practica numero 3 terminado

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PRACTICAN°3: ANEMIA MACROCITICA Y MICROCITICA 1. QUE ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS HEREDITARIAS EXISTE ACTUALMENTE ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS HEREDITARIAS Las Enfermedades Hemorrágicas Hereditarias, son un grupo de afecciones en las cuales hay un problema con el proceso de coagulación sanguínea del cuerpo. Estos trastornos pueden llevar a que se presente sangrado intenso y prolongado después de una lesión. El sangrado también puede iniciarse de manera espontánea. La coagulación normal de la sangre involucra hasta 20 proteínas plasmáticas diferentes, conocidas como factores de la coagulación o factores de la coagulación sanguínea. Estos factores interactúan con otros químicos para formar una sustancia llamada fibrina que detiene el sangrado. Algunos trastornos hemorrágicos están presentes desde el nacimiento y se transmiten de padres a hijos (hereditarios). Otros se desarrollan por: Enfermedades como deficiencia de vitamina K y enfermedad hepática severa Tratamientos como el uso de medicamentos para detener los coágulos de sangre (anticoagulantes) o el uso prolongado de antibióticos. Entre las Enfermedades Hemorrágicas Hereditarias más importantes tenemos: Hemofilia : existen varios tipos de hemofilia. Los dos más comunes son: o Hemofilia A (conocida como hemofilia clásica) o Hemofilia B (conocida como enfermedad de Christmas) Enfermedad de von Willebrand (VWD) : los investigadores identificaron muchas variaciones de este trastorno hemorrágico. Deficiencias poco comunes de factor de coagulación : hay varios trastornos hemorrágicos hereditarios poco comunes en los que uno o más factores de coagulación no están en la sangre, solo se encuentran en pequeñas cantidades o no funcionan adecuadamente

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Page 1: Practica Numero 3 Terminado

PRACTICAN°3: ANEMIA MACROCITICA Y MICROCITICA

1. QUE ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS HEREDITARIAS EXISTE ACTUALMENTE

ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS HEREDITARIAS

Las Enfermedades Hemorrágicas Hereditarias, son un grupo de afecciones en las cuales hay un problema con el proceso de coagulación sanguínea del cuerpo. Estos trastornos pueden llevar a que se presente sangrado intenso y prolongado después de una lesión. El sangrado también puede iniciarse de manera espontánea.

La coagulación normal de la sangre involucra hasta 20 proteínas plasmáticas diferentes, conocidas como factores de la coagulación o factores de la coagulación sanguínea. Estos factores interactúan con otros químicos para formar una sustancia llamada fibrina que detiene el sangrado.

Algunos trastornos hemorrágicos están presentes desde el nacimiento y se transmiten de padres a hijos (hereditarios). Otros se desarrollan por:

Enfermedades como deficiencia de vitamina K y enfermedad hepática severa

Tratamientos como el uso de medicamentos para detener los coágulos de sangre (anticoagulantes) o el uso prolongado de antibióticos.

Entre las Enfermedades Hemorrágicas Hereditarias más importantes tenemos:

Hemofilia : existen varios tipos de hemofilia. Los dos más comunes son:

o  Hemofilia A (conocida como hemofilia clásica)

o  Hemofilia B (conocida como enfermedad de Christmas)

Enfermedad de von Willebrand (VWD) : los investigadores identificaron muchas variaciones de este trastorno hemorrágico.

Deficiencias poco comunes de factor de coagulación : hay varios trastornos hemorrágicos hereditarios poco comunes en los que uno o más factores de coagulación no están en la sangre, solo se encuentran en pequeñas cantidades o no funcionan adecuadamente

Trastornos plaquetarios poco comunes : hay varios trastornos hemorrágicos poco comunes en los que las plaquetas carecen de una proteína necesaria para la coagulación de la sangre. Estos trastornos son hereditarios en una forma autosómica recesiva.

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a. HEMOFILIA

La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario (generalmente se transmite al niño a través del ADN de los padres) en el que la sangre no coagula normalmente. La gran mayoría de personas con hemofilia son varones. La sangre contiene muchas proteínas (llamadas factores de coagulación) que ayudan a detener la hemorragia. Esos factores de coagulación se enumeran del 1 al 13, usando números romanos (como I o X). Las personas con hemofilia tienen ya sea un nivel bajo o no tienen esos factores de coagulación en su sangre. Cuánto más bajo sea el nivel, más grave es la hemofilia. El resultado: problemas, como hemorragia sin una causa obvia y hemorragia prolongada después de una lesión o cirugía, son los más probables.

HEMOFILIA AEs un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.

SÍNTOMAS Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y

edema Sangre en la orina o en las heces Hematomas Hemorragias de vías urinarias y digestivas Sangrado nasal Sangrado prolongado producido por heridas, extracciones dentales y

cirugía Sangrado espontáneo

HEMOFILIA BEs un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado.

• SINTOMAS • Sangrado dentro de las articulaciones y el

correspondiente dolor y edema • Sangre en la orina o en las heces • Hematomas • Sangrado excesivo después de la circuncisión • Hemorragia de vías digestivas y urinarias • Sangrado nasal• Sangrado prolongado por heridas, extracciones dentales

y cirugía • Sangrado espontáneo HEMOFILIA C

La hemofilia tipo C se caracteriza por la deficiencia del factor XI, llamado también factor antihemofílico, bien por disminución del factor o por existencia

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de un factor estructuralmente anormal. La hemofilia tipo C supone el 2-3% de todas las hemofilias. Las manifestaciones aparecen en el periodo neonatal, ya que el factor no atraviesa la placenta, pero puede haber muchos recién nacidos asintomáticos.

b. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

La enfermedad de von Willebrand (VWD) es un trastorno causado por un problema con una de las proteínas en la sangre (el factor von Willebrand o VWF). Las personas con VWD no tienen suficiente VWF o el que tienen no funciona normalmente.

VWF juega 2 papeles importantes en la coagulación de la sangre. Hace que las plaquetas se adhieran a la pared de un vaso sanguíneo dañado y la una con la otra. Sin VWF, no se puede formar un tapón de plaquetas. VWF también es conocido como una proteína portadora debido a que contiene uno de los factores de coagulación, el factor VIII (8). Esto significa que ayuda a asegurarse de que haya suficiente factor VIII (8) en la sangre y que este llegue a donde se necesita. Sin VWF, el factor VIII (8) se descompone en el torrente sanguíneo y es posible que no haya suficiente para detener la hemorragia.

Hay varias clasificaciones diferentes de VWD.

Clasificaciones de VWD

Tipo 1Las forma más común y más leve

Una persona con VWD tipo 1 tiene niveles más bajos de lo normal de vWF y también puede tener niveles bajos del factor VIII, que es otro tipo de proteína para la coagulación de la sangre.

Tipo 2 El cuerpo produce cantidades normales de vWF pero no funciona de la forma que debería

VWD tipo 2 se divide en 4 subtipos: 2A, 2B, 2M y 2N, dependiendo del problema específico con el vWF de la persona.

El tratamiento para cada tipo es diferente

Subtipo 2A

Los niveles de vWF se reducen, así como la capacidad de las plaquetas de agruparse

Subtipo 2B

Aunque el factor en sí está defectuoso, la capacidad de las plaquetas de agruparse en realidad aumenta

Subtipo 2M

Disminuyen los niveles de vWF y se reduce la interacción del vWF con las plaquetas o el tejido conectivo.

Subtipo 2N

La asociación del vWF con el factor VIII (8) disminuye notablemente

Tipo 3 Forma más graves de VWD; una persona tiene muy poco o no tiene vWF y niveles bajos de factor VIII (8)

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DIAGNÓSTICO

Algunas personas pueden tener VWD por años y nunca darse cuenta. Esto se debe a que no tienen síntomas o sus síntomas son tan leves que se pasan por alto fácilmente.

Las señales y los síntomas de VWD son similares tanto en hombres como en mujeres. La hemorragia en personas con VWD normalmente involucra las membranas mucosas del cuerpo. Es posible que muchas personas no sean diagnosticadas debido a que sus síntomas son imperceptibles, se ignoran o se atribuyen a otra afección. Algunos de esos síntomas incluyen hemorragia nasal frecuente, fácil aparición de moretones, sangrado menstrual abundante (llamado menorragia) y hemorragia prolongada después de una cirugía, parto o procedimientos dentales.

Se necesita una combinación de exámenes de sangre para diagnosticar la VWD. De hecho, es posible que esos exámenes se repitan varias veces antes de dar un diagnóstico definitivo, debido a que la cantidad del factor de coagulación en la sangre puede variar con el tiempo (por ejemplo, durante el embarazo o si la persona tiene una infección), lo que puede afectar los resultados de los exámenes.

TRATAMIENTO

Algunos tratamientos se administran por medio de inyección, aerosol nasal o pastillas. El tratamiento para la VWD depende del tipo y la gravedad del trastorno hemorrágico. Para hemorragias menores es posible que no sea necesario un tratamiento.

Los tratamientos más comunes son:

Inyección de acetato de desmopresina (DDAVP): este medicamento se inyecta en una vena o solo bajo la piel para tratar formas más leves de VWD (principalmente el Tipo 1). DDAVP es la forma sintética de una hormona que se produce de forma natural. Funciona al hacer que el organismo libere más vWF en la sangre desde los sitios de almacenamiento a lo largo de las paredes de los vasos sanguíneos. Esto ayuda al organismo a formar coágulos estables y firmes y a aumentar el nivel del factor VIII (8) en la sangre.

Aerosol nasal de acetato de desmopresina (DDAVP): este aerosol es la forma nasal de la inyección. Este aerosol nasal de alta concentración se utiliza para tratar las formas más leves de VWD. Funciona elevando los niveles de vWF y del factor VIII (8) en la sangre.

Terapia de reemplazo de factor: los productos de factor de coagulación derivados del plasma usados para tratar la VWD son ricos en vWF y factor VIII (8). Se usan para tratar las formas más graves o más leves de VWD en personas que no responden bien al DDAVP administrado ya sea por inyección o aerosol

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nasal. Estos productos de factor de coagulación se inyectan en una vena del brazo para reemplazar el factor faltante en la sangre.

Fármacos antifibrinolíticos: estos fármacos ayudan a retrasar o evitar el desprendimiento de los coágulos de sangre. Se administran por medio de una inyección o por vía oral.

Pastillas anticonceptivas (llamadas anticonceptivos orales): las hormonas en las pastillas anticonceptivas pueden aumentar los niveles de vWF y de factor VIII (8) en la sangre y reducir la pérdida de sangre menstrual. Un proveedor de atención médica puede recetar estas pastillas para sangrado menstrual abundante (llamado menorragia

c. DEFICIENCIAS POCO COMUNES DE FACTOR DE COAGULACIÓN

DEFICIENCIA DEL FACTOR I

Descripción: la deficiencia del factor I (1) es un término que se utiliza para describir un grupo de trastornos hemorrágicos hereditarios poco comunes causados por una deficiencia en el fibrinógeno, otra proteína de la sangre importante en la formación de un coágulo. El fibrinógeno ayuda al organismo a formar una malla de fibrina alrededor del coágulo para mantenerlo firme mientras ocurre la curación. En personas que tienen una deficiencia del factor I (1), es posible que el organismo produzca menos fibrinógeno de lo que debería, no produzca fibrinógeno o produzca fibrinógeno que no funcione adecuadamente.

Síntomas: entre los síntomas comunes se encuentran hemorragias nasales, fácil aparición de moretones, sangrado menstrual abundante (llamado menorragia), hemorragias de los músculos, hemorragias de las articulaciones, hemorragia del cordón umbilical, hemorragia en la boca (por ejemplo, después de un procedimiento dental), y problemas durante el embarazo, como aborto

Diagnóstico: es posible que sea necesario más de un tipo de examen de sangre para diagnosticar la deficiencia del factor I (1). Normalmente, un hematólogo en un HTC es quien ordena estas pruebas de diagnóstico e interpreta los resultados

Tratamiento: los tratamientos para la deficiencia del factor I (1) se realizan a partir de plasma humano e incluyen concentrado de fibrinógeno, crioprecipitado y plasma fresco congelado

DEFICIENCIA DEL FACTOR II

Descripción: la deficiencia del factor II (2) es un trastorno hemorrágico causado por un problema con el factor II (2) (conocido como protrombina). En este trastorno hemorrágico, el organismo produce menos protrombina de la necesaria o la protrombina no funciona normalmente.

Síntomas: los síntomas de la deficiencia del factor II (2) son diferentes de persona a persona. los síntomas comunes incluyen hemorragia nasal, fácil aparición de moretones, sangrado menstrual abundante (menorragia),

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hemorragia en las articulaciones, hemorragia en los músculos y hemorragia en la boca (por ejemplo, después de un procedimiento dental)

Diagnóstico: el diagnóstico de la deficiencia del factor II (2) se realiza mediante varios exámenes de sangre. Normalmente, un hematólogo en un HTC es quien ordena estas pruebas de diagnóstico e interpreta los resultados.

Tratamiento: existen dos tratamientos para la deficiencia del factor II (2), ambos a partir de plasma humano. Estos tratamientos son los concentrados de complejo de protrombina y el plasma fresco congelado. Las pastillas anticonceptivas, los dispositivos intrauterinos o los fármacos antifibrinolíticos son indicados para ayudar a controlar el sangrado menstrual excesivo (llamado menorragia) en mujeres con deficiencia del factor II (2)

DEFICIENCIA DEL FACTOR V

Descripción: la deficiencia del factor V (5) es un trastorno hereditario en el que el organismo produce una cantidad insuficiente de factor V (5) o el factor V (5) no funciona normalmente

Síntomas: los síntomas de la deficiencia del factor V (5) por lo general son leves; de hecho, es posible que algunas personas no presenten ningún síntoma. Los niños con una deficiencia grave del factor V (5) pueden presentar hemorragias a temprana edad. Los síntomas comunes de la deficiencia del factor V (5) incluyen hemorragias nasales, fácil aparición de moretones, sangrado menstrual abundante (llamado menorragia) y hemorragia en la boca (por ejemplo, después de un procedimiento dental)

Diagnóstico: el diagnóstico de la deficiencia del factor V (5) se realiza mediante varios exámenes de sangre. Normalmente, un hematólogo en un HTC es quien ordena estas pruebas de diagnóstico e interpreta los resultados.

Tratamiento: por lo general se necesita tratamiento para la deficiencia del factor V (5) solo en el caso de hemorragias graves o antes de una cirugía. El plasma fresco congelado es el tratamiento usual. Algunas veces se realizan transfusiones de plaquetas que contienen factor V (5) como tratamiento. Las pastillas anticonceptivas, los dispositivos intrauterinos o los fármacos antifibrinolíticos son indicados para ayudar a controlar el sangrado menstrual excesivo (llamado menorragia) en mujeres con deficiencia del factor V (5)

DEFICIENCIA COMBINADA DE LOS FACTORES V (5) Y VIII (8)

Descripción: la deficiencia combinada de los factores V (5) y VIII (8) es un trastorno hereditario en el que la cantidad de esos dos factores en el organismo es más baja de lo normal. Esta deficiencia combinada es completamente diferente a la deficiencia del factor V (5) y la deficiencia del factor VIII (8)

Síntomas: normalmente los síntomas son leves e incluyen hemorragia de la piel, sangrado menstrual abundante (llamado menorragia), sangrado en la boca (por ejemplo, después de un procedimiento dental), hemorragia después de la circuncisión y sangrado anormal durante o después de una cirugía, lesión o parto

Diagnóstico: el diagnóstico de la deficiencia combinada de los factores V (5) y VIII (8) se realiza mediante varios exámenes de sangre para determinar los

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niveles de esos dos factores. Normalmente, un hematólogo en un HTC es quien ordena estas pruebas de diagnóstico e interpreta los resultados.

Tratamiento: el tratamiento para esta deficiencia combinada incluye concentrado del factor VIII (8), plasma fresco congelado y acetato de desmopresina (DDAVP).

DEFICIENCIA DEL FACTOR VII (7)

Descripción: la deficiencia del factor VII (7) es un trastorno heredado en el que el organismo produce menos factor VII (7) de lo necesario o el factor VII (7) que produce no funciona normalmente.

Síntomas: los síntomas de la deficiencia del factor VII (7) son diferentes en cada persona. Los síntomas comunes incluyen hemorragias nasales, fácil aparición de moretones, sangrado menstrual abundante (llamado menorragia), sangrado en la boca (por ejemplo, después de un procedimiento dental), sangrado en la cabeza (recién nacidos) y hemorragia abundante después de la circuncisión.

Diagnóstico: el diagnóstico de la deficiencia del factor VII (7) se realiza mediante varios exámenes de sangre. Normalmente, un hematólogo en un HTC es quien ordena estas pruebas de diagnóstico e interpreta los resultados.

Tratamiento: los tratamientos para la deficiencia del factor VII (7) incluyen concentrado recombinante VIIa (7a), concentrado de factor VII (7), concentrados de complejo de protrombina con factor VII (7) y plasma fresco congelado.

DEFICIENCIA DEL FACTOR X (10)

Descripción: la deficiencia del factor X (10) es un trastorno hereditario en el que el cuerpo produce menos factor X (10) del que necesita o el factor X (10) que produce no funciona normalmente.

Síntomas: las personas con deficiencia del factor X (10) pueden tener episodios de hemorrágicos graves. Los síntomas comunes incluyen hemorragias nasales, fácil aparición de moretones, hemorragia intestinal o en las articulaciones, hemorragias en los músculos, hemorragia del cordón umbilical, hemorragia en la boca después de un procedimiento dental y hemorragia durante o después de una cirugía o lesión

Diagnóstico: el diagnóstico de la deficiencia del factor X (10) se realiza mediante varios exámenes de sangre. Normalmente, un hematólogo en un HTC es quien ordena estas pruebas de diagnóstico e interpreta los resultados.

Tratamiento: la deficiencia del factor X (10) se trata con concentrado de complejo de protrombina que contiene factor X (10) o con plasma fresco congelado.

DEFICIENCIA DEL FACTOR XI (11)

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Descripción: la deficiencia del factor XI (11) es un trastorno hereditario en el que el organismo produce menos factor XI (11) de lo que debería o el factor XI que produce no funciona normalmente. La deficiencia del factor XI (11), también conocido como hemofilia C, es el más frecuente de los trastornos hemorrágicos poco comunes y el segundo trastorno hemorrágico más común que afecta a las mujeres después de VWD.

Síntomas: los síntomas de la deficiencia del factor XI (11) pueden variar considerablemente, aun dentro de una familia, lo que puede hacerlo difícil de diagnosticar. Los síntomas comunes incluyen hemorragias nasales, fácil aparición de moretones, sangrado menstrual abundante (llamado menorragia) y hemorragia anormal durante o después de una cirugía, lesión o parto

Diagnóstico: el diagnóstico de la deficiencia del factor XI (11) se realiza mediante varios exámenes de sangre. Normalmente, un hematólogo en un HTC es quien ordena estas pruebas de diagnóstico e interpreta los resultados.

Tratamiento: los tratamientos para la deficiencia del factor XI (11) incluyen concentrado de factor XI (11), fármacos antifibrinolíticos, goma de fibrina y plasma fresco congelado. Las pastillas anticonceptivas, los dispositivos intrauterinos o los fármacos antifibrinolíticos son indicados para ayudar a controlar el sangrado menstrual excesivo (llamado menorragia) en mujeres con deficiencia del factor XI (11).

DEFICIENCIA DEL FACTOR XIII (13)

Descripción: la deficiencia del factor XIII (13) es un trastorno hereditario en el que el organismo produce menos factor XIII (13) que el que debería o el factor XIII (13) que produce no funciona normalmente.

Síntomas: la mayoría de personas con deficiencia del factor XIII (13) tienen síntomas desde que nacen, a menudo hemorragia del cordón umbilical. Los síntomas pueden continuar a lo largo de la vida. Los síntomas comunes incluyen hemorragias nasales, fácil aparición de moretones, hemorragia de las articulaciones, hemorragia en el cerebro y medula espinal, hemorragia en la boca (por ejemplo, después de un procedimiento dental), mala cicatrización de heridas y formación se cicatrices, hemorragia en tejidos blandos, problemas durante el embarazo como aborto, hemorragia después de la circuncisión y hemorragia anormal durante o después de una lesión o cirugía

Diagnóstico: la deficiencia del factor XIII (13) es difícil de diagnosticar debido a que las pruebas normales de coagulación de la sangre no detectan la deficiencia. La hemorragia abundante al nacer usualmente conduce a un diagnóstico temprano. Las pruebas para confirmar la deficiencia del factor XIII (13) a menudo se realizan en un laboratorio especializado, por lo general en un HTC.

Tratamiento: el tratamiento para la deficiencia del factor XIII (13) incluye concentrado de factor XIII (13), crioprecipitado y plasma fresco congelado. Las pastillas anticonceptivas, los dispositivos intrauterinos o los fármacos antifibrinolíticos son indicados para ayudar a controlar el sangrado menstrual excesivo (llamado menorragia) en mujeres con deficiencia del factor XIII (13)

d. TRASTORNOS PLAQUETARIOS POCO COMUNES

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Existen varios trastornos plaquetarios poco comunes. Las personas con estos trastornos poco comunes buscarán tratamiento especializado en un HTC bajo el cuidado de un hematólogo. Los trastornos plaquetarios poco comunes puede ser hereditarios o se pueden adquirir al nacer. Estos trastornos puede durar poco tiempo o pueden ser una afección crónica. Desde un punto de vista positivo, los trastornos plaquetarios por lo general son más leves que los otros tipos de trastornos hemorrágicos.

Hay muchas cosas que no sabemos sobre los trastornos hemorrágicos. En algunos casos, es posible que los pacientes solo sepan que tienen un trastorno plaquetario no especificado.

Plaquetas son pedazos de glóbulos de forma irregular (llamadas fragmentos) que juegan un papel importante en la coagulación de la sangre. Cuando ocurre una herida y es necesario un coágulo de sangre, las plaquetas se pegan y ayudan a tapar el sitio de la herida. Atraen otras proteínas necesarias en el proceso de coagulación y ayudar a formar un coágulo estable. Hay varias formas o razones por las que las plaquetas pueden no funcionar adecuadamente.

El problema específico puede causar trastornos plaquetarios poco comunes, como:

TROMBASTENIA DE BLANZMANN (GT): un trastorno hemorrágico extremadamente raro en el que las plaquetas carecen de glicoproteína IIb/IIIa, los sitios de unión para vWF, en la superficie. En personas con GT, las plaquetas no se adhieren o pegan entre sí como deberían. La hemorragia continúa significativamente más tiempo de lo normal.Es necesario realizar pruebas de laboratorio para diagnosticar la GT. En personas con GT, el conteo de plaquetas es normal. Bajo un microscopio, sus plaquetas son normales en tamaño y forma. Existen exámenes de sangre para verificar la deficiencia de la glicoproteina IIb/IIIa en las plaquetas.

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER-WEBER):

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por la presencia de telangiectasias en piel y mucosas, epistaxis recurrente y espontánea y malformaciones arteriovenosas (MAV) en distintos parénquimas.

Estas últimas lesiones pueden estar extensamente distribuidas en toda la vasculatura, siendo los órganos más frecuentemente afectados la piel, los pulmones, el sistema gastrointestinal y el cerebro.

Cuadro clínico.- Inicio de hemorragia en la 2a. y 3a décadas de la vida. Los más comunes

son epistaxis y hemorragia del tubo digestivo. Puede “abrir” como anemia ferropénica.

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Las lesiones son puntiformes, evanescentes y se localizan en piel y mucosas. Más frecuentes en lecho ungueal, labios, paladar y lengua.

síntomas • Hermorragias nasales frecuentes en los niños.• Sangrado gastrointestinal, incluyendo pérdida de sangre en las heces o heces de color negro oscuro.• Hemangioma plano.• Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeños e inexplicables (a raíz del sangrado dentro del cerebro).• Dificultad para respirar.

Tratamiento

Cirugía para tratar el sangrado en algunas áreas. Electrocauterización o cirugía láser para tratar hemorragias nasales

frecuentes o abundantes. Embolización endovascular para tratar vasos sanguíneos anormales

en el cerebro y otras partes del cuerpo.

ENFERMEDAD DE BERNARD-SOULIER

El síndrome de Bernard-Soulier, también conocido como distrofia trombocitopénica hemorrágica, es un trastorno hereditario que afecta a la serie megacariocítica o plaquetaria y que se caracteriza por un síndrome hemorrágico con disminución del número de plaquetas que muestran un gran tamaño

síntomas

• Sus manifestaciones clínicas incluyen, por lo general, púrpura, epistaxis, menorragia y sangrado gingival y gastrointestinal.

Tratamiento

• Fármacos antifibrinolíticos• Factor VIIa recombinante• Desmopresina• Selladores de fibrina• Anticonceptivos hormonales (para controlar la hemorragia menstrual

excesiva)• Complementos de hierro (en caso necesario, para el

tratamiento de la anemia provocada por hemorragias excesivas o prolongadas)

• Transfusiones de plaquetas (únicamente si la hemorragia fuera grave).

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLËIN

Enfermedad generalizada que afecta a vasos de pequeño calibre (arteriolas) y se manifiesta por lesiones pápulo-hemorrágicas que afectan principalmente miembros inferiores y se puede acompañar de dolor abdominal, artritis, nefritis o sangrado de tubo digestivo.

Tratamiento

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Observación y reposo.

2. ELABORA UN MAPA CONCEPTUAL ENTRE LA ANEMIA MEGALOBLASTICA Y FERROPÉNICA

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TRATAMIENTO

ANEMIA MEGALOBLASTICA O ANEMIA PERNICIOSA

•La edad el niño, su estado general de salud y sus antecedentes médicos•La gravedad de la anemia•La causa de la anemia•La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

SÍNTOMAS

Palidez anormal o pérdida de color en la piel Disminución del apetito Irritabilidad Falta de energía o

cansancio injustificado (fatiga)

Dificultad para caminarPor deficiencia de ácido fólico o de vitamina B12.

•Alcoholismo•Ciertos trastornos hereditarios•Medicamentos que afectan el ADN, como los fármacos para quimioterapia•Leucemia

CAUSAS

La disminución de la concentración de hemoglobina en el organismo, siendo generalmente los valores normales por encima a los 12 gramos por decilitro en la mujer, y a 13,5 en el hombre.

ANEMIA FERROPÉNICA

DEFINICIÓN

Caracterizada por la presencia de glóbulos rojos muy grandes.

•Niveles séricos de vitamina B12.•La determinación de anticuerpos anti FI •Anticuerpos anti-células parietales.•Niveles de ácido metilmalónico y homocisteína plasmáticos.•Test de Schilling•Gastroscopia

DIAGNÓSTICO

DEFINICIÓN CAUSAS SÍNTOMAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

•Fatiga extrema •Piel pálida •Debilidad •Dificultad para respirar •Dolor de cabeza •Mareos o aturdimiento •Manos y pies fríos • Inflamación o dolor de la lengua •Uñas quebradizas •Ritmo cardíaco acelerado

Tome las pastillas de hierro con el estómago vacío.

Tome las pastillas de hierro con vitamina C-Elija alimentos ricos en hierro. Los alimentos ricos en hierro incluyen:

Frijoles Verduras de hoja

verde, como espinacas

Frutas secas, como pasas y albaricoques

Huevos

Tamaño y color de glóbulos rojos.

Hematocrito. Hemoglobina. Ferritina. Otros exámenes de

diagnóstico Endoscopia. Colonoscopia. Ultrasonido.

Pérdida de sangre. Falta de hierro en su

dieta. Incapacidad de absorber

el hierro. Embarazo. Mujeres. Donantes de sangre

frecuentes. Bebés y niños. Vegetarianos.

ANEMIA

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PRACTICAN°3: ANEMIA MACROCITICA Y MICROCITICA

3. QUE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS SOLICITARÍAS ANTE UNA ANEMIA MICROCITICA

ANEMIA MICROCITOSIS

La anemia es un síndrome que se define por una hemoglobina menor de 11 g/dl. La microcitosis se define por un VCM menor de 80.Aproximadamente 1.000 millones de personas presentan anemia microcitica evidente. Las anemias microciticas suelen ser también hipocromicas (HCM menor de 25).Anisocitosis significa diferentes tamaños de los hematíes (GR) en el mismo frotis. Poiquilocitosis distintas formas de GR en el mismo frotis. Policromatofilia distinta tinción en GR del mismo frotis.

ANEMIA MICROCITICA

VCM < 80

Sideremia normal o ↑

TALASEMIA

Ferritina normalHb A2: ↑y Hb F

Sat transferrina Nr

ANEMIA SIDEROBLASTICA

Ferritina: ↑Sat transferrina:

Sideremia ↓

ANEMIA FERROPENICA

Ferritina;↓Transferrina: ↑

Sat transferrina: ↓

ANEMIA DE PROCESOS

CRÓNICOS

Ferritina: ↑

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PRACTICAN°3: ANEMIA MACROCITICA Y MICROCITICA

CAUSAS DE MICROCITOCIS

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PRACTICAN°3: ANEMIA MACROCITICA Y MICROCITICA

- Pruebas de laboratorio de análisis para ayuda al diagnóstico del paciente:

Hemograma y plaquetas. Vitamina B12. Ácido fólico. Ferritina. Receptores solubles de transferrina. Haptoglobulina. Alfa 1 Antitrepsina.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ANTE UNA ANEMIA MICROCÍTICA

Sideremia

Ferritina

Transferrina

Saturación de transferrina

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PRACTICAN°3: ANEMIA MACROCITICA Y MICROCITICA

4. QUE ES LA ANEMIA MACROCÍTICA DEL EMBARAZO

ANEMIA MACROCÍTICA

La anemia es la disminución del número de glóbulos rojos de la sangre, que puede ser causada por una deficiencia de vitamina b12 ó de ácido fólico (95% de las macrocitosis). El 5% restante son macrocitosis no megaloblásticas.

La vitamina b12 es esencial para el funcionamiento normal del sistema nervioso y para la producción normal de glóbulos sanguíneos y se encuentra principalmente en carnes, productos lácteos y huevos. Para que la vitamina b12 sea absorbida por el cuerpo, debe estar ligada a un factor intrínseco, una proteína secretada por las células en el estómago.

- ETIOLOGIA

Las causas de la deficiencia de vitamina B12 son, entre otras:

Una dieta baja en esta vitamina (por ejemplo, netamente vegetariana que excluye la carne, el pescado, los productos lácteos y los huevos)

El alcoholismo crónico Una cirugía abdominal o intestinal que afecta la producción del factor

intrínseco o la absorción Enfermedad de Crohn Trastornos por malabsorción intestinal Tenias Anemia perniciosa causada por una deficiencia del factor intrínseco

Los factores de riesgo de esta enfermedad están relacionados con las causas.

- MACROCITOSIS NO MEGALOBLÁSTICA

Lo primero que hay que descartar ante un aumento del VCM es que exista reticulocitosis. Los reticulocitos, que aparecen como una respuesta medular a hemorragia aguda o a hemólisis, tienen un volumen que puede exceder los 140 fl con lo que, cuando el porcentaje es elevado (>20%) el VCM se puede incrementar hasta 110-120 fl. En estos casos, en el histograma de hematíes se observa una doble población.La macrocitosis puede ser reflejo de un exceso de lípidos depositados en las membranas de los hematíes. Una de las causas más frecuentes es el consumo de alcohol, que produce macrocitosis en ausencia de anemia e incluso de alteración detectable de la función hepática. La hepatopatía, la ictericia obstructiva, el hipotiroidismo, la neumopatía crónica y el hábito tabáquico también producen macrocitosis.En el mieloma múltiple, la presencia de paraproteína en sangre puede causar un aumento del VCM sin que se vean macrocitos en la extensión de sangre periférica (SP).En algunas eritropatologías congénitas como la xerocitosis y la estomatocitosis se ve un aumento del VCM.

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PRACTICAN°3: ANEMIA MACROCITICA Y MICROCITICA

De forma fisiológica se puede ver macrocitosis durante el embarazo y en el período neonatal.A veces el hallazgo puede ser un artefacto debido a la presencia de aglutininas frías, hiperglucemia intensa, hiponatremia o en la sangre conservada.Por último, si se han descartado todas las causas anteriores, se considera macrocitosis idiopática.

- CLINICA

Pérdida del apetito Diarrea Entumecimiento y hormigueo de manos y pies Palidez Dificultad respiratoria Fatiga Debilidad Úlceras en la boca y en la lengua Confusión o cambios en el estado mental en casos severos o

avanzados

- EXPLORACION

La evaluación física de los signos neurológicos puede mostrar reflejos tendinosos profundos deprimidos, disminución del sentido de ubicación, disminución de la sensibilidad a la vibración o reflejo de Babinski positivo.

Otros signos y exámenes incluyen los siguientes:

Los resultados del CSC muestran un hematocrito bajo con un elevado volumen celular medio Examen de médula ósea LDH elevado Nivel de vitamina B12 por debajo de lo normal Examen de Schilling (para determinar dónde yace la deficiencia en la

absorción de la vitamina B12)

- TRATAMIENTO

El tratamiento depende de la causa de la anemia:a. La anemia perniciosa requiere un tratamiento de por vida con inyecciones de vitamina B12.

La anemia causada por insuficiencia de vitamina B12 en la dieta se puede corregir tomando pastillas de la vitamina, combinada con una dieta balanceada más apropiada. Inicialmente, esta condición se puede tratar con inyecciones de vitamina B12.

La anemia causada por malabsorción se trata con inyecciones de vitamina B12, hasta que el trastorno mejore.

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5. SEGÚN LOS SIGUIENTES ÓRGANOS CUAL SERÍA LA SECUENCIA DEL RECORRIDO DE LA SANGRE

a. Hígadob. Riñonesc. Cerebrod. Pulmonese. Intestino

FLUJO DE SANGRE EN EL CORAZÓN

El corazón es un órgano muscular que impulsa de forma constante sangre rica en oxígeno al cerebro y las extremidades, y transporta sangre pobre en oxígeno desde el cerebro y las extremidades a los pulmones, para obtener oxígeno. La sangre llega a la aurícula derecha del corazón desde el organismo, se mueve al ventrículo derecho y es impulsada dentro de las arterias pulmonares, en los pulmones. Después de que recoge oxígeno, la sangre retorna al corazón a través de las venas pulmonares dentro de la aurícula izquierda hacia el ventrículo izquierdo y sale hacia los tejidos del organismo a través de la aorta.

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FLUJO DE SANGRE EN EL CORAZÓN

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PÁGINAS DE WEB

http://www.smlc.cl/jrnds2009/presentaciones/enf_hemorragicas1.pdf

http://www.saludigestivo.es/es/enfermedades-digestivas/general/anemia-ferropenica-tratamiento.php

http://med.unne.edu.ar/revista/revista177/4_177.pdf

http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual%20de%20urgencias%20y%20Emergencias/anemia.pdf

http://anemiamacrocitica.blogspot.com/

http://www.mgyf.org/medicinageneral/junio2001/542-544.pdf

http://www.laboratoriomledesma.com/2009/04/anemia.html

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/19387.htm