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Profesor Titular: Dr. Enrique Daz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodrguez Weber Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MI

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Miastenia Gravis Enfermedad autoinmune por anticuerpos que se dirigen contra los receptores nicotnicos de acetilcolina situados en la unin neuromuscular (placa).

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Historia Thomas Willis XVII. Mary Walker 1930, utilidad de los anticolinrgicos (fisostigmina). Blalock en 1939, Timectoma,. Simpson 1960, La teora inmunolgica. Patrick y Lindstrom 1973, anticuerpos contra el receptor de acetilcolina(Roper 1993). Drachman 1994, ac vs AChr 85% afectados y resto nl.

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Fisiopatologa Nature Reviews Immunology 2, 797-804 (October 2002)doi:10.1038/nri916

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Fisiopatologa : tipos de dao Degradacin de los receptores de acetilcolina. Por un bloqueo de los receptores mediado por anticuerpos. Por un dao secundario de la unin neuromuscular (Drachman 1994). Achr ac

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Epidemiologia Viernes 5 de diciembre de 2008 No. 478 MIASTENIA GRAVIS, UNA RARA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR QUE DETIENE LA MARCHA DE LA VIDA Viernes 5 de diciembre de 2008 No. 478 En Mxico 600 casos para 2008, mortalidad de menos del 1% anual.

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Epidemiologia Incidencia anual de 10-20 nuevos casos x milln personas. Prevalencia de 100 a 200 por milln. Distribucin bimodal 20-30 a mujeres, 60-80 a hombres. 75% de los pacientes cursan con alteraciones tmicas, que bien pueden ser hiperplasias tmicas (85%) y timoma (10-15 %) Phillips, LH. The epidemiology of myasthenia gravis. Semin Neurol 2004; 24:17.

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Clasificacin de Osserman (1958) Grado Ia Miastenia Ocular Grado Ib Miastenia generalizada forma leve Grado II Miastenia generalizada forma moderada Grado III Miastenia generalizada forma severa Grado IV Crisis Miastnica

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Clnica Ocular (50%): ptosis o diplopa. Sntomas bulbares (15 %): disartria (voz nasal), disfagia y fatiga al masticar. Debilidad-fatigabilidad muscular en extremidades proximales (5%). Reflejos osteotendinosos conservados. Prdida de la sonrisa (gruido). Sommer, N, Melms, A, Weller, M, Dichgans, J. Ocular myasthenia gravis. A critical review of clinical and pathophysiological aspects. Doc Ophthalmol 1993; 84:309. N Engl J Med 1994 Jun 23;330(25):1797-810.

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Diagnstico Clnico Prueba de hielo y tensilon o anticolinesterasa(falsos positivos). Estudio electro fisiolgico. Anticuerpos anti receptores de acetilcolina Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Keesey JC. Muscle Nerve 2004 Apr;29(4):484-505. An ice test for the diagnosis of myasthenia gravis. Golnik KC; Pena R; Lee AG; Eggenberger.Ophthalmology 1999 Jul;106(7):1282-6.

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Med Clin (Barc). 2005;125:100-2.

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Diagnstico Investigar trastornos asociados: a) anomalas timicas, timoma 75%. b) hipertiroidismo. c) factor reumatoide, ac antinucleares por asociacin con otras enfermedades autoinmunes. d) infecciones. Clinical evaluation and management of myasthenia gravis.Keesey JC.Muscle Nerve 2004 Apr;29(4):484-505.

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Diagnostico diferencial Presenting symptoms of myasthenia gravis and the major considerations in the differential diagnosis Presenting symptomsOther disorders to consider Ocular (50 percent)Brainstem and cranial nerve lesions (including Horner's syndrome), thyroid ophthalmopathy, oculopharyngeal muscular dystrophy, chronic external ophthalmoplegia (mitochondrial disease) Bulbar (15 percent)Brainstem and multiple cranial nerve lesions, motor neuron disease, obstructive or malignant lesion of the nasal and oropharynx Limb weakness (