PROTEINAS PROTEINAS PLAMATICASPLAMATICAS

PROTEINAS PROTEINAS PLASMATICASPLASMATICAS

Plasma ;Plasma ;

fracción liquida de la fracción liquida de la sangre ( parte no sangre ( parte no celular )celular )alrededor del alrededor del 55-60%55-60% de la de la sangre es plasmasangre es plasma

volumen volumen plasmático normalplasmático normal;;

• 5%5% del peso corporal total del peso corporal total• 3500 ml3500 ml

COMPONENTES DEL COMPONENTES DEL PLASMAPLASMA

AguaAguaElectrolitosElectrolitosMetabolitosMetabolitosNutrientesNutrientesProteínasProteínashormonashormonas

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASMEZCLA COMPLEJA DE PROTEINASMEZCLA COMPLEJA DE PROTEINAS

o La concentración de proteínas totales en el plasma La concentración de proteínas totales en el plasma humano es de humano es de 7 a 7.5 g/dl7 a 7.5 g/dl

o Porción principal de elementos sólidos del plasmaPorción principal de elementos sólidos del plasma

o Funciones :Funciones :

1.1. Presión oncotica ( es de 28 mm de Hg)Presión oncotica ( es de 28 mm de Hg)2.2. 15% de la capacidad amortiguadora de la sangre15% de la capacidad amortiguadora de la sangre3.3. Parte importante del complemento aniónico del Parte importante del complemento aniónico del

plasma ( a PH 7.40 la mayor parte en forma plasma ( a PH 7.40 la mayor parte en forma aniónica )aniónica )

4.4. Unión proteica a las hormonas ( evitan que se Unión proteica a las hormonas ( evitan que se filtren en los glomérulos; reserva estable de filtren en los glomérulos; reserva estable de hormonas) hormonas)

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASVALORES NORMALES DE LA PRESION VALORES NORMALES DE LA PRESION

ONCOTICA DEL PLASMAONCOTICA DEL PLASMA• Presión coloidosmotica Presión coloidosmotica

del plasma; 28 mm de del plasma; 28 mm de HgHg

• 19 mm de Hg efectos 19 mm de Hg efectos moleculares de las moleculares de las proteínas disueltas proteínas disueltas

• 80% es consecuencia de 80% es consecuencia de la albúminala albúmina

• 20% de las globulinas20% de las globulinas• Casi nada el fibrinogenoCasi nada el fibrinogeno

• 9 mm de Hg por el 9 mm de Hg por el efecto de Donnanefecto de Donnan

• Concentración de masa Concentración de masa relativa (g/dl) de los relativa (g/dl) de los distintos tipos de proteínas distintos tipos de proteínas del plasma y su del plasma y su contribución en la contribución en la presión presión coloidosmotica(mmHg)coloidosmotica(mmHg)

• Albúmina 4.5 21.8Albúmina 4.5 21.8• Globulinas 2.5 6Globulinas 2.5 6• Fibrinogeno 0.3 Fibrinogeno 0.3

0.20.2

total total 7.3 7.3

2828

PROTEINAS PLASMATICAS PROTEINAS PLASMATICAS FUNCIONESFUNCIONES

PROEINAS PLASMATICAS PROEINAS PLASMATICAS FUNCIONESFUNCIONES

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICAS CASICASI TODAS LAS PROTEINAS PLASMATICAS TODAS LAS PROTEINAS PLASMATICAS

SON GLUCOPROTEINASSON GLUCOPROTEINAS

• Cadenas de Cadenas de oligosacaridos oligosacaridos unidos mediante unidos mediante enlaces O , N o enlaces O , N o ambosambos

• Excepción la Excepción la albúminaalbúmina

• La importancia de La importancia de las cadenas de las cadenas de oligosacaridos de las oligosacaridos de las glucoproteinasglucoproteinas

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASDIMENSIONES RELATIVAS Y MASAS DIMENSIONES RELATIVAS Y MASAS

MOLECULARESMOLECULARES

Principales ;Principales ;

A.A. AlbúminaAlbúmina

B.B. GlobulinasGlobulinas

C.C. fibrinogenofibrinogeno

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASELECTROFORESIS DE PROTEINAS ( ACETATO DE ELECTROFORESIS DE PROTEINAS ( ACETATO DE

CELULOSA)CELULOSA)CINCO BANDASCINCO BANDAS

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICAS0RIGEN0RIGEN

o Toda la albúmina y el Toda la albúmina y el fibrinogeno de las proteínas fibrinogeno de las proteínas plasmáticas así como el 50 al plasmáticas así como el 50 al 80% de las globulinas 80% de las globulinas se se sintetizan en el hígadosintetizan en el hígado

o Los anticuerposLos anticuerpos circulantes de circulantes de la fracción globulina gamma son la fracción globulina gamma son producidas en producidas en células células plasmáticasplasmáticas

o La velocidad de síntesis de La velocidad de síntesis de proteínas plasmáticas puede proteínas plasmáticas puede alcanzar extremos de 30 g/díaalcanzar extremos de 30 g/día

o Pueden actuar como fuente para Pueden actuar como fuente para reposición rápida de proteínas reposición rápida de proteínas tisulares (tisulares (fuente rápida de fuente rápida de aminoácidosaminoácidos))

o La mayoría La mayoría se sintetizan como se sintetizan como preproteinaspreproteinas

o Tiempo de traslado del Tiempo de traslado del hepatocito hasta el plasma de hepatocito hasta el plasma de 30 minutos hasta varias horas30 minutos hasta varias horas

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASALBUMINAALBUMINA

( PESO MOLECULAR, CONCENTRACION PLASMATICA, ( PESO MOLECULAR, CONCENTRACION PLASMATICA, RESERVA TOTAL INTERCAMBIABLE)RESERVA TOTAL INTERCAMBIABLE)

• Proteína mas importante del plasma humanoProteína mas importante del plasma humano• 69 KDa69 KDa• 3.4 a 4.7 g/dl3.4 a 4.7 g/dl• Reserva total intercambiable es de 4.0 a 5.0 g/Kg Reserva total intercambiable es de 4.0 a 5.0 g/Kg

de peso corporal (38 a 45 % intravascular y el de peso corporal (38 a 45 % intravascular y el resto en la piel)resto en la piel)

• Cada día se degradan entre 6 a 10% de la reserva Cada día se degradan entre 6 a 10% de la reserva intercambiableintercambiable

• 60% de la proteína plasmática total60% de la proteína plasmática total• 40% esta presente en el plasma40% esta presente en el plasma• El hígado produce 12 g de albúmina al díaEl hígado produce 12 g de albúmina al día ( 200 a ( 200 a

400 mg/Kg/día)400 mg/Kg/día)• 25% de la síntesis hepática total de proteínas y la 25% de la síntesis hepática total de proteínas y la

mitad de las proteínas secretadasmitad de las proteínas secretadas• La vida media es de 20 díasLa vida media es de 20 días

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASALBUMINAALBUMINA

CARACTERISTICASCARACTERISTICAS

Madura humana consiste de una cadena Madura humana consiste de una cadena polipeptídica de 585 aminoácidospolipeptídica de 585 aminoácidos

Posee 17 enlaces disulfuroPosee 17 enlaces disulfuro Proteasas( 3 dominios ) con funciones Proteasas( 3 dominios ) con funciones

diferentesdiferentes Forma elipsoide (no provoca aumento en Forma elipsoide (no provoca aumento en

la viscosidad del plasma como el la viscosidad del plasma como el fibrinogeno)fibrinogeno)

Responsable del 80 % de la presión Responsable del 80 % de la presión coloide osmóticacoloide osmótica

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASALBUMINAALBUMINA

CAPACIDAD DE UNIRSE A VARIOS CAPACIDAD DE UNIRSE A VARIOS LIGANDOSLIGANDOS

1.1. Ácidos grasos libres (FFA ;free fatty acids )Ácidos grasos libres (FFA ;free fatty acids )2.2. CalcioCalcio3.3. Hormonas esteroideasHormonas esteroideas4.4. BilirrubinaBilirrubina5.5. Triptofano plasmáticoTriptofano plasmático6.6. Transporte de cobre ( 10 % del cobre plasmático)Transporte de cobre ( 10 % del cobre plasmático)7.7. Fijación de tiroxina y triyodotironina en menor Fijación de tiroxina y triyodotironina en menor

medida a la prealbumina y albúmina fijadora de medida a la prealbumina y albúmina fijadora de la tiroxinala tiroxina

8.8. Transporte de zinc (90 % del zinc plasmático)Transporte de zinc (90 % del zinc plasmático)9.9. Fármacos ;sulfonamidas, penicilina G, Dicumarol Fármacos ;sulfonamidas, penicilina G, Dicumarol

y ácido acetil salicílico )y ácido acetil salicílico )

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASALBUMINAALBUMINASINTESISSINTESIS

Se sintetiza como una preproteinaSe sintetiza como una preproteina El plasma de pacientes con El plasma de pacientes con

enfermedad hepática demuestra un enfermedad hepática demuestra un descenso de la relación albúmina descenso de la relación albúmina globulina (disminuida)globulina (disminuida)

La síntesis declina tempranamente en La síntesis declina tempranamente en pacientes con desnutrición proteica- pacientes con desnutrición proteica- calórica tipo kwashiorkorcalórica tipo kwashiorkor

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASHAPTOGLOBINA (Hp)HAPTOGLOBINA (Hp)

• Glucoproteina plasmáticaGlucoproteina plasmática• Se une a hemoglobina extracorpuscular Se une a hemoglobina extracorpuscular

( complejo no covalente estricto Hb- ( complejo no covalente estricto Hb-Hp )Hp )

• Cantidad de 40 a 180 mg de haptoglobinaCantidad de 40 a 180 mg de haptoglobina• 10% de la hemoglobina degradada cada día se 10% de la hemoglobina degradada cada día se

libera hacia la circulación y se convierte en Hb-libera hacia la circulación y se convierte en Hb-extracorpuscularextracorpuscular

• La masa molecular de 90 KDa/Hb 65 KDaLa masa molecular de 90 KDa/Hb 65 KDa• El complejo Hb-Hp masa molecular de 155 KDaEl complejo Hb-Hp masa molecular de 155 KDa• Evita la perdida de hemoglobina libre a través Evita la perdida de hemoglobina libre a través

del riñóndel riñón

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASHAPTOGLOBINAHAPTOGLOBINA

Tres formas polimorficas ; Hp 1-1, Hp 2-1, y Hp Tres formas polimorficas ; Hp 1-1, Hp 2-1, y Hp 2-22-2

Concentraciones bajas de haptoglobina en Concentraciones bajas de haptoglobina en pacientes con anemia hemolíticapacientes con anemia hemolítica

Vida media de cinco díasVida media de cinco días Vida media del complejo Hb-Hp es de 90 Vida media del complejo Hb-Hp es de 90

minutosminutos Es una Es una proteína de fase agudaproteína de fase aguda y su y su

concentración se incrementa en estados concentración se incrementa en estados inflamatoriosinflamatorios

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASTRANSFERRINA ( Tf )TRANSFERRINA ( Tf )

• Función central en el transporte de hierro Función central en el transporte de hierro en el cuerpo hasta el sitio donde se necesitaen el cuerpo hasta el sitio donde se necesita

• Es una B1-globulinaEs una B1-globulina• Masa molecular de 76 KDaMasa molecular de 76 KDa• Es una glucoproteina y es sintetizada en el Es una glucoproteina y es sintetizada en el

hígadohígado• 20 formas polimorficas20 formas polimorficas• Función central en el metabolismo orgánico Función central en el metabolismo orgánico

del hierro debido a que lo transporta ( 2 mol del hierro debido a que lo transporta ( 2 mol de FE 3+ por mol de Tfde FE 3+ por mol de Tf

• Concentración de 300 mg/dlConcentración de 300 mg/dl• La capacidad de unión de hierro del plasma La capacidad de unión de hierro del plasma

es de 300 micrg de hierro / dles de 300 micrg de hierro / dl

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASCERULOPLASMINACERULOPLASMINA

o Proteína de casi 160 KDaProteína de casi 160 KDao Es una alfa 2 – globulinaEs una alfa 2 – globulinao Color azul debido a su alto contenido de cobreColor azul debido a su alto contenido de cobreo Transporta el 90% de cobre presente en el Transporta el 90% de cobre presente en el

plasmaplasmao Cada molécula Cada molécula se une a seis átomos de cobrese une a seis átomos de cobre

en forma intimaen forma intimao Muestra actividad oxidasa dependiente de Muestra actividad oxidasa dependiente de

cobrecobreo Disminuye en caso de enfermedad hepáticaDisminuye en caso de enfermedad hepática

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASALFA-1-ANTITRIPSINA ( ALFA 1 – ALFA-1-ANTITRIPSINA ( ALFA 1 –

ANTIPROTEINASAANTIPROTEINASA))

o Peso molecular de 52 KDaPeso molecular de 52 KDao Proteína de cadena única de 394 aminoácidosProteína de cadena única de 394 aminoácidoso 3 cadenas de oligosacaridos3 cadenas de oligosacaridoso Componente principal (> 90 %) de la fracción alfa 1 Componente principal (> 90 %) de la fracción alfa 1

del plasma humanodel plasma humanoo Sintetizado en hepatocitos y macrófagosSintetizado en hepatocitos y macrófagoso Principal inhibidor de la proteasa de serina del Principal inhibidor de la proteasa de serina del

plasma humanoplasma humanoo Inhibe la tripsina, la elastasa, y algunas proteasasInhibe la tripsina, la elastasa, y algunas proteasaso 75 formas polimorficas75 formas polimorficaso Genotipo principal MM y su producto fenotipico es Genotipo principal MM y su producto fenotipico es

PiMPiMo Deficiencia 5%Deficiencia 5% enfisema enfisema ( genotipos ZZ y ( genotipos ZZ y

heterocigoto ZS)heterocigoto ZS)o Inactivación por tabacoInactivación por tabaco ( sulfoxido de metionina) ( sulfoxido de metionina)o Hepatopatia por deficienciaHepatopatia por deficiencia de alfa uno antitripsina de alfa uno antitripsina

(hepatitis y cirrosis)(hepatitis y cirrosis)

PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICASALFA 2 MACROGLOBULINA ALFA 2 MACROGLOBULINA ( FAMILIA ( FAMILIA

DE PROTEINAS ESTER TIOL)DE PROTEINAS ESTER TIOL) 720 KDa720 KDa Constituida por cuatro subunidades idénticas de 180 Constituida por cuatro subunidades idénticas de 180

KDaKDa 8 al 10 % de las proteínas totales plasmáticas8 al 10 % de las proteínas totales plasmáticas 10% del transporte del zinc10% del transporte del zinc Sintetizado por monocitos, hepatocitos y astrocitosSintetizado por monocitos, hepatocitos y astrocitos Miembro principal que incluyen las proteínas del Miembro principal que incluyen las proteínas del

complemento C3 Y C4complemento C3 Y C4 Poseen un enlace cíclico tipo ester tiol que es único Poseen un enlace cíclico tipo ester tiol que es único

( formado entre una cisteina y un residuo de ( formado entre una cisteina y un residuo de glutamina)glutamina)

Se une a proteinasasSe une a proteinasas Unión a muchas citocinasUnión a muchas citocinas (factor de crecimiento (factor de crecimiento

derivado de plaquetas y factor de crecimiento derivado de plaquetas y factor de crecimiento transformante beta)transformante beta)