presentación de...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-18-44 Miércoles 21 de agosto de 2019

COORDINADOR: DRA. DINA VILLANUEVA GARCÍA

DISCUSOR: DRA. BELKIS G. VILLAFUERTE DOMÍNGUEZ R-III PEDIATRÍA PATÓLOGO: DRA. MA. DE LOURDES CABRERA MUÑOZ RADIÓLOGO: DR. DULCE JUDITH ALMANZA ARANDA

RESUMEN: DR. OMAR VARGAS MARTÍNEZ R-II PEDIATRÍA NOMBRE: S.G.RN. SEXO: MASCULINO EDAD: 48 DÍAS PROCEDENCIA: CUERNAVACA, MORELOS F. NAC: 20.04.18 ÚLTIMO INGRESO (CIRUGÍA CARDIOVASCULAR): 02.05.18 EGRESO: 07.06.18

MOTIVO DE CONSULTA: Paciente referido de Hospital de segundo nivel, con diagnóstico de doble vía de salida de ventrículo derecho, transposición de grandes vasos, arco aórtico derecho e hipoplasia del arco aórtico. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 37 años de edad, escolaridad Licenciatura en Desarrollo Humano, ama de casa, Grupo y Rh A+, casada. Padre de 39 años de edad, escolaridad Licenciatura en Teología, ambos sanos, negaron toxicomanías. 1 hermano de 6 años, aparentemente sano. Religión cristiana. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente de Cuernavaca, Morelos. Habitan casa prestada, cuenta con todos los servicios de urbanización, con 2 habitaciones, cohabitan 4 personas, convivencia con aves de corral. Baño diario. ALIMENTACIÓN: Seno materno cada hora completando con fórmula de inicio 2 onzas cada 3 horas. DESARROLLO PSICOMOTOR: Moro, Babinski, prensión palmar presente. INMUNIZACIONES: Recibió 2 inmunizaciones no especificadas, no mostró cartilla. ANTECEDENTES PERINATALES: Producto de la gesta 4, P0, A2: embarazos anembrionados primero 2009, ameritó legrado uterino instrumental (LUI), segundo 2016, se realizó aspiración manual endouterina (AMEU), C2 1ª en 2011 por eclampsia, hospitalizado por ictericia, desconoció grupo sanguíneo. Percepción del embarazo al mes de gestación, acudió a 7 consultas prenatales, se realizó 3 ultrasonidos con resultados normales. Consumo de ácido fólico y sulfato ferroso 3 meses antes de gestación, multivitamínicos a partir del 2º mes de gestación, prueba de VIH negativo, aplicación de inmunización contra tétanos. Refirió infección de vías urinarias al 4-5º mes y cervicovaginitis al 5º mes, en ambos recibió tratamiento no especificados. Obtenido vía abdominal por bradicardia fetal y oligohidramnios severo a las 38 SDG por fecha de última regla, Capurro 39.6 semanas de gestación, peso 3,140 g, talla 50 cm, PC 36 cm, PA 33 cm, Apgar 8/9, Silverman-Anderson 0, ameritó maniobras básicas de reanimación, pasó a alojamiento conjunto, egresó binomio a las 48 horas. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: Ingreso a los 4 días de vida extrauterina a hospital de 2º nivel de atención durante 3 días por ictericia, fiebre y succión débil, por BI de 14.06mg/dL, grupo y Rh A+ se inició fototerapia por 48h. Por presencia de soplo, le realizan ecocardiograma transtorácico con diagnóstico de: doble salida de ventrículo derecho tipo comunicación interventricular (tronco de arteria pulmonar a la izquierda, aorta a la derecha), arco aórtico a la derecha, hipoplasia de arco aórtico con gradiente de 15 mmHg, no se apreció conducto arterioso permeable. Se inició manejo con furosemide 0.16 mg/kg/24h. Por considerar que es una cardiopatía compleja, se envió a valoración por cardiología pediátrica de este Instituto. PADECIMIENTO ACTUAL 02.05.18 NEONATOLOGÍA: Recién nacido masculino de 12 días de vida, valorado por Consulta Externa de Cardiología de este instituto con los siguientes antecedentes dados por la abuela. Negó incapacidad para amamantarse, no cianosis, no edema, no diaforesis. Reactivo, adecuada coloración, precordio hiperdinámico, soplo holosistólico paraesternal izquierdo, S2 sin desdoblamiento, acrocianosis al llanto. Se realizó estudio ecocardiográfico donde se visualizó doble vía de salida de ventrículo derecho con vasos en transposición. Se decidió envío a

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2018-44 Miércoles 21 de agosto de 2019.

2

hospitalización (Terapia Intermedia) del Departamento de Neonatología con plan de realizar plastia de arco aórtico + coartectomía extendida y cerclaje AP. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2 3,140 g 50 cm 154 / min 65 / min 74/52 mmHg 36.9°C 1 segundo 88 %

Activo, reactivo, hidratado, tegumentos con tinte ictérico Kramer III, normocéfalo, fontanela anterior y posterior normotensa, ojos simétricos, escleras con discreto tinte ictérico, pupilas isocóricas normorreflécticas, pabellones auriculares de adecuada implantación, cuello cilíndrico, tórax simétrico con frecuencia respiratoria incrementada, sin otros datos de dificultad respiratoria, sin ruidos agregados, ruidos cardiacos rítmicos de adecuada intensidad y frecuencia, con soplo holosistólico en 4º espacio intercostal, línea paraesternal izquierda grado III/VI, abdomen blando, depresible, con peristalsis presente, sin megalias, testículos en bolsa escrotal, extremidades íntegras, eutróficas, sin edema, con reflejos osteotendinosos y pulsos presentes y normales. Reflejos primitivos presentes: moro, Babinsky, paracaídas, Galant, succión, búsqueda, presión palmar y plantar. Tratamiento: LM 150 ml/Kg/día. 19:00 HORAS: Valoración preanestésica, programado para AngioTAC, ASA III, ayuno 4 horas antes del procedimiento (LM) y 6 horas para fórmula. Estudios de laboratorio:

03 al 08.05.18: Afebril, hemodinámicamente estable, sin datos de bajo gasto, toleró alimentación. Kramer I-II, precordio normodinámico, soplo sistólico II-IV con irradiación en barra hacia región dorsal. CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma transtorácico. Discordancia A-V. Doble salida del ventrículo derecho, CIA no obstructiva, CIV subpulmonar, insuficiencia leve a moderada de válvula mitral, insuficiencia moderada a severa de válvula tricuspídea, arco aórtico derecho, hipoplasia del arco transverso y del istmo, función ventricular izquierda conservada. CARDIOLOGÍA: Indicaron vigilancia y complementación diagnóstica (angio TAC) con plan de plastia de arco aórtico + coartectomía extendida y cerclaje arteria pulmonar. Tratamiento: Se inició oxígeno suplementario 0.5 L/min con la alimentación, si la pSO2 era <70%. UST (reporte verbal) de hipoxia periventricular leve, US Renal. Normal. Se reportó que se realizó angio TAC. 09.05.18 NEONATOLOGÍA 07:00 HORAS: Evolución hemodinámica estable, sin datos de bajo gasto. CIRUGÍA CARDIOVASCULAR 16:00 HORAS: Coartectomía T-T + cerclaje de tronco de arteria pulmonar (40%) + plastia de arco aórtico tipo Waldhausen + colocación de tubo de Goretex #4 de arco aórtico ascendente a arco aórtico descendente, ligadura de conducto arterioso. Hallazgos: PCA 5 mm, arco aórtico a la derecha, hipoplásico de 4 mm, coartación aórtica yuxtaductal, vasos en transposición, relación arco aórtico: P 1:3. Durante evento quirúrgico se evidenció ausencia de pulsos en miembros pélvicos, se solicitó a cardiología realizar un ecocardiograma transtorácico. 13:30 HORAS: Se reportó disminución del flujo en arco transverso de forma importante istmo 2.3 mm (7-5.25), gradiente de 46 mmHg, flujo anterógrado durante diástole, En aorta abdominal con baja pulsatilidad. Gradiente en cerclaje 30 mmHg (P/A 67/30), <50% de sistémica. Se decidió re-exploración. En decúbito lateral izquierdo, se retiraron suturas de herida quirúrgica previa, se disecó aorta descendente más distalmente así como aorta ascendente. Se identificó tronco braquiocefálico izquierdo por lo que se colocó tubo de Goretex #4 termino lateral entre aorta ascendente y aorta descendente, se verificó hemostasia y permeabilidad de aorta, se tomaron tensiones arteriales (tensión arterial superior: 60/34 mmHg, tensión arterial inferior: 46/20 mmHg). Se realizaron 3 pinzamientos de aorta (35, 23 y 26 min respectivamente). Tiempo quirúrgico en 2 tiempos, primero 3 horas 5 minutos, segundo 1 hora 25 minutos. Tiempo de anestesia 7 horas. Sale con lactato de 7.6. UCIN 17:00 HORAS: Reingresó

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas 16.4 g/dL 11,200/mm3

19 % 71 % 7% 3% 363,000/mm3

TP TTP INR 11.3´´ 33.0´´ 0.97

BT BD BI PT Albúmina ALT AST DHL 17.83 mg/dL 0.63 mg/dL

17.2 mg/dL 5.7 g/dL 3.7 g/dL 25 U/L 41 U/L 414 U/L


3

intubado bajo efectos de sedación y analgesia, presencia de sonda pleural derecha con drenaje serohemático presente, línea arterial funcional y sonda urinaria sin gasto, por lo que se inició manejo con diurético logrando adecuada uresis. Con pSO2 >92%, Tratamiento: Soluciones de base 80 ml/Kg/día (6/5/0/150/50), sin potasio, adrenalina 0.05 mcg/Kg/min. Furosemida 0.5 mg/Kg/do cada 8 horas. ALGOLOGÍA 20:00 HORAS: Morfina 1.5mg/aforados en 4.8 ml pasar 0.2/hora (110 mcg/Kg/do). CARDIOLOGÍA 18:00 HORAS: Primeras horas de postoperatorio, estable hemodinámicamente, persistió oligúrico, se sugirió optimización de manejo diurético y suspender adrenalina.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2 16:31 horas 7.32 82 mmHg 45 mmHg 23 mEq/L 5.4 mg/L -2.5 96 %

10.05.18 UCIN 11:40 HORAS: Peso 3.23 Kg afebril, activo, reactivo, hemodinámicamente estable. TA 68/57, FR 45´, pSO2 99%, temperatura 37º C; sin datos de bajo gasto. LR 86 ml/Kg/día, GU 4.6 ml/Kg/hr BH -37 ml, se suspendió furosemida y se retiró sonda urinaria. Con ventilación modo A/C, PIM/PEEP 16/5, FiO2 35%, gasto por sello pleural 25 ml, electrolitos normales, glucosa 174 mg/dL, Tratamiento: Ayuno, SB 100 ml/Kg/día. Se tomaron laboratorios de control y reactantes de fase aguda. UCIN 14:20 HORAS: Presentó evento de paro cardiorrespiratorio con duración de 2 minutos, se asistió inmediatamente con compresiones cardiacas y ventilaciones manuales con presión positiva, una dosis de adrenalina a 0.1 ml/Kg/do, recuperó frecuencia cardiaca y se reportó gasometría postparo.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2 14:20 horas 6.85 54 mmHg 48 mmHg 26 mEq/L 11.7 mg/L -15.7 57.4 %

Se incrementaron índices de ventilación, se inició manejo con infusión de adrenalina postparo a 0.1 mcg/Kg/min y se tomó control gasométrico 1 hora después. Glucosa 169 mg/dL, se indicó tomar gasometría en 1 hora.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2 15:20 horas 7.35 69 mmHg 29 mmHg 16 mEq/mol/L 5.6 mg/L -8.6 99 %

INFECTOLOGÍA 15:05 HORAS: Cursó sus primeras 24 horas de procedimiento quirúrgico cardiaco, presentó evento de paro cardiorrespiratorio, se refirió aumento en secreciones de cánula endotraqueal y necesidad de aumento de índices del ventilador. A la exploración física con disminución de ruidos respiratorios generalizada y datos de mala perfusión, movimientos de chupeteo y parpadeo. Laboratorios con aumento de reactantes de fase aguda (probable secundario a respuesta metabólica al trauma), biometría hemática con bandemia, gasometría arterial con acidosis mixta e hiperlactatemía, radiografía de tórax con 8 espacios intercostales y aumento de la silueta cardiaca con ángulos costofrénicos y costodiafragmáticos respetados, patrón intersticial derecho. Se comentó que aunque algunos datos podrían deberse a respuesta metabólica al trauma, debido a la gravedad no se pudo descartar neumonía asociada a cuidados de la salud por lo que se inició manejo con cefepima 30 mg/Kg/do y amikacina 15 mg/Kg/do ajustados a dosis renal. Se solicitó hemocultivo central y periférico y aspirado bronquial. UCIN 19:10-23:50 HORAS: Por secreción conjuntival amarillenta se inicio tobramicina oftálmica 2 gotas en cada ojo cada 4 horas, presento temperatura de 38.3º C, se indicó paracetamol 15 mg/k/do única IV, por gasto urinario bajo, se indicó furosemida 0.3 mg/Kg/do única. NEUROLOGÍA 22:30 HORAS: Presentó aparentes convulsiones las cuales fueron sutiles y de tipo orolinguales de 8 horas de evolución y 4 episodios (30-40 segundos de duración cada uno), presentó evento hipóxico isquémico postparo que generaron crisis convulsivas, no contó con trastornos metabólicos evidentes que justificaran la causa, inició manejo con levetiracetam 10 mg/Kg/do cada 12 horas incrementando 10 mg/Kg/día hasta llegar a dosis de mantenimiento de 30 mg/Kg/día, se suspendió fenitoina por su asociación a trastornos rítmicos cardiacos. 11 al 14.05.18 UCIN 08:00 HORAS: Paciente afebril, hipoactivo, sin movimientos anormales, pulsos periféricos y centrales presentes, llenado capilar 3 segundos, balances hídricos, gastos urinarios adecuados, leve edema bipalpebral y en miembros pélvicos por lo que se ajustaron líquidos intravenosos. Bajo ventilación mecánica en modo A/C PIM/PEEP entre 21/5 - 16/5, FiO 50-35% ciclado 50 X`, abdomen


4

blando depresible, sin datos de irritación peritoneal, sin gasto fecal, posterior al procedimiento quirúrgico y evento hipóxico isquémico presentado presento hipokalemia, se inició aporte intravenoso de 2 mEq/Kg/día, apoyo nutricio (90/10/3/2.5/5/3.6/100/50/0.6/3.25), se suspendió furosemida y se inició espironolactona 0.5 mg/Kg cada 12 horas la cual se suspendió por mejoría de gasto urinario. El 15/05/18 se inició LM 10 ml/Kg/día. Disminución progresiva de morfina. Se suspendió espironolactona. VEEG. Con disfunción generalizada por actividad theta de bajo voltaje, con periodos de supresión por sedación.

15 al 16.05.18 INFECTOLOGÍA: Permaneció sin dato de respuesta inflamatoria, sin foco infeccioso al examen físico, se encontró en tratamiento con cefepima día 5, contó con hemocultivo #216 positivo para bacilo Gram (-) aislándose K. pneumoniae, clínicamente con evolución adecuada, se sugirió tratamiento antibiótico para 7 días. Presentó úlcera corneal en ojo derecho, se inició corneregel gel en cada ojo cada 4 horas, previo aseo ocular. 17.05.18 INFECTOLOGÍA 01:30 HORAS: Paciente con manejo antibiótico de amplio espectro, con deterioro clínico, se reportó con inicio de datos de dificultad respiratoria, aumento de índices del ventilador, disminución de pSO2 y datos de respuesta inflamatoria sistémica con taquicardia, fiebre y polipnea. A la exploración física con estertores crepitantes bilaterales y mala entrada y salida de aire bilateral, con biometría hemática con leucocitosis, bandemia y trombocitopenia y radiografía de tórax con campo pulmonar derecho con patrón alveolar. Por lo que se integró diagnóstico de sepsis nosocomial con probable foco pulmonar. Se inició manejo con meropenem 20 mg/Kg/do cada 12 horas y amikacina 7.5 mg/Kg/do ajustado según tasa de filtración glomerular. Tratamiento: LM 70 ml/Kg/día, paracetamol 10 mg/Kg/do, se realizó punción lumbar. Se suspendió alimentación parenteral por incremento rápido de K y Na. Se solicitó valoración por el el Departamento de Cuidados Paliativos. 18.05.18 CARDIOLOGÍA 09:00 HORAS: Ecocardiograma con CIA y CIV de mismas dimensiones que en estudios previos, se observó gradiente de 47 mmHg en TAP (TA 80/54 mmHg), insuficiencia mitral leve, insuficiencia tricúspidea 72, con corto circuito de derecha a izquierda, FEVI Simpson 67% (ventrículo ubicado a la derecha). Se observó flujo pulsátil en aorta descendente, no se observaron masas ni vegetaciones en aparatos valvulares y subvalvulares ni sitio de entrada y salida. No se sugirieron cambios en el manejo. INFECTOLOGÍA 15:00 HORAS: Paciente en tratamiento con meropenem día 3, contó con identificación de hemocultivo central y periférico con S. epidermidis, no cumplió con definición de infección asociada a catéter, sin embargo, el mismo se encontró colonizado, además continuó presentando datos de respuesta inflamatoria. Contó con urocultivo negativo y cultivo de LCR sin desarrollo. Inició vancomicina 20 mg/Kg/do. 19 al 29.05.18: Toleró la LM/ sucedáneo de la leche (150 ml/Kg/día), continuo mala evolución, deterioro neurológico, sin conexión con el medio, poco reactivo al dolor, se retiró progresivamente la morfina, se realizó resonancia magnética solicitada por neurología quien reporto hallazgos de la resonancia magnética con atrofia córtico-subcortical, atrofia cerebelosa y de tallo cerebral, con pequeñas zonas redondas y de varios tamaños en sustancia blanca, periventriculares, occipital izquierdo, frontal derecho. Con todo lo anterior se concluyó que el paciente tuvo una encefalopatía hipóxico-isquémica secundaria a compromiso importante a nivel de cerebelo y tallo cerebral, por lo tanto fue difícil tener funcionalidad adecuada en cerebelo y tallo cerebral dificultando la extubación y tomando en cuenta que tuvo síndrome piramidal a tan temprana edad, pronóstico malo con riesgo de cuadriparesia sin lograr control cefálico, con riesgo de crisis epilépticas de difícil control. Se sugirió medidas de soporte y confort. UCIN 16:00 HORAS: Inició con deterioro ventilatorio progresivo requiriendo incremento de parámetros de ventilador sin alcanzar saturaciones óptimas >85. Dicho deterioro ventilatorio repercutió a nivel hemodinámico de forma progresiva

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Bandas Plaquetas 14 g/dL 9,800/mm3

35 % 21 % 12% 3% 32% 116,000/mm3

PCT PCR Cr BUN BUN Cr 65 6.4 1.4 22 6.4 1.4

Na K Cl Ca P Mg Cr TFG 132 mmol/dL 2.7 mmol/dL 95 mmol/dL 8 mg/dL 7 g/dL 2.2 mg/dL 2.16 10.6 u/L


5

con la presencia de bradicardia sinusal que recuperó de manera espontánea con duración breve de 2 a 10 segundos y datos de bajo gasto. Se mantuvo en vigilancia estrecha, se informó a padres estado de gravedad del paciente, valorado por Cuidados Paliativos por mal pronóstico para la vida y función. Madre solicitó no realizar maniobras avanzadas en caso de paro cardiorrespiratorio y solo mantener medidas de confort. 30.05 al 07.06.18: Conocido desde el 25 de mayo 2019. La madre tuvo apoyo social a través de la familia, el principal sostén es el esposo quien está muy involucrado en el manejo y situación del paciente. Comentó que su esposo está en la posición de dejar ir a su hijo y permitir que se le haga exclusivamente lo necesario. Ella conservaba la esperanza que su hijo se salvaría y llevaría una vida sana, por lo que Cuidados Paliativos inicio la aceptación de la perdida de salud y estado actual de la enfermedad. 01 al 05.06.18 UCIN: Estable en su hemodinamia, toleró la alimentación por sonda, sin datos de respuesta inflamatoria, se mantuvo con ventilación mecánica convencional, sin respuesta a estímulos, ni apertura ocular espontánea, continuó con anticomicial. Se reinició manejo para el dolor con morfina VO. 06 y 07.06.18 UCIN: Paciente con disminución de la saturación de oxígeno persistente y recuperación lenta con ventilación con presión positiva así como bradicardia progresiva hasta presentar paro cardiorrespiratorio. Se respetó decisión de los padres de voluntad anticipada. Presentó paro cardiorrespiratorio corroborando ausencia de pulsos y trazo electrocardiográfico. Hora de Defunción: 03:15 Horas.

Conexiones AV discordantes; CIA de 10 x 6 mm, CIV

de 7.5 x 15 mm. Rel VD:VI 1.11:1

Conexión VA de tipo DSVD. VP: 12.28 mm (3.19)

VA: 8.4 mm (2.0)

PV: 8.14 mm (2.0)

PS:9.13 mm (-0.27)

UST: 8.09 mm (0.67)

Arco P: 5.78 mm

Arco TRV: 3.8mm (-4.51)

Arco Dist: 4.3 mm (-1.81)

Istmo: 3.60 mm (-2.38)

Descendente: 5.82 mm

(0.13)

TAP:14.86 mm (4.05)

RD: 5.7 mm (1.33)

RI: 7.8 mm (3.59)

07.05.18

18.05.18

06.06.18

Dosis de radiación acumulada

• 4.4 mSv, equivalente a 18 meses de radiación natural de fondo.

presentación de...

Documents