EL PECTUS CARINATUM CONCEPTO

Es la protrusión hacia delante del esternón y cartílagos adyacentes, más o menos severa

·  Esta anormalidad de la pared torácica también llamada tórax en quilla, tórax en carena, pecho de paloma, pecho de pollo, es en realidad menos frecuente que el pectus excavatum y como en esta generalmente comienza al nacimiento, a veces no notada, y por su carácter progresivo, ya a los 14 o 15 años de edad, es mas acentuada. · Mas frecuente en el niño masculino en relación 2:1 a 3:1

CAUSAS COMUNES

•Tórax en quilla congénito (presente al momento del nacimiento)•Trisomía 18•Trisomía 21•Homocistinuria•Síndrome de Marfan•Síndrome de Morquio•Síndrome de lentigos múltiples•Osteogénesis imperfecta

· Con mayor incidencia de casos en varias generaciones de una misma familia, y  puede estar asociado a otras malformaciones congénitas como hendidura palatina, síndrome de Marfan, Down, Schewart, Turner, Morquios, Mieten o polisomias genéticas, entre otros.

Malformaciones congénitas cardiacas como defecto del septun atrial, pueden presentar pectus carinatum en proporción de 4:1.

PECTUS CARINATUM

•Es la prominencia de la pared anterior del torax

•Frecuencia del total de deformidades 5%

•Historia familiar 25%

•Asociación con Marfán y escoliosis 15%

LOS OBJETIVOS

· El objetivo básico es la resección de los cartílagos deformes, y corrección del esternón mediante osteotomías, que siempre están presentes en todas ellas, sus diferencias consisten, en el método de fijación empleado, mediante el uso de alambres, costillas etc., hasta la eversión y rotación del esternón o de la pared torácica anterior. · También aquí es cierto que el uso de una técnica básica bién ejecutada con pequeñas modificaciones de acuerdo a los objetivos determinados por una correcta evaluación producen óptimos resultados.

METODO QUIRURGICO

OBJETIVO DEL TRATAMIENTO KINESIOLOGICO

EL TRATAMIENTO SE PROPONE EL OBJETIVO DE FAVORECER EL DESARROLLO DEL TORAX EN SU DIAMETRO TRANVERSO. EN LOS CASOS MAS IMPORTANTES LA INTERVENCION DE LA NATURALEZA ORTOPEDICA

TIPOS POR SU FORMA

•“simétrico” cuando el esternón está centrado con el crecimiento o hipertrofia por igual de los cartílagos costo-esternales de ambos lados. Habitualmente están malformados los cartílagos desde el 3º al 7º.  

•“asimétrico” cuando el esternón está centrado con el crecimiento o hipertrofia de los cartílagos costo-esternales de un solo lado, con oblicuidad y/o rotación del esternón e hipo-desarrollo de musculatura pectoral en un lado, dando al tórax una forma peculiar.

QUE PUEDE SER:

Clasificación del P. Carinatum

Tipo I:            Tórax en quilla simétrico con hipertrofia de cartílagos del 3º al 7º a ambos lados  de esternón

Tipo II:           Tórax en quilla asimétrico con hipertrofia de los cartílagos de un solo lado

Tipo III:          Tórax asimétrico con hipertrofia de un lado y hundimiento esternal en el otro lado

Tipo IV:          Hipertrofia del manubrio esternal en sus 1º y 2º cartílagos (Síndrome de Currarino-Silverman)

El P.C presenta los siguientes síntomas:

•Dolor torácico leve o moderado en núcleos de crecimiento costal

•Disnea habitualmente de esfuerzo

•Aparición de complejos o trastornos derivados de la imagen corporal

PLAN DE TRATAMIENTO

Debe ser examinado por un médico. Estas condiciones se pueden diagnosticar con rayos X.

El médico lleva a cabo un examen físico y hace preguntas acerca de la historia clínica del paciente y los síntomas, tales como:•¿Cuándo se notó este problema por primera vez? ¿Fue al nacer o se desarrolló a medida que el niño crecía?•¿Está mejorando, empeorando o se mantiene igual?•¿Qué otros síntomas se presentan?•Las pruebas de la función pulmonar pueden servir para determinar el impacto de la deformidad en el desempeño del corazón y los pulmones. Igualmente, se pueden ordenar exámenes de laboratorio, como estudios cromosómicos, pruebas enzimáticas, radiografías o estudios metabólicos, para confirmar la presencia de un presunto trastorno.•La cirugía es una posible opción de tratamiento. Se ha informado de una mejoría en la capacidad para el ejercicio y un mejoramiento en las gammagrafías de perfusión pulmonar después del procedimiento quirúrgico

Los casos leves se pueden corregir por si mismos al crecer el niño.

La cirugía es recomendable si el defecto del tórax es moderado o severo, o si el niño tiene dificultad al respirar o dolores en el pecho al hacer ejercicio. Acude al médico inmediatamente si esto sucede.

Se puede utilizar un dispositivo ortopédico para el tratamiento de niños y adolescentes jóvenes.

CORSET DE VIDAL PARA TORAX EN QUILLA.Consta de dos valvas de plexidur, una anterior y otra

posterior, modeladas sobre el positivo, obteniendo de la modificación del negativo, para cuya realización se toman unos puntos de referencia que servirán para la construcción del corsé.

La parte anterior se compone de un apoyo esternal almohadillado a nivel de la quilla, unas escotaduras laterales que permiten la expansión torácica durante la respiración, y una compresión abdominal, desde las costillas flotantes hasta un centímetro por encima de la síntesis del pubis.

La parte posterior a nivel lumbar tiene forma plana, para la corrección de la lordosis. Su borde inferior apoya directamente sobre la masa glútea y la parte superior va unida con unos tirantes que pasan por encima de los hombros a la parte anterior.

CORSE NEUMATICO DE CORRECCION PROGRESIVA DEL TORAX EN QUILLA.

Modelado sobre un yeso positivo del enfermo, se construye en polietileno con refuerzos de plexidur.La compresión sobre la quilla se efectúa mediante un balón inflable que permite la corrección progresiva de la deformidad.La compresión neumática progresiva se tolera mejor que los apoyos rígidos y está especialmente indicado en los niños durante la primera infancia.

LA TÉCNICA QUIRÚRGICA

· Muchas técnicas para corregir el pectus carinatum son empleadas, todas ellas con buenos resultados. el secreto claro está, empleando un método adecuado de evaluación del paciente.

· La operación está indicada en todo paciente sintomático, o con deformidad progresiva.

· Muchas de las operaciones difieren radicalmente una de otras como en el pectus excavatum, del cual muchos autores mencionan es una variedad de presentación

EL TRATAMIENTO DEL P.C INCLUYE:

•No-Quirúrgico: Sistema de compresión dinámica (corsé ortopédico torácico)

oIndicado:•Cuando hay un P.C. evidente y sea bien tolerado el sistema•Antes de los12 años, ya que existe mayor elasticidad del tórax y pueden aparecer algunos complejos.

•Quirúrgico:  (Técnica de Ravitch). Consiste en resecar los cartílagos costo-esternales anómalos conservando el pericondrio, y realización osteotomías del esternón para su fijación en posición adecuada. Debe establecerse este tratamiento ya en la pubertad y antes del crecimiento rápido del tórax y estatura del paciente.

El PacienteEscolar masculino de 14 años de edad, venezolano, cuya madre refiere protrusión de la pared torácica anterior, anormalidad caracterizada por hueso saliente, muy pequeña cuando lo percibió, como a los ocho años, pero que ha progresado en los últimos años, además de la deformidad del tórax, le preocupa la conducta retraída del niño, no quiere compartir con compañeros de escuela o amigos por temor a ser objeto de burlas, adopta una postura viciosa para ocultar su problema y manifiesta su gran insatisfacción por su defecto físico.

TRATAMIENTO OPERATORIO

Fotografías del Tórax

Vista anterior izquierda: Deformidad en quilla o carena de la pared anterior del tórax, depresión para esternal izquierda y protrusión lateroexternal derecha con tórax en embudo.

La deformidad de la pared anterior del tórax. Vista desde el abdomen, plano horizontal.

La evaluación clínica minuciosa y personalizada, ayuda a elegir la variante técnica mas adecuada, la menos complicada y mas simple logra mejores resultados funcionales, cosméticos y psicológicos.

Un excesivo desarrollo de los cartílagos costales deprime la pared izquierda del tórax, la derecha elevada y el esternón desplazado a la derecha, y rotado en sentido contrario, se mantiene elevado por los largos cartílagos costales comunes, el defecto no involucra al manubrio esternal ni los dos primeros arcos costales.

Radiología del Tórax       En la radiología preoperatoria posteroanterior PA, (abajo a la Izquierda), apreciamos la imagen cardiaca centrada en el tórax con aplanamiento del diafragma y horizontalización de los arcos costales, el dibujo pulmonar normal.

       En la proyección lateral Izquierda (imagen de abajo a la derecha) se aprecia la protrusión esternal y en dirección anterior hasta la unión del tercio medio con el inferior, la retracción del xifoides, insinuando la estrechez de la base del tórax (Tórax en barril), el amplio diámetro antero posterior del tórax se reduce en su extremo inferior.

Rx. Tórax PA

Rx. Tórax Lateral Izquierda

INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA

· Incisión trasversa - submamaria. · Disección del colgajo de piel y subcutáneo superior e inferior.

La disección amplia de los colgajos pectorales (en pinzas), permite la exposición de la pared costal, desde el II arco hasta el XI arco bilateral

· Colgajo piel, subcutáneo y pectorales elevados en pinzas. · Exposición de la pared costal anterior, observe los largos cartílagos costales ya desperiostizados, exuberantes y convexos en el lado derecho y deprimidos y cóncavos en el lado Izquierdo que colocan al esternón en un plano anterior, desplazado a la derecha y rotado sobre su eje longitunal hacia la izquierda

· Resección subperióstica de los cartílagos costales.(de igual manera como en el pectus excavatum), en caso de apertura pleural accidental debe colocarse un drenaje o tubo torácico para expansión pulmonar. · Sección esternal en la unión del manubrio con el cuerpo.(Círculo) · El apéndice xifoides extirpado

· Fijación de la estereotomía transversa con sutura de alambre 4, dos puntos simples separados, corrigiendo la rotación esternal.

Fotografía desde la cabeza para exponer la mitad inferior del campo operatorio.

· Fijación de ambos pectorales a la línea medio esternal. Se realizó con sutura de lenta absorción, (ácido poliglicólico, trenzado) · Colocación de un dren aspirativo bajo el plano pectoral, exteriorizado por contrabertura inferior abdominal. · En pinzas ambos músculos recto anterior del abdomen, próximos a ser fijados a la extremidad inferior del cuerpo esternal.

· Ambos pectorales fijos a la línea media esternal. · Fijación de los rectos anteriores del abdomen al extremo inferior del cuerpo esternal. · Hemostasia minuciosa, antes de la síntesis del plano subcutáneo, piel y en todos los planos.

· Síntesis de la piel · El drenaje aspirativo por contrabertura. "Si las pleuras son abiertas accidentalmente se colocan tubos pleurales torácicos que pueden ser extraídos medialmente cerca del dren aspirativo".

· Síntesis de la piel · El drenaje aspirativo por contrabertura. "Si las pleuras son abiertas accidentalmente se colocan tubos pleurales torácicos que pueden ser extraídos medialmente cerca del dren aspirativo".

asistencia ventilatoria pos operatoria, con PEP fisiológico para mantener el área elevada por 2 a 4 días, evita las complicaciones ventilatorias pulmonares. y ayuda a obtener mejores resultados. La radiografía antero posterior en pos operatorio inmediato muestra al La corazón en posición central, el mediastino centrado, la ausencia de neumotórax o derrame pleural, el material de síntesis esternal (alambre). El tubo endotraqueal, el catéter venoso central y el drenaje prebostal

· A las 48 horas del pos operatorio, realizando trabajo ventila torio, fotografía en fase inspiratoria. Presenta suficiente estabilidad de la pared torácica., la extubación oro-traqueal está por realizarse.

Radiología Pos – Operatoria

     La radiografía antero posterior del tórax, pos-operatorio 72 horas: muestra un corazón en posición central, el mediastino centrado la ausencia de neumotórax o derrame pleural, el material de síntesis esternal (alambre). El drenaje aspirativo circular pre costal.      La Rx lateral Izquierda del tórax muestra: la osteosíntesis a nivel del 2 arco, la rectificación esternal, con la disminución del espacio retro esternal y el aumento del diámetro de la base del tórax en su extremo inferior.

Resultado final

· Esta, no tan extraña anormalidad congénita del esternón, suele ocurrir distal a la segunda inserción costal y se extiende hasta el apéndice xifoides, generalmente involucra un desarrollo excesivo de los arcos costales, un desplazamiento external derecho puede ocurrir con menor o mayor crecimiento de los cartílagos costales de uno u otro lado y no tiende a producir desplazamiento o compresión cardíaca, pero evidentemente altera el tamaño de la cavidad torácica, cuando es severo compromete el manubrio esternal y disminuye el diámetro antero posterior del tórax en su base, la falta de desarrollo de la musculatura pectoral es común y un aspecto físico asténico muy notado.

· En las niñas, las glándulas mamarias suelen estar menos desarrolladas.

· Adoptan una posición arqueada de la columna dorsal con elevación de la cabeza, y esto desmejora su apariencia, no son indiferentes a su aspecto y para ocultarlo, adoptan posiciones viciosas, se aíslan, no participan en actividades públicas o deportivas, generalmente desfavorecidos por las opiniones de parientes acerca de sus desventajas, terminan siendo rechazados por los grupos y solo siendo amados por sus propias madres. Los efectos psicológicos también son muy marcados.

· Los aspectos aquí mencionados se toman en cuenta para decidir el momento mas adecuado para su tratamiento de corrección: la cirugía, el apoyo psiquiátrico y la fisioterapia de rehabilitación muscular, respiratoria y corrección de los vicios posturales, son los procedimientos que culminan por abrir la puerta a un nuevo horizonte, agradable para la vida de estos pacientes.

· La técnica empleada tiene su principio básico en la técnica del Dr. Mark M. Ravitch, 1965; parcialmente modificada, que se basa en la resección de todos los cartílagos deformados, corregir o aplanar el esternón mediante osteotomías parciales o totales externas o internas para evitar la recurrencia, si el manubrio está implicado: una corrección de horizontalización del manubrio mediante osteotomía del segundo cartílago en forma oblicua y osteotomías para aplanamiento del esternón en este nivel mediante resecciones de cuñas en una o varias partes de sus tablas internas o externas con o sin adición de cuñas estabilizadoras realizadas con los mismos cartílagos resecados, y siempre acompañarla con resección del xifoides e implante del músculo recto anterior del abdomen al extremo inferior cuerpo esternal dan excelentes resultados y viene siendo el método mas empleado en las últimas décadas.

· Hoy día, los procedimientos de Cirugía asistida por video toracoscopia, se basa en los mismos principios para alcanzar los mismos resultados. · Es importante decir, como en el pectus excavatum, que debemos conocer todas las variantes técnicas, para aplicarlas y obtener los éxitos deseados.

TRATAMIENTO KINESIOLOGICO

SE BASA EN LA PRACTICA RACIONAL DE LAS SIGUIENTES ACTIVIDADES:DESBLOQUEO Y FLEXIBILIZACION DE LA CAJA TORAXICAEDUCACION RESPIRATORIA ,ACOMPAÑADA DE MOVIMIENTOS DE EXTENCIONES EFECTUADAS BILATERALMENTE.GIMNACIA ABDOMINALMODELACION TORACICA.LA MODELACION TORACICA SE PRACTICA CON LA PRESION SOBRE EL ESTERNON AL INSPIRAR, DE TAL MODO QUE PERMITA ENCANALAR EL AIRE BILATERALMENTE EN EL TORAX.