Preescolar mujer de 3 años de edad que ingresa por diplopia e inversión del ojo derecho hacia nasal acompañada de cefalea parietal derecha.

Afebril en todo momento. Refiere cefaleas frecuentes

No traumatismo previo. No ingesta de fármacos ni otros tóxicos. Estaba haciendo puzzles

Duración del episodio: 20 min

Recuperación progresiva hasta quedar totalmente asintomática

Exploración neurológica: normal

AS: Glucosa: 86mg/dl; Urea: 36mg/dl; Cr: 0,47mg/dl; Sodio: 140mmol/L; Potasio: 4,20 mmol/L; Cloruro: 109 mmol/L; AST/GOT: 39 U/L; GPT/ALT: 27U/L; Calcio: 10,10mg/dl; PCR<5mg/l

Pruebas complementarias:› TC

› RM› EEG: actividad bioeléctrica dentro de los

límites normales

¿QUÉ LE ACURRIÓ A LA NIÑA?

Pruebas complementarias:› TC

› RM› EEG: actividad bioeléctrica dentro de los

límites normales

¿QUÉ LE ACURRIÓ A LA NIÑA?

Pruebas complementarias:› TC

› RM› EEG: actividad bioeléctrica dentro de los

límites normales

¿QUÉ LE ACURRIÓ A LA NIÑA?

1. Alineación defectuosa de los ejes visuales

2. Afecta al 4% de los niños menores de 6 años

3. Entre un 30-50% de los niños con estrabismo pueden perder la visión del ojo estrábico o ambliopía de forma secundaria

4. Importa restablecer la correcta alineación ocular en una fase temprana del desarrollo visual para evitar la ambliopía

1. Ambos ojos funcionan como un ÓRGANO ÚNICO BINOCULAR

2. La función visual normal u ortoforia, requiere movimientos visuales isodireccionales ,a excepción de los movimientos de convergencia

3. Las imágenes visuales se han de proyectar en ambas máculas

4. A través de la vía visual, la información se transmite desde la retina a la corteza occipital

1. Ambos ojos funcionan como un ÓRGANO ÚNICO BINOCULAR

2. La función visual normal u ortoforia, requiere movimientos visuales isodireccionales ,a excepción de los movimientos de convergencia

3. Las imágenes visuales se han de proyectar en ambas máculas

4. A través de la vía visual, la información se transmite desde la retina a la corteza occipital

Concepto de fusión: 1. Capacidad de la corteza occipital de convertir en una

imagen única merced a los movimientos coordinados de ambos ojos

2. Aporta la visión binocular: la imagen creada tiene las tres dimensiones

3. Evita la diplopía4. Fallos de la fusión ocurren en situaciones de cansancio, enfermedad, tensión o estrés, intoxicación por narcóticos, oclusión de un ojo, estado crítico o postcrítico

Heteroforia

1. Tendencia latente a perder la alineación ocular

2. En este caso la alineación se mantiene merced a la fusión

3. Cierto grado de heteroforia es normal

Heterotropia1. Defecto manifiesto de la

alineación ocular2. Se da por fallo de la fusión u

otras etiologías que luego señalaremos

3. Puede ser alternante, afectando a ambos ojos

4. Puede ser unilateral, más grave, conlleva la pérdida de visión del ojo estrábico o ambliopía a los 4-6 años de edad

1. Eso (foria o tropia): desviación convergente

2. Exo (foria o tropia): desviación divergente

3. Hiperdesviación: hacia arriba

4. Hipodesviación: hacia abajo

1. Niños pequeños o poco colaboradores

2. Proyectar una luz sobre la córnea de ambos ojos

3. El reflejo de la luz se sitúa en el centro de ambas pupilas

4. Niño con estrabismo: reflejos no simétricos ni centrados

REFLEJO LUMINOSO CORNEAL O DE HIRSCHBERG

1. Se mira a un objeto lejano situado a 6 m

2. Utilizar una tabla de optotipos en niños mayores

3. En las más pequeños utilizar juguetes de colores vivos o que hagan ruido

COVER TEST O DE OCLUSIÓN-DESOCLUSIÓN

Se tapa el OD y se observa lo que ocurre en el OI. No se mueve: OI no estrábico o fórico. Se mueve: OI estrábico

Se tapa el OI y se observa lo que ocurre en el OD. No se mueve: OD no estrábico o fórico. Se mueve: OD estrábico

Se tapa el OD y se observa lo que ocurre en el OD al descubrirlo. No se mueve: OD no fórico. Se mueve: OD fórico

Se tapa el OI y se observa lo que ocurre en el OI al descubrirlo. No se mueve: OI no fórico. Se mueve: OI fórico

COVER TEST O DE OCLUSIÓN-DESOCLUSIÓN

Exploración de los movimientos oculares de ambos ojos y de forma conjunta en los cuatro ejes

Exploración de los movimientos oculares de cada ojo por separado y en los cuatro ejes

Explorar los movimientos de cerca y de lejos

EXPLORACIÓN DE LOS MOVIMIENTOS OCULARES

¿Existe tortícolis?

¿Existe diplopia?Expresada por el niño de forma

verbal,irritabilidad, oclusión del

ojo o inseguridad en la marcha

(en el niño pequeño y debe

diferenciarse de una verdadera ataxia)

Estrabismo paralítico (no comitante): los movimientos oculares en uno de los ojos es defectuoso

Estrabismo no paralítico (comitante): el grado de desviación es constante o relativamente continuo en las diversas posiciones de la mirada

ESODESVIACIONES: es el tipo más común 50%,

constante y sobre todo en pequeños

1. Pseudoestrabismo por epicanto lateral o de predominio en un lado

2. Hipermetropía. Esotropía de acomodación

3. Esotropía congénita por debilidad congénita de fusión binocul, S.ciancial

4. Anomalías de la órbita y de los moe por inserción anómala

5. Fisiológica hasta los 6 meses

EXODESVIACIONES: es más común en niños mayorcitos

1. Secundaria a ingesta de fármacos2. Exotropia intermitente. Es la

exodesviación más frecuente en la infancia. Se desvía hacia fuera un ojo. Se da cuando mira a lo lejos y cuando el niño está cansado o enfermo. Se asocia a miopía. Edad de comienzo entre los 6 meses y los 4 años

3. La exotropía constante, Rara vez es congénita. Se puede asociar a enfermedades neurológicas o a anomalías de la órbita como síndrome de Crouzón.

Trastorno del sistema oculomotor que produce la incapacidad para mover voluntariamente el globo ocular

Las parálisis de los nervios oculomotores tienen diversas características, según donde asiente la lesión

Formas de presentación de una parálisis oculomotora:› Parálisis aislada del nervio› Parálisis de varios nervios asociados› Parálisis oculomotoras + signos neurológicos asociados

OJO DERECHO

●Congénita

Congénita› En general, asociadas con alteraciones sistémicas,

neurológicas y esqueléticas

S. Moebius (Prevalencia España: 1/500.000 habitantes): parálisis facial asimétrica, endotropia, sordera, malf cardiacas, pies zambos, oligodactilia, hipoplasia m. pectoral mayor…

S. Duane: Prevalencia: 0.1%1-4%de todos los estrabismos. Esotropía, limitación total de la abducciónReducción de la hendidura palpebral y retracción del globo ocular durante el intento de aducción, displasia del iris, S. Klippel-Feil, hipoacusia neurosensorial

Adquiridas:› Parálisis adquirida del III par:

Sitio de la lesión Síntomas clínicos Causas

N.Oculomotor(mesencéfalo) Uni o bilatPtosis bilat simétricaOftalmoplejia intrínseca bilat

Tumores del tronco, Traumas, Infecc.,Desmielinización

Fascicular Similar a ant., pero unilatWeber, Benedikt

Enf. Intrínseca del tronco, Infartos, Hemorragias, Tumores, Desmielinización

Forma interpeduncular III par aislado, compromiso pupilar Hernia uncal, Tumor en fosa post., hematoma extradural, Pseudotumor cerebrii, Hidrocefalia, Meningtis, Quistes dermoides, Aneurismas

Seno cavernoso III par aislado o asociado con otros nervios craneales, S.Horner

Trombosis del seno, Fístula cavernosa carotídea, Tumores: adenoma hipofisarioSinusitis, Mucocele

Hendidura esfenoidal Parálisis oculomotoras múltiples con proptosis

S.Tolosa-Hunt, Pseudotumor cerebrii, celulitis orbitaria, tumores orbitarios, Traumas

Órbita Similar ant. Similar ant.

Indeterminadas Variables Polineuritis: S.Guillain Barré, Migraña oftalmopléjica, Viral (mononucleosis), Arteritis, Anticonvulsivantes

ETIOLOGÍA

Adquiridas:› Parálisis adquirida del IV par:

Sitio de la lesión CausasNuclear y fascicular Hemorragias e infartos mesentéricos,

Tumores, MAV, Traumatismos, Desmielinización, Inflamatorias, Complic. neuroqx

Subaracnoideas Traumat.,Tumores: pinealomas, ependimomas;Hidrocefalias, Pseudotumor cerebrii, Mastoiditis, Meningitis, Post. A punción lumbar, MAV en fosa post.

Seno cavernoso y hendidura esfenoidal Tumorales, S. Tolosa-Hunt, Aneurismas carótica int.

Órbita Traumat. (nervio, músculo, tróclea), Malf. Orbitaria (Plagiocefalia), Tumores o enf. Infiltrantes de la órbita

ETIOLOGÍA

• Adquiridas:– Parálisis adquirida del VI par: la más

común• Nuclear lesions

• Congenital (eg, Mobius syndrome)• Demyelinating• Ischemic• NeoplasticT• Raumatic• Metabolic (Wernicke's disease)• Fascicular lesions

• Demyelination• Infarction• NeoplasmT• raumatic• Subarachnoid space lesions

• Aneurysm or other vascular abnormalities• Carcinomatous meningitis• Damage following procedures• Cervical traction• Shunting for hydrocephalus• Spinal or epidural anesthesia • Inflammatory lesions• VasculitisSarcoidosis

• Petrous apex lesions– Neoplasm– Nasopharyngeal carcinoma– Infection or inflammatory – Complicated otitis media or mastoiditis– Thrombosis of inferior petrosal sinus– TraumaticBasilar skull fractureCavernous sinus lesions

Cavernous sinus thrombosisCavernous sinus fistulaNeoplasmNasopharyngeal cancerPituitary adenomaPlasmacytomaSixth nerve neuromaSkull base tumorsSphenoid sinus tumorsSquamous cell cancer of the pterygopalatine fossaIschemic lesionsInflammatory or infectiousInternal carotid artery aneurysm or dissection

Orbital lesionsNeoplasticInflammatoryInfectious

TraumaticParálisis benigna transitoria

Incidencia: 1/124

Se presentan sus principales causas y la incidencia de las mismas según diferentes autores

Cuando se combinan los estudios, se observan como etiologías más frec las traumáticas y neoplásicas

ETIOLOGÍA

• Etiología viral inespecífica y específicas como varicela, herpes, sarampión o administración de vacunas.

• Patogenia desconocida. Mononeuropatía craneal postinfecciosa o parainfecciosa?

• Presentación y curso evolutivo: muy similar a la de la parálisis facial idiopática (en la que se especulan etiologías como herpes virus, herpes zoster, coxsackie, varicela)

• Comienzo agudo, sin otra sintomatología

• Diplopia

• Diagnóstico de exclusión: – estudios clínicos neurológicos, oftalmológicos y otológicos son

normales– Examen LCR y TC normal– Anamnesis: infección viral reciente– Hemograma: linfocitosis

Evolución: favorable, remisión entre las 2-10 semanas de forma espontánea

Recidiva en algunos casos: › compromete dentro de los 6 primeros

meses examen normal entre los mismos› Más frecuente en niñas› Resolución espontánea

Duración: 20 min Normalidad pruebas de imagen Exploración NRL normal Exploración oftalmológica› Cover test: esoforia OD› OD: +50esf -0.50cil a 5º // OI: +0.75 esf -0.50 cil a

160º (hipermetropía y astigmatismo)› FO normal

Esotropia transitoria de acomodación

Las esotropías acomodativas son el tipo más frecuente de estrabismos en nuestra práctica clínica diaria

Es fisiológica hasta los 3 años y no se hace evidente por el mecanismo de la fusión, que la mantiene latente. Cualquier factor que interfiera con la fusión pondrá de manifiesto la tropía

Etiología: alteraciones de la regulación de la sinergia acomodación-convergencia. Factor desencadenante: la hipermetropía (es una respuesta fisiológica a una hipermetropía)

La mayoría de los niños son fisiológicamente hipermétropes al nacer y con el crecimiento cada vez lo son menos . Excepción: prematuros (miopes)

Se da esotropia de acomodación cuando:› Grado de convergencia que se produce en respuesta a cada unidad de

esfuerzo de acomodación es grande› Cuando se da fallo en la fusión. El fallo transitorio se puede acompañar de

cefalea, diplopia y fatiga ocular

“la relación entre la convergencia y la acomodación para enfocar la imagen retiniana borrosa que causa el error refractivo hipermetrópico no corregido es la causa principal de este mecanismo”

La desviación no es proporcional a la importancia de la hipermetropía (0.5-8dp)

El comienzo puede darse con brusquedad y ángulo de desviación constante

La diplopia es síntoma de buen pronóstico porque es indicativo de que existe visión binocular subyacente , sin embargo,  esta esoforia tiende a progresar a desviación constante con la consiguiente ambliopía, si el tto se retrasa

Al principio, la desviación puede ser transitoria y más acusada cuando el niño necesita acomodar (puzzles), sin manifestaciones de una evolución hacia esotropía constante, sin embargo, en otros casos (20%) se incrementa la frecuencia y duración de la esotropía rápidamente, convirtiéndose en esotropía permanente

Debido a la limitación de la abducción, es común que el ojo no pase de la línea media, se podrá confundir con una parálisis del VI par, sin embargo si se rota la cabeza (reflejo oculocefálico) en dirección opuesta a ese ojo se observa que éste pasa de la línea media

Su manejo consiste en establecimiento adecuado de la agudeza visual, refracción ciclopléjica, medida de la desviación y examen del fondo

Se corrige totalmente a todas las distancias de fijación mediante la corrección óptica del error refractivo hipermetrópico

Ante niño <4 años con esodesviación transitoria sin clínica de HTIC:› 1. Anamnesis completa› 2. Exploración neurológica› 3. Exploración oftalmológica: FO, Cover

test/reflejo corneal, excluir la presencia de defectos refractivos. Si no diagnóstico entonces realizar pruebas de imagen

- Refractive accommodative esotropia: current management and effectiveness of treatment

-Sixth cranial nerve (abducens nerve) palsy in children. Andrew G Lee,  Paul W Brazis. UpToDate

-Sixth nerve palsies in children. Presentation of four cases. Dr. Martin A. Zimmermann-Paiz y Dra. Jen Wen Fang-Sung.UpToDate

-Exploración ocular en Atención Primaria J Vázquez Castro-Parálisis oculomotoras en la infancia. Dr. F. Gómez - Dr. N. García-Parálisis adquirida del vi par craneal en la infancia: revisión de 38 casos.

garcía peñas jj, puertas bordallo d, gonzález gutiérrez-solana l, ruiz-falcó rojas ml, soriano guillén

-Evaluation and manegement of strabismus in children. David K Coats, Evelyn A Paysse. UpToDate

 

-Clinical practice.Pediatric strabismus. N Engl. J . Med 2007

-Causes of horizontal strabismus in children. UpToDate

-Ambliopía y estrabismos .félix jesús alañón fernández, manuela cárdenas lara,

Miguel Angel Alañón Fernández y Ana Martos Aguilera.

-Estrabismos José Perea 2ª Edición

-Actualización en Oftalmología Pediátrica. Volumen 2. Encarnacion Mengual, José Ramón Hueso

-Parálisis del motor ocular externo en pediatría. Dres Alfie, Pastrana, E.L.Massaro

-Oftalmología cínica Jack J. Kanski/Brad Bowling 7ª Edición

-Manual de oftalmología del Wills Eye Institute. 6ª Edición

-Méndez Llatas M, Delgado Domínguez JJ. Oftalmología: exploración del niño estrábico; detección precoz. Detección precoz de los trastornos de refracción y ambliopía. Rev Pediatr Aten Primaria. Supl. 2011;(20):163-80

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