolimitada de 4 a 8 semanas
• Crónica: Persistencia de la trombocitopenia por más de 6 meses
PATOGENESIS
• Auto anticuerpos que interactúan con las proteínas de membrana
• Virus, vacunas, enfermedad autoinmune
CLINICA
• Sangrados: mucosas, cutáneo, GI, SNC
• Antecedente de infección viral reciente
• Bazo palpable en 10% de los casos
CLINICA
• Pico de dx: 2-6 años
• Cuenta plaquetaria menor a 10,000
LABORATORIO
• BHC
• PFR
• AMO
• Estudio inmunológico
TRATAMIENTO
• ESTEROIDE: Prednisona 2 mg/kg/dia por 4-8 semanas
• Gammaglobulina: 2 grs
• Anti D. (Rogham)
TRATAMIENTO
• CUANDO?
• COMO?
• A QUIEN?
PURPURA CRONICA
• Inmunodeficiencia
• Desorden linfoproliferativo
• Desorden de la colágena
• Infección crónica: VIH
TRATAMIENTO
• Esteroide
• IgIV
• Esplenectomia
TRATAMIENTO DE SEGNDA LINEA
• DANAZOL: Andrógeno débil
• ALCALOIDES DE LA VINCA: Vincristina
• AZATIOPRINA
• CICLOFOSFAMIDA
• PLASMAFERESIS
• INTERFERON ALFA
• CICLOSPORINA.
PURPURA NEONATAL
• Anticuerpo materno: IgG transplacentario
• Sospecha cuando hay trombocitopenia materna
• Cuenta plaquetaria menos de 50,000.
PURPURA NEONATAL
• Sangrados desde el primer día de vida
• Tratamiento: Primera elección IgIV
• Esteroide
• Transfusión de plaquetas