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Tumoración mamaria de difícil diagnóstico: tumor maligno de la vaina nerviosa periférica versus

metástasis de melanoma

Hernando Sanz A. García Peña M. Dominguez Cunchillos F. Armendariz Rubio P.

Área de Cirugía General. Unidad de Mama. Complejo Hospitalario de Navarra INTRODUCCIÓN

El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) es un tumor poco frecuente, representa el 7% de los sarcomas de tejidos blandos y su incidencia es de 0,001% en población general.

Se localiza principalmente en extremidades y tronco, y con menos frecuencia, en cabeza y cuello (15%).

CASO CLÍNICO

Paciente de 77 años sin antecedentes personales de interés .

Diagnosticada hace 5 años de melanoma localizado en región dorsal derecha en estadio II-B; se realizó exéresis de la neoplasia, BSGC que fue (+), y linfadenectomía axilar completa.

Durante el seguimiento, la paciente presentó nódulo de 6 cm, desde CAP a CII de la mama derecha. Se realizó BAG: sospecha de melanoma maligno metastático. TAC sin evidencia de metástasis.

Se intervino a la paciente realizándose mastectomía simple de la mama derecha.

La pieza fue enviada a Anatomía Patológica quienes la describieron como una neoformación de 9 cm, firme, encapsulada, fusocelular, con alternancia de áreas constituidas por células con prolongaciones y citoplasma fibrilar y abundante mitosis, y otras con patrón mixoide laxo estrellado. Necrosis y cierto componente hemorrágico.

El estudio anatomopatológico confirmó la presencia de una tumoración compatible con sarcoma grado III, compatible con tumor maligno de la vaina nerviosa.

Posteriormente, tras la valoración del caso en el comité oncológico multidisciplinar, la paciente recibió tratamiento adyuvante con radioterapia 60Gy en el lecho de la mastectomía

CONCLUSIÓN

El diagnóstico del TMVNP está ligado a neurofibromatosis tipo 1 (40%), aparición de un neurofibroma, o localización dentro de un tronco nervioso.

El tratamiento de elección incluye la escisión completa con márgenes libres. La radioterapia adyuvante podría ayudar a mejorar el control local cuando existen márgenes afectos. Respecto al uso de quimioterapia y/o radioterapia neoadyuvante en casos localmente avanzados no hay consenso.

Diagnóstico diferencial: metástasis de melanoma maligno versus TMVNP. El periodo libre de enfermedad (5 años), la ausencia de metástasis en otras zonas del organismo, y la diferente morfología macroscópica entre la lesión cutánea inicial y la pieza de mastectomía hizo concluir el estudio en favor del tumor maligno de la vaina nerviosa periférica. El perfil inmunohistoquímico entre ambos tumores es similar.

Imagen macroscópica de la pieza quirúrgica Áreas compactas alternando con otras de

patrón mixoide. Atipias celulares. Epidermis , dermis, tejido neoplásico

Imagen de mamografía Imagen ecográfica