POLICITEMIA NEONATAL

ALCANCE

DESDE el ingreso a la UCI del paciente neonato con sospecha de Policitemia.

HASTA la salida de UCI.

USUARIOS

Médicos generales, Neonatólogos, Pediatras y Personal de enfermería de las Instituciones de Salud públicas y privadas de la ciudad de Bogotá.

OBJETIVOSGENERALUnificar el manejo multidisciplinario de los pacientes neonatos con Policitemia.

ESPECÍFICOSDiagnosticar oportunamente esta entidadDisminuir las complicaciones que son causa de alta mortalidad.

ORIENTACIÓN.

DEFINICIONES.

POLICITEMIA: Basados en los datos obtenidos de diferentes fuentes, se define como un Hematocrito (Hcto) > 65%, obtenido de una muestra de vena periférica. 1,2,3,4,5,6,7. Este punto de corte se ha escogido basados en la observación de que la viscosidad sanguínea aumenta exponencialmente con Hcto > 65. Sin embargo no todos los niños policitemicos tienen hiperviscosidad. Como el número de eritrocitos es el factor mas determinante que afecta la viscosidad, la medición del Hematocrito (Hcto) neonatal se utiliza como tamizaje para identificar a los pacientes con Hiperviscosidad, que suele observarse sólo cuando el Hct venoso supera el 60%1,4,5.

Se refiere a un incremento en la masa de glóbulos rojos. Es importante entonces, reconocer la variación natural de las cifra de Hcto posterior al nacimiento, el cual alcanza el pico máximo a las 2 hrs. de vida, iniciando a las 6 hrs. un descenso gradual, llegando a ser a las 24 hrs. de edad similar al nacimiento, permaneciendo relativamente estable10

(Fig. 1)

Figura 1 Niveles promedio de hematocrito deacuerdo a la edad desde el clampeo del cordon.Adaptado de Sota m, Merlob P, Reisner SH.Policitemia Neonata. Pediatrcs 1984;73 (1): 8

HIPERVISCOSIDAD: Se define como un valor >2 desviaciones Standard por encima del promedio para la población de interés 1,2. Se refiere a un incremento en la fricción interna de la sangre o de la fuerza necesaria para lograr el flujo sanguíneo5. La viscosidad sanguínea está afectada por la masa de células rojas, elementos del plasma, características de las células rojas, plaquetas y la interacción de los mismos con la pared de los vasos sanguíneos, lo cual explica la trombocitopenia presente. INCIDENCIAEn los recién nacidos a termino es del 2 al 5% 1,3,5,9. La Policitemia sintomática ocurre en el 0.4 -0.6% de los niños examinados13.

FACTORES PREDISPONENTES1,5,6,7,11,12,14,15,16

Hipoxia Aguda

Hipoxia intrauterina crónica- Retardo del crecimiento intrauterino.- Hijo de madre diabética.

- Tabaquismo materno: Los neonatos a termino de madres fumadoras tienen 2.5veces mayor riesgo de ser tratados por policitemia neonatal que los hijos de madres no fumadoras15

- Síndrome de hipertensión materna - Edad materna avanzada- Enfermedad Renal, Cardiaca materna.- Recién nacidos post maduros.

Transfusión Placentaria- Pinzamiento tardío del cordón.- Malformaciones arteriovenosas.- Drenaje de sangre del cordón hacia el recién nacido durante el pinzamiento.- Transfusión feto-fetal.- Transfusión materno-fetal.

- Insuficiencia placentaria.

Factores fetales: - Trisomìa 13, 18, 21.- Hipotiroidismo.- Tirotoxicosis.- Síndrome de Beckwith Weideman.- Asfixia Perinatal- Cardiopatía congénita cianozante

Factores relacionados con el Parto- Parto no atendido en el Hospital- Nacimiento en el agua con retraso en el pinzamiento del cordón

Altura sobre el nivel del mar.

FISIOPATOLOGIA1,4,5

Los cambios en la viscosidad sanguínea, se relacionan directamente con los cambios en el Hcto, debido a que la viscosidad plasmática en el recién nacido es virtualmente siempre normal. La Policitemia e Hiperviscosidad se asocian con disminución del flujo sanguíneo al cerebro, pulmón, corazón, intestino. El flujo sanguíneo renal no se afecta pero si el flujo plasmático, lo cual ocasiona disminución de la rata de filtración glomerular. Al elevarse la hemoglobina y el hematocrito, se incrementa el contenido arterial de oxigeno, que es el directamente responsable, y no la hiperviscosidad, de la disminución del flujo sanguíneo en el cerebro, el corazón y del gasto cardiaco. L a oxigenación a nivel cardiaco y cerebral es normal.Es muy importante tener en cuenta que la Hiperviscosidad se ha asociado con alteraciones motoras y cognitivas a largo tiempo. La Policitemia aparece como parte de un proceso de adaptación intrauterina a la hipoxia aguda y crónica, y es la hipoxia la responsable del daño cerebral irreversible.1 Es decir el insulto ocurre primariamente en vida intrauterina. Esto puede explicar, como lo anota Black19 por que la Exanguinotransfusion parcial en el periodo neonatal ya es tardía para afectar la evolución neurológica en estos niños.

CLINICA1,5,6,7

- Sistema nervioso central: Letargia, irritabilidad, pobre succión, temblores, crisis convulsivas, Infartos cerebrales, Hipotonía.

- Metabólico: Hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia.- Cardiopulmonar: Presentes en el 50% de los casos. Taquipnea, disminución de la

capacidad residual funcional, aumento de la resistencia vascular pulmonar, aumento del shunt de derecha a izquierda, disminución del gasto cardíaco, aumento de la resistencia vascular sistémica manifestándose como taquicardia, cardiomegalia, cianosis, taquipnea, Plétora, Apneas. Estos síntomas ceden entre 3 – 5 días.

- Gastrointestinal: Pobre alimentación, vómitos, Disminución del flujo sanguíneo que favorece la enterocolitis necrotizante.

- Renales: Gasto urinario, sodio y potasio urinario disminuidos. Insuficiencia renal aguda si el Hct > 70% - 75%, proteinuria, hematuria, trombosis de la vena renal.

- Hematológicos: Coagulación intravascular diseminada por trombocitopenia y aumento del consumo de fibrinògeno. Riesgo alto de trombosis por disminución de antitrombina III, Hiperbilirrubinemia.

DIAGNOSTICODebe investigarse el Hcto capilar o venoso periférico en todo niño con aspecto pletórico, con alguna causa predisponente de policitemia que presente cualquier síntoma de los mencionados anteriormente o que no se encuentre bien por cualquier motivo.Según el grado de perfusión local, el Hcto en sangre capilar será del 5% - 20% más elevado que el hematocrito central, por lo tanto si este es elevado se debe confirmar con un Hcto venoso. Es aconsejable tomar la muestra a las 6 – 8 horas de vida en los pacientes de riesgo o sintomáticos.Otros laboratorios: Cuadro hematico con recuento de plaquetas, electrolitos sericos, glicemia, Pruebas de función renal, Bilirrubinas.

ENFOQUE Y TRATAMIENTO

El tratamiento de la Policitemia e Hiperviscosidad permanece controversial. A pesar que la exanguinotransfusion parcial (ETP) es recomendada para los neonatos sintomáticos, los datos de seguimiento no muestran claros beneficios a largo plazo5.

El comité para el feto y el recién nacido de la Academia Americana de Pediatría, no emite una guía definitiva, indicando que el tratamiento aceptado para la policitemia es la ETP17

En los PACIENTES ASINTOMATICOS, la mayoría de los estudios sugieren que tienen riesgo mínimo y no cuantificable para evolución adversa. Por lo tanto a la luz de los conocimientos actuales sobre la fisiopatología de la disfunción neurológica en la Policitemia, no parece haber suficiente evidencia para recomendar la ETP en esta poblacion1,3,4,5,9 NIVEL DE EVIDENCIA II, GRADO DE RECOMENDACIÓN D.

En los PACIENTES SINTOMATICOS, la ETP es efectiva en reducir el HCT y mejorar los síntomas clínicos, aumenta la perfusion capilar, el flujo sanguíneo cerebral y la función cardiaca1,2,3,5,7 NIVEL DE EVIDENCIA II, GRADO DE RECOMENDACIÓN B.

Fig. 2 ALGORITMO MANEJO DE NEONATOS EN POLICITEMIA

Fig 2. Adaptado de Upadhyay A, Agrarian R, Deorari AK, Paul VK, Polycythemia in newborn. Indian J Pediat 2002;69:79-82.

TECNICA PARA EXANGUINOTRANSFUSION PARCIAL.

VIAS

1. Vena Umbilical: Simple, segura, técnica de entrada y salida2. Vena Umbilical-Catéter venoso periférico: Salida por V.U y concomitantemente

entrada por el catéter periférico3. Catéter venoso periférico: Requiere mayor experiencia para realizar los recambios. Útil

en casos de Onfalitis, imposibilidad para cateterizar vena umbilical u otro desorden Gastrointestinal.

VOLUMEN DE RECAMBIO.

Hct observado – Hct deseado x volumen sanguíneoHct observado

HCTO >60 Y <65 HCTO 65-70 HCTO >70

SINTOMATICO

RECIEN NACIDO CON FACTOR DE RIESGO Y HCTO >60DEBE SER DERIVADO A UNIDAD DE RECIEN NACIDO

SINTOMATICO

ETP

ETPASINTOMATICO

OBSERVACION

ETP

ASINTOMATICO

VIGILE FACTOR DE RIESGO Y EVOLUCION CLINICA.

HCTO A LAS 6 HRS

Volumen sanguíneo: En recién nacido a termino 80cc/Kg. En recién nacido pretermino 100cc/Kg.

Hct deseado: 50-55%

CRISTALOIDES O COLOIDES?

No existe diferencia clínica importante entre la utilización de plasma, albúmina 5%, solución salina normal y lactato de ringer en reducir los niveles de Hct. Teniendo en cuenta que la solución salina normal es económica, fácilmente disponible, y no conlleva el potencial riesgo de infección o reacción inmune, se considera a la misma como el liquido IDEAL para la ETP en neonatos policitemicos 2,3,5 NIVEL DE EVIDENCIA I, GRADO DE RECOMENDACIÓN A.

Se realiza en pasos de 5-10cc cada uno, dependiendo del peso del recién nacido y de la respuesta al tratamiento. Debe brindarse especial atención. a la termorregulación, glucometria y signos vitales . Se debe contar con equipo de reanimación, líquidos IV y medicamentos. La alimentación se puede reiniciar 2-4hrs después del procedimiento. 5

Se debe realizar monitoreo hasta que el paciente este asintomático ( Mínimo 24 hrs. post ETP en UCI) .

COMPLICACIONES DE LA ETP 5 1. Perforación de vasos sanguíneos2. Vasoespasmo3. Trombosis4. Infartos5. Trastornos electroliticos6. Arritmias7. Sangrado8. Infección9. Hipo e hipertermia10. Enterocolitis Necrotizante: Dempsey y Barrington9 encontraron una relación temporal y

de causa entre ETP por vena umbilical y Enterocolitis necrotizante

COMPLICACIONES Y SECUELAS DE LA POLICITEMIA E HIPERVISCOSIDAD7

1. Síndrome de dificultad respiratoria2. Falla cardiaca congestiva.3. Convulsiones.4. Gangrena periférica.5. Priapismo.6. Enterocolitis Necrotizante.7. Íleo.8. Falla renal aguda9. Patrón EEG anormal.La mayoría de estas complicaciones desaparecen con la exanguinotranfusión.

En el periodo neonatal parece ser que los niños policitemicos son diferentes en su estado de desarrollo y función neurológica durante la primera semana de vida. La normalización del Hct y viscosidad sanguínea no afecta la evolución a corto tiempo1

El punto mas importante es determinar si el neonato policitemico ha desarrollado algún daño que lo lleve a un retraso en el desarrollo sicomotor. Bada y Cols13 indicaron que los niños que fueron sintomáticos en el periodo neonatal y que tenían secuelas tardías, eran los mismos que habían experimentado un ambiente intrauterino adverso u hipoxia o asfixia perinatal y por lo tanto esta era la causa básica de la disfunción cerebral.

MATERIALES Y EQUIPOS.

- Historia clínica- Laboratorio: Cuadro hematico con recuento de plaquetas, electrolitos sericos,

glicemia, Pruebas de función renal.- Radiología: Rx de tórax y abdomen (En caso de complicaciones).- Oxigeno- Guantes.- Jeringas.- Catéteres venosos umbilicales.- Tiras de destrostix.- Lancetas.- Solución salina 0.9%, Lactato de ringer.

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