psoriasis eritrodermica

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PSORIASIS PSORIASIS ERITRODERITRODÉÉRMICARMICA

Lidia E. Valle, Silvina Gallego, Susana A. Grees Lidia E. Valle, Silvina Gallego, Susana A. Grees Hospital General de Niños Pedro de ElizaldeHospital General de Niños Pedro de Elizalde

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Caso ClínicoCaso Clínico

Sexo femenino.Sexo femenino. 13 años.13 años. Antec. personales: s/p.Antec. personales: s/p. Antec. Antec. ffamiliares: amiliares: 2 hermanas (14 y 16 años) y 2 hermanas (14 y 16 años) y

2 hermanos (8 y 20 años). S2 hermanos (8 y 20 años). S/p./p. Factor desencadenante relevante: estrés Factor desencadenante relevante: estrés

emocional.emocional.

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

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Caso ClínicoCaso Clínico

Antecedentes de enfermedad actual: Antecedentes de enfermedad actual: comienza con lesiones eritemato comienza con lesiones eritemato escamosas redondeadas pequeñas, escamosas redondeadas pequeñas, pruriginosas ubicadas en cuero cabelludo, pruriginosas ubicadas en cuero cabelludo, tronco y miembros.tronco y miembros.


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Enfermedad ActualEnfermedad Actual009/9/005/085/08 Pápulas eritematoPápulas eritemato escamosas pruriginosas escamosas pruriginosas

en forma de gotas en tronco y extremidades en forma de gotas en tronco y extremidades de de 33 meses de evolución. meses de evolución.

Diagnóstico al ingreso: psoriasis Diagnóstico al ingreso: psoriasis gguttata.uttata. Cultivo de fauces: negativo.Cultivo de fauces: negativo. Tratamiento: Tratamiento: Local: betametasona y ácido Local: betametasona y ácido ssalicílicoalicílico

(crema); (crema); OraOrall: eritromicina 40mg/kg/d; hidroxicina : eritromicina 40mg/kg/d; hidroxicina

2mg/kg/d.2mg/kg/d.


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Enfermedad ActualEnfermedad Actual


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EvoluciónEvolución

11/11/006/08 6/08 (un mes de tto ambulatorio)(un mes de tto ambulatorio) Eritema y descamación cutánea Eritema y descamación cutánea

generalizada incluyendo cuero cabelludogeneralizada incluyendo cuero cabelludo.. Compromiso ungueal con hoyuelos y Compromiso ungueal con hoyuelos y

onicolisisonicolisis.. Fisuras pliegues de flexión de miembros Fisuras pliegues de flexión de miembros

con impotencia funcional de los mismos.con impotencia funcional de los mismos. Regular estado general.Regular estado general.

PSORIASIS ERITRODERMICA

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PPsoriasis eritrodérmicasoriasis eritrodérmica


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Psoriasis eritrodérmicaPsoriasis eritrodérmica


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ConductaConducta

11/11/006/086/08 Internación.Internación. Laboratorio:Laboratorio: Hemograma, hepatograma y función renal Hemograma, hepatograma y función renal

normales.normales. VDRL no reactiva.VDRL no reactiva. HMC x 2: negativos.HMC x 2: negativos. Cultivo de fauces: Cultivo de fauces: EEstafilococo astafilococo auureusreus.. Cultivo perianal: negativo.Cultivo perianal: negativo. Biopsia:Biopsia: Psoriasis. Psoriasis.


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Epidermis Epidermis con acantosis, con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos

en capa córnea en capa córnea (microabscesos de (microabscesos de MunroMunro), espongiosis, exocitosis ), espongiosis, exocitosis

leucocitaria focal, ocasionales leucocitaria focal, ocasionales pústulas pústulas leucocitarias de Kogojleucocitarias de Kogoj. Marcada . Marcada

atenuación o desaparición de la capa atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de crestas granulosa y elongación de crestas

interpapilares.interpapilares.

DermisDermis papilomatosa con dilatación de papilomatosa con dilatación de pequeños vasos en dermis papilar, pequeños vasos en dermis papilar,

edema yedema yescaso infiltrado mononuclear escaso infiltrado mononuclear

perivascularperivascular..


HistologíaHistología

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Epidermis Epidermis con acantosis, con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos en capa córnea neutrófilos en capa córnea (microabscesos de Munro(microabscesos de Munro), ),

espongiosis, exocitosis leucocitaria espongiosis, exocitosis leucocitaria focal, ocasionales focal, ocasionales pústulas pústulas

leucocitarias de Kogojleucocitarias de Kogoj. Marcada . Marcada atenuación o desaparición de la atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de capa granulosa y elongación de

crestas interpapilares.crestas interpapilares.

DermisDermis papilomatosa con dilatación papilomatosa con dilatación de pequeños vasos en dermis de pequeños vasos en dermis

papilar, papilar, edema yedema yescaso infiltrado mononuclear escaso infiltrado mononuclear

perivascularperivascular..


HistologíaHistología

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EvoluciEvolucióónn ((11/11/006/086/08)) Tratamiento: Tratamiento: Ingesta de abundante líquido.Ingesta de abundante líquido. Cefalotina 100 mg/kg/d.Cefalotina 100 mg/kg/d. Difenhidramina 3mg/kg/d.Difenhidramina 3mg/kg/d. Metotrexato 0.2 mg/kg semanal.Metotrexato 0.2 mg/kg semanal. Baños de avena.Baños de avena. Mupirocina (crema).Mupirocina (crema). HidrataciónHidratación local, emulsión con vitamina A. local, emulsión con vitamina A. Seguimiento Seguimiento por Ppor Psicopatología.sicopatología. Intervención Servicio Social.Intervención Servicio Social.


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EvoluciónEvolución003/3/007/087/08.. Deshidratación moderada mucositis leve.Deshidratación moderada mucositis leve. MMala actitud alimentariaala actitud alimentaria.. Oliguria.Oliguria. Aspecto dermatológico: leve mejoría.Aspecto dermatológico: leve mejoría. Ic: cardiología, toxicología, ginecología.Ic: cardiología, toxicología, ginecología. Continua con psicología.Continua con psicología. Se suspende MTX (al mes de tto).Se suspende MTX (al mes de tto).


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11/11/007/087/08 Alta hospitalaria con mejoría del estado Alta hospitalaria con mejoría del estado

general.general. Sin prurito, escasas escamas, Sin prurito, escasas escamas, tegumento ligeramente eritematoso.tegumento ligeramente eritematoso.

Tto tópicoTto tópico vitamina A, clobetasol y vitamina A, clobetasol y antihistamínicos orales (hidroxicina y antihistamínicos orales (hidroxicina y difenhidramina)difenhidramina)..


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EvoluciónEvolución21/7/0821/7/08 Se interna nuevamente por evolución Se interna nuevamente por evolución

desfavorable.desfavorable.

..


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21/7/0821/7/08 Laboratorio:Laboratorio:

Hemograma, urea, creatinina, equilibrio Hemograma, urea, creatinina, equilibrio ácido base, ionograma, hepatograma, ácido base, ionograma, hepatograma, lipidograma, proteinograma, calcemia: s/p.lipidograma, proteinograma, calcemia: s/p.

Cultivos: negativos.Cultivos: negativos. Ecografía abdomino-renal: normal.Ecografía abdomino-renal: normal. Se evaluará para comenzar con acitretín.Se evaluará para comenzar con acitretín.


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Ic/Cardiología: s/p.Ic/Cardiología: s/p. Ic/Ginecología: indica normas de Ic/Ginecología: indica normas de

anticoncepción.anticoncepción. Ic/Oftalmología: s/p.Ic/Oftalmología: s/p. Ic/Toxicología: solicita laboratorioIc/Toxicología: solicita laboratorio.. Ic/Psicología: seguimiento.Ic/Psicología: seguimiento. Ic/Servicio social: tramita medicación para Ic/Servicio social: tramita medicación para

tratamiento ambulatorio.tratamiento ambulatorio.


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EvoluciónEvolución25/25/007/087/08 PASI 60,4.PASI 60,4. Comienza con Comienza con aacitretín 0,5 mg/kg/d.citretín 0,5 mg/kg/d.11/08/08 11/08/08 PASI 33,2.PASI 33,2. BUENA EVOLUCIÓN. BUENA EVOLUCIÓN.

14/8/08 14/8/08 Presentó Presentó efectos adversosefectos adversos de de aacitretín:citretín: QQueilitis, ueilitis, xxerodermia, erodermia, aalopeclopeciia, a, ffragilidad ragilidad

cutánea (piel fina, tensa, brillante y cutánea (piel fina, tensa, brillante y eritematosa)eritematosa)..

Queratitis ocular bilateral con ectrQueratitis ocular bilateral con ectroopion.pion.


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EvoluciónEvolución14/8/08 14/8/08 Se suspende acitretín hasta mejoría del estado Se suspende acitretín hasta mejoría del estado

general.general. Ic/Gastroenterología: indica ranitidina.Ic/Gastroenterología: indica ranitidina. Peso: 41 kg.Peso: 41 kg.

2121/8/08 /8/08 Se desciende la dosis de Se desciende la dosis de aacitretín a la mitad citretín a la mitad

0,25mg/kg/d0,25mg/kg/d..


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25/8/0825/8/08 PASI 28,4.PASI 28,4.

29/8/0829/8/08 PASI 17,9.PASI 17,9. Actualización clínico laboratorial pre-alta.Actualización clínico laboratorial pre-alta. ALTA ALTA con con buena evoluciónbuena evolución.. CControl ambulatorio ontrol ambulatorio

con con aacitretín a 0.25mg/kg/d y medidas generales.citretín a 0.25mg/kg/d y medidas generales. Continua con tratamiento psicológico.Continua con tratamiento psicológico.


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01/09/0801/09/08 PASI 12,8PASI 12,8 Peso:Peso: 46.500 kg. 46.500 kg. Muy Muy mejorada.mejorada. Se aumenta Se aumenta acitretín a 0.50 mg /kg/d.acitretín a 0.50 mg /kg/d.


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Psoriasis eritrodérmicaPsoriasis eritrodérmica

Rara observación en la infancia.Rara observación en la infancia. Variedad severa.Variedad severa. Generalmente precedida de formas más leves de Generalmente precedida de formas más leves de

psoriasis.psoriasis. Eritema y descamación que comprometen todo el Eritema y descamación que comprometen todo el

tegumento.tegumento. Compromiso del estado general.Compromiso del estado general. Factores desencadenantes: suspensión de Factores desencadenantes: suspensión de

corticoides sistémicos, alteraciones emocionalescorticoides sistémicos, alteraciones emocionales,, infecciones agudas.infecciones agudas.


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TratamientoTratamiento

Internación según el caso.Internación según el caso. Control del medio interno.Control del medio interno. Tópico: emolientes, queratolíticos, derivados de Tópico: emolientes, queratolíticos, derivados de

vit. D, corticoides.vit. D, corticoides. Sistémico:Sistémico:

De primera elección: De primera elección: aacitretín.citretín. Alternativos: Alternativos: mmetotrexato; etotrexato; cciclosporinaiclosporina aagentesgentes b biológicosiológicos..


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Interés del casoInterés del caso

Baja frecuencia de esta forma clínica de Baja frecuencia de esta forma clínica de psoriasis en la infancia.psoriasis en la infancia.

Destacar la importancia de la indicación Destacar la importancia de la indicación correcta de la medicación.correcta de la medicación.

El El aacitretín es la droga de primercitretín es la droga de primeraa elección. elección. Conocer los efectos adversos agudos Conocer los efectos adversos agudos

secundarios al tratamientosecundarios al tratamiento sistémico y sistémico y considerar las alteracionconsiderar las alteracionees osteoarticulares por s osteoarticulares por el tratamiento a largo plazo del acitretín en el tratamiento a largo plazo del acitretín en niños.niños.


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GRACIAS!!GRACIAS!!

El tratamiento de la psoriasis en la infancia El tratamiento de la psoriasis en la infancia exige una evaluación individual y una exige una evaluación individual y una adaptación de adaptación de ééste a cada paciente en ste a cada paciente en particular, ya que se desconoce la real particular, ya que se desconoce la real efectividad e inocuidad en este grupo de edad efectividad e inocuidad en este grupo de edad de ciertos fármacos utilizados. de ciertos fármacos utilizados.


psoriasis eritrodermica

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